SURDITÉ PROFONDE

qui n'entendent plus, par exemple, un seul mot d'une conversation ordinaire, ou même qui n'entendent plus rien du tout, quelle que soit l'intensité, l'acuité ou la tonalité du bruit qu'on produit au voisinage de leurs oreilles. Rappelez-vous le petit malade que je vous présentais à l'instant et qui est sourd à ne pas entendre (il en a fait l'expérience) soit le bruit du tambour, soit celui d'un exercice à feu.

Complétons immédiatement ce qui a trait à ces troubles auditifs par les quelques détails suivants.

Cette surdité s'accompagne souvent de la perception de certains bruits subjectifs. Les malades se plaignent, en dépit de l'extinction de leurs facultés auditives, d'entendre des bourdonnements, des bruissements singuliers, des sifflements aigus, etc., qui les fatiguent, les agacent, les énervent, « qui les assourdiraient, disent-ils, s'ils n'étaient déjà sourds ». Beaucoup ont des illusions auditives à timbre musical, qu'ils comparent à des sons de cloches, à des musiques d'orchestre, à des chants d'oiseaux, etc.

Ces mêmes malades sont, de plus, fréquemment sujets à des vertiges, à des étourdissements très passagers, qui ne durent qu'une seconde, qui « passent comme l'éclair », disent-ils, tous phénomènes du reste communs à nombre d'affections de l'ouïe.

6" C'est une surdité sans lésions ou tout au moins sans lésions appréciables à l'examen otoscopique.

Explorez l'oreille externe, le tympan, la trompe d'Eus tache chez les malades ainsi affectés, vous ne trouverez rien qui motive cette surdité. Le hasard pourra bien faire que vous constatiez, sur le tympan par exemple, quelques vestiges d'otite moyenne, voire quelques cicatrices, etc. Mais ce ne sont là, très manifestement, que des lésions de coïncidence, lésions qui n'ont rien à voir avec les troubles auditifs actuels, qui n'en fournissent pas la raison, qui sont absolument hors de proportion avec une surdité de cet ordre, de cette évolution, de cette intensité, etc. Il n'est pas à en tenir compte, et, au total, cette surdité reste sans explication de par l'examen extérieur.

7" C'est enfin une surdité émvmmnent rebelle, persistante, et presque toujours dé/tnitive.

24i SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE-

On a bien dit qu'en intervenant d'une façon énergique au début ou dans une période jeune encore de raffeclion, il y avait possibilité d'enrayer et d'amender les accidents. Quelques observations semblent déposer en ce sens. Mais, bien malheureusement, ce ne doit être là, suivant toute apparence, qu'un résultat fort exceptionnel, car l'expérience commune témoigne en sens contraire. Pour ma part, je n'ai jamais eu jusqu'à ce jour que des insuccès dans les cas de ce genre, et des insuccès absolus. Vainement ai-je mis en œuvre, avec mon confrère et ami le D' Hermet, qui a bien voulu m'assister de sa compétence spéciale, tous les moyens connus, rationnels ou autres, dont dispose la thérapeutique; je ne suis jamais parvenu à enrayer cette surdité spéciale, encore moins à l'atténuer dans une mesure quelconque. J'ai conscience, notamment, d'avoir épuisé contre elle tout ce dont est capable le traitement spécifique, sans avoir obtenu le moindre résultat favorable. Dans un cas même où je suis intervenu à une époque peu distante du début des accidents, je n'ai pas été plus heureux (1).

Tel est au reste le sentiment général. En tout cas, ce qui ne souffre pas contradiction, ce qui ressort en toute évidence de l'observation clinique, est ceci : alors que cette surdité est complète et confirmée, le traitement spécifique, même institué à doses énormes, n'exerce pas sur elle la plus minime influence. En cela, du reste, il ne diffère pas de n'importe quel autre traitement; car, de toutes les nombreuses et diverses méthodes thérapeutiques qui ont été mises en usage jusqu'à ce jour, aucune n'a réussi, je ne dirai pas à guérir les malades, mais à modifier dans une proportion appréciable l'état des facultés auditives.

(1) J'arrive donc à peu près exactement aujourd'hui à la conclusion que formulait Hutchinson il y a une vingtaine d'années : « ... Dans la plupart des cas, malgré les remèdes spécifiques employés dès le début, l'ouïe a été totalement perdue ».

De même, M. Hermet, qui s'occupe depuis longtemps de cette question spéciale, dit en propres termes « qu'aucune médication ne lui a donné jusqu'à ce jourle moindre résultat satisfaisant ».

Jones conclut môme à l'inutilité absolue de toute tentative thérapeutique «alors que la surdité est extrême et accompagnée de bruits musicaux, alors surtout que le malade présente les malformations dentaires hérédo-syphilitiques ou des signes de kératite interstitielle soit récente, soit ancienne, etc. » [Arch. ofderm., 1878).

SURDITÉ PROFONDE. 24-b

Il serait donc superflu d'insister sur le pronostic de cette surdité spéciale. C'est là, vous le voyez de reste, une anection très grave, affreusement grave, puisqu'elle aboutit presque infailliblement, même en dépit des secours de l'art, à compromettre ou éteindre une grande fonction, une des fonctions indispensables à la vie sociale, puisqu'elle crée dès le jeune âge une //?/îm<Ve majeure, et une infirmité permanente, définitive.

Qu'est-ce donc que cette surdité liérédo-syphilitique, d'allure comme d'évolution si surprenante, et de terminaison si lamentable? Quelle en est la nature? quelles en sont les lésions?

Cela, Messieurs, disons-le immédiatement, nous l'ignorons d'une façon absolue. Et nous l'ignorons faute d'autopsies. On a bien pratiqué sans doute quelques examens nécroscopiques d'oreilles affectées de la sorte ; mais ces examens ont été incomplets, insuffisants. Impossible d'en rien conclure. Tout reste à faire en l'espèce.

Au lieu de pièces à conviction, je n'aurai donc que des raisonnements et des hypothèses à vous présenter sur la question, ce qui me permettra d'être bref.

Il semble bien certain, tout d'abord, que cette surdité n'a pas sa raison d'être dans telles ou telles lésions des organes transmetteurs (tympan, caisse, chaîne des osselets et trompe d'Eustache). Et cela pour les deux raisons suivantes : parce que, d'une part, on a constaté maintes fois sur les malades dont il s'agit l'intégrité de ces divers organes ; et parce que, d'autre part, dans les cas où l'on a rencontré quelques lésions intéressant ces organes, ces lésions étaient manifestement incapables d'expUquer une surdité de ce genre, de cette évolution et de cette intensité (1).

(1) Disons toutefois qu'un de nos distingués confrères, le Boucheron, ne serait pas éloigné de rattacher la surdité hérôdo-syphilitique au groupe de ces curieuses variétés de surdité par compression qu'il a signalées^ récemment et auxquelles il a donné le nom de surdités par otopiésis (de ou?, wto;, oreille, et 7;îecriç, compression). . , , ,

On connaît l'ingénieuse théorie de l'auteur, théorie basée du reste sur un ensemble d'expériences et de faits cliniques. D'après lui, toute obhtération de la trompe d'Eustache aurait pour elTol de déterminer dans la caisse ce qu il appelle le vide aérien, par résorption de l'air qui s'y trouve contenu. De la, comme conséquences se commandant do l'une à l'autre : refoulement violent exercé par la pression atmosphérique sur la membrane du tympan; transmis-

Donc, si elle n'est pas périphérique, la lésion qui sert d'origine à cette surdité doit eiva pi^o fonde, c'est-à-dire résider en quelque point au delà de l'oreille moyenne. Mais oiîla localiser, où la supposer à priori? Nous voici en pleines ténèbres, et nous allons marcher à l'aventure.

Cette lésion, faut-il la placer dans le labyrinthe, en raison de certains de ses symptômes qui font partie du cortège usuel des affections labyrinlhiques ? Faut-il la considérer comme une névrite, intéressant soit les extrémités terminales du nerf acoustique, soit le tronc même du nerf? Produite par Ilutchinson (1), cette dernière interprétation repose certes sur des données plausibles et rationnelles. Mais elle implique, pour répondre à la bilatéralité habituelle des troubles auditifs, une symétrie de lésions qui, pour être rigoureusement possible, n'en serait pas moins difficile à concevoir.

sion de cetle compression, par l'intermédiaire de la chaîne des osselets, au liquide labyrinthiqiie et aux extrémités terminales du nerf; — et alors, comme résultats de cette compression, troubles pathologiques aussi multiples que divers (bourdonnements, cophose, vertiges, etc.); — llnalement, si cette compression devient permanente, altérations variées du nerf, pouvant aller jusqu'à la dégénérescence et l'atrophie; d'où, naturellement, surdité complète et irrémédiable.

« Or, étant donnée la fréquence non contestable des ulcérations pharyngées chez les sujets hérôdo-syphilitiques, il est à croire, dit M. Boucheron, que ces lésions doivent en maintes circonstances déterminer l'obstruction des trompes et devenir par ce mécanisme l'origine de surdités otopiésiques ». [Communication orale).

J'iQcline à penser, en effet, que telle peut être la cause de certaines surdités dans la syphilis héréditaire. C'est là un fait à étudier. Mais cette pathogénie me paraît inapplicable à l'ordre de cas dont il est question ici, et cela pour la simple raison qu'il n'existe pas dans ces cas d'oblitération de la trompe. Je veux bien que, dans un certain nombre d'observations, on n'ait pas accordé une attention suffisante à l'état de la trompe ; mais il en est d'autres oii l'on s'en est soigneusement inquiété et dans lesquelles, très certainement, il n'existait rien de morbide de ce côté, surtout rien de comparable à une oblitération susceptible de déterminer des accidents d'otopiésis.

Quoi qu'il en soit, les faits énoncés par M. Boucheron ne comportent pas moins, au'point de vue des affections syphilitiques de l'oreille, un intérêt réel et un enseignement pratique. Il est hors de doute, en effet, que certaines surdités soit de la syphilis héréditaire soit de la syphilis acquise doivent se produire par le mécanisme de l'otopiésis ou, si l'on n'admet pas cetle théorie, par le fait d'une obstruction de la trompe. C'e.st donc un devoir pour nous de toujours rechercher cette cause, de la rechercher avec plus de soin qu'on ne l'a fait jusqu'à présent, afin que les malades puissent bénéficier du traitement spécial qui relève d'une lésion de ce genre.

(1) « ... Ma conviction est, dit Hutchinsou, que cette surdité a son origine dans une altération des nerfs auditifs, soit sur leur trajet, soit à leur terminaison dans le labyrinthe. C'est là un fait analogue à celui de la rétinite syphilitique et de l'atrophie blanche des nerfs optiques ». [Ouvrage cité.)

SURDITÉ PROFONDE. 247 Est-il plus logique de croire h une lésion profonde intéres^ sant les centres nerveux, et de supposer, avec Kipp (1) que cette lésion doit affecter le plancher du quatrième ventricule, d'où émergent les nerfs acoutisques? Une telle .hypothèse rendrait compte à la vérité et de la hilatéralité presque constante des trouhles fonctionnels et de leur invasion souvent simultanée d'un côté à l'autre. Mais ce n'est encore là qu'une hypo-

tll6 SG .

Enfin de compte, je le répète, nous nous agitons dans le vide. Nous ne savons rien des raisons anatomiques qui président à la genèse du symptôme en question, voilà l'exacte vérité. Signalons donc simplement cette lacune de nos connaissances, sans rien préjuger des révélations que nous fera l'avenir.

Une dernière question se présente à discuter.

La forme de surdité que nous venons de décrire est-elle spéciale aux sujets hérédo-syphilitiques?

Hutchinson l'avait présentée comme telle, et son opinion n'avait pas jusqu'alors rencontré de contradicteur. Or, des faits d'observation plus récente sont venus nous apprendre qu'un mode identique de surdité peut être réalisé par la syphilis en dehors de toute influence héréditaire, et cela dans des conditions diverses. Ainsi :

r Une surdité de même ordre, exactement identique à celle de la syphilis héréditaire, s'observe parfois dans le tabès d'origine syphilitique. Cette surdité, je vous l'ai longuement décrite dans nue de mes conférences de l'année dernière (2), et je n'aurai en conséquence qu'à vous rappeler sommairement les principaux caractères que nous lui avons reconnus.

« La surdité tabétique, vous disais-je, est éminemment remarquable par certaines particularités importantes, presque caractéristiques, au nombre desquelles il convient de citer surtout les cinq suivantes :

(1) Transactions of the American Olological Society {Analyse dans les Annales de t/erwai. et de s(/p/u7., IV» série, t. III. p. 136.)

(2) V. Leçons sur la période prxutaxique du (abcs d origine syphilitique, Paris, 1885.

1° Ses progrès rapides, étonnamment rapides en certains cas

2° Sa tendance à la bilatéralité ;

3° Son intensité extrême ;

4° Son incurahilité habituelle ;

S" Sa production en dehors de toutes lésions appréciables pendant la vie.

Or, n'est-ce pas là, trait pour trait, l'ensemble des caractères que vient de nous présenter la surdité de nos sujets hérédo-syphilitiques? En vérité, l'identité est formelle, absolue. De part et d'autre, mêmes symptômes, même évolution, même absence de lésions appréciables, même terminaison, etc.. Quelle conclusion tirer de là, si ce n'est que la surdité hérédo-syphilitique est rigoureusement assimilable à celle du tabès et n'en saurait être cliniquement distinguée?

2° Au cours de la syphilis acquise et indépendamment de tout phénomène de tabès, on a vu se produire des troubles auditifs reproduisant de la façon la plus exacte le tableau de la surdité profonde des hérédo-syphilitiques, telle que je viens de la décrire. C'est là un fait rare, assurément, et même plus que rare, exceptionnel, dirai-je. Mais enfin c'est là un fait qui s'est rencontré quelquefois. Nous en avons un exemple actuellement dans nos salles, sur une jeune femme syphilitique devenue presque subitement sourde il y a quelques mois. L'histoire de cette malade est des plus simples et se résume en ceci :

A la suite d'un violent accès de céphalée (qui malheureusement ne fut pas combattu par un traitement approprié), la malade se trouva prise subitement d'une hémiplégie faciale, qui, paraît-il, ne fut que passagère. Bientôt après, elle éprouva des bourdonnements, des bruissements dans les oreilles ; puis elle s'aperçut qu'elle entendait mal d'une oreille. L'autre oreille s'affecta quelques semaines plus tard, et, à dater de ce moment, l'audition s'affaiblit avec une rapidité extraordinaire. « D'heure en heure, nous dit cette femme, j'entendais de moins en moins ». Bref, dans l'espace d'une semaine, la malade aboutit à devenir sourde, absolument sourde, au point de ne plus percevoir un seul mot d'une conversation ordinaire, voire un seul bruit, quelque intense qu'il fût.