NERF AUDITIF

Les modifications pathologiques du nerf auditif chez les sourds-muets sont nombreuses et importantes ; elles

résultent soit de malfomiations congénitales, soit • d'arrêts de développement, soil de lésions ou de dégénérescences survenues pendant l'existence.

L'absence complète du nerf acoustique a été signalée dans deux autopsies par Michei- (38) et par Muller (99). Dans le premier cas, on trouve en même temps une absence complète du labyrinthe et une déformation du rocher qui est aplati et ne présente qu'une face supérieure et une face inférieure. D'après les renseignements recueillis, ce sujet n'avait jamais entendu. Il est à peu près certain qu'il s'agît d'une anomalie congénitale. Dans l'observation de Muller, les détails sont incomplets et n'autorisent aucune conclusion.

Dans une relation de Nl'iin (114), oii l'on trouve aussi une absence complète du labyrinthe membraneux, le nerf acoustique n'existe pas sur le plancher du quatrième ventricule, mais dans le rocher on voit deux petits filaments de tissu conjonctif. Dans les observations de Schïîltze (72), Aukermann (82) Meykr (127), les stries acoustiques manquent sur le plancher du quatrième ventricule; elles sont à peine visibles dans le cas de Politzer (44); elle se réduisent en fibrilles vagues dans celui de LuYs (41).

Des anomalies ont aussi été constatées ; dans le cas de Hélie (134), le nerf prend son origine dans le corps restiforme par une seule racine. D'autres fois, il envoie de gros faisceaux anastomotiques au facial et se trouve ensuite réduit à un filament très grêle.

La lésion qui a été le plus fréquemment observée est

154 SURDl-MUTlTÉ

l'atrophie qui se pr-îsente sous deux aspects différents. Tantôt le nerf est diminué de volume et réduit à un filament plus on inoins grêle, tantôt, au contraire, il e8t gros et dur ; les tubes nerveux ont disparu presque totalement tandis que le névrilème a pris un développement exagéré. La première forme a été constatée par H.uoHTOx, BocHDALEK, MuLLER, Larsen et Mygind etc., la deuxième a été mise en évidence est bien étudiée par Voi.TOLiNiet par Scheibe.

Cette atrophie peut s'étendre au nerf tout entier ou bien se limiter soit à la branche vestibulaire, soit à la branche cochléaire. La relation de Michaud (137) offre, à ce sujet, quelques particularités intéressantes : adroite, !e nerf normal, dans son trajet intra-crânien, s'amincit en entrant dans le conduit auditif interne et s'atrophie très rapidement jusqu'à ne plus offrir qu'un volume à peu près égal à la cinquième partie de celui du tronc dans sa partie extra-osseuse. A gauche, arrivé au même point, il se termine brusquement par une extrémité arrondie entourée de tissxi conjonctif.

D'autres modifications pathologiques, telles que la dégénérescence vésiculeuse de la racine sur le plancher du quatrième ventricule (Hyrtl), le dépôt de granulations amyloïdes ou de concrétions calcaires dans le névrilème (Meissner, Moos), la consistance muqueuse (Itard) ont été signalés dans quelques autopsies. Enfin. ScHWARTZE et StiHEiBE Ont montré que le nerf n'aboutit parfois à aucune cellule terminale dans le labyrinthe.

Il n'est pas toujours facile de déterminer par quel

processus se sont créées ces modifications du nerf auditif. On peut cependant dire que, d'une manière générale, les absences complètes ou les anomalies sont le résultat d'une malformation congénitale, tandis que l'atrophie du nerf tout entier est la conséquence d'une dégénérescence qui reconnaît pour cause le non fonctionnement de ■ l'organe. Peut-être aussi faut-il faire intervenir la destruction de certaines cellules de l'écorce cérébrale. Lorsque le névrilème a pris un développement exagéré, il y a lieu de supposer que des processus inflammatoires ont provoqué une névrite interstitielle.

ROCHBR

Le rocher présente parfois quelques modifications intéressantes dans sa forme ou sa structure. Dans le cas de Michel, en même temps qu'une absence complète du labyrinthe et du nerf auditif, on trouve une déformation de l'os pétreux qui est très aplati et fait une saillie à peine visible sur la base du crftne. La face supérieure, légèrement convexe est divisée en deux parties, antérieure et postérieure, par un sillon qui contient une veine. En arrière, une ouverture très étroite représente le conduit auditif interne et donne passage au nerf facial.

Le rocher est quelquefois plus petit qu'à l'état normal ou bien,au contraire.plus volumineux, et, tantôt rempli de cellules analogues aux cellules mastoïdiennes, tantôt compact et d'une consistance très dure. Cette dernière

156 SDRDI-UUTITÉ

transformalioQ est probablement due à une ostéite condensante.

Le conduit auditif interne est aussi, dans quelques cas, le siège d'anomalies. Le plus souvent, il est étroit à peine visible; il peut, au contraire, chez d'autres sujets, être très élargi (Ibsf,x et M.vcKEKn.vNo ^9 et 94).

BNCÉPHALB

Des lésions du bulbe, du cer\'elet et de l'écorce cérébrale ont été signalées dans quelques autopies de sourdsmuets.

Bulbe. — La plupart des modifications constatées dans la moelle allongée siégeaient aux points d'émergence du nerf auditif et ontété décrites avec ce dernier. Il faut cependant signaler ici l'observation de Rosbn- THAL (83) dans laquelle on voit le bulbe présenter une consistance d'une dureté anormale et celle de Meyeb (127) où l'on trouve le canal de l'épendyme tout entier considérablement épaissi. Il s'agissait, dans ce dernier cas, d'an homme tout à fait sourd, présentant en outre des troubles d'aliénation mentale. Cet épaississement de l'épendyme, au niveau du quatrième ventricule, était tel qu'il n'y avait aucune trace des stries acoustiques.

Cerralet. — L'atrophie du cervelet a été constatée par Oppolzer et Dlauhy (20) chez un sourd-muet de naissance, un peu faible d'esprit. L'examen des autres organes n'avait révélé aucune lésion pathologique, li est difficile d'admettre que cette atrophie a été la

cause de la surdité, car si on a pu établir quelques relations physiologiques entre le cervelet et les canaux semi-circulaires dans la fonction de l'équilibration, on n'a jamais attribué à cette partie de l'encéphale le moindre rôle dans Taudition.

Cerreau. — Des lésions du cer\'eau ont été signalées chez les sourds-muets par Gock (191, Luys (41 et 138); Ur.HEiiMANN (71 et 80), Sciieibe (147), Seppilu (150), Manouvrier (1531.

CocK a trouvé la substance cérébrale durcie.

Luvs a fait l'autopsie de deux sourds-muets. Dans la première, il s'agit d'un homme de 72 ans mort à Bicêtre. Un certain nombre de circonvolutions des régions postérieure et interne (cuneus) étaient, dans un espace limité, notablement atrophiées, plus vascularisées que de coutume, d'une coloration jaunâtre, d'aspect colloïde et œdématiées. Les régions homologues du côté opposé étaient intéressées, mais les lésions étaient plus accentuées du côté gauche. On trouvait aussi des modifications de môme nature sur le paquet des fibres blanches fasciculées qui relient les circonvolutions du cuneus aux régions postérieures de la couche optique ; dégénérescence semblable autour du canal de Sylvius. Sur le plancher du quatrième ventricule, les nerfs acoustiques existaient comme troncs nerveux, mais s'épuisaient rapidement en Qbrilles vagues, grisâtres, œdémateuses.

Le deuxième sujet examiné par Luys était un jeune

sourd-muet mort, à 14 ans, de péritonite. Il y avait une atrophie de l'écorce cérébrale dans les régions postérieures et une hypérémie générale surtout marquée dans les régions postérieures des couches optiques. Dans ces deux cas, Texameti de l'oreille n'a pas été fait.

Il est impossible de généraliser les conclusions de LuYs, d'autant plus que les auteurs, qui sont venus après lui, ont trouvé des localisations diirérenles.

UcHBBMANN a Constaté lians les deux cas qu'il a observés la circonvolution de Broca plus petite qu'à l'état normal de même que la temporale gauche supérieure. Le microscope n'a rien révélé. Ces diminutions de volume étïtient dues sans doute à un défaut de fonctionnement.

CoYNE('), dans quelques autopsies de sourds -muets dont la relation n'a pas été publiée, dit n'avoir trouvé aucune lésion apparente de l'écorce cérébrale, ni aucune dégénérescence du nerf acoustique.

Sghbibe a constaté une dégénérescence kystique de la base des deux lobes frontaux; il s'agit, dans ce cas, d'un des sourds-muets dont les anomalies du labyrinthe ont été décrites plus haut.

Le cerveau du sujet autopsié par Seppilli ne pesait que 935 grammes. L'hémisphère gauche était un quart moins lourd que le droit. La première et la deitccième temporales gauches sont détruites et remplacées par du tissu cicatriciel. La troisième frontale et le gyrus

(I) Du Eourd-muet et de son éducalion. Bordeaux, 1895, p. 7.

AKATOMIE PATHOLOGIQUE 159

sont atrophiés et sclérosés. Les circonvolutions de Vîlot de Reil sont normales à droite, mais laidement dé truites à gauche. Les oi^anes auditifs n'ont pas été examinés.

Enfin, MANorvuiER a présenté à la Société d'anthropologie un ceiTeau de sourd-muet qui lui avait été remis par M. Ladreit de Lacharkière.

Voici la description qu'en donne cet auteur :

Toutes les irrégularités siégeant dans la région sylvienne, et les autres régions ne présentant aucune particularité, il m'a paru inutile de dessiner les deux hémisphères en totalité.

Fig. tV. Hémispliëre gauche

Sur l'hémisphère gauche, la rt'gion sylvienne présente bien quelques dispositions peu ordinaires, mais que je ne me crois pas autorisé à considéret comme dos anomalies indiquant un trouble du développement.

160 SURDt-mlTlTÉ

La scissure de Sylviuâ émet plusieurs branches, et il est difficile de dire où elle se termine; c'est probablement en b, mais ce pourrait être en a uû elle s'anastomoserait avec le sillon intra-parital.

La première temporale 7^ présente un aspect assez singulier à son extrémité antérieure, mais sa situation, sa direction, sont normales. Au cas où la scissure de Sylvius serait considérée comme se terminant en a, on pourrait dire qu'elle envoie un rameau postérieur, réuni au premier sillon temporal, par le sillon o, et que la branche 0, qui se termine dans la partie postérieure du pli courbe, serait formée par l'union de ce rameau sylvien et du sillon parallèle.

Cette manière de voir établirait une analogie avec la disposition très anormale que nous montrerons sur l'autre hémisphère, mais elle ne serait pas suffisamment justifiée. Le sillon decommunicaton o se rencontre quelquefois et il me semble plus légitime de considérer le sillon parallèle, ou premier temporal, comme se terminant par les rameaux ( et n dont le premier représente la terminaison normale dans le pli courbe.

La circonvolution de Broca ne présente rien de particulier ;

Fig, V. Hémisphère droit

l'insula est également ordinaire. En somme, si l'autre hémisphère n'avait pas présenté d'irrégularités plus graves, j'aurais

considéré le résultat de l'examen de ce cerveau de sourd-muet comme négatif ou à peu prés.

Mais les anomalies de l'hémisphëre droit sont telles que leur liaison avec l'incapacité physiologique du sujet ne "peut laisser aucun doute. Toute la région sylvienne en est le siège, et la partie compromise par le trouble du développement est précisément la partie moyenne de la première circonvolution temporale, considérée comme centre auditif.

On est frappé, au premier coup d'ceîl, par l'aspect étrange du bord sylvien du lobe temporal. Il n'y a pas de circonvolution marginale; les plis et sillons temporaux contigus à Is scissure de Sylvius ont une direction plutOt perpendiculaire à cette scissure. On peut trouver sans doute une première temporale ; car, puisqu'il y en a plusieurs, il y en a nécessairement une qui se rencontre en premier lieu, mais il s'agit de savoir si c'est la Ivraie première temporale.

Ici, la place de première temporale est occupée par les plis t et 2 ; mais le pU 1 doit être seul considéré comme étant la première circonvolution temporale. Le pli 2 représente, en réalité, la deuxième.

En eiîet, si l'on examine la scissure de Sylvius, on voit que sa seconde portion a subi un changement de direction tout à fait anormal. La direction normale serait ce et cette direction est ici marquée par un sillon vasculaire d'une profondeur de 1 millimétré environ. Mais, fait intéressant, la présence d'un vaisseau volumineux en cet endroit n'a pas empêché la scissure de Sylvius de prendre une direction dilTérente. Elle a pris une direction descendante et s'est substituée ainsi au premier sillon temporal. A partir du point S, on peut dire qu'il n'y a plus de scissure de Sylvius ni de premier sillon temporal, mais une scissure St^ qui reprOsente l'une et l'autre à la fois. On est obligé de la considérer comme scissure de Sylvius & cause de sa- continuité avec la première portion de cette scissure et malgré son changement de direction ; on est obligé, d'autre part, de considérer en même temps la scissure 5C comme premier sillon temporal parce qu'elle occupe en réalité la place normale de I< et parce c[u'elle se termine dans le pli courbe comme devrait le faire le premier sillon temporal.

Mais celui-ci, t* se termine un peu au-dessous du point S et se trouve fusionné àpartir de ce point avec la scissure sylvienne anormale.

Voici, du reste, une preuve complémentaire à l'appui de cette manière de voir. Si le sillon f< n'était pas le premier sillon

163 StJRDl-UUTlTÉ

temporal remplacé & partir de S par la scissure Sf, le premier sillon temporal ou sillon parallèle ne pourrait être que le sillon (* situé au-dessous. Or, ce sillon (* n'est pas le sillon parallèle ; c'est'bien le deuxième sillon temporal, car il ne va pas se terminer dans le pli courbe, mais dans la deuxième circonvolution occipitale.

Ainsi, la première temporale (I) est réduite & sa portion antérieure ; sa portion moyenne, qui est le centre auditif, se trouve supprimée par suite de l'inflexion de la scissure de Sylvius, inflexion qui a ainsi agrandi le lobe pariétal aux dépens de la portion supérieure du lobe temporal. Autrement dit, pai suite de quelque modification anormale, des connexions profondes (car le sillon vasculaire eé prouve qu'il ne s'agit pas d'une anomalie de circulation), la deuxième portion de la scissure de Sylvius s'est formée trop bas, et la portion de la première temporale qui constitue le centre auditif a été ainsi supprimée.

Le reste du lobe temporal, & partir du sillon i', ne présente rien de particulier. Les circonvolutions T*, T*, 7^ sont parfaitement distinctes sans aucune irrégularité. Ce fait vient encore corroborer l'interprétation ci-dessus, car si j'avais considéré comme étant T< le pli désigné par la lettre 2, je n'aurais plus trouvé alors, en tout, que quatre circonvolutions temporales.

Comme sur l'hémisplière gauche, on ne trouve sur l'hémisphère droit aucune altération de la circonvolution de Broca. Le cap, situé entre la branche ascendante s' et la branche antérieure très courte s" de la scissure de Sylvius, serait plutôt grand, loin d'être diminué. L'insula seulement m'a paru présenter, de ce côté, une diminution.

Rien ft noter, je le répète, sur le reste du cerveau.

J'ai pesé chacun des lobes des deux hémisphères pour savoir si l'anomalie du cerveau droit se traduirait ponde raie ment, comme morphologiquement, par un excès du lobe pariétal au détriment du lobe temporal. Voici le résultat :

Lobe. H. droil. II. gauche. B. droit. H. giucbs.

Frontal 213 gr. 211 gi

Occipital 52 -17

Pariétal 123 11(>

Temporal 89 WS

Total -177 'gr. 172 gi

ai,5

ANATOMIE PATHOLOGIQDE 163

L'anomalie sylvienne s'est donc traduite, conformément à notre interprétation, par une perte de poids du lobe temporal au profit du lobe pariétal sur l'hémisphère droit. L'anomalie se trouve ainsi démontrée de toutes Taçons et l'on ne peut douter que cette anomalie ne soit la cause de la surdi-mutité du sujet. Celui-ci était muet parce qu'il était sourd; il était sourd parce que son centre cérébral de l'audition avait été supprimé ou gravement compromis par un trouble de développement survenu dans la profondeur de la région sylvienne.

C'est un cas anatoroo-pathologique très net qui eilt été bien plus intéressant encore s'il avait été possible de l'étudier histologiquement.

A noter incidemment, le fait du changement de direction de la scissure de Sylvius malgré la présence d'un vaisseau volumineux qui occupait la place normale de cette scissure. Ce tait paraît être directement opposé à la théorie suivant laquelle la formation des circonvolutions cérébrales serait due aux vaisseaux qui occupent les scissures et sillons du cerveau.

Il faut regretter que, dans les observations de Luys, Sëppilli. MANOOvaiEH, l'examen des oï^anes auditifs n'ait pu être fait. Bien que présentant un grand intérêt, ces autopsies ne permettent pas de généraliser ; il est impossible, en tout cas, d'affirmer, sans avoir examiné les oreilles, ainsi que l'ont fait ces auteurs, que la surdimutité est due à ces lésions de l'écorce cérébrale. S'il en était ainsi, on constaterait de la surdité psychique, laissant persister la plupart des réflexes inhérents à la fonction auditive; or, l'observation clinique montre que si des cas semblables existent, ils sont tout à fait exceptionnels.

A côté de ces examens qui ont donné des résultats positifs au point de vue des lésions cérébrales, il en est un grand nombre qui n'ont révélé aucune moditîca-

164 SUBDI-UUIITÉ

tion anatomique de la substance encéphalique ; je citerai en particulier l'observation de Mighaud (137) qui, aidé du microscope, a fait des recherches minutieuses dans toutes les régions des centres ner\'eux sans découvrir la moindre atrophie ou la moindre lésion. En pareille matière, cependant, il faut surtout tenir compte des résultats positifs et ajouter de Timportance aux modifications anatomiques signalées par les auteurs que je viens de citer. Ce qu'on a surtout observé, c'est une atrophie de l'écorce cérébrale dans les régions que Ton savait être le siège des fonctions auditive et verbale. Lorsque l'examen de l'oreille interne a été pratiqué en même temps que celui du cerveau, il a donné toujours des résultats positifs; il est donc infiniment probable que ces lésions cérébrales résultent d'un défaut de fonctionnement et sont plutôt secondaires que primitives.

En résumé, les lésions qu'on constate dans les autopsies de sourds-muets varient k l'infini; on peut dire que toutes les modifications anatomiques capables de produire une surdité profonde ont été rencontrées. Tantôt, c'est l'oreille interne qui est le siège d'anomalies de développement ou de destructions totales ou partielles; tantôt, c'est le nerf acoustique qni est atteint dans ses éléments nerveux ou même complètement absent ; tantôt, les lésions se trouvent dans l'encéphale et peuvent se localiser soit dans le bulbe et la protubérance, soit dans les circonvolutions cérébrales. Il est impossible de ne pas admettre que ces diverses modifications

&NATOUIB PATHOLOGIQnE 165

anatomiques reconnaissent des processus pathogéniques différents: mais, dans l'état actuel de nos connaissances, on ne peut pas afQrmer qu'une cause •déterminée a produit une lésion plutôt qu'une autre. Des recherches ultérieures nous renseigneront à cet

SURDI-MDTITÉ

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