OREILLE EXTERNE

Les lésions ou les malformations de loreille externe ne sont que très exceptionnellement la cause unique de la Burdi-mutité. Cependant, un des élèves de l'Institut d'Asnières doit son infirmité à une malformation congénitale des deux pavillons de l'oreille et à une obstruction complète des deux conduits auditifs. Voici le résumé de l'histoire morbide de cet enfant qui a été présenté à la Société de laryngologie, dotologie et de rhinologie d« Paris (').

X. Y..., âgé de 12 ans, est grand, bien développé pour son é^B. Son intelligence est normale et il suit avec profit les leçons de l'Institut d'Asnières.

(') Arch. intern. de laryngologie, n- 2, 1900, p. 1*6.

ANATOMIE PATHOLOGIQDE la»

Son père est dans un état de santé satisfaisant et n'accuse aucune tare personnelle ou héréditaire. Sa mère a eu des crises d'épilepsie et a été traitée dans un asile d'aliénés.

I-es deux figures ci-jointcs monlrent les déformations auriculaires. A droite, le paviUoH est remplacé par un bourrelet

Fifc'. II. - Oreille droite

ovalaire qui ne rappelle on rien la (orme normale. On ne trouve aucune trace du conduit auditif. L'apophyse niastoïde est d'un volume au-dessous de la normale et l'espace qui la sépare du condylo de la mâchoire est très rétréci. A gauche, le pavillon de l'oreille est petit, atrophié dans certaines parlies, mais a conservé une forme à peu prés normale ; le conduit auditif est imperforé.

I-a perception crânienne est très bonne; la montre, appliquée sur le front est nettement entendue . Les diapasons , appuyés sur la tête, sont perçus. La voix forte est entendue, et le sujet répète les mots qu'on prononce derrière lui. Le diapason, placé devant la bouche ouverte ou Içs fosses nasales, est distinctement perçu.

Le 11 Politzer - lui fait éprouver un petil choc dans les oreilles. Le cathéMrisme de la trompe d'Eustache se fait facilement des deux cdtés. U est donc probable que les trompes d'Eustache et les oreilles moyennes et internes sont dans un état normal.

Cet enfant a eu des végétations adénoïdes qui ont été enlevées et, bien que les fosses nasales soient perméables, il a toujours la bouche ouverte. Cette habitude tient sans doute & ce que, les sons ne lui parvenant que par la trompe d'Eustache, il facilite instinctivement cette entrée des vibrations so-

Les malformations unilatérales do lorelUe externe

Fiff. Iir. — Oreille giiuclio

ne sont pas rares et beaucoap d'auteurs en ont cité des exemples; mais de telles anomalies siégeant des deux côtés sont tout à fait exceptionnelles. C'est à peine si Ton peut en trouver huit à dis exemples dans la littélatare médicale.

Vanoni ('), Schmaiz H. Hédinger (^), Hartmann (*), Bremer (5\ Lemcke {^', Kerr Love (') ont cité des cas semblables. Tous ont aussi constaté l'intégrité de l'oreille interne et de l'oreille moyenne.

Les tentatives d'interventions chirurgicales ne eem' blent pas avoir donné à ces auteurs des résultats heureux.

On a constata fréquemment, à l'examen otoscopique ou à l'autopsie, des atrésies plus ou moins complètes du conduit auditif dues à des productions osseuses situées le plus souvent dans le voisinage du tympan. On n'a pu que très rarement déterminer s'il s'agissait d'une obstruction congénitale ou si ce rétrécissement était le résultat d'un processus inflammatoire. Des bouchons de cérumen, des caries des parois osseuses du conduit auditif externe ont été trouvés assez souvent, mais ces lésions sont généralement insuffisantes pour entraîner la surdi-mutité.

ORBILLB MOYENNE

Tympan. — La membrane du tympan peut ne présenter aucune modification pathologique, mais elle est souvent le siège des lésions les plus variées. Tantôt, elle est épaissie, adhérente à la paroi interne de la

(') Cité par Mygind. Deaf MuUsm., 1891.

(*) Cité par Mygind.

(») Cité par Mygind.

(') Hartmann. — Deaf Mulisni., 1880.

(') Cité par Mygind.

(•) Cité par Mygind.

O Kerr Love. — Deaf Mutism. Glasgow, 1896, p. 95.

138 SUHBI-MUTITÉ

caisse; tantôt, elle est dans une situation horizontale; tantôt, ou constate des perforations ou des dépôts calcaires dans son épaisseur. Mcller (99) (') et Moos [67) ont signalé une ossification complète de cette membrane.

Ces lésions s'observent aussi bien chez les sourds de naissance que chez ceux qui doivent leur infirmité à des maladies de Teiifance. On a invoqué cet argument pour affirmer que la surdité congénitale était due à des affections de l'oreile survenues pendant la vie intra-utérine. Mygind combat cette opinion et n'ajoute qu'une importance minime à ces lésions lympaniques. Il pense que les oreilles des sourds-niuels sont plus sujettes que celles des personnes normales anx inflammations banales et que ce sont les restes de ces processus morbides qu'on trouve dans les autopsies de aourds-muets de naissance.

Paroi interne de la oaisse. — C'est sur cette, paroi que se trouvent la fenêtre ronde et la fenêtre ovale qui font communiquer la caisse du tympan avec l'oreille interne.

Dans les cas de surdi-mutité acquise la fenêtre ronde manque très souvent ou est en partie obstruée par du tissu osseux. Ces lésions sont exceptionnelles chez les sourds-muets de naissance.il est probable quecette disparition de la fenêtre ronde est due à un processus ossifiant

(I) Les chiffres placés à la suite des noms propres indiquent les numéros d'ordre des relutions d'autopsie figurant dans le tableau XII.

. ANATOMtE rATHOLOGIQTJE 139

résultant de l'infiammation de l'oreille moyenne, qui se serait ensuite propagée à l'oreille interne. Ce fait n'est pas douteux dans les cas qui reconnaissent pour cause occasionnelle une rougeole ou une scarlatine, mais s'explique plus difficilement lorsque c'est une méningite qui a provoqué la perte de l'ouïe. Dans une des dernières séances de la Société d'otologie de Paris ('), M. Lermovez a communiqué quelques observations qui jettent un peu de lumière sur cette question. Il a vu, chez un de ses malades, une méningite cérébrospinale se produire quelques jours apK'S l'éclosion d'une otite moyenne assez banale, sans phénomènes inflammatoires graves et qui avait été bien traitée par les moyens ordinaires. Rien ne permettait de supposer qu'elle fût due à une propagation du processus de Toreille moyenne aux méninges. Ue plus, la ponction lombaire et l'examen bactériologique ont révélé la présence des méningocoques, de sorte que le diagnostic de méningite cérébro-spinale était incontestable. Se basant sur ce cas et sur d'autres dans lesquels le point de départ lui a paru être l'un des sinus de la face, M,Lermoyez a émis l'hypothèse que la porte d'entrée de cette affection devait être recherchée dans Toreille on dans les fosses nasales. Il pense que l'examen de ces régions donnera des résultats positifs au début de la méningite cérébro-spinale. Si les faits signalés par M. Lermovez sont confirmés, on aura la certitude que le processus inflammatoire, dans cette affection, suit

C)Ari:h, intern. de laryngologic, n* î, 1900, p. 1*6.

. U même marche que dans la rougeole ou la scarlatine, et ainsi se trouvent expliquées lea lésions constatées sur la paroi interne de la caisse, sans qu'on ait besoin d'invoquer, ainsi qu'on l'a fait jusqu'à ce jour, une propagation en sens inverse.

Dans la moitié des cas environ où Ton a trouvé une obstruction de la fenêtre ronde, il existait en même temps une fermeture de la fenêtre ovale soit par dn tissu osseux, soit par du tissu fibreux. Vankylose de rétrier a été aussi très fréquemment constatée..

Le promontoire manque parfois; cette disparition semble d'un assez grand intérêt, car elle peut indiquer parallèlement une absence congénitale du limaçon ; lorsque le promontoire existe, si l'on ne trouve pas en même temps la cochlée, il y a lieu de supposer qu'il s'agit d'un cas de surdi-mutité acquise. Cependant, quelques autopsies montrent que cette coïncidence n'est pas constante; une seule fois, on trouve signalée labsence simultanée du promontoire et du limaçon, et encore, dans ce cas (Schallgruber (90), la description très courte ne permet pas de tirer de conclusions certaines.

Les autres parois de la caisse peuvent être le siège de lésions ou de dépôts résultant des processus inflammatoires les plus divers (pus, cliolestéatomes, etc.) ; mais ces lésions n'ont qu'un intérêt descriptif.

La chaîne des osselets est aussi très souvent le siège de modifications pathologiques qui sont la conséquence des suppurations de Toreille moyenne. L'absence con-

AJIATOHIB PATHOLOGIQUE l41

génitale de tous les osselets est tout à fait exceptionnelle. Le seul cas où elle est signalée est celui de MoNTAiN (6); et certaines contradictions (aspect normal du tympan et absence du marteau) qui existent dans cette relation d'autopsie ne permettent pas d'y ajouter une créance absolue. Itard a cité deux cas dans lesquels tous les osselets manquaient, mais il s'agîssaït de processus destructifs très accentués qui expliquent facilement cette disparition.

L'enclume manque souvent, soit seule, soit en même temps que l'étrier. C'est l'osselet, du reste, qui disparaît le plus facilement dans les suppurations de la caisse, surtout lorsque le marteau qui le supporte est absent lui-même.

L'absence de Vétrier a été signalée fréquemment; sauf dans un cas de Michel, où elle résulte certainement d'une malformation congénitale, il est probable que cette disparition est due à des processus inflammatoires survenus pendant la vie.

Valrophie de la chaîne des osselets a été observée par plusieurs auteurs et semble provenir, dans la plupart des cas, de malformations congénitales. Des atrophies partielles ou des déformations de Tun ou de plusieurs osselets ont aussi été signalées plusieurs fois.

L'ankylose de la chaîne des osselets se rencontre avec une grande fréquence dans les autopsies de sourdsmuets ; elle ne difi'ère pas de celle qu'on observe dans la surdité progressive due au catarrhe chronique de

142 SÛRDI-MUTITÉ

l'oreille ; il est peu probable que cetle ankylose. si elle n'est pas accompagnée de lésions labyrinthiques, puisse causer la surdi-mutité.

hesmuscîes de la caisse du (ymyan manquent parfois, mais seulement dans les cas où l'on trouve des destructions étendues de celte région. Lorsque l'oreille moyenne nesl pas profondément atteinte, on ne constate aucune atrophie ni aucune lésion de ces muscles.

La corde du tympan manquait dans certains cas qui s'accompagnaient de délabrements étendus de la région. Triquet et Michel, cependant, ont signalé son absence chez 2 sourds-muets congénitaux qui n'avaient jamais eu de suppuration de loreille. II est probable qu'il s'agissait d'une anomalie et que ce filet nerveux suivait un autre trajet.

Les cellules mastoïdiennes sont souvent le siège de lésions diverses (infiltration purulente, cholestéatomes. ossification de la cavité) résultant de la propagation des maladies de la caisse du tympan. Gomme ces cellules n'ont aucun rôle dans l'audition, leur anatomie pathologique n'offre ici qu'un intérêt accessoire. Il faut cependant signaler le cas de Michel qui a trouvé une absence totale de ces cellules coïncidant avec celle du limaçon et qu'il attribue à un arrêt de développement.

La trompa a'Eustache était, dans quelque cas, complètement fermée par du tissu osseux ou par du tissu fibreux.

En résumé, des lésions de l'oreille moyenne ont été constatées dans la moitié des cas de surdi-mutité con-

génitale et dans les deux tiers environ des surdimutités acquises. Ces modifications pathologiques semblent presque toujoure résulter de processus inflam matoires ou destructifs et ne présentent rien de parti * culier. Elles seraient, d'une manière générale, insuffi santés pour produire seules la surdi-mutité. Cependant, l'ossification des deux fenêtres labyrinthiques, qui a été signalée dans quelques oliservations, parait capable d'entraîner une surdité assez grave pour se compliquer de mutité; mais il faut dire que lorsque cette ossification a été constatée, on a toujours trouvé en même temps des lésions des organes de l'oreille interne.

ORBILLQ INTERNE

Dans la plupart des autopsies de sourds-muets on a trouvé des modifications très importantes des parties osseuses et membraneuses de l'oreille interne. Des arrêts de développement, des destructions des oï^anes sensoriels, des proliférations osseuses ont été constatées dans les conditions les plus variées. Aucune relation de nécropsie ne ressemble à une autre; tantôt on trouve une absence complète du labyrinthe membraneux, tantôt il en persiste quelques vestiges épars, tantôt les organes sensoriels semblent intacts, mais à l'examen microscopique, on voit des atrophies cellulaires, des anomalies de développement ou des dégénérescences. Le labyrinthe osseux subit aussi des transformations profondes ; tantôt il disparaît complètement,

144 suBDi-inrrrrÉ

tantôt persistent de petites cavités radimentaires qui contiennent du tissu fibreux ou des détritus cellulaires, tantôt enfin il ne paraît êlre l'objet d'aucune modification pathologique.

Atisenoe totale dn Isbyriathe membraneux. — L'ai totale du labyrinthe membraneux a été constatée dans quelques observations. Dans les cas de Montain (G). Michel (30), Schwartze (66),Moo8 (67), Mygind (78), UcHEBMANN (80), cette absence coïncidait avec la disparition du labyrinthe osseux ; le rocher formait une masse compacte et ne contenait aucune cavité. Dans les cas de Hélib (116), Ibsen et Mackeprang (49), Moos et Steix- BRUGGE (139) persistaient de petites loges rudimentaires dans lesquelles il n'y avait aucune trace d'organe sensoriel. Enfin, dans le cas de Nithn (114) le labyrinthe osseux était normal.

La plupart des auteurs ci-dessus attribuent cette absence du labyrinthe membraneux à un arrêt de développement. Mygind, au contraire, est d'avis que, sauf pour les cas de Michel et Nuhn qui s'accompagnent d'autres malformations congénitales, c'est à des processus inflammatoires qu'est due cette disparition des parties membraneuses de l'oreille interne. On sait, et Mygind l'a montré à plusieurs reprises, que la scarlatine, lorsqu'elle porte son action du c6té de l'oreille, peut obstruer les cavités labyrinthiques par des proliférations osseuses. Il en est de même pour la rougeole et les méningites. L'otite interne de Voltolini s'accom-

pagne souvent de productions plus ou moins considérables de tissu osseux. Si l'on entre dans la discussion des faits cités plus haut, on constate que dans les cas de Moos, ScHWABr/-E, Ibsen et Magkepbano. Mygind, UcHERMANN, la sui-dité est sun'enue après la naissance et ne peut, par conséquent, être due à un arrêt de développement congénital. Dans celui de Montain. les renseignements sont vagues et peu précis; l'absence du labyrinthe est signalée sans aucun détail descriptif. Dans les cas de Hkuk, Moos et Steinbbuuge, les cavités rudimeutaires qui persistaient contenaient du tissu fibreux et des détritus cellulaires qui ne pouvaient provenir que d'une destruction pathologique du labyrinthe membraneux. Les renseignements n'ont pas permis d'établir si, dans ces deux dernières observations, la surdité était congénitale ou acquise.

Vestibnb. — Le vestibule peut être le siège des lésions les plus variées.

1' La cavité vesUbulaire est complètement obslfuéc par du tissu osseux. Cette ossification totiile du vestibule n'a pas été signalée en dehors des cas cités plus haut dans lesquels toutes les cavités de l'oreille interne avaient subi la même transformation.

2° Le vestibule est rétréci par des proliférations osseuses ou périostiques. Cette modification a été fréquemment observée. Bochdalek (23, 61), Ibsen et

MaCKEPRANG (57;, SGH\VAHTZE(6e), MoOS (67), POLITZEB

(69), UcHERMANN (,71), Larsen ct Myoind (73) Thur-

146 SCRDl-UDTITÉ

NAM (106), Hyrtl (108), CocK (110), Mooh (13(ii, Haber- MANN (145), GiuDENifio (144), Moos et Steinbbuuue (143) ont trouvé des rétrécissements plus ou moins considérables de la cavité vestibulaire. Tnntôt la paroi est simplement épaissie et la forme générale n'est pas modifiée; tantôt, au contraire, les proliférations osseuses se sont produites d'une manière irrégulière et la cavité nouvelle ne rappelle en rien Tancienne.

3' Le vestibule est dilaté. Un agrandissement de la cavité vestibulaire a été constaté par Michel (24), Gock (97 et 100), NuHN (114;. Dans ces observations, c"est aux dépens du canal semi-circulaire externe que cette dilatation s'est opérée, et résulte probablement d'une malformation congénitale, mais il ne semble pas impossible qu'elle soit due à des processus destructifs.

4" La cavité veatibidaire peut-être le siège de communications anormales. On a vu la fenêtre ronde s'ouvrir dans le vestibule, la rampe tympanique déboucher dans cette cavité, etc.

5" La cavité vestibulaire ne pfèsentc aucune modi~ ficalion. C'est le cas le plus fréquent ; le vestibule est la portion du labyrinthe qui est le moins souvent atteinte. Lorsqu'il est le siège de lésions morbides, il est tout à fait exceptionnel que le limaçon ou les canaux semi-circulaires ne soient en même temps profondément modifiés.

Le contenu membranetix du vestibule présente souvent des modificatinn.s très importantes ; on y trouve des épaississements du saccule et des dépôts de nature

variée : des corpuscules colloïdes, des otolithes, des débris pigmentaires, des concrétions calcaires, de la matière caséeuse, etc., dus, saus aucun doute, à des processus inflammatoires. Ces lésions vestibulaires ont été surtout bien étudiées et mises en évidence par Moos et SteinbrQgge. D'un autre côté, Scheibe a décrit récemment des anomalies cellulaires de développement qui jettent un jour nouveau sur cette question. Nous reviendrons sur ce point.

La dilatation de Vagucduc du vestibule a été constatée par Mondini (4), par Ibsen et Mackeprano (7,9,10, 11, 13, 17), par Hyrtl (16), Goi;k (110), Dalrymplb (102>, etc., qui ont tous fait remarquer qu'elle ne coïncidait jamais avec d'autres lésions vestibulaires, tandis que le limaçon était souvent en même temps le siège de modifications pathologiques. Dans un cas (7), cette dilatation était la seule lésion signalée. Il est probable néanmoins qu'elle n'était pas la cause unique de la surdi-mutité ; d'autres modifications pathologiques ont dû échapper à ces observateurs.

Bochdalek a signalé une fois l'absence (15) et une autre fois (61) l'obstruction par du tissu fibreux de l'aqueduc du vestibule.

Itima))on. — Les modifications pathologiques du limaçon sont un peu plus fréquentes que celles du vestibule. Il est quelquefois atteint isolément, mais le plus souvent on trouve en même temps des lésions des canaux semi-circulaires et, moins souvent, du vestibule.

148 SDBDMiOTITÉ

La cavité cochléaire peut, comme celle du vestibule, manquer complètement, ou bien être modifii^e dans son étendue et sa forme par de-s proliférations osseuses et fibreuses. On a signalé fréquemment la disparition d'un ou plusieurs tours de spire, des modifications plus ou moins importantes des deux rampes, la production de cavités osseuses à la base ou au sommet de cet organe, etc.

La portion membraneuse du limaçon est le siège de modifications analogues à celles que nous avons signalées dans le vestibule membraneux. On y a rencontré des corpuscules colloïdes, des débris pigmentaires, des concrétions calcaires et des produits épitliéliaux divers résultant de la destruction des éléments sensoriels; souvent ces déchets cellulaires étaient logés dans de petites cavités indépendantes les unes des autres. Des anomalies de formation ont aussi été observées par ScHEiBE (151).

Les changements morbides du limaçon ont été constatés dans environ les deux cinquièmes des autopsies: ils sont plus importants et plus fréquents dans les cas de surdi-mutité acquise.

Canaux Bemi-oironlaires. — Les canaux semi-circulaires sont la portion du labyrinthe qui est le plus fréquemment le siège de modifications pathologiques. Plus de la moitié des autopsies ont, à ce point de vue, donné des résultats positifs. Il faut cependant se demander si certaines anomalies, qui ont été signalées

ANATOMIE PATHOLOGIQDE 1^

dans quelques observations, telles que le raccourcissement ou l'allongement, ont une importance primordiale et sont capables d'annihiler leur fonctionnement physiologique.

D'une manière générale, les lésions des canaux semi-circulaires ne diffèrent pas de celles des autres parties de l'oreille interne. Ils peuvent manquer totalement et, dans ce cas, la cavité qui les contient est plus ou moins complètement obstruée ; mais ce qu'on observe le plus fréquemment, c'est l'oblitération de l'un ou de plusieurs d'entre eux par du tissu flbreux, éburné ou osseux.

Le canal supérieur est plus souvent affecté que les deux autres, probablement parce que son orifice ampullaire est plus déclive et se trouve plus rapproché de la fenêtre ronde qui joue, on le sait, un rôle très important dans la propagation des processus inflammatoires.

Le contenu membraneux des canaux semi-circulaires subit les mêmes dégénérescences que celui du vestibule et du limaçon. H peut être détruit en totalité ou en partie, renfermer des concrétions colloïdes, des dépôt pigmentaires, des otolitlies, du pus, etc. Ces débris cellulaires sont quelquefois logés dans de petits bouts de canaux complètement isolés les uns des autres.

Ces lésions des canaux semi-circulaires s'accompagnent généralement de modifications pathologiques des, autres régions du labyrinthe ; mais dans un cinquième

160 SDRDI-UDTITÉ

des cas environ, ils sont senlsaffectés. Comment expliquer alors la surdité? On sait que les canaux semicirculaires n'ont, dans l'audition, qu'un rôle accessoire. 11 est probable que des changements du limaçon ou du vestibule sont passés inaperçus. Les recherches récentes de Scheibe montrent que le labyrinthe peut parfois ne présenter aucune modification apparente, et cependant l'examen microscopique révèle des anomalies très importantes. Dana deux autopsies de sourds-muets qu'il a faites, cet auteur a trouvé une atrophie des filets nerveux du saccule, de rutricule, du limaçon, et en outre, des modifications morphologiques qui présentent un grand intérêt.

Dans le premier cas, obse^^'é en 1892, la membrane de Reisner était fixée sur la lame spirale osseuse et aussi sur la paroi du limaçon, presque partout à gauche, seulement à l'entrée de la cochlée, à droite. Plus loin, à droite, elle se détachait de sa base, mais s'insérait d'une manière complètement anormale sur la paroi externe du limaçon.

La membrane de Oorli ne présentait par places qu'un développement tout à fait rudimentaire, était enroulée, ne s'insérait nulle part et se trouvait prise entre les couches cellulaires multiples du sillon spiral. De là partait un pont dirigé en ligne droite vers ta lame vasculaire. Celle-ci n'était nulle part normale dans le limaçon ; elle faisait en partie défaut et se trouvait remplacée par une seule rangée d'épithéliura aplati. Ailleurs, elle montrait une épaisseur anormale ou

bien portait une proéminence à large base.

L'organe de Corli i'tait bien coiiser\'é, mais plus bas que normalement.

Dans le vestibule et les canaux semi-circulaires, les altérations étaient très légères ; la membrane otoconiale, normalement dépourvue de cellules, était entourée d'une enveloppe constituée par une coucbe de cellules.

Dans le deuxième cas, examiné en 1895, la membrane de Gorti ne montre des deux côlés une tension normale que sur de courts espaces, et encore reste-t-elle en ces points moins large qu'à l'état ordinaire. Dans tout le reste du limaçon, elle est entourée d'une enveloppe à noyaux et se trouve enroulée à l'état de rudiment dans le sillon spiral interne, et en partie aussi sur les dents de Huschke, sans s'insérer nettement nulle part.

La lame vasculaire est également anormale dans la plus grande partie du limaçon. Le plus souvent, on trouve des coupes où elle est hypertropbiée et fait saillie en forme de bouton ou de bulle dans la lumière du canal cochléaire. Le soulèvement de la lame en forme^de bulle n'est constitué, du moins au sommet, que par une rangée de cellules plates, de même que l'enveloppe de la membrane de Corti. Sur des coupes en série, on voit comment l'enveloppe se détacbe de la membrane de Corli, comment ce détachement et celui de la lame vasculaire vont en se soulevant à la rencontre l'un de l'aulnt et Unissent par se réunir. 11 en résulte un pont anormal constitué par deux membranes

1S3 SURDI-MDTITÉ

à noyaux entre le silUon spiral interne et le ligament spiral, entre les feuillets desquels se trouve le rudiment enroulé de la membrane de Corti. Ce pont anormal ne se rencontre pas seulement une fois, mais à plusieurs reprises et de la même manière en différentes parties du limaçon avec ses formes intermédiaires.

La membrane de Reisner est déprimée vers le conduit cochléaire et s'applique en partie sur les tissus du canal cochléaire, ainsi que sur le pont qui vient d'être décrit, de telle sorte qu'il semble y avoir adhérence. Le ligament spiral n'est pas notablement altéré.

Levestibuleetles canaux semi-circulaires présentent un développement normal. Il y a seulement quelques globules hyalins et colloïdes dans le nciro-épithélium . Nulle part on ne constate de produits d'inllmnmation antérieure.

Ces deux relations de Sclieibe qui. suif de légères différences, signalent les mêmes aiium:dies, ont une importance qui n'échappera à personne ; elles expliquent la surdité dans cert'-iins ca* cong^'nitaux qui n'ont présenté, à l'examen po-s-t mortcm aucune lésion labyrinthique apparente. Elles montrent aussi que la surdi-mutité peut être le résuUitt d'une anomalie de développement, analogue aux malformations congénitales des autres oi^anes et reconnaissant pour cause une dégénérescence liéréditaire.