SURDITÉ PROFONDE

En second lieu, elle consliluo une scène sympLomatologiquc lout il fait spéciale, comme vous allez le voir.

Ce en quoi elle consiste est ceci, sommairement :

Une surdité gui s'établit sans le cortège des otites ordinaires, notamment sans lésions susceptibles de l'exp liguer ; — gui s'annonce brusguement et se confirme avec une rapidité insolite, surprenante, extraordinaire; — gui atteint à très brève échéance une intensité considérable; — et gui le plus habituellement persiste à l'état définitif, en se montrant rebelle à toute intervention de l'art.

Comment se présente la scène? Je la copie sur nature, d'après une de mes observations.

Un enfant ou un adolescent commence à entendre mal d'une oreille. De jour en jour— ceci est h la lettre —, de jour en jour il entend de moins en moins bien. Puis, en quelques semaines, en un mois, en deux mois, il n'entend plus rien de cette oreille. — Alors, entr'acte plus ou moins long (nous en étudierons la durée dans un instant), pendant lequel les choses restent en l'état. — Puis, l'autre oreille, indemne jusqu'alors, se prend à son tour; l'ouïe décline et s'émousse de ce côté, et cela avec la même rapidité que pour l'autre ; bientôt elle s'éteint, et voilà le malade absolument sourd.

Cependant, quelque phénomène d'un autre ordre vient-il s'ajouter à l'invasion et à la constitution de cette singuKère surdité? Pas le moindre. D'abord, état général restant absolument placide et indifférent à ce qui se passe du côté de l'oreille ; pas de fièvre, pas de réaction, pas de troubles sympathiques. Localement, d'autre part, nul symptôme, soit prémonitoire, soit contemporain, et notamment pas de douleurs, pas d'écoulement par les oreilles. En un mot, rien autre que le trouble fonctionnel grave qui aboutit de la sorte à la perte de l'ouïe.

En face d'un événement de ce genre, naturellement on s'inquiète, on s'alarme. Que s'est-il donc passé ? Qu'est-ce que cela veut dire? De quoi s'agit-il? On examine cette oreille ou ces oreilles, et l'on n'y trouve rien d'anormal, tout au moins rien qui puisse expliquer un trouble de cette importance, c'est-àdire une surdité vraie, souvent complète et absolue.

Alors, bien entendu, interviennent des médications diverses, voire des traitements de tout genre. Mais (sauf exceptions bien rares) tout ce qu'on fait n'aboutit h aucun résultat favorable. Les cboses demeurent en l'état, sans modifications appréciables. Bref, la surdité persiste.

Et au delà, et dans un avenir plus éloigné ? Au delà et à tout jamais, le malade reste sourd, et sourd d'une façon définitive, iiTemédiable.

Tel est le scbéma de la scène, au moins dans les cas typiques et dégagés d'incidents accessoires.

Or, quoi de plus étrange. Messieurs, qu'un fait de ce genre ? Voilà, en somme, une surdité qui débute brusquement et sans cause sur un sujet bien portant, gui ne s'accompagne d'aucun trouble, qui progresse, s'accomplit et se confirme avec une rapidité singulière, qui ne s'explique par aucune lésion, qui résiste à tous remèdes, et qui persiste à l'état d'infirmité définitive. En vérité, c'est là quelque cbose de bien extraordinaire.

Eh bien, si extraordinaire que cela soit, cela est. Ainsi que l'a dit Hutcliinson, c'est là un fait clinique qui s'impose. Et j'ajouterai à mon tour : Non seulement, en ce qui concerne la syphilis héréditaire, c'est là un fait hors de discussion aujourd'hui, formellement authentique et attesté par des observations nombreuses ; mais, de plus, ce fait n'est pas exclusif à la syphilis héréditaire, car on l'observe également dans la syphilis acquise^ ainsi que je l'établirai dans un des chapitres complémentaires de cet exposé.

Pour l'instant, ne parlons que de nos malades hérédo-syphilitiques et disons que, chez eux, la production d'une surdité de cet ordre, répondant au programme que je viens de tracer, a été déjà constatée et signalée par une foule d'observateurs, notamment par Hutchinson (1), Toynbee et Hinton (2), Jones (3),

(1) Ouvrage cité, trad. du D"- Ilermct. — Arlicles nombreux dans divers recueils périodiques (The Laiicet, The médical Times, etc.).

(2) The discases of the car, trad. franc., Paris, 1874.

(3) Deafness in hereditary syphilis (Med. and surg. Reporter, 1877).

SURDITÉ PROTONDE. 239 Fiokl(l), Soxton(2), Kipp (3), Picrce(4), Lavergne etPerrin (S), Ilermet (G), Brunclicr (7), Jcgu (8), etc.

Pour ma part, je vous en ai montré nombre d'exemples ces dernières années sur des malades du service. Aujourd'hui même je puis vous en présenter un spécimen aussi typique que

possible. Le voici.

Voyez ce jeune homme. Il a dix-sept ans, et il offre les apparences d'une santé moyenne. Son histoire — que je puis vous raconter devant lui, car il n'en entendra pas un seul mot — se résume en ceci. Il est né d'un père sain, mais d'une mère syphilitique, laquelle avait déjà eu un premier enfant syphilitique et mort de syphilis, avec du pemphigus sur les pieds et sur les mains, des ulcérations aux lèvres et à l'anus, etc. — Trois semaines après sa naissance, il a été couvert d'éruptions et d'ulcérations qui ont été vues, diagnostiquées en tant que lésions d'hérédosyphilis, traitées et guéries ici même par notre savant et vénéré collègue, M. leD'Lailler. Les antécédents spécifiques de ce malade sont donc aussi formels et aussi authentiques que possible.

Au reste, n'aurions-nous pas ces commémoratifs que l'hérédo-syphilis n'en serait pas moins patente chez ce jeune homme; car il présente au grand complet ce que je vous ai décrit sous le nom de triade d' Hutchinson, à savoir :

1° D'une part, malformations dentaires : échancrure semi-lunaire des incisives médianes supérieures ; sillons, amincissement et atrophie du bord libre de plusieurs dents, etc. ;

2" D'autre part, lésion oculaire de type classique, sous forme d'une kératite interstitielle de l'œil gauche ;

3° Enfin, surdité bilatérale.

(1) The médical Times, 1877, t. I, p. 167.

(2) Deafness and st/pkilis, 1879. , , n j

(3) Transactions oflhe Amer. Otological Soc, 1880. - Anal, dans la Revue des

S(*îGTlCCS T)X(î(ii> t» XIX»

(4) Congrès'dc Londres, 1881. — Annales des maladies de Vorcille et du larynx, t. VII, p. 218.

(5) Annales de dermal. et de stjphil., Il" série, t. IV, 1883, p. 442.

(G) Annales de dermat. et de syphiL, H" série, t. V, p. 281. — Même recueil, t. VI, p. 148.

(7) Essai sur les lésions de V appareil auditif dans la syphilis congénitale et acquise, liièscs de Nancy, 1883.

(8) De la syphilis de l'oreille, thèses de Paris, 1884.

Ce dernier symptôme est celui qui nous intéresse pour l'instant. Or, comment et dans quel laps de temps ce jeune homme est-il devenu sourd?

Pour l'oreille gauche, nous n'en savons rien, faute de renseignements; car le malade ne sait pas lui-même depuis quand il a perdu cette oreille. Mais pour la droite, c'est une autre affaire. Le malade nous dit (et sa mère confirme son récit) qu'il y a cinq ou six semaines « il entendait encore parfaitement bien de cette oreille ». Il y a un mois environ, il s'est aperçu que l'ouïe faiblissait de ce côté ; il a commencé à « entendre mal, confusément » ; il perdait une partie de la conversation ; il « faisait répéter souvent ce qu'on lui disait, etc. ». Il ne s'est pas inquiété de cela, pensant « que cela passerait tout seul », que « c'était l'effet d'un coup d'air », etc. Puis, le trouble auditif s'est rapidement accentué. Bref, un mois plus tard, le malade était sourd, complètement sourd. Et aujourd'hui encore, en dépit du traitement énergique auquel nous l'avons soumis, il reste sourd à un degré considérable et presque extraordinaire. Il n'entend absolument rien, môme quand on lui vocifère à l'oreille, même quand on a recours au cornet acoustique. Nous ne pouvons communiquer avec lui que par le secours de l'écriture. Aussi le voyez-vous, même en ce moment, avec une ardoise à la main, dans l'attente d'une question que nous pourrions avoir à lui poser.

Or, l'invasion de cette surdité singulière s'est-elle accompagnée de quelques symptômes généraux ou locaux? Pas le moins du monde. Interrogez ce jeune homme, qui est intelligent et qui répondra à toutes vos questions. Il vous dira ceci, textuellement : « que cette surdité lui est venue sans qu'il s'en doute; qu'il n'a jamais été malade; qu'il n'a jamais éprouvé dans ses oreilles la moindre douleur; que ses oreilles n'ont jamais coulé; qu'il n'a rien ressenti, rien remarqué qui soit de nature à lui expliquer son mal actuel, etc. ». Depuis quelque temps seulement il accuse deux symptômes sur lesquels nous reviendrons en temps et lieu, à savoir : des bruits musicaux dans son oreille droite, et, de temps à autre, quelques étourdissements.

SURDITÉ PROFONDE. 241 D'autre part, examinons cette oreille droite. Qu'y trouvonsnous? Rien. Peut-être le tympan semble-t-il un peu épaissi, mais ce n'est \h qu'une particularité minime, sans importance, qui ne saurait en rien rendre compte de troubles auditifs de cette intensité et de cette évolution singulière (1).

Quant ù, la connexion pathogénique qui relie cette surdité spéciale à l'influence h érédo-sypliili tique, elle est patente, indéniable. Elle ressort, en eff'et, de très nombreuses observations oii l'on a vu se produire une surdité de cet ordre sur des sujets issus de parents syphilitiques, comme aussi sur des sujets ofl'rant tels ou tels antécédents, tels ou tels accidents actuels, tels ou tels stigmates de syphilis héréditaire (notamment afl'ections oculaires, affections osseuses, lésions gommeuses, malformations dentaires, etc., etc.). On l'a vue se produire également, particularité non moins significative, sur plusieurs enfants d'une même famille entachée de syphilis. De même, on l'a signalée plus d'une fois en relation avec cette curieuse polymortalité des jeunes, si éminemment révélatrice d'une infection syphilitique des parents, etc., etc.

De sorte que, sans contestation possible, on peut dire aujourd'hui que cette surdité' spéciale constitue une des conséquences vossibles de Vinfection hérédo-syphilitique.

Bien qu'authentique et des plus curieux à coup sùr. Messieurs, ce fait est encore peu connu du public médical. Il n'est guère sorti du cercle de la spécialité, si je puis ainsi parler. Et la preuve, c'est que, s'il a trouvé place dans les ouvrages de syphiliographie et d'otologie, vainement vous en chercheriez mention dans les traités contemporains de médecine générale. J'ai donc le devoir d'insister près de vous avec détails sur cette partie absolument neuve de notre sujet.

Essayons de préciser la caractéristique de cette surdité spéciale.

(1) Cette observation a été relatée in exlefiso par deux de mes internes et amis, les D" Fernand Lavergne et Louis Perrin [Amidlej de dermat. el de sypliiligr., Il" série. 1883, t. IV).

FoUfVNIEh. 16

Pour abréger et pour classer plus sûrement en vos souvenirs les particularités qui vont suivre, je procéderai dogmatiquement et dirai :

La caractéristique de cette surdité se trouve comprise dans les divers attributs suivants :

r C'est une surdité très babituellement bilatérale.

Presque toujours elle envahit les deux oreilles, et cela, tantôt d'une façon simultanée ou presque simultanée, tantôt successivement et avec un stade intermédiaire plus ou moins long, qiii peut atteindre plusieurs années.

2° C'est une surdité à début brusque, inattendu, non motivé.

Elle apparaît en pleine santé, d'un jour à l'autre, sans être annoncée par quoi que ce soit, sans être incitée par la moindre cause incidente.

3° C'est une surdité qui se produit à /ro«â? (passez-moi l'expression), c'est-à-dire sans la moindre réaction générale ou locale.

Elle débute et évolue sans fièvre, aussi bien que sans érétliisme local. Notons spécialement qu'elle n'est précédée ni accompagnée d'aucune douleur, non plus que d'aucun écoulement d'oreille.

4° Caractère bien autrement distinctif : c'est une surdité très rapidement progressive.

Légère à son début, elle s'accroît immédiatement. Ses progrès sont, on peut le Aive, précipités. Si bien qu'à très courte échéance, dans l'espace de quelques mois, voire de quelques semaines, elle se confirme àl'état d'infirmité. C'est là, je le répète, ce qui est étrange, presque extraordinaire ; c'est là ce qui confère à cette surdité hérédo-syphilitique une allure presque spéciale.

5° C'est une surdité susceptible d'atteindre et atteignant presque toujours, dans le bref délai que je viens de préciser, une intensité cotisidérable.

Un trait commun à la presque totalité des cas observés jusqu'à ce jour, c'est le haut degré auquel s'élève en l'espèce le trouble des facultés auditives. Il ne s'agit pas ici de malades aboutissant à une simple diminution de l'ouïe, voire à une dysécée moyenne. Il s'agit de malades qui perdent absolument l'ouïe, qui deviennent sourds dans la stricte acception du terme,