III. — Venons, en second lieu, aux difformités nasales

Celles-ci méritent toute notre attention, car elles sont fréquentes el parfois éminemment significatives au point de vue dont nous poursuivons l'étude.

Il en est de deux ordres, ou plutôt il y a avantage pour notre sujet à les distribuer en deux catégories, de la façon suivante ;

Les unes sont des infirmités grossières, considérables, constituant des nez de conformation absolument vicieuse, des nez de caricature, passez-moi l'expression.

Les autres sont des difformités minimes, presque inappréciables même dans un degré atténué, si ce n'est à un examen attentif.

Les premières ont une histoire, un passé pathologique qui en explique la production.

Les secondes n'ont pas d'histoire ; elles se sont produites sans incidents notables ou remarqués.

Étrange classification que celle-ci, direz-vous. Oui certes, mais classification conforme néanmoins à la réalité des faits cliniques, comme vous allez le voir.

I. — Parlons du premier groupe tout d'abord. Ici les difformités sont constituées par de véritables effondrements du nez.

Elles sont donc, je vous le répète, grossières, considérables. Elles défigurent le visage, comme le fait si souvent la syphilis acquise, et de la même façon.

Ce que l'on constate, au total, est ceci : un nez informe,

[\) L'influence héréditaire de la syphiHs peut-elle réaliser d'autres tj'pes de malformation crànieuae? Oui, suivant toute vraisemblance; mais je ne suis pas encore en mesure de l'affirmer positivement, faute d'un uonibi-e suffisant d'observations.

Je dirai cependant que j'ai vu plusieurs fois des enfants issus de parents syphilitiques naître et rester microcéphales.

DIFFORMITÉS NASALES

grotesque, qui s'est littéralement elTondré, affaissé dans son étage supérieur ou inférieur.

Le mécanisme de cet effondrement est des plus simples. Le nez, vous le savez, est soutenu par une charpente ostéo-cartilagineuse assez complexe, à laquelle il doit sa forme. Que cette charpente vienne à être minée, corrodée, détruite par une lésion quelconque, le nez aussitôt s'écroule, s'affaisse, exactement comme le toit d'une maison dont la charpente fait défaut.

En hien, quand le nez s'effondre de la sorte, deux aspects différents peuvent se trouver réalisés, et cela suivant que l'effondrement s'est produit plus haut ou plus has, suivant — permettez-moi la comparaison — qu'il a intéressé la charpente du rez-de-chaussée ou celle du premier étage. Vous allez me comprendre.

Si la charpente du premier étage, représentée par les os propres, se trouve détruite, anéantie, le nez s'affaisse à sa racine, s'effondre supérieurement.

Et alors la difformité consiste en ceci : un méplat, une excavation ou un vide remplaçant la racine du nez, immédiatement au-dessous de l'épine du frontal.

De plus, cet effondrement réagit sur le segment inférieur du nez, qui se trouve tiraillé et entraîné par le recul des parties molles supérieures. Ce segment inférieur bascule; la pointe du nez se retrousse, et les narines passent de la direction horizontale à une direction légèrement oblique en avant et en haut. (Voy.%.2).

Au contraire, est-ce la charpente inférieure du nez, représentée surtout par le cartilag'e de la cloison, qui se trouve détruite? il se produit une difformité tout autre. Le segment inférieur du nez s'affaisse, mais s'affaisse (notez bien ceci) en subissant un véritable recul. De telle sorte qu'il rentre dans le segment supérieur, à peu près de la même façon qu'un cylindre de lorgnette rentre dans le cylindre destiné à le contenir. De là résulte : 1° que le profil du nez prend l'aspect d'une ligne brisée ; — 2° qu'un bourrelet cutané plus ou moins saillant dessine la ligne suivant laquelle le segment nasal inférieur s'est enchâssé dans le supérieur. — Ces deux particularités se trou-

vont nettement indiquées dans la figure que voici, reproduite d'après la photographie d'un de nos malades (Voy. fig. 3).

Il s'agit si bien en l'espèce d'un enchâssement, d'une pénétration du segment inférieur du nez dans le supérieur, qu'on

A B Fig. 2 et 3. — Variélés de déformations nasales.

peut réduire artificiellement cette sorte de luxation du nez en arrière et rétablir les parties dans leurs rapports normaux. Il suffit pour cela de tirer en avant la pointe du nez ; tout aussitôt la ligne brisée du profil nasal se redresse, le bourrelet cutané s'efface, et, pour un instant, la difformité se trouve corrigée.

La dénomination de nez en lorgnette, dont nous nous servons familièrement entre nous pour désigner cette difformité spéciale, en traduit assez bien l'aspect et le mécanisme. Faute d'une meilleure, je vous propose de la conserver.

Telles sont les deux variétés de difformités nasales par effondrement.

Or. vous ai-Jc dit, les difformités de cet ordre ont toujours

DIFFORMITÉS NASALES. 41

un passé, une histoire pathologique. En d'autres termes, elles sont toujours expliquées par des symptômes antérieurs nets et patents, ce qui n'est plus le cas pour d'autres malformations dont j'aurai hientôt à vous parler. Que si, en clTet, à propos de celles que je viens de vous décrire, vous remontez dans les antécédents des malades, vous ne manquerez jamais d'en trouver la raison anatomique, le pourquoi. Vous apprendrez infailliblement ceci : qu'à une époque antérieure, généralement assez distante de la naissance (car les symptômes en question sont rares dans le premier âge et ne s'observent g'uère que dans la seconde enfance ou l'adolescence), il s'est produit une scène morbide constituée par de l'encliifrènement chronique, du jetage nasal, des épistaxis, de l'ozène, etc. ; — que tout cela a duré longtemps, fort longtemps; — puis, que des séquestres osseux ou cartilagineux ont été éliminés par les fosses nasales; — et que, finalement, à la suite de tous ces désordres, le nez s'est effondré.

Rien de plus clair que cette pathogénie, qui est celle dont nous sommes si souvent témoins dans la syphilis acquise.

n. — Tout autres sont les difformités du second ordre, ainsi que déjà je vous l'ai fait prévoir.

Celles-ci, notons-le tout d'abord, sont bien plus communes que les précédentes. On les rencontre chez un grand nombre de syphilitiques héréditaires, et je vous les ai montrées, à des degrés divers comme sous des formes variées , sur plusieurs malades de nos salles. Elles se trouvent également signalées dans quantité d'observations, notamment dans les observations des médecins anglais, auxquels les particularités d'habitus et de physionomie de la syphilis congénitale sont à coup sur beaucoup plus familières — je le constate à regret — qu'aux médecins de notre pays.

Les difformités de ce second ordre sont minimes relativement à celles qui nous ont occupés jusqu'ici. Elles ne déforment pas le nez d'une façon grossière, grotesque, ridicule; elles se bornent à en modifier la configuration d'une façon vicieuse. Elles réalisent des nez mal faits, et non pas des nez informes. Précisons.

Dans les cas les plus usuels, ce qu'on observe est ceci : base du nez élargie en même temps que déprimée; c'est-à-dire que le dos du nez, immédiatement au-dessous de l'épine du frontal, se présente non pas convexe, mais plat et épaté. Supposez que, sur un buste de terre glaise encore fraîche, on vienne à aplatir la base du nez en l'écrasant avec la pulpe du pouce, et vous aurez une idée exacte de ce que j'essaie de vous décrire. Bref, le nez ainsi altéré de forme est ce qu'on appelle vulgairement un nez camard de base.

Il va sans dire, du reste, que cette déformation a ses degrés. Tantôt elle est très accentuée, ce qui constitue une véritable laideur; tantôt elle est légère, voire minime, et alors peu appréciable.

En d'autres cas, beaucoup plus rares, la déformation affecte un siège différent, à savoir : le segment inférieur du nez. On constate alors à ce niveau, sur les ailes latérales spécialement, des inégalités de surface, de petits méplats, de légères dépressions, semblant répondre à des effondrements partiels de la charpente cartilagineuse.

A l'inverse des précédentes, les difformités de ce groupe n'ont pas d'histoire pathologique. Interrogez les malades à leur sujet, vous n'en apprendrez rien ; ils vous répondront qu'ils « ne savent pas d'oii cela leur vient, qu'ils se sont toujours connus comme cela ». Il est d'ailleurs une excellente raison pour justifier leur ignorance ; c'est que la difformité en question date du premier âge, si ce n'est même quelquefois de la vie intra-utérine. Interrogez aussi les parents des malades, vous ne serez guère plus avancés. Ou bien ils vous diront qu'ils n'ont rien vu, rien remarqué qui soit de nature à expliquer cette configuration vicieuse du nez; ou bien ils ne vous accuseront, quand vous les « pousserez » sur ce sujet, que de vagues antécédents de coryzas, et de coryzas passagers, bénins, auxquels il serait disproportionné de rapporter les lésions.

De sorte qu'au total le mécanisme de ces déformatiom infantiles du nez reste encore inconnu.

Faut-il les imputer à des destructions nécrosiques de la char-

DIFFORMITÉS NASALES

ponto nasale, destructions dérivant elles-mêmes d'ulcérations spécifiques, d'un coryza ulcéreux? C'est là une patliogénic rationnelle, admissible en principe. Car on a vu parfois le coryza infantile se compliquer d'ulcérations véritables, entamant la muqueuse, mettant à nu les cartilages, puis les perforant, les nécrosant, etc. Mais il faut bien reconnaître que des ulcérations de ce genre sont rares, presque exceptionnelles. Mon ami le professeur Parrot, qui a fait un nombre considérable d'autopsies d'enfants syphilitiques, me disait un jour que « la règle est de ne rencontrer dans les fosses nasales des jeunes enfants qu'une tuméfaction hyperémique de la muqueuse ; — que les ulcérations y . sont rares; — que celles qui s'y observent exceptionnellement sont à la fois peu étendues et peu profondes, etc. »

Si bien qu'il n'est rien d'irrationnel à se demander si les difformités en question ne pourraient pas avoir une origine autre qu'une destruction de la charpente nasale. Pourquoi ne seraient-elles pas de simples malformations originelles, natives, analogues à ces malformations dentaires que nous étudierons bientôt? Ce n'est là, à coup sùr, qu'une pure hypothèse ; mais cette hypothèse, sur laquelle je n'insisterai pas d'ailleurs, me semble digne d'attention, et il sera bon de rechercher dans les observations à venir ce qu'elle peut valoir.

En tout cas, quel qu'en soit le mécanisme, ces difformités constituent, en ce qui nous intéresse actuellement, un élément diagnostique d'une valeur réelle.

Elles sont significatives à divers titres : d'abord, parce qu'elles modifient la configuration du nez d'une façon quelque peu spéciale; — en second lieu, parce qu'elles se produisent dès le plus jeune âge ; — enfin, par cela même qu'elles ont une genèse insidieuse, inexpliquée, ce qui ne s'observe guère, je crois, en dehors de l'hérédité syphilitique.

4° Difformités ossejqses du tronc et des membres.

Ce que nous venons de constater sur le crâne, en tant que difformités osseuses, a son analogue sur le tronc et les membres.

Là aussi la syphilis héréditaire peut laisser son estampille et inscrire en caractères ineffaçables la trace de son passage. Comment et sous quelles formes ?

Deux ordres de lésions se présentent à distinguer. Les unes sont des lésions partielles, et les autres des lésions d'ensemble. Commençons par les premières.

I. — Celles du premier ordre consistent en des tuméfactions, des intumescences osseuses. (J'emploie à dessein ces termes vagues de tuméfactions et d'intumescences, parce qu'ils ont l'avantage de spécifier l'aspect clinique des lésions sans rien préjuger de leur nature liistologique, encore peu connue).

Ce qu'on observe est ceci : un segment d'os plus gros que nature, semblant hypertrophié en même temps que modifié de forme, de configuration.

Ce sera le tibia, par exemple, qui (comme sur le malade couché actuellement au lit 21 de la salle Saint-Louis) se présentera tuméfié et massif sur une certaine étendue de sa diaphyse, comme aussi, d'autre part, bosselé, inégal et noueux.

Quel siège affectent ces intumescences osseuses? On les rencontre presque exclusivement sur les 05 longs ; — et, sur les os longs, elles occupent soit les épiphyscs, soit les diaphyses. Ainsi :

1° Il est assez commun de les observer soit sur Vextrémité supérieure du tibia, qu'on trouve volumineuse, massive, et comme hypertrophiée ; — soit sur lès têtes du radius et du cubitus, qui prennent un aspect globuleux; — soit sur les malléoles, qui deviennent renflées et saillantes; — soit sur les ex-

INTUMESCENCIÎS OSSEUSES.

Il'émités antérieures des côtes, qui soulèvcnl la peau comme foraient des noisettes, en rappelant l'aspect bien connu de ce qu'on appelle le « chapelet rachitiquc » ; — soit encore sur le coude, que déforment parfois des saillies ostéophytiques.

Nous avons eu dans nos salles, il y a quelque temps, un beau spécimen de cette dernière localisation. Un de nos malades, affecté de divers accidents de syphilis héréditaire, présentait un do ses coudes considérablement déformé par une saillie ostéopliytique de l'humérus et par une tuméfaction volumineuse de la tête du radius. On aurait cru volontiers, au premier aspect, avoir affaire à une luxation (1 ).

2° Des tuméfactions de même ordre affectent avec une fréquence au moins égale la diaphyse des os longs, notamment du tibia, du cubitus, du radius, de l'humérus, de la clavicule.

Yous trouverez signalé dans une foule d'observations ce fait d'intumescences osseuses, d'hyperostoses affectant tel ou tel des os que je viens de citer, et témoignant à longue échéance de lésions spécifiques antérieures.

3° Quelquefois aussi, mais bien plus rarement, on rencontre une déformation globuleuse ou atrophique d'une ou de quelques phalanges. C'est là un reliquat de ces dactylites osseuses qui ne sont pas rares dans la syphilis des jeunes enfants, et sur lesquelles l'attention a été appelée, ces dernières années, par de nombreux et intéressants travaux (2).

(I) Le cas auquel je fais allusion ici a été très bien décrit par l'un de mes internes, M. le Dr Méricamp [Contribution à l'étude des artliropathies syphilitiques ternaires, thèses de Paris, 1882). — J'aurai l'occasion d'y revenir dans l'un des chapitres suivants.

(2j Y. R. W. Taylor, On dactylilis sijphililica [The American Journal ofsyp'nliography and Dermatology, 1871). — Archives of seienlific and practical medicine, de Brown-Sequard et SegUin, 1873. — Syphiliiic lésions of tlie osseous System in infants and young children, New York, 1875.

Curtis Smith, On case of congénital Ductylitis syphilitica [American Journal of Syph.and Dermatology, 1872.

Wigglesworlh, même recueil {analyse dans la France médic, 1873).

Morgan, The Dublin Journal of médical sciences, 1873.

Duncan Bulkley, Rare cases of congénital syphilii (Dactylitis syphilitica) New York, Médical Journal,

G. Bcauregard, È^wrie* sur la syphilis congénitale [De la dactylile syphilitique en particulier) Annales de gynécologie, 1875. — On trouvera dans cet excellent article une bibliographie très étendue et très complète de tout ce qui concerne

Mais de tous les os — ceci mériLc une mention spéciale — celui qui sera le plus utilement consulté pour le diagnostic rétrospectif dont nous recherchons les éléments, celui qui fournira le plus souvent des indices prohables ou certains, c'est, à coup sùr et sans contestation possible, le tibia.

Le tibia, voilà l'os révélateur par excellence de la syphilis héréditaire, tant il constitue pour elle un véritable siège, de prédilection.

Déjà je vous ai signalé la tuméfaction fréquente de son extrémité supérieure. Bien plus fréquemment encore sa diaphyse est affectée, et cela avec un ensemble de caractères qui impriment à la lésion une physionomie toute spéciale, vraiment distinctive.

Comment donc se présente cette diaphyse tibiale ?

Quatre particularités, souvent associées d'ailleurs, en constituent l'aspect morbide, à savoir :

i" Tuméfaction de l'os. — C'est là, bien entendu, l'élément principal, essentiel, de la lésion. Sur une certaine étendue delà diaphyse, par exemple sur son tiers moyen, le tibia est tuméfié, épaissi, hyperostosé, bref augmenté de volume d'une façon plus ou moins notable, d'une façon plus ou moins considérable même quelquefois.

2° Inégalités et nodosités de surface. — La surface de l'os ainsi tuméfié peut être lisse et égale. Bien plus souvent elle est irrégulière, bosselée, noueuse, quelquefois aussi semée de petites inégalités tubériformes , de petits mamelons grenus.

3° Crête tibiale transformée en une face osseuse. — Ceci est remarquable et presque caractéristique. La crête du tibia, au niveau des portions h}q)erostosées, perd son aspect de crête,

l'histoire de la dactylite syphilitique, ea tant que manifestation de la syphilis

héréditaire. . ,^ ,., . -,

Notons incidemment que cette lésion, si elle n'a été bien étudiée et décrite que dans ces derniers temps, avait été reconnue et signalée de vieille date. Nous en trouvons, par exemple, une mention très précise dans une observatiou de Baumès, relative à une jeune fille hérédo-syphilitique, qui présenta dans son enfance, entre autres accidents, « du gonflement, de l'engorgementde quelques phalanges des mains et des pieds » [Précis théorique et pratique des maladies vénériennes, Paris, 18iO, 1" partie, p. 179).