DÉVELOPPEMENT PHYSIQUE

pareille matière, l'erreur contre laquelle tous nos efforts sont dirigés en ce moment, est précisément celle qui a absorbé, effacé jusqu'ici la syphilis héréditaire en l'englobant dans le cadre de la scrofule,

2° Retard, imperfections, arrêt du développement physique.

Nombre de sujets affectés de syphilis héréditaire sont remarquables par le retard et le caractère incomplet de leur développement physique.

Tout d'abord, si vous obtenez des renseig-nements sur leur enfance, vous apprenez qu'ils ont grandi lentement^ qu'ils ont marché tard, tout comme ils ont fait leurs dents tard et commencé tard à parler.

Exemples :

Un de nos malades actuels ne marchait pas encore et même ne se soutenait que difficilement sur ses jambes à l'âge de dixsept mois.

Un malade, cité par M. Jackson, ne commença à marcher qu'à l'âge de deux ans.

Un autre ne marcha qu'à vingt-cinq mois, et n'ébaucha quelques paroles qu'à deux ans et neuf mois.

Dans une belle observation de MM. Barthélémy et Parinaud, relative à une syphilis cérébrale qui simulait une méningite tuberculeuse, nous voyons une enfant née d'une mère syphilitique ne commencer à parjer qu'à deux ans et à marcher vers 27 ou 28 mois.

Et de même pour vingt autres exemples que j'aurais à citer.

Poursuivons. — Au delà du premier âge, la croissance de ces mêmes sujets (si active usuellement à cette période de la viei ne s'effectue que péniblement, avecune lenteur extrême, comme SI elle était entravée par un vice organique, par une sorte de nutrition insuffisante.

20 SYPHILIS UÉHÉDITAIHE TARDlVli.

Finalement, à l'âge où la croissance est. accomplie et par venue à son taux définitif, ces sujets se présentent avec une taille petite , exiguë, au-dessous et souvent bien au-dessous de la moyenne ordinaire.

En même temps, ils sont grêles de forme. Ils ont le corps petit et les membres petits ; ils semblent réduits de toutes proportions, et, passez-moi le mot, comme étriqués dans tout leur être.

Notez bien, Messieurs, ces derniers caractères, et tout spécialement cette réduction de la taille, car elle est frappante en nombre de cas. Sans exagération on peut dire ceci :

Non pas constamment, mais fréquemment, les syphilitiques héréditaires sont, à l'âge adulte, àe. petits hommes ou de petites femmes.

Au surplus, je puis parler chiffres en main. J'ai fait mesurer les six derniers malades que nous avons eus dans nos salles, et voici ce que nous avons obtenu :

Age. Taille.

1" cas: Jeune homme 18 ans. I°>,o0

2^ cas: Jeune homme 19 ans. l™,-i3

3" cas: Jeune fille 16 ans. d'°,42

4» cas: Kemme 19 ans. l^jSô

5' cas: Jeune fille 17 ans. i",3o

6« cas: Femme 18 ans. 1",33

Les deux femmes des observations III et IV ont été pesées. Elles avaient pour poids, l'une 40 et l'autre 36 kilos.

Ce n'est pas tout. Coïncidemmentavec cette lenteur ou cet arrêt de croissance, le retard du développement se traduit encore par divers caractères curieux, tels que les suivants :

S'il s'agit d'un garçon : testicules restant petits, rudimenlaires, semblables à ceux d'un enfant, infantiles, comme nous les appelons entre nous ; — barbe se faisant longtemps attendre, restant longtemps à l'état de follets blonds, grêles, rai-es, clairsemés ; — même retard pour le développement des poils périgénitaux ouaxillaires, comme aussi (même à un degré supérieur) pour ceux du corps et des membres; — en un mot, virilité tardive, lente à s'accentuer.

INFANTILISME.

De même, s'il s'agit d'une liile, retard du développonieut des seins, et souvent même absence de développement de ces orgaaes; — relard dans rétablissement des fonctions menstruelles ; règles ne commençant à paraître qu'à l'âge de dix-sept, dix-huit, dix-neuf ans, et même plus tard encore ; — retard parallèle dans le développement des poils ; régions génitales et axillaires restant glabres bien au delà de la puberté.

Comme exemple, voyez une jeune fille entrée récemment dans nos salles pour divers accidents de syphilis héréditaire. Bien qu'elle ait dix-huit ans, ses seins représentent ceux d'une fillette de dix ans; — ses règles n'ont pas encore paru; — et les régions génitales sont presque absolument glabres.

De sorte, Messieurs, que par l'exiguïté de leur taille, par le retard général intervenu dans le développement des organes et des fonctions, les sujets que poursuit une influence syphilitique héréditaire restent longtemps des enfants. Ce sont encore des enfants à l'âge oii ils devraient être des adolescents. Ajoutons, pour une époque plus avancée de la vie, que ce sont encore des adolescents à l'âge oij ils devraient être des jeunes gens, presque des hommes faits.

Aussi bien, ces sujets paraissent-ils toujours plus jeunes qu'ils ne le sont. Ils trompent sur leur âge, comme on dit vulgairement. On ne leur donne pas leur âge ; on leur donne toujours 4, 5, 6 ans de moins qu'ils n'ont, ce qui est beaucoup quand il s'agit d'une période de la vie telle que l'adolescence, où quelques années de plus ou de moins correspondent à un changement complet de l'individu.

Eh bien, il est un mot qui résume tous ces caractères, et ce mot, que vous avez déjà prononcé à part vous, est celui d'iN-

FANTILISIIE.

L'infantilisme, en eifet, est un des traits qui composent la physionomie de la syphilis héréditaire. Ce n'en est pas un caractère constant, je le répète encore, mais c'en est un caractère assez habituel.

Ce caractère, pour ma part, je l'ai noté déjà bien des fois, et

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVK

bien des fois aussi je vous l'ai fait remarquer sur les malades de nos salles. Aujourd'hui môme je viens de vous en montrer deux beaux exemples.

D'ailleurs, je n'ai été ni le premier ni le seul à en être frappé. Je le trouve, sinon consigné sous la dénomination que nous lui donnons actuellement, au moins expressément décrit dans une foule d'observations particulières, observations d'autant plus intéressantes et significatives à cet égard qu'elles ont été recueillies sans esprit préconçu. Le contrôle rétrospectif que nous offrent de tels faits est éminemment précieux en l'espèce et me semble la meilleure preuve que je puisse vous fournir en faveur de l'authenticité du caractère en question. Je vous citerai donc quelques-uns de ces faits.

Hutchinson et H. Jackson parlent d'un jeune homme aiïecté de syphilis héréditaire, lequel à dix-huit ans, « semblait en avoir quatorze ou quinze (1) ».

Lewin, relatant un cas de syphilis héréditaire tardive, dit que son malade, jeune homme de dix-huit ans, faisait l'impression d'un enfant « de douze à quatorze ans (2) ».

Klink cite un cas semblable, relatif à un jeune homme de dix-neuf ans, (( qui semblait en avoir douze (3) ».

Laschkewitz (de Charkow) « n'aurait pas donné plus d'une douzaine d'années à l'une de ses malades âgée de vingt-trois ans (4) ».

Duncan Bulkley, dans la relation d'un cas observé sur une jeune fille, également âgée de vingt-trois ans, dit que cette malade était « absolument non développée », qu'elle n'avait rien de son âge, ni comme taille, ni comme habitus général, et qu'on lui eût donné « onze à treize ans au plus (5) ».

Je pourrais multiplier ces citations (6). Mais en voilà assez,

(1) Voyez Médical Times, 27 juillet 1861, t. Il, p. 84.

(2) Lewin, TJpber Syphilis hf-reditaria (arda.

(3) Arch. ofdermatology, 1878, p. 189.

(4) Ueber Syphilis hereditaria tarda [Ardi. fùr Dermatologie, 1878)

(5) Arcli. ofdermatology, IS'.-^, p.

(G) Voir, par exemple, un cas de Schwimmer (Bcltrag zur syphilis hereditaria tarda, Pester Med. chirur. Presse, 1877), également relatif à une jeune fille de 23 ans, qui présentait l'aspect d'une fillette de treize ans (mamelles et organes génitaux non développés, absence de poHs pubiens, etc.).

INFANTILISME.

je pense, pour que vous soyez édifiés. Concluons donc simplement on disant que V infantilisme constitue un des attributs de la st/philis héréditaire.

Il y a plus, mais ceci devient une rareté. On a vu quelquefois, sur les sujets affectés de syphilis héréditaire, le développement physique rester plus incomplet encore que dans les cas précédents. Si bien qu'alors on a affaire à des individus qui sont remarquablement petits et grêles de toutes proportions, qui semblent ratatinés, rabougris, atrophiés, et sur l'âge desquels on commet des erreurs considérables.

A preuve les divers exemples suivants :

Il y a quelques mois, une dame se présente à mon cabinet de consultations, me disant qu'elle vient réclamer mes soins, non pour elle, mais pour sa fille qu'elle m'amènera le lendemain. Elle me raconte alors, non sans larmes, qu'elle a gagné la S3Aphilis de son mari, qu'elle s'est aussitôt séparée de lui judiciairement, mais pas assez tôt pour avoir échappé à une grossesse et qu'elle a donné le jour à une fille qui a vécu et qui vit encore, mais qui est entachée de syphilis. Dès les premières semaines qui ont suivi sa naissance, cette enfant a présenté divers accidents qui ont été jugés spécifiques et traités comme tels. Plus tard, d'autres manifestations de même ordre se sont produites ; kératite, lésions de la gorge, exostoses, etc.; et, tout récemment encore, des lésions nouvelles viennent d'affecter derechef plusieurs os.

Le lendemain, l'enfant m'est amenée. A première vue, je lui donne six à sept ans ; elle en avait quatorze ! Sa taille (que par respect pour l'affliction de la mère je n'ai pas osé mesurer) était dérisoirement petite. Le corps et les membres se présentaient à l'avenant. Les bras, par exemple, maigres, fluets, sans reliefs musculaires, avaient positivement la forme et le diamètre d'un manche à balai. Le tronc était osseux, émacié, aplati d'un côté à l'autre, et saillant en carène à sa partie antérieure. D'allure et d'ensemble, l'enfant semblait presque un <( bébé », tant elle était grêle de toutes proportions, comme atrophiée d'une façon générale, comme réduite, ratatinée, étriquée de

SYPHILIS IlÉRÉniTAlIlt: TARDlVIi

toute sa personne. La tête seule, line et intelligente;, avait une expression plus âgée, en même temi)S que maladive, souffreteuse, et surtout triste, plaintive, comme si ce petit être subissait le conli-e-coup moral de son raLoug-rissement physique (1).

De même, Rivingtona relaté, dans le Médical Times 1872, l'observation d'une jeune fille qui, née de parents syphilitiques et affectée de syphilis héréditaire, présentait un arrêt de développement analogue à celui que je viens de décrire. « A l'âge de seize ans, dil-il, cette jeune fille ressemblait à une fillette de six ans. Elle était petite, pâle, maigre, rabougrie.. Ses seins n'étaient absolument pas développés... Elle n'avait de poils ni au pubis, ni aux aisselles... Elle n'était pas encore menstruée, etc.. » Ajoutons que, coïncidemment, on i-etrouvait sur elle toute la série de ces caractères qui constituent — passez-moi l'expression — l'estampille de la syphilis héréditaire (2).

De même encore, M. Lancereaux a observé, sur une femme de quarante et un ans, née d'un père syphilitique et ayant présenté divers accidents de syphilis héréditaire, un remarquable arrêt de développement général avec un arrêt plus spécial et plus complet dans le développement des organes g-énitaux. (( Non seulement cette femme était de petite taille et peu développée, mais ses seins (à quarante ans) étaient ceux d'une jeune fille non encore pubère. Elle n'avait jamais été menstruée. Le pénil était complètement glabre. La vulve était remarquablement étroite. Le vagin permettait difficilement l'introduction du

(1) Je dois signaler ici la modification profonde qu'a exercée sur ceUe malade l'institution d'un traitement spécifique longtemps et énergiquement poursuivi.

Depuis deux ans, cette petite malade a été soumise à l'usage alterne de préparations mercurielles (sublimé on frictions) et iodurées. Or, sous cette influence, non seulement les déterminations syphilitiques actuelles (syphilide gommeuse pliagédénique, osléome gommeux) se sont'guéries, mais en outre l'état général, le faciès, l'habitus se sont je puis dire méinmorphosés . Jusqu'alors enrayée, la croissance a repris son essor. L'enfant a grandi, beaucoup grandi, et s'est développée à proportion. Le teint est devenu meilleur et presque normal; les forces se sont accrues ; tontes les fonctions, qui étaient dans un état d'alangiiissemont absolu, sont revenues a la moyenne physiologique. Suivant l'expression de sa mère, l'enfant est « mécommis sable » relativement à ce qu'elle était antrefois. Elle s'est véritablement transformée en l'espace de deux ans.

Je n'hésite pas un seul instant ù rapporter l'honneur de ce beau succès au traitement spécifique.

(1) Voyez T/ie médical Times, 19 octobre 18Î2, p. 43.3.

INFI.UliNGE DYSTROPIIIQUE ItE LA SYPHILIS. 31

polit doigt, etc.. » La malade ayant succombé, on constata à raiitopsic un état d'atrophie ou plutôt de non-développement de Futérus, qui était très petit et « comparable àl'ulérus d'une jeune lîUe de huit à dix ans ». Les ovaires rudimentaires ne contenaient même pas de vésicules de De Graaf (1).

N'enregistrez ces derniers faits, messieurs, qu'au titre de raretés, de curiosités exceptionnelles; c'est justice. Mais conservez-les en souvenir au titre de documents des plus insti-uctifs. lis contiennent, en olîet, deux grands enseignements, sur lesquels j'aurai maintes fois à revenir dans ce qui va suivre et que, dès ce moment, je dois vous signaler, puisqu'une première occasion s'en présente.

D'une part, ces faits nous montrent la syphilis exerçant sur l'organisme humain une action éminemment puissante, qui n'est même pas de la dénutrition, mais quelque chose de supérieur à cela, c'est-à-dire un arrêt de développement, une dystrophie, une influence de formation incomplète ou de non-formation, c'est-cà-dire au total un abâtardissement de l'individu, une dégénérescence de la race.

Et, d'autre part, ces mêmes faits établissent que, contrairement à une opinion accréditée, la syphilis ne produit pas seulement des lésions d'essence syphilitique. On croit trop que la syphilis, maladie spécifique, se restreint à des manifestations et à des lésions spécifiques. Erreur profonde, erreur d'anatomojtathologistes exclu.sifs et à vue bornée, erreur à laquelle l'observation inflig'e un démenti formel. Oui, certes, la syphilis produit « de la syphilis », comme on le dit, mais elle ne produit pas que de la syphilis. Elle exerce sur l'être vivant et sur la race une influence d'ensemble, au titre de maladie apportant dans l'organisme une perturbation générale, et cette influence se traduit souvent par des modifications organiques diverses qui n'ont plus rien de spécifique. ,

C'est ainsi que de la syphilis dérivent fréquemment des états constitutionnels variés qui, je le répète, ne comportent rien de spécifique, tels que déglobulisation, asthénie, névroses, nervo-

(I) Traité de lasyphilis, 2" édil., p. 3-30.

32 SYPHILIS lIÉftÉDITAlRIL TAKDIVE.

sisme; c'est ainsi que la syphilis sert parfois d'origine indéniable à diverses affections d'allure et d'essence très différentes, telles que le lymplialisme, la scrofule, la tuberculose, le lupus, le rachitisme, le tabès, la paralysie générale, etc., voire quelquefois aussi à des dystrophies, des malformations organiques, des arrêts de développement généraux ou partiels, comme vous venez d'en voir un exemple et comme je vous en montrerai bientôt d'autres spécimens non moins authentiques.

3° Difformités crâniennes et nasales.

Un chapitre important du sujet dont nous poursuivons l'étude est constitué par les difformités crâniennes et nasales qui peuvent résulter d'une influence syphilitique héréditaire.

Ce sont là, en effet, des lésions appelées à fournir un utile appoint au diagnostic rétrospectif qui nous occupe actuellement. D'une part, elles ne sont guère de nature, pour la plupart au moins, à passer inaperçues; et, d'autre part, elles comportent une signification peu contestable quant à leur spécificité d'origine.

Notons cependant qu'elles sont purement éventuelles. Elles font défaut dans un grand nombre de cas, voire en des cas où l'influence héréditaire de la diathèse se traduit d'une façon énergique par d'autres manifestations. Pourquoi se produisentelles sur tel sujet, et pourquoi non sur tel autre? Cela nous échappe absolument.

Parlons d'abord de celles qui affectent le crâne.

^ I. — Le plus habituellement les difformités crâniennes de la syphilis héréditaire affectent le front.

Elles offrent là trois variétés, très naturellement distinctes.

r Dans la première, celle où la difformité osseuse est le plus accentuée, le front se présente proéminent en masse, en totalité, sur toute son étendue.

DIFFORMITÉS CRANIENNES. 33

D'une pari, il ost iiolablomcnL développé comme hauteur el comme largeur; — et, d'autre part, il est plus saillant qu'à l'état normal; il bombe en avant, il s'avance au delà de la verticale.

En d'autres termes, ou bien le front, au lieu de décrire une courbe depuis les sourcils jusqu'aux cheveux, s'élève droit, verticalement, et cela sur une hauteur exagérée ; ou bien il se projette en avant, en formant un angle obtus avec la racine du nez.

C'est là ce qu'on appelle vulgairement le front olympien; c'est là ce que nos voisins les Anglais décrivent, moins poétiquement, sous le nom de front ventru.

Nous avons précisément dans nos salles, aujourd'hui même, un bel exemple du genre. Le voici :

Voyez cet enfant. N'est-il pas remarquable, au premier coup d'œil, par le développement exagéré de la portion supérieure du visage? Son front est on peut dire majestueux, tant il a de largeur et de hauteur. Il dépasse d'un tiers en toutes proportions les diamètres d'un front ordinaire. D'autre part, il s'élève verticalement à partir du nez. Enlin, autre particularité sur laquelle j'appellerai votre attention dans un instant, il présente de chaque côté de la ligne médiane une bosselure très accentuée.

Or, cet enfant est un syphilitique héréditaire. Il est né d'un père syphilitique et d'une mère syiDhilitique, que nous, avons traités ici plusieurs fois, l'un et l'autre, pour des manifestations spécifiques. Il est le frère cadet d'un autre enfant qui est mort de la syphilis. Dès ses premières semaines, il a été affcclé, sur la peau et les muqueuses, de lésions multiples, se rattachant incontestablement à une syphilis congénitale; et actuellement encore, à l'âge de dix-huit mois, il présente autour de l'anus des syphilides ulcéreuses. L'observation, vous le voyez, est complète et précise.

Eh bien. Messieurs, la difformité que présente cet enfant et a laquelle, pour ne pas créer de mots nouveaux, nous conserve rons la désignation usuelle de front olympien, est assez commune chez nos malades. Mais no vous attendez pas à la rencontrer toujours aussi accentuée que vous venez de la voir.

FoURMEh. o

34 SYPHILIS IlÉRÉDlTAinE TARDIVE.

Elle a ses degrés, et souvent elle s'observe sous des formes atténuées, amoindries.

2° Une seconde variété est constituée par le frojit à bosselures latérales.

Celle-ci se rencontre beaucoup plus fréquemment que la précédente .

Ce qu'on observe est ceci : Sur un front normal ou proéminent, soulèvements latéraux se produisant de chaque côté de la ligne médiane, sous forme de mamelons aplatis, étalés, circulaires de contour, comparables à ce que seraient les bosses frontales physiologiques plus ou moins exagérées comme sailhe.

Ces bosselures (c'est la meilleure désignation qu'on puisse leur donner, je crois) occupent la hauteur moyenne du front. — Elles sont presque toujours bilatérales, régulièrement symétriques comme niveau, et égales d'un côté à l'autre comme développement.

Bien accentuées, elles frappent l'observateur au premier coup d'œil, tandis que, dans un degré moindre, elles peuvent facilement passer inaperçues ou tout au moins ne pas attirer l'attention de prime abord.

3" Une troisième variété — celle-ci presque assez rare pour être taxée d'exceptionnelle — consiste en ce qu'on peut appeler le fi'ont en carène.

Ici le front est bosselé verticalement sur la ligne médiane. Il présente une saillie plus ou moins accentuée qui suit le trajet de la suture médio-frontale.

Par rapport à cette proéminence médiane, qui mesure en général une largeur de 1 cà 2 centimètres, les parties latérales du front semblent aplaties et en retrait. Ce n'est là du reste qu'une apparence, au moins pour la grande majorité des cas.

Toujours est-il qu'avec ou sans aplatissement latéral le front est projeté en avant, à la façon du sternum au devant du thorax rachitique, et prend la forme dite en carène.

Un cas curieux, que j'ai observé en ville ces derniers temps, montre bien que ces diverses malformations frontales sont de

DIFFORMITÉS CRANIENNES. 3a

simples variétés de môme origine. Les deux enfants d'un de mes clients, anciennement syphilitique et affecté même actuellement d'une syphilis cérébrale, présentent, l'un un front bombé, proéminent, avec bosselures latérales, et l'autre un front en carène.

II. — Sur les parties latérales et supérieures du crâne, les difformités osseuses qui peuvent dériver de la syphilis héréditaire sont moins apparentes, tout naturellement; car, là, elles se trouvent masquées par la chevelure. A moins d'être très accentuées, elles échappent à la vue, et c'est le palper seul qui les révèle. De là, tout d'abord, cet enseignement, qu'il faut ne pas se contenter de l'inspection par les yeux pour juger de l'existence ou de l'absence de ces malformations crâniennes, mais bien les rechercher avec les doigts.

Les diverses particularités qui peuvent se présenter à l'observateur sur cette région du crâne se groupent sous quatre chefs, de la façon suivante :

r Bosselures crâniennes. — Ce seul mot équivaut presque à une description. La lésion, en effet, est ici des plus simples et consiste uniquement (comme pour les bosselures frontales dont nous parlions à l'instant) en des soulèvements osseux, en des tubérosités, en de véritables bosses, analogues à ce qu'est la bosse d'une contusion. Ces saillies figurent de petits mamelons étalés, circulaires de contour, convexes de relief et par conséquent plus saillants à leur centre. Elles ont une dureté osseuse, sans empâtement des tissus qui les recouvrent ou qui les avoismcnt. Elles mesurent, comme largeur, un diamètre variable entre celui d'une pièce de cinquante centimes et celui d'une pièce de deux ou de cinq francs.

On les rencontre de préférence sur les pariétaux, latéralement.

Le plus souvent elles sont symétriques.

De par le toucher, comme aussi de par l'inspection nécrosco-

pique, elles sont constituées soit par des hyperostoses, soit par

des dépôts ostéophy tiques à la surface des os.

2° Un second type consiste dans l'élargissement transverse du crâne.

36 SYPHILIS IIÉRÉDITAIRE TARDIVE.

Cet élargissement, souvent appréciable à première vue. résulte (le la proéminence latérale des pariétaux, qui sont déjetés en dehors, ce qui naturellement exagère le diamètre transverse du crâne.

En quelques cas (assez rares du reste), la disposition prece-

Fig. 1. — Cràue natifovme.

dente se complique d'une dépression plus ou moins notable du sinciput, au niveau de la suture sagittale. Bombé et saillant sur ses parties latérales, le crâne se présente en même temps comme creusé d'une rigole médiane supérieurement. C'est là un vestige, atténué par l'âge, de cette conformation particulière