APERÇU HISTORIQUE
La plupart des auteurs qui ont écrit sur la sténose hypertrophique ont exposé longuement l’historique de la question. Nous nous bornerons donc ici, à donner un aperçu rapide des travaux parus à ce jour.
Le’premier fait observé et publié appartient incontestablement à un américain Hezekiah Beardsley, médecin de New-Haven (Connecticut), dont le court travail, datant de 1788, a été exhumé, en 1903, par Osler. Il est regrettable que cette observation soit restée ignorée si longtemps, car elle est complète au point de vue clinique et anatomique, l’enfant ayant
été autopsié à l’âge de cinq ans. . . . , ^
Le secoRd fait est celui de Willamson (1841). A no re avis, le cas de Siemon-Dawosky (1842), souvent cité, n’est pas demonslrat.f. Plus
Ô l'HRDET Et L. om LEMot.
récemment, des anatomo-piitliologistes tels que Paul Hroca (1850), Landerer (1879) et Rudolf Maier (1885) ont décrit, chez l’adulte, des lésions qui se rapportent à la sténose hypertrophique datant de l’enfance; mais ces constatations n’ont acquis leur véritable intérêt que depuis que l’on connaît bien la maladie des nourrissons.
L’honneur d’avoir clairement mis en lumière cette maladie, ses signes cliniques'et son substratum anatomique peut être équitablement revendiqué par Hirschsprung, de Copenhague. Il en publia deux beaux cas, en 1887, au Congrès de la Gesellschaft für Kinderheilhunde. Les travaux antérieurs de ce clinicien l’avaient pour ainsi dire préparé à l’étude de la question : il avait fait imprimer, en 1861, un mémoire sur cinq cas de sténose congénitale du duodénum, affection dont la symptomatologie est très analogue à celle de la sténose hypertrophique du pylore.
La communication du médecin danois a été le point de départ de toutes les recherches modernes. A dater de cette époque, les observations ne tardent pas à se multiplier : Peden, Henschel (1891), Grisson, Newton Pitt (1892), Gran (1896), Ashby (1897), rapportent des cas isolés et Finkelstein, en 1896, donne un premier travail d’ensemble.
Presque aussitôt commence entre Pfaundler et Hirschsprung une longue controverse, qui vient à peine de se terminer. Pfaundler prétendait à l’origine (1898) que l’hypertrophie pylorique, si nettement décrite par Hirschsprung, correspond à un spasme du pylore. Après l’échange d’arguments souvent acerbes (1901), l’accord semble obtenu; Pfaundler s’incline aujourd’hui (1909) devant les faits. Il reconnaît que la sténose des nourrissons dérive soit d’une lésion organique {type Hirschsprung), soit d’un trouble fonctionnel. Un très grand nombre d’opérations, d’autopsies avec examen histologique, établissent définitivement la réalité de la sténose hypertrophique. La question est jugée et ne souffre plus de débats.
Les travaux de Hirschsprung se sont vite répandus dans les pays de langue allemande. La première tentative opératoire, celle de Grisson et Cordua, a lieu en 1892. Dès 1897, Stern pratique une gastro-entérostomie. Il est suivi par Lôbker (1898), auquel appartient le premier succès opératoire, et par Willy Meyer en Amérique (1898). Depuis, les opérations sont répétées en grand nombre et nous pouvons à ce jour en signaler au moins cent quatre-vingt-cinq,
La maladie n’a cessé d’être étudiée en Allemagne, dans les Sociétés scientifiques auxquelles on apporte des pièces et des observations, dans les Revues, où sont publiés les cas opératoires et des mises au point successives de la question. Parmi les monographies il faut citer celles de Neurath (1899), de Meinhard Schmidt (1901), de Langemack (1902), de
Trantenrolh (1902), de W. Freund (1903), etc. Plus récents et plus étendus sonl les mémoires de Schotten, élève de Jordan (1904) et surtout celui d’ibrahim, sorti de la clinique de Vierordt (1905). Ibrahim préconise un traitement médical, très en faveur en Allemagne; son travail est considéré à juste titre comme fondamental, par ses compatriotes. Une sorte de réédition, tenant compte des faits nouveaux, a paru en 1908. Le copieux mémoire de Kaupe (1909) apporte peu de documents inédits.
Parmi les cas récents, un certain nombre ont donné lieu à intervention : tels sont ceux de Kaspar, Fischer, Ochsenius et Weber (1909), mais il ne serait pas juste de laisser dans l’ombre les publications de Hansy, Lange, Simonsohn, Selter, Seefisch, Stamm, Heubner, Marx, Fuhrmann, Aider, etc. La communication de Tobler (1907), le grand article de Pfaundler et celui de Engel (1909) mettent à l’ordre du jour l’intéressante question des rapports de l’hypertrophie et du spasme.
L.a Suisse ne reste pas en arrière avec les écrits d’Arreger (1896), de Monnier (1906), de Bernheim-Karrer (1903), de Réti (1904). Bernheim- Karrer a dirigé récemment ses investigations sur le chimisme stomacal (1909). Combe a présenté un cas nouveau (1909).
Néanmoins, c’est dans les pays de langue anglaise, Grande-Bretagne, Etats-Unis, Australie, que la sténose hypertrophique semble avoir été un objet d’étude de prédilection, depuis une dizaine d’années.
Trois médecins anglais, Gautley, J. Thomson, Still, n’ont cessé de publier d’importants travaux sur cette question. Il faut accorder une attention toute particulière au mémoire de Cautley et Dent, inséré en 1903 dans les Médico-chirurgical Transactions. De nombreuses opérations ont été pratiquées par Dent, Harold Stiles, Burghard, Nicoll.
Au Congrès de la British medical Association., en 1906, le sujet a été entièrement repris par Gautley et Harold Stiles. Gautley, dans un remarquable exposé, passe en revue l’anatomie pathologique et la symptomatologie ; il apporte une contribution personnelle de seize cas observés en dix ans, dont neuf opérés par Dent (pyloroplastie) avec six guérisons à longue échéance.
La communication de Stiles est d’un intérêt spécial pour le chirurgien, car l’auteur a traité vingt et un malades de J. Thomson et a expérimenté plusieurs méthodes opératoires. Mais, chirurgiens et médecins anglais ne considèrent pas la question comme épuisée. Gautley revient sur la pathogénie (1908); Carpenter expose à plusieurs reprises des pièces d’autopsie*. W. Russell et Maylard (1908) étudient sur un grand nombre
1. Voir également : Fletcher (1899); Rolleston et Grofton-Atkins (1900);
4 FREDÈT ET L. GDII.LEMoT.
de cas les troubles gastriques de l’adulte, entreteuus par une sténose hypertrophique datant de l’enfance. Dent enregistre par la cinématographie le péristaltisme gastrique.
En Amérique, beaucoup d’opérations ont été faites dans ces dernières années, plusieurs monographies intéressantes ont paru, comme celles (le Scudder et Quinby (1903), de Wachenlieim (1903), de Lyman P^isk (1906) et de George Thompson (1906). Parmi les dernières publications, une mention spéciale est due aux mémoires de Koplik (1908), qui envisage les rapports de la sténose hypertrophique et du pylorospasme ; de Morse, Murphy et Wolbach (1908), avec un intéressant examen microscopique post-opératoire; de Scudder (1908 et 1909), qui a traité sixsujets avec succès par la gastro-entérostomie; de Spalding (1909), avec un bel examen histologique dû à Lee; de Stillman, enfin, qui réunit 22 cas authentiques, observés dans un délai de cinq ans, par les médecins de l’Ouest américain, avec 10 opérations, dont 8 suivis de guérison L
Il n’est pas permis d’oublier les pays Scandinaves. Les travaux y sont peu nombreux, mais leur valeur compense amplement leur petit nombre. Sans compter l’œuvre princeps de Hirschsprung (1887-1901), c’est là qu’ont été élaborées les publications de Gran (1896), de Nordgreen (1902), de Frolich (1906), de Bloch (1907), de Wernstedt (1909).
En France, la question de la sténose hypertrophique est restée dans l’ombre assez longtemps, mais elle n’était pas complètement ignorée. Le mémoire de Weill et Péhu (1901), très complet, très consciencieux, penche vers le pylorospasme, mais ne rejette nullement la sténose hypertrophique comme certains l’ont prétendu. En 1903, pour la première fois, Gheinisse expose très clairement au grand public médical, les idées nouvelles sur la sténose des nourrissons et les tentatives opératoires. La thèse de Sarvonat (1905) met en lumière les faits de Weill et l’opération heureusement pratiquée par Nové-Josserand. C’est une bonne mise au point de la question, à cette date.
Malgré cela, il est remarquable que les faits observés dans les pays de race latine restent peu nombreux. Pfaundler, déjà frappé de cette rareté, en avait conclu, en 1903, que l’affection à laquelle nous donnons le nom
Riviere (1902); Gardner, Murray (1903); Gleveland, Glogg (1904); Harper, Blaxland.Neild (1903); Sutherland(1907) ; Glowes(1908) ; A.-E. Russell (1910), etc.
1. Voir également les faits de Moran, Hotchkiss, Bunts, Schoenijahn, Towsend (1908); La Fetra, Bell, Bradley, Ghapin vl909), etc.
de sténose hypertrophique est sans doute une maladie de race, fréquente chez les Anglo-Saxons, rare chez les Slaves et les Latins.
Bien que l’attention ait été éveillée sur la sténose hypertrophique depuis trois ou quatre ans, les cas authentiques publiés ou observés en France peuvent être comptés : faits de Sarvonat (2), de Weill et Nové- Josserand (rapporté par Sarvonat), de Dufour et Auffret, de Dufour et Fredet, de Guillemot, de Guinon et Fredet (1907), cas inédit de Guillemot et Grisel, de Nové-Josserand etPéhu (1908), deViannay (1909) L
L’un de nous a observé quelques cas inédits, guéris par le traitement médical.
Sept opérations ont été pratiquées. L’un de nous a eu l’occasion d’exécuter avec un heureux résultat deux pyloroplasties; les petits opérés sont actuellement vivants, vigoureux et bien portants.
Nous n’avons pu découvrir qu’un seul cas publié dans les autres pays latins®, celui d’Arquellada, en Espagne (1907). L’enfant, opérée par Ribera a malheureusement succombé après une gastro-entérostomie.
ÉTIOLOGIE ET SYMPTOMATOLOGIE.
La sténose hypertrophique est une affection %)eu fréquente., bien que le nombre des cas connus depuis quelques années soit assez considérable. Dans une communication toute récente. Ibrahim compte 598 cas publiés.
Nous avons déjà signalé la curieuse prédisposition de la race anglosaxonne pour une maladie à laquelle les races slave et latine semblent réfractaires^
1. MM. Weill et Péhu ont parlé récemment, au congrès de Budapesth, de cinq cas observés à Lyon. Mais les comptes i-endus du XV!» congrès international de Médecine n’ayant pas encore paru, nous n’avons pu consulter qu’une analyse de cette communication.
2. Torkel, en 1905, signale quelques travaux italiens, en particulier les examens histologiques de Pernice et de Gaminiti. Mais, nous n’avons pu nous procurer l’article du premier de ces auteurs. Quant au second, l’indication bibliographique fournie par Torkel ne nous a pas permis de le retrouver.
Durante, dans sa revue spéciale de 1898, ne parle que des travaux étrangers.
3. Dans son travail de 1908, Ibrahinr analyse 416 cas au point de vue de la nationalité et arrive aux chiffres suivants :
Allemagne...
Suisse.
Autriche.
Pays Scandinaves.
Hollande.
Belgique.
France.
6 P. FllEnET ET !.. OUII-I-EMOT.
L’m/^^<ewc(;/'am^7m^é^apparaîtdans quelques observations. Des lésions ou des accidents du même ordre, tels que vomissements répétés, ont été notés aux premières périodes de la vie, chez les frères ou les sœurs du petit malade, ou même chez les ascendants. Nous nous bornons pour l’instant à mentionner ces faits qui seront plus longuement examinés à propos de la pathogénie.
Tous les auteurs s’accordent à reconnaître l’importance du sexe ; les garçons sont frappés beaucoup plus souvent que les filles, sans qu’on soit en mesure de donner une explication rationnelle de ce fait. Mais, jusqu’à présent, les statistiques en attestent l’exactitude. Ainsi, Ibrahim compte 243 garçons rour 49 filles. Dans notre statistique de cas opératoires, 60 fois seulement le sexe est indiqué : 52 fois il s’agit de garçons,. 8 fois de filles.
Gaujoux a constaté, dans une autopsie d’hérédo-syphilitique, un pylore offrant toutes les apparences de la sténose hypertrophique. Il est donc permis de soulever la question des rapports de la sténose hypertrophique et de la syphilis héréditaire^ mais les documents nous manquent pour formuler une conclusion positive ou négative.
En règle générale, les enfants atteints de sténose hypertrophique avaient à la naissance l’apparence d’êtres normaux. Ce sont même, le plus souvent, de beaux enfants. Les auteurs le disent explicitement dans un grand nombre de cas ; ils ajoutent ordinairement qu’il s’agit d’enfants élevés au sein maternel., et qa'aucune faute d'hygiène n’a pu être relevée dans leur alimentation.
Dans la majorité des cas, la maladie n’apparaît pas aux premiers jours de la vie, mais au bout d’un certain temps seulement, après un intervalle libre, durant lequel le nourrisson évolue d’une façon normale. Cependant, cette loi souffre des exceptions assez nombreuses, et dont on comprendra l’intérêt au point de vue pathogénique. Sur 266 cas, étudiés à cet égard. Ibrahim note53fois le début des vomissements entre la naissance et le 4® jour. Nous reviendrons d’ailleurs sur les faits de ce genre lorsque nous chercherons à établir que la lésion de la sténose hypertrophique est congénitale.
On trouve tous les intermédiaires entre le début très précoce, avec les premières tentatives d’alimentation, et l’apparition tardive des acci-
Angleterre. 146
Amériaue du Nord. 53
Australie. 5
Russie. 3
Nous ne nous sommes pas astreints à relever tous les cas, mais le total des observations américaines publiées à ce jour est beaucoup plus considérable. En somme, trois pays d’élection : l’Allemagne, l’Angleterre, les Etats-Unis.
LA STÉNOSE UU PYLORK PAR IJ YP.-R t'ROPHlE MUSCCLAIUE. 7
dents ; mais ordinairement^ Vintervalle libre est de 2 à 3 semaines *
Pendant cette période latente, l’enfant peut évoluer de deux façons. Dans les cas les plus typiques, le nourrisson mis au sein maternel s’accroît régulièrement, sans présenter de troubles digestifs, et alors la maladie survient pour ainsi dire à l’improviste. Dans d’autres cas, moins fréquents et de diagnostic plus délicat, on observe d’abord une période de dyspepsie.
D’habitude, le premier signe de la sténose est le vomissement. L’analyse d’un certain nombre d’observations a permis à Bloch, de Copenhague, de bien schématiser ses caractères. Il distingue une première phase, au début de la maladie, avec vomissements fréquents et peu abondants. Les vomissements ont lieu après chaque tétée, sans que l’estomac paraisse dilaté et qu’on puisse saisir trace de contractions péristaltiques. Ils se produisent d’une façon brusque et diffèrent sensiblement des régurgitations, car les matières vomies sont rejetées avec une violence caractéristique. On a qualifié très heureusement ces vomissements èfexplosifs.
Les matières expulsées sont uniquement constituées par le lait, la salivq, déglutie et les sécrétions gastriques. Aussi les parents ne manquent-ils pas de faire remarquer avec étonnement que l’enfant a vomi plus de liquide qu’il n’en a ingéré. La présence du mucus est assez fréquente, mais celle du sang et surtout de la bile est absolument exceptionnelle. Dans les cas très rares où la bile a été signalée, l’affirmation des auteurs repose sur les caractères de coloration du liquide rejeté. Or, l’un de nous a vu avec Guinon un nourrisson, atteint de sténose hypertrophique, vomir du liquide jaune vif, et cependant aucune trace de bile ne put être décelée par l’analyse chimique. Les faits de ce genre rendent suspectes les conclusions qui ne sont pas étayées d’une preuve chimique.
Mais, à supposer qu’on ait réellement observé des vomissements bilieux, les cas en sont si rares qu’on peut les négliger. Aussi est-il permis de dire que la constatation de bile dans un vomissement doit faire rejeter, à priori, l’hypothèse de sténose hypertrophique du pylore.
A mesure que l’enfant avance en âge, les vomissements changent de caractère. Au lieu de se produire après chaque tétée et avec peu d’ahondance, ils deviennent espacés. C’est la seconde phase de Bloch. L’estomac se dilate parfois à un haut degré et ne se vide plus que deux ou
