OREILLE INTERNE

Dans la plupart des autopsies de sourds-muets on a trouvé des modifications très importantes des parties osseuses et membraneuses de l'oreille interne. Des arrêts de développement, des destructions des organes sensoriels, des proliférations osseuses ont été constatées dans les conditions les plus variées. Aucune relation de nécropsie ne ressemble à une autre : tantôt on trouve une absence complète du labyrinthe membraneux, tantôt il en persiste quelques vestiges épars. tantôt les organes sensoriels semblent intacts, mais à l'examen microscopique, on voit des atrophies cellulaires, des anomalies de développement ou des dégénérescences. Le labyrinthe osseux subit aussi des transformations profondes ; tantôt il disparaît complètement,

tantôt persistent de petites cavités mdimentaires qui contiennent du tissu fibreux ou des détritus cellulaires, tantôt enfin il ne paraît être l'objet d'aucune modification pathologique.

Absence totale du labyrinthe membraneux. — L'absence totale du labyrinthe membraneux a été constatée clans quelques observations. Dans les cas de Montain (6). Michel (30), Schwartze (66), Moos (67), Mygind (78), Uchermann (80), cette absence coïncidait avec la disparition du labyrinthe osseux ; le rocher formait une masse compacte et ne contenait aucune cavité. Dans les cas de Hélie (116), Ibsen et Mackeprang (49), Moos et Steixbrugge (139) persistaient de petites loges rudimentaires dans lesquelles il n'y avait aucune trace d'organe sensoriel. Enfin, dans le cas de Nuhn (114) le labyrinthe osseux était normal.

La plupart des auteurs ci-dessus attribuent cette absence du labyrinthe membraneux à un arrêt de développement. Mygind, au contraire, est d'avis que, sauf pour les cas de Michel et Nuhn qui s'accompagnent d'autres malformations congénitales, c'est à des processus inflammatoires qu'est due cette disparition des parties membraneuses de l'oreille interne. On sait, et Mygind l'a montré à plusieurs reprises, que la scarlatine, lorsqu'elle porte son action du côté de l'oreille, peut obstruer les cavités labyrinthiques par des proliférations osseuses. Il en est de même pour la rougeole et les méningites. L'otite interne de Voltolini s'accom-

ANATOMIË PATHOLOGIQUE 145

pagne souvent de productions plus ou moins considérables de tissu osseux. Si L'on entre dans la discussion des faits cités plus lm ut, on constate que dans les cas de, Moos, Schwartze, Ihskn et Mackeprang, Mygind,

Uchermann, la surdité est survenue après la naissance et ne peut, par conséquent, être due à un arrêt de développement congénital. Dans celui de Montain, les renseignements sont vagues et peu précis; l'absence du labyrinthe est signalée sans aucun détail descriptif. Dans les cas de Hélie, Moos et Steinbrugge, les cavités rudimentaires qui persistaient contenaient du tissu fibreux et des détritus cellulaires qui ne pouvaient provenir que d'une destruction pathologique du labyrinthe membraneux. Les renseignements n'ont pas permis d'établir si., dans ces deux dernières observations, la surdité était congénitale ou acquise.

Vestibule. — Le vestibule peut être le siège des lésions les plus variées.

1° La cavité vestibulaire est complètement obstruée par du tissu osseux. Cette ossification totale du vestibule n*a pas été signalée en dehors des cas cités plus haut dans lesquels toutes les cavités de l'oreille interne avaient subi la même transformation.

2° Le vestibule est rétréci par des proliférations osseuses ou périostiques. Cette modification a été fréquemment observée. Bochdalek (23. 61), Ibsen et Mackeprang (57 i, Schwartze (66) , Moos (67), Politzer (69), Uchermann (71), Larsen et Mygind (73) Thur-

nam(106), Hyrtl (108), Gock (110), Moos (136), Habermann (145), Gradenigo (144), Moos et Steinbrugge (143) ont trouvé des rétrécissements plus ou moins considérables de la cavité vestibulaire. Tantôt la paroi est simplement épaissie et la forme générale n'est pas modifiée ; tantôt, au contraire, les proliférations osseuses se sont produites d'une manière irrégulière et la cavité nouvelle ne rappelle en rien l'ancienne.

3° Le vestibule est dilaté. Un agrandissement de la cavité vestibulaire a été constaté par Michel (24), Gock (97 et 100), Nuhn (114). Dans ces observations, c'est aux dépens du canal semi-circulaire externe que cette dilatation s'est opérée, et résulte probablement d'une malformation congénitale, mais il ne semble pas impossible qu'elle soit due à des processus destructifs.

4° La cavité vestibulaire peut-être le siège de communications anormales. On a vu la fenêtre ronde s'ouvrir dans le vestibule, la rampe tympanique déboucher dans cette cavité, etc.

5° La cavité vestibulaire ne présente aucune modification. C'est le cas le plus fréquent ; le vestibule est la portion du labyrinthe qui est le moins souvent atteinte. Lorsqu'il est le siège de lésions morbides, il est tout à fait exceptionnel que le limaçon ou les canaux semi-circulaires ne soient en même temps profondément modifiés.

Le contenu membraneux du vestibule présente souvent des modifications très importantes ; on y trouve des épaississements du saccule et des dépôts de nature

ANATOMIK PATHOLOGIQUE 147

variée : des corpuscules colloïdes, des otolithes, des débris pigmentaires, des concrétions calcaires, de la matière caséeuse, etc., dus, sans aucun doute, à des processus inflammatoires. Ces lésions vestibulaires ont été surtout bien étudiées et mises en évidence par Moos et Steinbrugge. D'un autre côté, Scheibe a décrit récemment des anomalies cellulaires de développement qui jettent un jour nouveau sur cette question. Nous reviendrons sur ce point.

La dilatation de l'aqueduc du vestibule a été constatée par Mondini (4), par Ibsen et Mackeprang (7, 9, 10, 11, 13, 17), par Hyrtl (16), Gock (110), Dalrymple (102), etc., qui ont tous fait remarquer qu'elle ne coïncidait jamais avec d'autres lésions vestibulaires, tandis que le limaçon était souvent en même temps le siège de modifications pathologiques. Dans un cas (7), cette dilatation était la seule lésion signalée. Il est probable néanmoins qu'elle n'était pas la cause unique de la surdi-mutité ; d'autres modifications pathologiques ont dû échapper à ces observateurs.

Bochdalek a signalé une fois l'absence (15) et une autre fois (61) l'obstruction par du tissu fibreux de l'aqueduc du vestibule.

Limaçon. — Les modifications pathologiques du limaçon sont un peu plus fréquentes que celles du vestibule. Il est quelquefois atteint isolément, mais le plus souvent on trouve en même temps des lésions des canaux semi-circulaires et, moins souvent, du vestibule.

La cavité cochlèaire peut, comme celle du vestibule, manquer complètement, ou bien être modifiée dans son étendue et sa forme par des proliférations osseuses et fibreuses. On a signalé fréquemment la disparition d'un ou plusieurs tours de spire, des modifications plus ou moins importantes des deux rampes, la production de cavités osseuses à la base ou au sommet de cet organe, etc.

La portion membraneuse du limaçon est le siège de modifications analogues à celles que nous avons signalées dans le vestibule membraneux. On y a rencontré des corpuscules colloïdes, des débris pigmentaires, des concrétions calcaires et des produits épithéliaux divers résultant de. la destruction des éléments sensoriels : souvent ces déchets cellulaires étaient logés dans de petites cavités indépendantes les unes des autres. Des anomalies de formation ont aussi été observées par Scheibe (151 .

Les changements morbides du limaçon ont été constatés dans environ les deux cinquièmes des autopsies : ils sont plus importants et plus fréquents dans les cas de surdi-mutité acquise.

Canaux semi-circulaires. — Les canaux semi-circulaires sont la portion du labyrinthe qui est le plus fréquemment le siège de modifications pathologiques. Plus de la moitié des autopsies ont, à ce point de vue, donné des résultats positifs. Il faut cependant se demander si certaines anomalies, qui ont été signalées

AXATOMIE PATHOLOGIQUE 149

dans quelques observations, telles que le raccourcissement ou l'allongement, ont une importance primordiale et sont capables d'annihiler leur fonctionnement physiologique.

D'une manière générale, les lésions des canaux semi-circulaires ne dili*èrent pas de celles des autres parties de l'oreille interne. Ils peuvent manquer totalement et, dans ce cas, la cavité qui les contient est plus ou moins complètement obstruée ; mais ce qu'on observe le plus fréquemment, c'est l'oblitération de l'un ou de plusieurs d'entre eux par du tissu fibreux, éburné ou osseux.

Le canal supérieur est plus souvent affecté que les deux autres, probablement parce que son orifice ampullaire est plus déclive et se trouve plus rapproché de la fenêtre ronde qui joue, on le sait, un rôle très important dans la propagation des processus inflammatoires.

Le contenu membraneux des canaux semi-circulaires subit les mêmes dégénérescences que celui du vestibule et du limaçon. Il peut être détruit en totalité ou en partie, renfermer des concrétions colloïdes, des dépôt pigmentaires, des otolithes, du pus. etc. C<es débris cellulaires sont quelquefois logés dans de petits bouts de canaux complètement isolés les uns des autres.

Ces lésions des canaux semi-circulaires s'accompagnent généralement de modifications pathologiques des autres régions du labyrinthe ; mais dans un cinquième

150 SDRDMIDTirÉ

les cas environ, ils sont seuls affectés. Comment expliquer alors la surdité ? on sait que les canaux semicirculaires n'ont, dans l'audition, qu'un rôle accessoire. D est probable que des changements du limaçon ou du vestibule sont passés inaperçus. Les recherches récentes le S:hzibe montrent que le labyrinthe peut parfois ne présenter aucune modification apparente et - Tndant l'examen microscopique révèle des anomalies bès importantes. Dans deux autopsies de sourds-muets qu'il a faite- sel auteur a trouvé une atrophie des filets nerveux du saccule. de l'utricule. du limaçon, et en outre, des modifications morphologiques qui présentent un grand intérêt.

Dans le premier cas. observé en 1892. la membrane de Reisner était fixée sur la lame spirale osseuse et aussi sur la paroi du limaçon, presque partout à gauche, seulement à 1 entrée de la cochlée. à droite. Plus loin,, à droite,, elle se détachait de sa base, mais s'insérait d'une manière complètement anormale sur la paroi externe du limaçon.

La membrane de Corti ne présentait par places qu'un développement tout à fait rudimentaire. était enroulée,, ne s'insérait nulle part et se trouvait prise entre les couches cellulaires multiples du sillon spiral. De là partait un pont dirigé en ligne droite vers la lame vas : ilaire. Celle-ci n'était nulle part normale dans le limaçon ; elle faisait en partie défaut et se trouvait remplacée par une seule rangée d'épithélium aplati. Ailleurs, elle montrait une épaisseur anormale ou

:omie patholoo:

. portait une proéminence à large h

L'organe de Corti était mais plas bas

que nonnalement.

Dans le vestibule et les canaux semi-circula altérations étaient tr rs: la membrane t :iale, normalement dépourvue de cellules, était entourée d'à ne enveloppe constituée par une couche de cellules.

Dans le deuxième cas. examiné en 1895. la membrane de Corti ne montre des deux côtés une tension normale que sur de courts es\ ices, et encore reste-t-elle en ces points moins large qu'à l'état ordinaire. Dans tout le reste du limaçon, elle est entourée d'une enveloppe à noyaux et se trouve enroulée à l'état de rudiment dans le sillon spiral interne,, et en par::- mssî sur les dents de Hiisehke, sans s'insérer nettement nulle part.

La lame yascnlaire est également anormale dans la plus grande partie du limaçon. Le plus souvent, on trouve des coupes où elle est hypertrophiée b1 fait saillie en forme de bouton ou de bulle dans la lumière du canal cochléaire. Le soulèvement de la lame en forme de bulle n'est constitué., du moins au sommet. que par une rangée de cellules plates, de même que l'enveloppe de la membrane de Corti. Sur s npes en série, on voit comment l'enveloppe se détache de la membrane de Corti. comment ce détachement et celui de la lame vasculaire vont en se soulevant à la rencontre l'un de l'autre et finissent pai si éunir. lien résulte un pont anormal constitué par deux membranes

132 STRBI-ML IliÉ

d "aux err: Le sïIUod s irai interne et le ligament spiral, entre les feuillets desquels se trouve le rudiment enroulé de la menibrane de Corti. Ce pont anormal ne ... ntre pas seulement une fois, mais à plusieurs repri- s et le la même manière en différentes parties du limaçon avr ses f >rmes intermédiaire - .

La menibrane de Reisnei es! léi -imée vers le conduit ïochléaire et -applique en partie sur les tissus du canal cochléaire, ainsi que sur le pont «qui vient d'être décrit, de telle sorte qu'il semble y avoir adhérence. Le ligament spiral n'est pas notablement altéré.

Le vestibnle elles :?.naux semi-circulaires présentent un lève! ] | ement .. rmal.Ily a seulement quelques globules hyaliiif et colloïdes dans l< . - itli^lium. Nulle part on ne constate de produits d'inflammation intérieure. - ;:: rel ions de Scheib-r [ai. - :: ïe légères diiférenc—. -::. aient les ruênir- . m al i es. ont une import ace qui n'échappe:^ à personne; elles expliquent la snrdité dans rtains :.:nitaux qui n'ont p: l'exarn-rn po*t morte ni aucune lési b labyrinthique apparente. Elles montrent aussi que la surdi-inutité pent être le résultat d'une anomalie de développement, analogue aux malformations congénitales des antres organes et reconnaissant pour cause une dégénér - éditaire.

NEPF AUDITIF

L^s modifications pathologique- du nerf auditif chez . ourds-muets sont nombreuses et importantes; elles

AWTOMIE PATHOLOGIQUE

ré-ultent soit de malformations Qgénil

d'arrêts de développement, soit de lésions ou g -

néiescences survenues pendant TexisteL L'absence complète dû f tfique a - -

dans deux autopsies par Michel 38) et par Mclleb

Dans le premier cas. on trouve en même temps une absence complète du labyrinthe et une déformation du rocher qui est aplati et ne présente qu'une face supérieure et une face inférieure. D'après les rens ign mente recueillis, ce sujet n'avait jamais entendu. Il est à peu près certain qu'il s'agit d'une anomal: nitale. Dans l'observation de Millier, les détails sont incomplets et n'autorisent aucune conclusion.

Dans une relation de Nuhn ^114 >. où l'on trouve aussi une absence complète du labyrinthe membraneux, le nerf acoustique n'existe pas sur le plancher du quatrième ventricule, mais dans le rocher on deux petits filaments de tissu conjonctif. Dans les observations de Schûltze 72 . àckermanm 83 Mkykr (127), les stries acoustiques manquent sur le plancher du quatrième ventricule : elles sont à peine visibles dans le cas de Poutzeb (44 : elle se réduisent en fibrilles vagues dans celui de Luys il .

Des anomalies ont aussi été constatées : dans le cas

de Hélif. 134 . le nerf prend son origine dans le corps

restiforme par une seule racine. D'autres fois, il envoie

gros faisceaux anastomotiques au facial et se trouve

ensuite réduit à un filament très grêle.

La lésion qui a été le plus fréquemment observée esl

154 s^URDI-MUTITÉ

l'atrophie qui se présente sous deux aspects différents. Tantôt le nerf est diminué de volume et réduit à un filament plus ou moins grêle, tantôt, au contraire, il est gros et dur : les tubes nerveux ont disparu presque totalement tandis que le névrilème a pris un développement exagéré. La première forme a été constatée par Haightox. Bochdalek, MdlleRj LARSExet Mygind etc., la deuxième a été mise en évidence est bien étudiée par Voltolixi et par Scheibe.

Cette atrophie peut s'étendre au nerf tout entier ou bien se limiter soit à la branche vestibulaire. soit à la branche cochléaire. La relation de aIichaud (137) offre, à ce sujet, quelques particularités intéressantes : adroite, le nerf normal, dans son trajet intra-crânien. s'amincit en entrant dans le conduit auditif interne et s'atrophie très rapidement jusqu'à ne plus offrir qu'un volume à peu près égal à la cinquième partie de celui du tronc dans sa partie extra-osseuse. A gauche, arrivé au même point, il se termine brusquement par une extrémité arrondie entourée de tissu conjonctif.

D'autres modifications pathologiques, telles que la dégénérescence vésiculeuse de la racine sur le plancher du quatrième ventricule iHyrtl'1, le dépôt de granulations amyloïdes ou de concrétions calcaires dans le névrilème (Meissner, Moos), la consistance muqueuse (Itàrd) ont été signalés dans quelques autopsies. Enfin. Schxvartze et Scheibe ont montré que le nerf n'aboutit parfois à aucune cellule terminale dans le labyrinthe.

Il n'est pas toujours facile de déterminer par quel

AN'ATOMTE PATHOLOGIQUE 155

processus se sont créé modifications du nerf

auditif. On peut cependant dire que, d'une manière générale, les absences complètes ou les anomalies sont le résultat d'une malformation congénitale, tandis que l'atrophie du nerf tout entier est la conséquence d'une dégénérescence qui reconnaît pour cause le non fonctionnement de l'organe. Peut-être aussi faut-il faire intervenir la destruction de certaines cellules de l'écorce cérébrale. Lorsque le névrilème a pris un développement exagéré, il y a lieu de supposer que des processus inflammatoires ont provoqué une névrite interstitielle.