SURDI-MUTITÉ

Avant d'abandonner ce sujet, je dois encore une mention à une conséquence possible des troubles auditifs que nous venons d'étudier.

Cette conséquence, c'est la surdi-mutilé,

Alors que les troubles on question viennent à se produire dans une période jeune de la vie, avec l'intensité excessive qui en constitue la caractéristique usuelle, ils peuvent devenir l'origine, la cause efficiente d'un symptôme dculéropathique, qui n'est rien autre que le mutisme. On n'a affaire tout d'abord qu'à des enfants sourds. Bientôt et par un enchaînement fatal, ces enfants deviennent des sourds-muets.

N'en doutez pas, Messieurs, la sijphilis héréditaire fait nombre de sourds-muets.

Un médecin étranger, Dalby, qui a étudié cette question spéciale, formule en propres termes la proposition suivante, qui, je dois le dire, ne saurait encore être acceptée que sous bénéfice d'inventaire : « Après la scarlatine, c'est la syphilis héréditaire qui est la cause la plus commune de la surdi-mutité chez les enfants qui sont nés avec de bonnes oreilles » (1).

A l'appui de cette assertion Dalby invoque nombre de cas où. il a observé, dit-il, la surdi-mutité soit chez des enfants issus de parents syphilitiques, soit en coexistence avec les malformations dentaires et les lésions cornéales qui constituent les stigmates usuels de l'hérédo-syphilis. Et. pour lui, la cause de cette surdi-mutité d'origine hérédo-syphilitique résiderait non pas dans des lésions de la caisse, mais dans « une affection du système nerveux », affection qui n'est autre que cette forme de surdité spéciale dont je vous ai entretenus précédemment et à laquelle nous avons donné, faute de mieux, la dénomination provisoire de « surdité profonde ».

Rien d'étonnant, du reste, à ce que la syphilis héréditaire serve parfois d'origine à la surdi-mutilé. Elle ne lui sert ainsi d'origine que par l'intermédiaire des troubles auditifs qui constituent une de ses manifestations propres. Or c'est là une conséquence d'ordre général. Chacun sait, en efTel, que toute cophoso complète, survenant dans l'enfance, peut aboutir à la surdité, et cela par un mécanisme des plus simples que voici, en deux mots : l'enfant, n'entendant plus, ne se sert plus qu'avec répugnance du langage articulé ; peu à peu il se désha-

(1) V. The Lance t, 10 février 1877.

AFFECTIONS OSSF.USES.

bitue do parler; comme conséquence, il oublie les mots qu'il avait appris; bientôt il ne parle presque plus; finalement il ne parle plus du tout ; bref, il devient muet parce qu'il a été prématurément sourd.

En dépit de son importance, en dépit de l'intérêt spécial qui s'y rattache, ce sujet a été négligé et laissé dans l'ombre jusqu'à ce jour. Je manque de documents pour l'étudier dans ses détails, et dois me borner bien à regret à vous le signaler d'une façon toute sommaire.

Les lésions osseuses constituent un ordre de manifestations des plus communes dans la syphilis héréditaire tardive.

D'après ma statistique, elles prennent place au second rang parmi les manifestations de cet ordre, immédiatement après les affections oculaires. Ainsi, sur les 212 cas qui la composent, je n'en trouve pas moins de 82 où il est fait mention de lésions osseuses de divers genres.

D'où cette proportion approximative : 38 cas de lésions osseuses pour 100 cas de syphilis héréditaire tardive. Proportion trop considérable et trop significative à coup sùr pour avoir besoin du moindre commentaire.

D'autre part, j'ajouterai que, par leur importance en tant que lésions et en tant que symptômes, ces manifestations de l'hérédité spécifique sur le système osseux composent un chapitre* majeur du sujet que nous étudions.

Et cependant ce sont là des affections encore peu connues, bien peu connues. Pourquoi cela, et comment a-t-on pu si longtemps prendre le change sur l'origine réelle d'affections de ce genre, tout à la fois si communes et si sérieuses, parfois même si graves? C'est que de nos jours seulement on commence à se familiariser avec cette idée jusqu'ici proscrite et taxée d'hérésie pathologique, à savoir, que l'hérédité sy.ph.i-

litiquo est susceptible de produire des manifeslations à longue échéance. C'est que jusqu'à ces derniers temps l'esprit do système bannissait du cadre nosologïque la possibilité d'accidents syphilitiques venant à se produire au delà de la première enfance comme conséquences d'une contamination héréditaire. C'est qu'on s'obstinait et que nombre de nos confrères s'obstinent encore à considérer les lésions osseuses de la syphilis héréditaire tardive comme des accidents de scrofule, sans parler même des cas (plus rares, à la vérité) où l'on s'est efforcé de les rattacher à une influence rhumatismale, voire à des causes traumatiques ou purement accidentelles.

Heureusement nous n'en sommes plus là. L'évidence clinique s'est enfin dégagée des idées préconçues et des objections systématiques. La vérité s'est fait jour. Bref, une observation patienLe et prolongée a mis hors de doute ce fait majeur, que nombre de lésions osseuses qui se produisent au cours de la seconde enfance, de l'adolescence ou de la jeunesse, relèvent étiolocjiquement d'une influence hérédo-syphilitique.

Les preuves cliniques à l'appui de cette proposition abondent et surabondent. Elles sont constituées par toute une série de cas des plus authentiques, où l'on a vu diverses lésions osseuses se manifester sur des sujets issus de parents syphilitiques ; — sur des sujets préalablement ou simultanément affectés pour leur compte de tels ou tels accidents de nature incontestablement spécifique; — sur des sujets ayant des frères et des sœurs également infectés de syphilis; — sur des sujets offrant l'habitus, la physionomie, les malformations dentaires, les stigmates divers de l'hérédo-syphilis ; — sur des sujets appartenant à des familles où l'influence hérédo-syphilitique s'était traduite par cette curieuse polymortalité des jeunes dont je vous ai tant de fois parlé, etc., etc. Et, de plus, comme contreépreuve, comme témoignage démonstratif de la spécificité syphilitique, on a vu maintes fois ces lésions, longtemps rebelles à l'action des traitements vulgaires, guérir sous l'influence du traitement spécifique, et guérir dans de telles conditions, avec une rapidité si particulièrement significative,

qu'en récuser le caractère syphilitique eût été en propres termes fermer les yeux à l'évidence et renier la lumière.

Telles seront, comme spécimens, les quelques observations suivantes.

Une jeune fille, née d'un père syphilitique, commence par éprouver, vers l'âge de douze ans, des douleurs ostéocopes, avec tuméfaction des tibias. A dix-huit ans, elle est affectée (sans parler d'ulcérations profondes occupant un mollet) de diverses lésions osseuses : hypcrostoses des côtes, des clavicules et d'un radius. Ces lésions sont prises tout d'abord pour des manifestations de scrofule et longtemps traitées par la médication antiscrofuleuse avec un insuccès absolu. Intervient enfin le traitement antisyphilitique. Tout aussitôt amélioration notable, puis guérison rapide (1).

Second cas, qu'à des titres divers je recommande à votre attention : Une femme contracte la syphilis d'un nourrisson syphilitique. On lui conseille (ceci est textuel) « d'avoir des enfants pour se débarrasser, de sa maladie ». Elle obéit scrupuleusement à cette prescription singulière et devient enceinte quatre fois en cinq ans. Résultats de ces quatre grossesses : Pour la première, enfant mort-né ; — pour la seconde, enfant qui meurt en naissant ; — pour la troisième, enfant qui meurt « pendant qu'on le mène à l'église pour le baptiser » ; — et enfin, pour la quatrième, enfant vivant. Ce dernier naît petit, malingre, et présente peu de temps après une éruption sur laquelle on n'a pu obtenir de renseignements précis. S'agissait-il d'une éruption syphilitique ? on ne sait. Quoi qu'il en soit, cet enfant grandit et s'élève sans encombre, j'entends sans rien qui ait trait à la syphilis. Devenu jeune homme, il est pris, à l'âge de vingt-six ans, d'une céphalalgie constante, à exacerbations nocturnes, puis de douleurs ostéocopes, pongitives et profondes, dans les tibias. Ces os bientôt se tuméfient d'une façon inquiétante. Le voici alors consultant à ce propos un grand nombre de médecins, qui presque tous (remarquez bien ceci, Messieurs,

(I) Observation empruntée à Laschkcwilz {Arch. fûr Dermatologie und Syphilis, 1878).

car rien n'est instructif comme une erreur) rapportent ces lésions osseuses à une influence rhumatismale. Il subit en ce sens une série de traitements par divers remèdes, notamment par le salicylate de soude, les alcalins, etc. ; il va même faire deux saisons à Aix-les-Bains, station justement renommée pour ses vertus antirhumatismales. Tout cela reste sans effet. Bien au contraire, les douleurs augmentent, les tuméfactions s'accroissent, et l'hyperostosc du tibia gauche « atteint le volume d'une orange ». La céphalée devient continue. De plus, l'état général s'affecte ; la santé périclite ; des symptômes de dépérissement se manifestent.

A ce moment, le malade a la bonne fortune de rencontrer enfin deux médecins perspicaces, MM. les D" Horan et Augagneur, qui soupçonnent une cause spécifique à ces curieux accidents et prescrivent l'iodure de potassium. Coup de théâtre. La céphalalgie disparaît « comme par enchantement » ; l'hyperostose du tibia gauche diminue, et celle du droit s'évanouit. — On interrompt le traitement ; les douleurs reparaissent. — On le reprend; elles disparaissent de nouveau. — Finalement, l'énorme hyperostose du tibia gauche diminue des deux tiers, en même temps que l'état général devient excellent et que la restauration de la santé se traduit par une augmentation de poids de 6 kilogrammes (1).

De même, une belle observation d'Hutchinson est relative à un jeune sujet qui, fils de parents syphilitiques, frère de plusieurs enfants ou syphilitiques ou morts en bas âge, commence par présenter une kérato-iritis grave, puis, de onze à vingt et un ans, est affecté d'une série de lésions osseuses de divers sièges (hyperostoses des humérus, des fémurs, des tibias, des péronés, d'un cubitus, etc.), et finit par succomber à des lésions viscérales d'ordre spécifique (2). • Une petite fille (dont je vous ai déjà parlé précédemment comme spécimen presque exagéré de ce curieux infantilisme qui constitue une des modalités des dégénérescences hérédo-

(1) V. Augagncur, Élude sur la syphilis héréditaire tardive, Paris, 1879, p. 40.

(2) Illustrations of clinical surgery, Londres, 1878.

syphilitiques) naît d'un père et d'une mère infectés de syphilis. Di's son enfance elle présente divers accidents spécifiques. — Plus tard, vers sept ans, elle est affectée d'une kératite interstitielle et d'une syphilide ulcéreuse de la gorge. — A douze ans elle commence à souffrir de lésions osseuses multiples, à savoir, hyperostoses volumineuses destihias, de l'humérus et du cubitus droits. Le traitement spécifique amende ces accidents, mais laisse subsister de grosses intumescences des tibias. — Trois mois après, poussée nouvelle d'hyperostoses de même genre vers l'humérus gauche et les extrémités du radius et du cubitus droits. Derechef, guérison, mais incomplète, obtenue par l'iodure de potassium. — On interrompt le traitement. Presque aussitôt, recrudescence aiguë de toutes les lésions osseuses ; hyperostoses considérables se reproduisant sur les cubitus et le tibia droit. Puis, complication, sur ce dernier os, d'une périostite gommeuse ; suppuration ; ouverture de l'abcès ; phagédénisme envahissant les bords de l'ulcération; dénudation et nécrose d'une large lamelle du tibia. — Finalement guérison, par un traitement mixte très énergique (frictions mercurielles, associées à de fortes doses d'iodure de potassium).

Dernier exemple. — H y a quelques mois nous avions dans nos salles un jeune homme de vingt-huit ans, issu de parents syphilitiques et n'ayant guère cessé depuis son enfance d'être persécuté par la syphilis. Or, au nombre des accidents multiples et graves dont il a été affecté figuraient de nombreuses lésions intéressant le système osseux, à savoir : vers l'âge de cinq ans, ostéo-arthritè dés deux coudes, très grave et ayant laissé de curieuses déformations dont je vous entretiendrai bientôt; — à douze ans, hyperostose volumineuse d'un tibia; — à quinze ans, lésions des fosses nasales et du palais, suivies de nécroses multiples et d'éboulement du nez; — plus tard encore, nécrose de l'arcade dentaire supérieure, etc.

De tels faits, sans parler de tant et tant d'autres que j'y pourrais joindre, sont absolument probants. Acceptons donc comme démontré que des lésions osseuses peuvent dériver à divers

2o6 SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE.

âges, depuis l'enfance jusqu'à l'âge adulte, d'une influence syphilitique héréditaire.

C'est l'étude de ces lésions qui va nous occuper actuellement.

Premier point. — A quel âge de la vie s'observent les lésions osseuses qui dérivent dune influence hérédo-syphilitique ?

D'après les observations dont je dispose, je suis conduit à répondre à cette question de la façon suivante :

1* Ces lésions peuvent s'observer et ont été observées d'une façon bien authentique depuis l'âge de trois ans jusqu'à celui de vingt-huit ans.

Je possède, en effet, ou j'ai emprunté à divers auteurs toute une série d'observations dans lesquelles des lésions de cet ordre se sont produites à diverses échéances entre les deux termes que je viens de signaler.

Ces lésions pourraient-elles se produire plus tard encore, c'est-à-dire dans un âge plus avancé de la vie? Cela, je l'ignore. Je serais bien tenté de me prononcer pour l'affirmative, de par les données de l'analogie ; mais je n'y suis pas autorisé par les faits que j'ai en main.

2° Ces lésions sont loin de présenter un égal degré de fréquence aux divers âges compris dans les termes extrêmes de la période sus-énoncée. Ainsi :

90 cas de lésions osseuses que me fournissent mes observations se répartissent de la façon suivante :

De 3 à 5 ans b cas

De o à 12 ans 54 —

De 13 à 19 ans 24

De 19 à 28 ans 7 —

Ce qui permet de dire ceci :

1° Ces lésions sont peu communes jusqu'à la cinquième

année ;

2° Elles s'élèvent d'emblée à leur maximum de fréquence au cours de la sixième année et conservent ce maximum jusqu'à douze ans ;

OSTÉ0-PÉRIOST1TES. 2H7

3° Elles sont de moitié moins fréquentes environ de treize à dix-neuf ans ;

4° Elles deviennent tout à fait rares de vingt à vingt-huit ans.

Second point. — Sous quelles formes cliniques se présentent ces lésions?

Elles offrent des formes cliniques variées, qui cependant peuvent être rattachées à trois grands types. Ce sont :

Ou bien des ostéo-périostites, c'est-à-dire des ostéites compliquées d'une inflammation connexe du périoste ;

Ou bien des lésions gommeuses ostéo-périostiques, c'està-dire des productions gommeuses intéressant l'os et le périoste ;

Ou bien des ostéomyélites gommeuses, c'est-à-dire des lésions gommeuses développées au sein de la moelle des os.

Ces trois types ne sont pas également fréquents, tant s'en faut. Les ostéo-périostites constituent la forme commune par excellence, celle qu'on peut dire habituelle. Les lésions gommeuses sont notablement plus rares.

Commençons par les premières.