‹ La syphilis héréditaire tardiveChapitre 41 sur 103 · ÉVOLUTION · texte numérisé non relu

ÉVOLUTION

la démonstration que vous clomantlcz, il faudrait qu'un médecin (Hit été rivé plusieurs années de suite au chevet du sujet en (jnestion, examinant clia([ue jour ledit sujet et notant les moindres incidents de sa santé.

Ce n'est donc pas en ces termes qu'il faut poser la question. Il faut lui donner une autre formule, une formule pratique, qui puisse se prêter à une analyse médicale, et dire ceci, par exemple :

Est-il des syphilis héréditaires qui se manifestent dans un âge plus ou moins avancé sans s'être révélées dans la première enfance par aucun symptôme susceptible d'éveiller la sollicilude d'une famille ou le soupçon d'un médecin ?

Sous cette formule — la seule que, pour ma part, je consente à accepter comme base de discussion — le problème devient véritablement clinique et susceptible d'une solution dans un sens ou un autre.

Eh bien, oui, on a vu des accidents de syphilis héréditaire se produire à un âge plus ou moins avancé de la vie dans les conditions sus-énoncées, c'est-à-dire sur des sujets qui, bien qu'élevés dans leur famille et surveillés par un médecin, étaient restés jusqu'alors indemnes de tout accident spécifique.

Des faits de ce genre ont été cités par plusieurs auteurs, notamment par Dixon, Duménil, Chaboux, Lancereaux, Lannelongue, etc., et l'historique de ces faits contient la mention expresse qu'aucun accident ne s'était manifesté sur les malades en question jusqu'à des échéances diverses, variables entre six et dix-sept ans.

J'ai dans mes notes plusieurs cas analogues et d'une authenticité non contestable, parce qu'ils ont été recueillis dans des laxaiWas prévenues , j'entends conscientes de leur état, conscientes du danger qui menaçait leurs enfants, et par conséquent attentives aux moindres incidents morbides pouvant survenir sur ces enfants. Dans de telles conditions, des manifestations de syphilis héréditaire devaient être nécessairement remarquées, si elles venaient à se produire; eh bien, elles ne se sont pas produites.

Plusieurs observations de ce genre trouveront place dans l'ex-

Fournieh. 12

SYPHILIS I1ÉRÉDITÂII\E TARDIVE.

posé qui va suivre. Mais dès à présent je tiens à, vous en présenter une à titre d'exemple.

Une femme reçoit la syphilis de son mari. Elle en est avertie, et se traite, mais incomplètement. (!linq ans après, elle devient enceinte et accouche d'une enfant petite, chétive, qui s'élève cependant. L'enfant est attentivement surveillée au point de vue d'une syphilis héréditaire possible, mais reste indemne de tout accident. — A sept ans, elle est affectée d'une kératite interstitielle double. — A douze ans, elle présente des hyperostoses massives de plusieurs os (tibias, humérus, cubitus). — A quatorze ans, poussée nouvelle d'hyperostoses considérables. — A quinze ans, syphilide gommeuse d'une jambe, avec complication de phagédénisme térébrant et nécrose partielle d'un tibia.

Que voulez-vous de plus concluant?

Donc, vous le voyez, Messieurs, il est des cas où, d'une façon incontestable, la syphilis héréditaire produit ses manifestations d'une façon plus ou moins tardive (par exemple, comme dans le cas précédent, à sept, douze, quatorze et quinze ans), sans s'être révélée dans la première enfance par aucun accident, tout au moins par aucun accident suffisant à appeler l'attention, à éveiller la sollicitude d'une mère.

Mais les cas de cet ordre, je le répète, sont cà coup sûr beaucoup moins communs que ceux où l'infection héréditaire s'atteste d'emblée dès les premiers temps de la vie.

ÉCHÉANCES D'INVASION

A quel âge de la vie se manifestent les accidents qui composent ce qu'on appelle la syphilis héréditaire tardive?

Peut-êtrela réponse la plus générale et lapins vraie que comporte cette question serait-elle la suivante : « Les accidents de la syphilis héréditaire tardive peuvent se produire à tout. âge. » Peut-être bien est-ce cette réponse que lui donnera l'avenir.

ÉCHÉANCES D'INVASION. 179

Mais lello n'est pas, en tout cas, celle que nous sommes autorisés ù. lui donner aujourd'hui, et cela parce qu'elle no serait pas légitimée par les faits dont nous disposons.

Les faits dont nous disposons quant à présent pour décrire ou plutôt pour commencer à décrire la syphilis héréditaire tardive se distribuent naturellement en deux groupes : les uns comportant toutes garanties d'exactitude et d'authenticité scientifique; — et les autres, bien que puisés aux meilleures sources, susceptibles de critiques sérieuses, d'objections légitimes, au total non démonstratifs.

Or, de ces faits, ceux du premier ordre abondent et surabondent pour nous montrer des accidents de syphilis héréditaire survenant dans une période jeune ou relativement jeiine de la vie, à savoir : de trois à viiigl-huit ans ; — tandis que ceux du second ordre sont seuls à témoigner en faveur d'accidents de même genre apparaissant dans une période plus tardive, c'està-dire au delà de vingt-huit ans.

De sorte qu'un examen impartial des faits en question nous conduit à cette division dichotomique :

Au-dessous de vingt-liuit ans, syphilis héréditaire tardive absolument indéniable et démontrée par toute une série d'obsers^ations qui ne laissent prise à aucune critique ;

Au-dessus de vingt-huit ans, au contraire, syphilis héréditaire tardive n'ayant pour témoignages qu'un certain nombre d'observations à coup sur très intéressantes, signées même pour quelques-unes des noms les plus estimés, mais dépourvues en définitive de cet ensemble de preuves qui forcent la conviction et constituent l'authenticité scientifique.

Tel est exactement l'état des choses, pour aujourd'hui du moins. Mais ceci n'a rien d'immuable, bien entendu, et vous avez compris à l'avance qu'il suffirait de quelques bonnes observations pour réformer la dichotomie singulière qui constitue l'expression de nos connaissances actuelles et pour conférer à la syphilis héréditaire des périodes avancées de la vie l'authenticité qui lui fait encore défaut.

J'insiste et je précise, car nous voici, avec la discussion pendante, en plein cœur de notre sujet.

1. — Pour la préparation do ces conférences j'ai dû dresser l'inventaire des cas de syphilis héréditaire tardive contenus dans la science, en élaguant, bien entendu, tous ceux qui me paraissaient entachés de quelque suspicion. Ajoutant à ces faits ceux que me fournissait ma pratique personnelle, je suis arrivé à réunir un total de 212 observations.

Or, de ce catalogue de faits, que j'utiliserai pour les descriptions qui vont suivre, il se dégage immédiatement, en ce qui concerne la question actuelle, divers points qui doivent trouver place ici.

1° C'est d'abord que l'énorme majorité de ces observations est relative à des sujets jeunes, âgés de trois à vingt-huit ans.

Relevant dans ces observations l'échéance précise de divers accidents d'hérédo-syphilis tardive, je trouve que ces accidents se sont produits : 2S1 fois entre trois et vingt-huit ans; et 21 fois seulement entre vingt-huit et soixante-cinq ans.

Ces chiffres, à coup sûr, sont assez significatifs pour me dispenser de tout commentaire.

Donc, très sûrement, incontestablement, la syphilis héréditaire tardive fait ses manifestations avec une énorme supériorité de fréquence dans une période encore peu avancée de la vie, c'est-à-dire de la seconde enfance à la jeunesse ; — et tout au contraire, elle n'affecte qu'avec une proportion de fréquence infiniment moindre les sujets âgés de plus de vingt-huit ans.

Voilà un premier résultat patent, ne laissant place à aucune objection.

2° Dans cette période de trois à vingt-huit ans, la fréquence des accidents hérédo-syphilitiques n'est pas égale pour tous les âges.

D'après ma statistique, la syphilis héréditaire tardive atteindrait son maximum de fréquence vers l'âge de douze ans ; — et, de plus, elle décroîtrait de fréquence dans une proportion considérable à partir de dix-huit ans.

3° Enfin, les cas que l'on observe dans une période un peu avancée, de dix-huit à vingt-huit ans par exemple, ne sont rela-

ÉCHÉANCES D'INVASION

lifs pour la plupart qu'à tics manifestations de récidive, ou, pour mieux dire et pour éviter toute ambiguïté, à des manifestations précédées d'autres accidents do môme nature dans un âge moins avancé.

C'est ainsi que, sur l'un des malades dont je vous parlais précédemment, les lésions diverses qui se produisirent de vingt à vingt-huit ans avaient eu pour préludes quatre autres poussées d'accidents au cours de l'enfance et de l'adolescence.

II. — Venons maintenant à notre seconde catégorie de cas, c'est-à-dire aux cas relatifs à l'invasion de la syphilis héréditaire dans un Age avancé de la vie, par exemple au delà d'une trentaine d'années.

Certes, il existe dans la science un certain nombre d'observations relatives à divers accidents de syphilis héréditaire apparue dans Vâge mûr ou même dans la vieillesse. Citons-en quelques-unes comme exemples.

Melchior Robert rapporte à riiéredilé syphilitique un cas de lésion du voile du palais avec perforation, observé sur une femme de quarante-deux ans (I).

M. Leudet (de Rouen) a raconté l'histoire de deux sœurs, âgées de quarante-trois ei quarante-six ans, ailïecLées l'une d'une lésion hépatique et l'autre d'une lésion cérébrale. Toutes deux guérirent d'une façon significative par le traitement spécifique ; et, comme ni l'une ni l'autre ne présentait d'antécédents suspects, comme l'une d'elles même était vierge, l'auteur s'est cru autorisé à rattacher à une origine héréditaire les accidents d'ailleurs incontestablement spécifiques qu'elles présentèrent (2).

M. Laiicereaux a publié (et c'est là, à coup sûr, l'observation la meilleure et la plus complète que nous possédions en l'espèce) un cas relatif à une femme de quarante et un ans qui présentait tout un passé indéniable de syphilis héréditaire et qui succomba à des accidents de phlhisie syphilitique (3).

M. Ricord a imputé à une infection héréditaire des accidents manifestement syphilitiques de la région naso-pharyngienne, qu'il observa sur deux frères âgés de quarante et de quarante-quatre ans, tous deux indemnes de syphilis acquise (4).

(0 Nouveau traild des maladies vdndriennes, Paris, 1864, p. 701. (2) Archives générales de médecine, 186G, t. i. (.3) Traité de la .t;/philis, 11" édit., p. 330. (4) Gazelle des hôpitaux, 18G2, p. 318.

Melchior Robert, enfin, pour qui « la vérole héréditaire peut rester latente jusqu'aux périodes les plus reculées de la vie », a relaie le cas d'une femme de soixante-cinq ans affectée de lésions osseuses d'un genou et d'une tumeur de larégion costale, donnant lieu à d'horribles douleurs nocturnes. Ces deux manifestations cédèrent avec une rapidité significative au traitement spécifique; et, d'après ce résultat comme d'après diverses circonstances de l'observation, l'auteur se crut en droit de les rapporter à une influence héréditaire (1).

J'ai observé, moi aussi, quelques cas de ce genre, notamment les trois suivants, sur lesquels deux vous sont connus pour s'être produits cette année même dans nos salles.

I. — Une femme de cinquante-sept ans entre dans le service pour une énorme syphilide tuberculo-ulcéreuse occupant presque tout le visage. Cette affreuse lésion, méconnuejusqu'alors comme nature et traitée par louteespèce de médications hormis la bonne, a guéri, vous vous le rappelez, en moins d'un mois sous l'influence du traitement spécifique. C'est assez dire si notre diagno.stic était correct. Eh bien, cette femme reniait toute contagion vénérienne, todt antécédent syphilitique. Mais deux signes permettaient de soupçonner sur elle une syphilis héréditaire, à savoir : 1° malformations dentaires très accentuées : tj^ois dents (les seules qui restassent à peu près indemnes de carie) présentaient des vestiges encore très apparents d'encoche semi-lunaire (2) ; — 2" surdité d'une oreille, avec tympan « en écumoire », offrant trois larges perforations. Cette lésion, qui s'était produite d'une façon presque inconsciente à force d'être indolore, remontait à la première enfance.

II. — Un homme de quarante-sept ans se présente à nous avec une triple lésion ; large ulcération du pharynx ; — perforation du palais osseux ; — et phagédénisme nasal, ayant déjà détruit toute l'aile gauche du nez et menaçant d'envahir le reste de l'organe. Le caractère syphilitique de ces lésions était patent, et le merveilleux succès du traitement ioduré, qui a guéri tout cela en l'espace de quelques semaines, a pleinement confirmé le diagnostic de spécificité. Or, quelle était l'origine de ces accidents ? Cet homme, lui aussi, récusait énergiquemenl tout antécédent spécifique, el nous ne trouvions rien sur lui de nature à contredire ses assertions. D'autre part, deux signes semblaient devoir mettre en cause une syphilis héréditaire. C'étaient : 1» des vestiges très nets d'une ancienne iritis, ayant affecté le malade vers l'âge de cinq ans; — 2° d'innombrables cicatrices des régions fémorales et crurales postérieures, reliquats d'une éruption ulcéreuse remontant au plus jeune âge.

III. — Une malade de quarante-quatre ans, qui occupait récemment

(1) Ouvrage cité, p. 701.

(2) Ces trois dents à encoche d'Hutchinson étaieut les deux incisives supérieures et la canine inférieure droite.

ÉCHÉANCES D'INVASION

le lit 11» 24 do la salle Henri IV, a éprouvé quaire poussées d'accidenis graves d'origine incontestablement syphilitique, à savoir :

En 63, syphilido luberculo-ulcéreuse des jambes, et, en outre, lésion gommeu'se do la gorge, ayant détruit une portion du voile palatin ; ° En 70, syphilide de môme nature sur le dos et le visage ;

En 79^ syphilides ulcéreuses, très étendues, occupant les cuisses et la vulve ;

Enfin, en 82, syphilide gommeuse en nappe et gommes du tissu cellulaire répandues sur les cuisses, les plis inguino-cruraux, le pubis, la vulve, la région péri-anale, etc.

Or, cette femme, pas plus que les malades précédents, ne présentait d'antécédents syphililiques personnels. Et, d'autre part, cinq raisons nous portaient à croire que la syphilis dont elle était ali'ectée devait ou pouvait dériver d'une origine héréditaire, à savoir :

I. — Commémoratifs sur la santé du père. Cette femme avait entendu dire que son père « était syphilitique » (I).

n, — Polymorlalilé dansla famille de la malade. Sur onze enfants issus de ses père etnière, septmorts, dont les six aînés à une époque très voisine de la naissance.

ni. Sur notre malade, enfin, trois signes de l'ordre de ceux qu'il est le plus commun de rencontrer comme témoignages de syphilis héréditaire : 1° taie cornéale, vestige d'une kératite remontant à l'enfance; — 2° dureté de l'ouïe, datant également du jeune âge et non explicable par aucune lésion de l'appareil transmetteur; — malformations dentaires (érosions en nappe, cupules, échancrures du bord libre de plusieurs dents, etc.).

Ces faits, comme quelques autres encore que j'y pourrais joindre, nous montrent la syphilis héréditaire en actiondans un âge avancé de la vie, voire dans la vieillesse.

Mais sont-ils prohants? Présentent-ils les garanties, toutes les garanties scientifiques qu'une critique rigoureuse est en droit d'exiger? Non certes. Ils sont tous vulnérables, au contraire; ils ont tous leur côté faible, car il leur manque à tous un élément indispensable, l'élément par excellence qui en constituerait l'authenticité, à savoir : l'enquête sur les ascendants, la démonslration delà si/philis chez les parents des malades. El c'est là une lacune, un desideratum qui les frappe de nullité.

Je sais bien qu'en l'espèce cette démonstration est particulièrement difficile, voire presque impossible. Car allez donc remonter dans les antécédents d'unefamille dont les fils ont atteint

(1) Cet homme étant mort, nous n'avons pu contrôler l'assertion de notre malade.

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l'âge mûr, s'ils ne l'ont même dépassé. Allez donc reconstituer un passé qui peut dater de trente, quarante, cinquante, soixante ans ! Le temps, qui efface tout, efface plus encore les souvenirs morbides. D'ailleurs, à de pareilles échéances, Icsdits parents n'existent plus dans la plupart des cas, et alors quelle confiance accorder aux renseignements de seconde ou de troisième main qu'on pourrait par aventure obtenir sur leur santé spéciale?

Or, c'est précisément cette difficulté de recueillir toutes les pièces du procès qui a rendu jusqu'ici le débat insoluble.

Faut-il donc, comme l'ont fait quelques auteurs, jeter pardessus bord toutes les observations qui précèdent et, sans en tenir le moindre compte, conclure à la non-existence d'accidents hérédo-syphilitiquesdans un âge avancé? Non, à mon sens ; car ce serait là le fait d'un scepticisme exagéré et déraisonnable. Il faut bien plutôt voir les choses comme elles sont et dire simplement ceci :

Nous ne possédons pas quant à présent un seul fait indéniable, irrécusable, de syphilis héréditaire développant ses manifestations dans l'âge adulte oula vieillesse. Mais celane prouve rien contre l'existence possible de telles manifestations dans ces périodes avancées de la vie; car l'impossibilité de démontrer un fait ne saurait en rien établir que ce fait n'existe pas, et la démonstration qui nous manque aujourd'hui, un hasard peutêtre nous la fournira demain.

J'ajouterai même que cette syphilis héréditaire des périodes avancées de la vie, si elle n'est pas encore positivement démontrée par un ensemble de faits cliniques, est rationnelle en principe et presque démontrée par analogie^ si je puis ainsi dire. Et cela, pour les raisons suivantes :

1" Comment supposer que la syphilis héréditaire ne puisse faire ce que fait la syphilis acquise? La syphilis acquise, chacun le sait, a des échéances d'accidents à trente, quarante, cinquante ans de son origine première, et même au delà. En vertu de quel singulier privilège la syphilis héréditaire serait-elle exempte de ces manifestations à longue portée?

2° Comment supposer, d'autre part, que la syphilis hérédi-

taire, qui est susceptible — c'est démontré — d'avoir des manifestations à vingt-huit ans de date de son origine, ne puisse dépasser ce terme? Est-ce que le chiffre de vingt-huit ans est un cliilTrc fatal qui constitue pour elle ses colonnes d'Hercule? Et quel pathologiste se prêterait à croire qu'au delà de cette échéance l'nfluence héréditaire doit se trouver nécessairement périmée?

Le bon sens et l'analogie clinique s'accordent donc ici pour nous conduire à penser que la syphilis héréditaire peut avoir des manifestations dans une étape avancée de l'existence tout aussi bien que dans l'enfance, l'adolescence et la jeunesse. La syphilis est une, à tout prendre ; c'est toujours la même maladie, qu'elle dérive d'une contamination héréditaire, d'une contagion in utero, ou d'une contagion après la naissance. Dans toutes les conditions possibles et n'importe son mode originel, elle reste toujours la syphilis et doit comporter en conséquence la même longévité.

Au total, dirai-je enfin, l'existence de ce qu'on pourrait appeler la syphilis héréditaire de l'adulte et du vieillard est un fait conforme à l'esprit et au caractère général de la syphilis.

Ce fait, nous n'en avons pas encore, je le répète, la démonstration absolue, authentique; — cette démonstration, nous pourrons même, vu les difficultés qui s'y rattachent, l'attendre en vain plus ou moins longtemps ; — mais elle se présentera quelque jour, n'en doutez pas.

Abordons maintenant la partie clinique de notre sujet.

Par quelles manifestations se traduit — au moins dans ses formes les plus communes — la syphilis héréditaire tardive ?

Ceci, nos observations vont nous l'apprendre.

Dépouillant à ce point de vue spécial les 212 cas dont je dispose, j'y trouve signalées les diverses manifestations suivantes,

que jo rangerai tout aussitôt d'après leur ordre de fréquence relative :

Affections oculaires loi

Affections osseuses 82

Afifections cutanées 53

Lésions de lagorge (voile du palais spécialement). 46

Symptômes d'ordre cérébral 42

Troubles de l'ouïe 40

Lésions nasales 26

Affections hépatiques 25

Lésions spléniques 15

Gommes sous-cutanées 14

Affections rénales ±2

Lésions laryngées 10

Affections de la moelle g

Lésions testiculaires 6

Lésions pulmonaires 5

Arthropathies 5

Lésions des muqueuses génitales 5

Lésions linguales , 4

Lésions des nerfs 4

Divers 15

Vous décrire tous ces accidents, Messieurs, serait vous faire, à propos de la syphilis héréditaire tardive, l'histoire presque complète de la syphilis en général. Telle ne saurait être mon intention, bien évidemment.

De ces accidents, les uns — et c'est de beaucoup le plus grand nombre — n'offrent absolument rien de spécial, en ce sens qu'ils sont dans la syphilis héréditaire tardive ce qu'ils sont dans la syphilis commune. Exemple : Se développant sur un sujet hérédo-syphilitique, une gomme du tissu cellulaire se présente exactement avec les mêmes symptômes et la même évolution qu'une gomme de siège semblable se produisant au cours et par le fait d'une syphilis acquise.

Les accidents de ce premier groupe ne sauraient manifestement devenir ici le sujet d'une description spéciale. Je me bornerai à les énoncer à leur place, sans y insister.

D'autres, inversement, exigeront de nous une attention particulière. Ce sont, naturellement, ceux qui sont spéciaux à la

AFFECTIONS OCULAIRES. i»~

syphilis héréditaire tardive, ou qui, sans Uii èlre spéciaux, s'y présentent avec une physionomie phis ou moins difîérente de celle qu'ils aiïecteiit dans la syphilis acquise. Ce sont encore ceux qui, pour des raisons diverses, sont exposés à être méconnus comme nature et assimilés à telle ou telle affection banale de l'enfance ou de l'adolescence. Citons comme exemple les encéphalopalhies spécifiques de la syphilis héréditaire, qui manquent rarement d'être prises pour des méningites vulgaires ou des méningites tuberculeuses.

Voilà notre programme d'étude.

Ainsi compris et circonscrit, ce programme ne laisse pas néanmoins, comme vous allez le voir, de comporter nombre de sujets d'importance majeure. Il s'est largement étendu, dilaté, si je puis ainsi dire, depuis quelques années par l'annexion mccssantede chapitres nouveaux ; et tout fait prévoir qu'il s'étendra encore bien davantage, à mesure qu'une analyse attentive des faits cliniques permettra de rattacher à l'influence hérédosyphili tique les accidents multiples qu'elle peut produire et dont plusieurs sans doute restent encore méconnus.

Mais assez de préambules. Venons à l'étude des manifestations de la syphiUs héréditaire tardive, et tout naturellement inaugurons cette étude par le groupe d'accidents qu'elle paraît déterminer avec un degré de fréquence notablement supérieur, à savoir : les accidents oculaires.

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