DES SURDI-MUTITÉS ACQUISES

La surdi-mutité acquise se montre généralement dans les 3 premières années de l'existence. Ainsi, dans notre statistique, les différents cas se répartissent de la manière suivante :

lre année , 24

Indéterminées 13

Dans la statistique de Hartmann, portant sur 649 sourds-muets, on voit le plus grand nombre de cas se produire dans la deuxième année, puis viennent, par ordre la troisième, la première, la quatrième, la cinquième, etc.

D'autres statistiques publiées dans différents pays,

depuis celle de Hartmann, montrent que. d'une manière générale, les deux tiers des surdi-mutités apparaissent avant l'âge de 3 ans. Quelle est l'année qui fournit le plus grand nombre de cas ? Les auteurs ont obtenu des résultats qui ne concordent pas : les uns mettent la troisième en tête de la liste; d'autres, plus nombreux, la seconde. Neuert et moi avons trouvé la plus grande fréquence dans la première année. En thèse générale, lorsqu'on voit, dans une statistique, la proportion des surdi-mutités acquises plus élevée que celle des surdi-mutités congénitales, on constate en même temps que des cas nombreux se sont produits dans la première année. Ce fait s'explique facilement; la surdité qui se montre dans les premiers mois est souvent considérée comme congénitale si l'on se contente d'un interrogatoire sommaire des parents.

Les causes occasionnelles de la surdi-mutité peuvent être rangées dans trois classes principales. En premier lieu, et avec une fréquence extrême, on trouve les affections du cerveau et de ses enveloppes (méningites* convulsions, hydropisie du cerveau, congestion cérébrale, etc.). En deuxième lieu, on trouve les maladies infectieuses diverses (scarlatine, rougeole, diphtérie, fièvre typhoïde, etc.). Enfin figurent, mais rarement, quelques causes accidentelles, telles que des chutes sur la tête ou des frayeurs. Voici comment se répartissent les différentes causes de surdité dans les 00 cas que j'ai observés :

Ie Méningites et convulsions 44

-gestion cérébrale 2

3° Rougeole 7

4° Fièvre typhoïde 3

ô° Diphtérie 4

& Otites suppurées 6

7° Scarlatine i

S1 Coqueluche 1

',i° Broncho-pneumonie 1

10° Purpura hemorragica 1

11° Oreillons 1

I2d Gourme 2

13 Frayeurs '2

14° Chutes sur la tête 3

159 Coup de foudre ' 1

16° Indéterminées 11

Si Ton consulte les statistiques publiées sur ce sujet, on constate que ce sont ces mêmes affections qui sont toujours la cause occasionnelle de la surdi-mutité. Il n'existe de différence que dans l'importance relative de chacune d'elles. Dans quelques pays, c'est la scarlatine qui. après la méningite, produit le plus grand nombre de cas : dans d'autres, au contraire, c'est la fièvre typhoïde ou la rougeole.

Affections du cerveau et des méninges. — Tous . - uteurs sont unanimes pour reconnaître que les affections du cerveau et des méninges sont la cause -ionnelle la plus fréquente de la surdi-mutité acquise • La proportion varie, suivant les pays, de 12 à 54 0 0. Notre statistique nous donne 50,1 0 0. A quelle maladie brale a-t-on affaire? Il est difficile de le déterminer d'une manière exacte, car les i m s rignements qu'on obtient des parents sont généralement confus et peu précis, et il est

presque toujours impossible de s'adresser au médecin qui a donné ses soins â l'enfant. Certains auteurs, cependant, en particulier Steinbrûgge, Habennann, Uchermann, Mygind, Moos, Lemcke, Knapp, etc., ont observé des cas de surdité profonde survenue pendant ou à la suite de méningites cérébro-spinales dont le diagnostic avait été posé d'une manière incontestable. I par l'étude de ces faits qu'ont été résolus la plupart des problèmes relatifs aux complications auriculaires des méningites. Quelques autopsies de méningites sporadiques. non épidémiques, tuberculeuses, etc., ont permis de vérifier et de compléter ces données. Qu'il s'agisse des unes ou des autres, les altérations labyrinthiques sont toujours les mêmes: il suffira donc d'étudier la physiologie pathologique des premières pour connaître le mode d'action des méningites en général. Je suivrai, pour l'étude de ces complications auriculaires des méningites, l'intéressant exposé qu'en a fait Collet, dans son livre sur les trottbles auditifs dans les maladies nerveuses (')«

Les altérations labyrinthiques dans la méningite cérébro-spinale ont été mises en évidence, il y a longtemps déjà, par Lucœ et Knapp qui ont pu suivre l'infiltration du pus le long du tronc et des rameaux du nerf acoustique, depuis la cavité crânienne jusqu'au limaçon. Mais c'est plus récemment que ces lésions ont été étudiées histologiquement par Steinbrûgge (3)

(l) Collection des aide-mémoire Léauté.

- Steinbrûgge. — Anat.path, de l'oreille iu Traite d'anat. path. de On h.

et Habermann qui ont pu se rendre un compte exact de leur évolution, en faisant des coupes à travers le labyrinthe, chez des sujets morts aune période plus ou moins avancée de la maladie. Dans un cas de Steinbrùgge, il s'agit d'un sujet mort après 8 jours de maladie. Il y avait, dans le conduit auditif, une abondante infiltration purulente autour des nerfs et entre leurs fibres. Cette infiltration est surtout abondante au fond du conduit où les faisceaux nerveux sont absolument dissociés par le pus. Mêlées aux globules de pus, on voit des cellules rondes, granuleuses, de grand diamètre, qui paraissent être des cellules épithéliales desquamées et de minuscules épanchements sanguins. Cette infiltration purulente peut être suivie jusque dans le modiolus et sur les fines ramifications du nerf vestibulaire. Le facial est infiltré mais moins que l'acoustique : en tous cas, les lésions dont il est le siège ne dépassent pas le ganglion géniculé. Du côté du limaçon, il s'est produit des destructions étendues, pouvant aller jusqu'à la disparition complète de l'organe, de même pour les canaux semi-circulaires et le vestibule qui sont presque totalement nécrosés, probablement par la thrombose de vaisseaux nourriciers de ces organes. Dans d'autres cas, l'endostéite nécrosique du limaçon a eu pour conséquence la destruction du canal cochléaire, par détachement du ligament spiral et des vaisseaux nourriciers du labyrinthe membraneux, avant que les agents infectieux aient envahi les espaces endolymphatiques. L'aqueduc du limaçon contenait aussi du pus.

En résumé, il existe une infiltration purulente du nerf auditif et de l'oreille interne tout entière dont les parties membraneuses peuvent être complètement détruites soit par cette infiltration, soit par des lésions nécrobiotiques.

Telles sont les lésions observées dans les méningites récentes ; au fur et à mesure de leur évolution, les parties nécrosées se circonscrivent, pendant que le tissu conjonctif de nouvelle formation s'organise et que s'opère une véritable ossification du labyrinthe. C'est aussi à ces stades avancés qu'on peut le mieux apprécier retendue des lésions et notamment la destruction et l'atrophie des fibres nerveuses. Cette atrophie se voit manifestement à l'intérieur des canaux de la lame spirale osseuse et surtout dans le premier tour de spire du limaçon où il ne reste parfois aucun vestige de tissu nerveux. Enfin, dans le conduit auditif interne, le nerf acoustique présente des lacunes et des fibres dégénérées au milieu de fibres restées normales. L'organe de Corti peut être complètement détruit ou même à peine inconnaissable. Si la méningite se termine par la guérison, ainsi que le fait se produit dans les cas de surdi-mutité causés par cette affection, les cavités de l'oreille interne se remplissent en totalité ou en partie d'un tissu de nouvelle formation qui peut être fibreux, calcaire ou osseux.

La méningite et la labyrinthite peuvent apparaître en même temps, mais comme généralement la surdité ne se montre que quelques jours après le début de la

maladie, il est probable qu'il s'agit d'une propagation des méninges à l'oreille. Par quelle voie se fait cette propagation? Pour Moos et Leichenstern, c'est par la voie lymphatique exclusivement qu'elle se produit; ils appuient leur manière de voir par des examens anatomiques où on a trouvé le labyrinthe déjà très envahi alors qu'il n'y avait le long des nerfs et dans le conduit auditif interne qu'une infiltration peu prononcée. Steinbriigge et Habermann admettent qu'elle se fait par l'aqueduc du limaçon dont l'élargissement a été constaté dans quelques autopsies. Larsen et Mygïnd ont trouvé, dans une autopsie de sourd-muet, les deux aqueducs obstrués par une masse osseuse identique à celle qui remplissait le labyrinthe ; Lucœ a pu suivre le processus inflammatoire sur un prolongement de la dure-mère qui pénétrait dans le rocher par l'aqueduc ; mais il est aussi des autopsies où l'on a trouvé cet aqueduc absolument intact. Il est probable que cette invasion du labyrinthe se fait de plusieurs manières suivant l'intensité ou la nature de la méningite.

La surdité, dans les cas de méningite cérébro-spinale, se produit rarement d'une manière progressive, elle débute le plus souvent vers le troisième ou le quatrième jour de la maladie d'une manière brusque (Moos, Knapp). Mygïnd cite cependant un cas bien observé dans lequel la surdité n'apparut qu'un an après la guérison de la méningite.

Scarlatine. — La scarlatine est considérée par la

i'\Tiro<;i';\iF. 121

plupart des auteurs comme un des facteurs étiologiques les plus importants de La surdi-mutité. Wilde lui attribue 7 0/0 des cas, Neuert 8,7 0/0, Sauveur 11,30/0, Hartmann 11,3 0/0, une statistique italienne de 1887 1,5 0/0, Hédinger 15 0/0, la statistique irlandaise de 1881 10 0/0, des statistiques américaines 16,9 0/0, Mygind 20 0/0 ; enfin, en Norvège et en Saxe. Uchermann et Schmaltz ont obtenu les moyennes de 27,5 et 42, G 0/0. Je n'ai trouvé qu'un seul cas qui reconnût la scarlatine pour cause occasionnelle. Itard avait déjà constaté que cette affection produit très rarement la surdi-mutité. Ces résultats montrent combien est variable, suivant les pays et probablement aussi suivant les époques, l'action de la scarlatine sur les organes de l'ouïe ; la France et l'Italie semblent, à ce point de vue, jouir d'un régime de faveur. Il est probable que ces différences tiennent au génie épidémiquè plutôt qu'à certaines qualités de la race: mais il est curieux d'observer que les constatations d'Itard, en 1825, et celles que je viens de faire sont absolument concordantes et qu'en outre, on ne trouve, dans aucune statistique française, la scarlatine signalée comme cause fréquente de la surdi-mutité.

La surdité peut se produire à toutes les périodes de la scarlatine, mais le plus souvent elle apparaît au moment de la desquamation.

Des recherches nombreuses ont été faites pour déterminer le processus qui entraîne la destruction des organes auditifs. L'angine scarlatineuse se propage

presque toujours à la trompe d'Eustache et à l'oreille moyenne ; si l'inflammation ne gagne pas le labyrinthe, les lésions produites ne sont généralement pas assez graves pour causer une surdité aussi intense que celle qui entraîne la mutité. Mais il arrive quelquefois que l'oreille interne est envahie, soit à travers les fenêtres ovale et ronde, soit par l'intermédiaire des vaisseaux lymphatiques. Moos, Uchermann, Mygind, etc., dans quelques autopsies de sujets devenus sourds à la suite de scarlatine, ont trouvé des lésions des deux fenêtres qui reconnaissaient certainement pour cause des processus inflammatoires venus de la caisse. Des recherches récentes de Moos, Bezold, Guranowski, etc. semblent établir que c'est ainsi que se fait la propagation. L'élément pathogène serait le streptocoque pyogène. Il faut cependant dire que. chez quelques sujets devenus totalement sourds à la suite de la scarlatine, on n'a trouvé, soit à l'autopsie., soit à l'examen otoscopique, aucune lésion appréciable de l'oreille moyenne, et l'on a invoqué, pour expliquer ces cas, une labyrinthite scarlatineuse primitive. Aucune observation probante ne démontre la réalité de cette inflammation primitive de l'oreille interne, et l'absence de lésions dans la caisse ne prouve rien, car on sait que les inflammations, même violentes, de cette région peuvent guérir complètement et ne laisser aucune trace visible.

Fièvre typhoïde. — La fièvre typhoïde a été la cause occasionnelle de la surdité dans 3 des 90 cas que

j'ai observés, soit 3,33 0/0. Los diverses statistiques donnent des moyennes qui varient beaucoup suivant les pays. La plus élevée. 47,5 0/0, est fournie par l'Italie ; la plus basse est celle de Mygind qui atteint à peine 0,G 0/0. Entre ces moyennes extrêmes, on trouve celle de Hartmann 20 0/0, celle de Schmaltz 6,70/0, et celle de Neuert 5,7 0/0; la statistique irlandaise fournit une proportion de 13,5 0/0, etc. On peut voir par ces chiffres combien est variable l'action de la fièvre typhoïde sur la production de la surdi-mutité. Cependant, il faut dire que ces résultats ne sont peutêtre pas toujours comparables entre eux, car certains auteurs mettent dans ce groupe toutes les maladies à forme typhoïde; dans les observations, on trouve les mots fever, typhus, febrls typhoïdea, typhus abdominalis, typhus eocanthematicus, typhus recurrens, febrls recurrens, etc., employés tour à tour et classés ensemble. Il est aussi très probable que des cas de méningite cérébro-spinale, dont la marche a souvent des allures typhiques, se sont égarés dans ce groupe. Quoi qu'il en soit, cependant, il est certain que la fièvre typhoïde peut se compliquer de surdité grave ; des faits de cet ordre s'observent fréquemment chez les adultes; lorsqu'ils se montrent chez les enfants, la mutité en est la conséquence. Quelques pays semblent jouir, à ce point de vue, d'une immunité relative, et ce sont ceux-là même où la scarlatine fait le plus de ravages. On ne sait pas comment la lièvre typhoïde agit sur l'oreille. Le processus ne doit probablement pas diiférer,

d'une manière essentielle, de celui qui a été constaté pour les autres maladies infectieuses, mais des recherches précises sont nécessaires pour élucider ce point.

Diphtérie. — La diphtérie a été la cause occasionnelle de la surdi-mutité dans 4 des 90 cas que j'ai observés, soit une moyenne de 4,44 0/0. Beaucoup de statistiques ne laissent aucune place à cette affection dans l'étiologie de la surdi-mutité acquise, et celles qui la mentionnent ne la signalent que dans un nombre restreint de cas. Ainsi, dans une statistique américaine (Graham Bell) nous ne la voyons figurer que pour 14 cas sur 1.673, ou 0,8 0/0: Lemcke l'a trouvée dans 1.5 0/0 des cas, Mygind dans 2,4 0/0. La proportion la plus élevée (5,3 0/0) a été constatée en Italie. Et cependant. Moos, qui a fait à ce sujet des recherches minutieuses, a établi que les complications auriculaires de la diphtérie sont très fréquentes et très graves. Il est probable que ces moyennes ne sont pas plus élevées parce que cette maladie, avant les découvertes de Roux et de Behring, entraînait presque toujours la mort dans les cas graves, ne laissant vivants que ceux qui étaient atteints légèrement et qui, par conséquent, n'avaient aucune complication auriculaire ou autre. Les injections de sérum, en diminuant la mortalité, auront peut-être pour résultat d'augmenter le nombre des surdi-mutités dues à la diphtérie.

Rougeole. — La rougeole a été 7 fois la cause occasionnelle de la surdi-mutité dans les 90 cas que nous

avons observés, soil une moyenne! de 7,77 0/0. C'est, après lus affections cérébrales* la maladie qui nous a fourni le plus de cas. Kard avait déjà considéré cette affection comme une cause de surdité chez l'enfant et par conséquent de surdi-mutité. Les diverses statistiques ne concordent pas et les moyennes obtenues varient beaucoup; la plus élevée atteint 8,3 0/0 (Lenicke); quelques statistiques ne la signalent même pas, mais la plupart donnent une proportion de 3 à 4 0/0. Quelques auteurs (Moos, Mygind) ont, à l'aide d'autopsies et d'observations sur le vivant, montré comment la rougeole peut provoquer des désordres dans l'oreille interne. Le processus a beaucoup d'analogie avec celui de la scarlatine. L'angine rubéolique se propage à l'oreille moyenne par la trompe d'Eustache, et de là gagne, à travers les fenêtres ronde et ovale, le labyrinthe qui se nécrose et dont les parties membraneuses sont remplacées par du tissu osseux, calcaire ou fibreux.

Il faut cependant citer les recherches récentes de R. Heymann ('), qui tendraient à prouver que les otites moyennes ne résultent pas d'une propagation de l'inflammation par la trompe d'Eustache, mais proviennent d'une affection primitive de la muqueuse de la caisse provoquée par l'extension de l'exanthème.

Gomme pour la scarlatine, on a admis l'hypothèse d'une labyrinthite rubéolique primitive, car on a trouvé

0) R. HëYmann. — Les affections de l'oreille survenant au cours de la rougeole. Mùnch. mal. Woeh., 8 août 1899.

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pathogéme 127

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Il s'agit vraisemblablement d'une localisation de la maladie infectieuse analogue à celle du testicule et non d'une propagation de voisinage de la parotide à l'oreille. La surdité est brusque, totale, absolue et presque toujours irrémédiable; elle serait, d'après les statistiques, bilatérale dans les trois cinquièmes des cas. Ces cas sont heureusement rares : mais comme les enfants sont :ix oreillons, si cette complication auriculaire se produit, la surdi-mutité en sera la eonsé-

Le purpura hemorragîca figure pour un cas dans h:::t ^::s:i7"r t: ;: : r^fLnrS

auteurs comme cause de la surdi-mutité. Il est probable que cette affection provoque des hémorragies labyrinthiques qui détruisent les éléments sensoriT '.-

On sait que la syphilis peut se localiser à l'oreille interne et causer une surdité très grav; g rte locafait dans le jeune âge, la mutité en est la conséquence.

Otites suppurez s. — If s otites siippuréessont. dans - ;". se rvations. signalées 6 fois comme la cause de la surdi-mutité, soit 6,61 ). Les s:: -

publiées à ce sujet fournissent des moyennes qui varient beaucoup. Hédinger attribue à cette même cause 31,6 0/0 des cas qu'il a observés; Mygind, au contraire, n'est pas éloigné de contester aux affections primitives de l'oreille tout rôle dans l'étiologie de la surdi-mutité. Il est certain que les otites suppurées, même lorsqu'elles s'accompagnent de destructions étendues, sont rarement suivies d'une surdité complète. Mais cependant il semble possible que le processus inflammatoire se propage au labyrinthe et le détruise en totalité ou en partie. « Dans ces cas, dit Mygind, l'affection n'est pas primitive, ne procède même pas d'une affection nasopharyngienne, elle est la complication d'une maladie infectieuse qui est la cause réelle de la surdi-mutité. » On peut encore être plus exclusif que Mygind et dire que toute otite suppurée est due à un élément pathogène infectieux; mais il est impossible de ne pas reconnaître qu'une suppuration de l'oreille qui se prolonge, quelle qu'en soit la cause, est capable d'envahir l'oreille interne et de la détruire par carie ou par l'intermédiaire de cholestéatomes. Le. fait a été constaté du reste dans quelques autopsies.

Accidents. Chutes sur la tète. — Les traumatismes figurent, dans toutes les statistiques, pour un nombre assez important de cas. Lemcke attribue à cette cause 5 0/0 des surdi-mutités acquises, Mygind 14 0/0. une statistique américaine 4,3 0/0, une autre statistique américaine (Graliam Bell) 3 0/0, une statistique anglaise

(Kerr Love) 8,0 0/0, Neuert 4,9 0/0. Dans les 90 cas que j'ai observés, cette cause ligure 3 fois, soit une moyenne de 3,33 0/0. Les lésions les plus variées peuvent être Ja conséquence d'une chute violente sur la tête ; il est impossible de déterminer, pour chaque cas, s'il s'agit d'une fracture du crâne, d'hémorragies labyrinthiques ou cérébrales, de méningite trauniatique, etc. Il faut aussi remarquer que ces accidents arrivent presque toujours à des sujets prédisposés, qui semblent désignés d'avance pour la surdi-mutité. Je citerai en particulier l'observation {voir p. 31) de cette enfant, fille et sœur de sourds-muets qui entend normalement jusqu'à deux ans et demi, puis devient totalement sourde à la suite d'une chute qu'elle fait de son lit. Une autre fillette, devenue sourde à seize mois, à la suite d'une chute sur la tête, a une tante sourdemuette ; son père, alcoolique, est mort tuberculeux. Une troisième, dont la surdité reconnaît la même cause, a une hérédité très chargée (alcoolisme, hystérie, folie); deux de ses frères sont, en outre, morts de méningite.

Coups de foudre. — La foudre a été signalée par quelques auteurs comme ayant provoqué la surdimutité. Un cas de cette nature figure dans notre statistique.

Causes diverses. — Dans les statistiques publiées un peu partout, on trouve une longue série de causes occasionnelles, telles que la dentition, les vers, la

diarrhée, des brûlures, des coups de soleil, le froid, des empoisonnements, etc., etc. Il est impossible de les passer toutes en revue, car leur mode d'action varie suivant les cas observés; en -outre, la cause réelle réside le plus souvent dans la prédisposition des sujets qui n'attendaient qu'une occasion, qu'une maladie banale pour devenir sourds.

Frayeurs. — La plupart des auteurs citent des cas de surdi-mutité dus à des frayeurs violentes. Deux des cas que j'ai observés reconnaissent la même cause. Il est difficile d'expliquer comment une influence psychique peut créer des lésions organiques dans les organes auditifs ; mais il est impossible de ne pas reconnaître cette action. Du reste, l'histoire des maladies telles que la folie, l'épilepsie, l'hystérie, etc., nous apprend qu'elles peuvent apparaître à la suite d'émotions vives, surtout de frayeurs. S'agit-il de faits d'inhibition, comme l'a prétendu Browm-Sequard ? On ne sait; mais les faits de ce genre ont été observés si souvent qu'on ne peut les mettre en doute. Il est probable que, pour la surdi-mutité qui fait partie de la famille nèvropathique , le mécanisme est le même, mais il n'est pas mieux connu que pour les autres maladies nerveuses.

Végétations adénoïdes. — Quelques auteurs ont cité des cas de surdi- mutité qu'ils attribuaient uniquement aux lésions auriculaires provoquées par des végétations adénoïdes. Il est certain que les sourds-muets

î>ATHOGÉNIE 131

sont très souvent porteurs de ces tumeurs (plus de GO 0/0 des cas). Mais la surdité adénoïdienne ne s'accompagne jamais de la gravité qui est nécessaire pour entraîner la mutité, à moins que des processus infectieux ne soient intervenus. Il n'est pas impossible néanmoins que la présence de végétations adénoïdes ne joue un rôle secondaire en localisant l'infection dans le voisinage de l'oreille qui se trouve ainsi plus exposée aux invasions microbiennes. On sait, en effet, que le tissu adénoïde tout entier (amygdales pharyngée, palatine et linguale) est presque toujours atteint dans les maladies infectieuses.