I. — OSTÉO-PÉRIOSTIÏES

Pour une double raison, raison de fréquence et d'importance clinique, les ostéo-périostites constituent la partie majeure du sujet que nous avons à étudier.

Leur symptomatologie, vous le prévoyez bien, n'est autre que celle des ostéo-périostites de tout genre, au moins comme qualité de symptômes. C'est qu'en effet la spécificité d'origine ne saurait ajouter un symptôme particulier à l'expression morbide (riiMn lésion commune; elle ne fait qu'en modifier les symptômes usuels d'une certaine façon appropriée à son génie propre.

Donc, à l'instar de toutes les ostéo-périostites, celles de la syphilis héréditaire tardive se traduisent par l'ensemble classique que voici, sommairement : douleurs osseuses ; — troubles

FOUIWIEH.

fonctionnels divers, dérivant de ces douleurs ; — tuméfaction du segment d'os affecté; — déformation de l'os au point affecté, etc., etc. Mais elles modifient suivant leur essence propre ces divers symptômes communs, et c'est là, comme nous le verrons, ce qui leur imprime une physionomie quelque peu spéciale, que je vais essayer de caractériser à grands traits.

Au préalable, voyons quels sièges, c'est-à-dire quels os elles affectent de préférence. Ce premier point va nous offrir d'emblée quelques particularités intéressantes.

Dépouillant, à ce point de vue spécial, les observations de ma statistique, je trouve que ces lésions ont intéressé les divers os suivants avec la fréquence relative que voici :

Tibia 91 fois

Cubitus. v...f, ! 22 —

Radius 15 —

Humérus 12 —

Fémur 8 —

Péroné 4 —

Clavicule 5 —

Os du crâne 16 —

Os divers (côles, métacarpe, orteils, doigls,

maxillaires, omoplate, raclais) 20 —

(Je laisse de côté, dans cette statistique, les os de la face qui forment une série à part, en ce qu'ils ne sont ou ne semblent être intéressés le plus souvent que d'une façon consécutive, deutéropatbique, c'est-à-dire par le fait et à la suite de lésions primitives des tissus tégumenlaires. Nous en parlerons dans un chapitre spécial.)

D'où il suit, comme résultats principaux :

1° Que les os longs, c'est-à-dire les os des membres, sont aff ectés par la syphilis héréditaire tardive avec une énorme supériorité de fréquence, relativement aux os courts et aux os plats ;

2° Que, parmi les os des membres, il en est un qui, par excellence, constitue pour la syphilis héréditaire tardive ce qu'on peut appeler un véritable siège d'élection. Cet os, c'est le tibia,

OSTÉO-PÉRIOSTITES. 259

le tibia qui, à lui seul, est affecté plus souvent que tous les autres os des membres, voire réunis.

Cette sorte de prédilection de l'hérédo-syphilis pour le tibia est à coup sur une particularité éminemment curieuse et très digne de remarque. Veuillez la noter en vos souvenirs, Messieurs, car nous aurons à en tirer parti pour un diagnostic différentiel que nous agiterons plus tard, celui des lésions osseuses de la syphilis héréditaire et des lésions osseuses de la scrofule.

3° Qu'après le tibia, mais à longue distance, prennent place au second rang clans cette môme statistique les os de l'avantbras et les os du crâne ;

4° Qu'au troisième rang figurent l'humérus et le fémur.

De cette même statistique ressort encore un fait des plus intéressants. C'est la multiplicité habituelle, sur un même sujet, des lésions osseuses dérivant de la syphilis héréditaire. Jugezen par les chiffres que voici :

Pour 69 sujets affectés de lésions osseuses hérédo-syphilitiques, je trouve 193 lésions de divers os; ce qui équivaut à une moyenne de deux ou trois lésions osseuses pour chaque malade.

Mais, comme la nature ne procède pas par moyennes, examinons les choses de plus près, et voyons ce qu'elle fait réellement.

Si nombreuses que soient les variétés en l'espèce, elles peuvent cependant être catégorisées sous trois chefs, de la façon suivante :

1°I1 est possible qu'un seul os soit affecté. Exemple : Un de nos malades, fils d'une mère syphilitique, présenta, à dix-neuf ans et d'une façon presque simultanée, deux lésions manifestement spécifiques, constituées l'une par une volumineuse hyperostose tibiale, et l'autre par une syphilide gommeuse de la jambe.

Sans être rares, les cas de ce premier ordre sont moins communs, et de beaucoup, que ceux du groupe dont nous allons parler.

2° Ce qu'il y a de plus fréquent en l'espèce, c'est que phisieurs os soient affectés sur un même sujet, et cela soit simultanément, soit successivement et à échéances d'ailleurs très variables.

Plusieurs os, ai-je dit. Précisons. Deux, trois ou quatre os intéressés à la fois, voilà ce qu'on observe le plus communément.

Mon collègue et ami le professeur Lannelongue, qui a public sur le sujet dont nous parlons un mémoire des plus intéressants, véritable petit chef-d'œuvre d'observation et d'analyse clinique, est arrivé sur ce point aux mêmes résultats que moi. Il a trouvé que, sur les jeunes malades observés par lui, tous présentaient au moins deux lésions osseuses, et la plupart un nombre plus considérable, c'est-à-dire trois, quatre et cinq (1).

Ce même fait se trouve d'ailleurs confirmé par une foule d'observations empruntées à diverses sources, où l'on voit des malades hérédo-syphilitiques affectés de plusieurs lésions osseuses soit contemporaines, soit successives. Inutile de citer des exemples à ce propos.

3° Enfin, il est des cas où la multiplicité des os affectés s'élève à un chiffre supérieur et vraiment considérable, c'est-àdire où l'on constate sur un même malade jusqu'à six, sept, huit, dix lésions osseuses, voire davantage encore.

C'est ainsi que, sur un malade de Furneaux Jordan, il existait neuf hyperostoses crâniennes, variant comme dimensions entre le volume d'une demi-noix et la moitié d'une petite pomme. Deux siégeaient sur le frontal et sept autres étaient éparses sous les cheveux (2).

Un petit malade de M. Lannelonguc a présenté, de cinq à onze ans, des hyperostoses des tibias, des péronés, des cubitus, des humérus et d'un fémur. Total : neuf lésions osseuses, neuf os affectés (3).

(1) Sur quelques cas de syphilis tertiaire congénitale, Bulletins de la Soc. de chirurgie de Paris, 1881, t. VII, p. 370.

(2) V. The médical Times, 18GI, t. I, p. 64G. (:n Mémoire cité.

OSTÉO-PÉRIOSTITES. 261

Dans une observation d'Hutchinson nous trouvons, sur un même sujet, des lésions d'un coude, des hyperostoses des humérus, des cubitus, des radius, des fémurs, des tibias, des péronés. Total : douze lésions osseuses pour un seul malade (•!).

Cette multiplicité habituelle de lésions comporte un corollaire, à savoir : la sy?nétrie fréquente de ces mêmes lésions.

Très souvent deux os homologues se trouvent affectés par la syphilis héréditaire tardive. De cela voici la preuve :

Sur 75 cas de lésions tibiales j'en trouve 47 où les deux tibias étaient intéressés, contre 28 seulement où l'un des tibias était resté indemne.

Et de même pour les autres os des membres.

Dernier détail topographique, celui-ci des plus intéressants.

Ce sont les os longs, vous ai-je dit, sur lesquels la syphilis , héréditaire tardive porte le plus souvent son action. Or, sur ces os, esl-il un point qu'elle affecte plus spécialement ? Oui, et cela même est fort curieux.

Les lésions osseuses de la syphilis héréditaire tardive ont sur les membres un véritable siège de prédilection. Le plus souvent elles se localisent vers l'extrémité terminale de la diaphijse. Elles paraissent naître aux environs de ce qu'on appelle le hdbe de l'os, c'est-à-dire du segment qui sert d'union entre la diaphyse et l'épiphyse, segment qui constitue, comme chacun le sait, le foyer de croissance de l'os et qui conséquemment se trouve le siège, à l'âge de la croissance générale, d'une suractivité nutritive (2).

Issu de ce point, le processus inflammatoire et néoplasique diffuse ensuite le long de la diaphyse et s'y étend sur une hauteur variable.

(1) Illustrations of clinical surgery, Londres, 1878.

(2) Ce fait se trouve également signalé dans le remarquable travail de M. le Dr Berne sur les Manifestations osseuses précoces et tardives de la syphilis

héréditaire (Thèses de Paris, 1 884) .

262 SYPHILIS BÉRÉDITÀIRE TARDIVE.

Telle est la règle, ou plutôt, pour nous garder de la moindre exagération, tel est le fait le plus habituel. Toutefois, rieD d'absolu à cet égard. Ainsi il n'est pas rare que des ostéopériostites se produisent soit sur le corps même de la diaphyse, soit encore (mais ceci moins communément) sur les épiphyscs.

Après ces données premières, j'arrive au caractère majeur de ces lésions, à celui qui contribue principalement à leur imprimer une physionomie propre, particulière.

Les ostéites que réalise la syphilis héréditaire tardive sont surtout remarquables par ce fait qu'elles constituent des ostéites productives, comme on dit en langage technique, des ostéites hyperostosantes .

C'est qu'en effet le processus dont elles dérivent est spécialement fécond en productions néoplasiques, susceptibles de s'organiser et de constituer une substance osseuse de nouvelle formation. Ce sont, passez-moi le mot, des ostéites qui font de l'os, et qui en font abondamment, surabondamment, de façon qu'à un moment donné elles deviennent de véritables hyperostoses ou, en autres termes, des hypertrophies osseuses affectant un segment plus ou moins considérable de l'os.

De là une double conséquence, au point de vue clinique : conséquence de volume, c'est-à-dire augmentation de l'os comme dimensions ; — conséquence de configuration, c'est-à-dire modifications imprimées à la forme, à l'aspect physiologique de l'os.

Ces deux points réclament toute notre attention.

I. — Ainsi, relativement au premier, je répète que, comme fait habituel, les ostéites de la syphilis héréditaire tardive aboutissent à une augmentation de volume très notable, très accentuée, de l'os ou des os sur lesquels elles se développent. Alors qu'elles ont acquis leur croissance, elles constituent, au sens strict du mot, des Ityperostoses, et des hyperostoses qu'on peut sans exagération qualifier de l'épithète de massives, D'une part, en effet, elles intéressent presque toujours une

IIYPEROSTOSES MASSIVES. 263

étendue importante de la diaphyse, par exemple un tiers ou la moitié de sa hauteur, si ce n'est même davantage; et, d'autre part, elles créent là un excès de volume qui dépasse de beaucoup ce qu'il est usuel d'observer à la suite d'ostéites d'autre nature.

En un mot, elles trouvent une caractéristique non pas absolue, assurément, mais relative tout au moins, dans ce fait qu'elles constituent des hyperostoses particulièrement volumineuses.

Rien de plus commun, par exemple, que de trouver le tibia fortement épaissi et hypertrophié dans un segment de sa diaphyse mesurant 8, 10, 12, et même 15, 20 centimètres de hauteur.

De plus, comme épaisseur, il n'est pas d'exagération à dire que ces lésions peuvent aller jusqu'à doubler le diamètre transverse du même os. A preuve cette belle pièce qu'a bien voulu me prêter M. Lannelongue et sur laquelle vous voyez une hyperostose considérable de toute la moitié inférieure du tibia (1). De même, dans une observation de M. Duncan Bulkley, il est dit en propres termes qu'un tibia for-

Fig. 24. — Hyperostose massive du tibia sur un sujet héredo-syphilitique.

(I) Pièce en cire, moulée par M. Jumelin et faisant partie de la collection de M. le professeur Launclongue.

tement hyperoslosé était « deux fois plus gros qu'à létal normal ».

Enfin, dans un cas, le seul de ce genre à la vérité que j'aie rencontré jusqu'à ce jour, une hyperoslosé massive occupait tout le tibia, de l'une à l'autre de ses épiphyses.

Ce qui se produit au tibia s'observe également (mais a un degré moindre en général) sur d'autres os. Ainsi, il n'est pas rare de trouver le cubitus fortement hyperostosé en forme de fuseau. — De même, sur une de mes petites malades âgée de quatorze ans, les deux tiers inférieurs d'un humérus étaient plus que doublés de volume. — De même encore, au crâne, on rencontre quelquefois des tuméfactions osseuses hémisphériques du volume d'une moitié d'abricot, d'une demi-noix, voire d'un demi-citron.

Plusieurs os peuvent être affectés de la sorte. Sur un de mes malades, deux hyperostoscs massives occupaient le radius et le cubitus d'un avant-bras à des hauteurs inégales, en déformant le membre de la plus étrange façon (voy. fig. 23). — Une intéressante observation d'Hutchinson (1) nous montre toute une série d'hyperostoscs, au nombre de douze, développées sur un jeune garçon hérédo-syphilitique. Or, trois de ces hyperostoscs qui affectaient le membre supérieur droit lui imprimaient un excès de volume considérable, et cela depuis le tiers supérieur de l'avant-bras jusqu'au niveau des insertions deltoïdiennes (voy. fig. 20).

On a même rencontré (mais ceci n'est plus qu'exceptionn* ! des hyperostoses d'un volume bien supérieur. Rappelez-vous, par exemple, une observation précilée du Dr Augagneur où l'un des tibias formait une tumeur « grosse comme une orange ». De même, Hutchinson relate un cas où, sur un enfant, une tuméfaction circonscrite du fémur avait pris « le volume du poing d'un adulte » ; et il ajoute, avec toute raison, que des lésions de ce genre peuvent facilement, par le fait même d'une telle exagération de volume, donner le change pour des tumeurs malignes.

(I) V. Planche IX, Illustrations of clinical surgery, Londres, 1878.

I1YPER0ST0SILS.

II. — Il va sans dire que ces hyperostoses massives modifient la forme des os qu'elles affectent, et cela d'une façon proportionnelle à leur volume. Quant aux variétés de configuration qui en résultent, elles échappent vraiment à toute description. Je ne puis, sur ce point, que me borner à des indications générales en vous disant ceci : L'os qui vient à présenter une lésion de cet ordre se modifie plus ou moins comme aspect extérieur, comme relief, comme direction apparente, comme courbure, etc.

bosselé, noueux, renflé, difforme, etc., au total absolument irrégulier sur un segment plus ou moins étendu. Est-il affecté principalement sur sa diaphyse, il prend une forme dite « en fuseau ». Au contraire, il semble renflé « en massue », alors que la lésion porte sur l'une de ses extrémités.

.Mais c'est au tibia surtout que ces déformations sont à la fois importantes et curieuses. Très souvent elles se présentent là avec diverses particularités qui impriment à la lésion une physionomie tout à fait particulière, et dont la principale consiste en une incurvation arciforme de l'os à convexité antérieure.

Précisons.

Fig. 25. — Hyperostoses du radius et du cubitus sur un sujet hérédo-syphilitique.

Au lieu d'être droite, la crèle du tibia se projette en avant, devient courbe, et décrit une ligne arciforme à convexité antérieure. Son profil est alors exactement celui d'un arc de cercle, ou, suivant la comparaison adoptée, d'une lame de sabre.

Celte déformation singulière en impose pour une courbure rachitique. On croirait au premier abord — et c'est l'impression commune — avoir affaire à un tibia incurvé par le rachitisme. Eh bien, pas du tout. D'abord, ce tibia courbe n'est courbe qu'en apparence et non en réalité. De fait, c'est un tibia droit, surmonté d'une hyperostose qui en constitue la saillie antérieure (1). En second ieu, cette difformité tibiale se présente, sauf coïncidences éventuelles, à l'état de lésion isolée, très différente par conséquent des lésions rachitiques qui sont essentiellement multiples.

D'autre part, le bord antérieur de l'os qui a subi cette incurvation pseudorachitique est généralement épaissi, mousse, transformé en une véritable face osseuse. En d'autres termes, au lieu d'une arête, d'une crête tranchante,

(1) AI. le Dr Berne a dit de même dans son excellent travail (Thèse précitée, p. 60) : « ... Le plus souvent, il n'existe pas de déviation réelle dans les lésions osseuses de la syphilis. Une diaphyse de tibia syphilitique, alors même qu'elle est recouverte d'une hyperostose volumiueuse, n'est pas plus déviée dans la direction de sou axe que ne le serait une tige en fer sur laquelle on aurait déposé une couche de plâtre sur l'une de ses faces, etc.. »

Rg. 2C. — Ilyperostoscs de l'humérus, du cubitus et du radius.

IIYPEROSTOSES. 267 le libia offre en avant une surface plane, épaisse, cl, de plus,

Fig. 27. — Incurvation pseuda-rachitique du tibia (tibia en lame, de sabre) (1).

souvent inégale, noueuse, bosselée par places ou semée de petites nodosités grenues, irrégulières.

(1) Empruntée à la collection de mon collègue et ami le Dr Cazin, médecin de l'hôpital de Berck-sur-Mer.

Ajoutons que la saillie antérieure de cette hyperostose tibiale imprime au membre l'apparence d'un aplatissement latéral. On dirait que ce membre a été comprimé d'un côté à l'autre et qu'il traduit encore cette compression parmi aplatissement transverse.

Or, de ce double fait (aplatissement transverse et incurvation arciforme) il résulte que le tibia ainsi déformé prend une certaine ressemblance (ressemblance bien grossière, à la vérité) avec la conformation d'ensemble d'une lame de sabre. Vous reconnaissez là ce tibia en lame de sabre dont je vous ai déjà parlé dans l'un des chapitres qui précèdent, et dont il a été si fréquemment question ces derniers temps. Au surplus, les deux photographies suivantes (fig. 27 et 28) vous rappelleront mieux que tout commentaire les caractères objectifs de cette déformation. ~

Ce type singulier de tibia pseudo-rachitique, de tibia qui semble incurvé quand il reste droit, et qui semble aplati quand il conserve ses diamètres normaux, je n'oserais encore — vu la nouveauté du sujet — vous le donner comme caractéristique en l'espèce, c'est-à-dire comme appartenant en propre à la syphilis héréditaire. Toujours est-il que jusqu'à ce jour je ne l'ai observé, avec les attributs précis dont Pénumération vient de nous occuper, que sur des sujets hérédo-syphilitiques. Je n'en dis pas plus pour l'instant, une conclusion plus formelle devant encore être différée.

Telles sont les lésions quant à l'aspect extérieur. Un mot maintenant sur les symptômes qui les accompagnent et, en premier lieu, sur les douleurs qu'elles provoquent.

A coup sûr, les ostéo-périostites de la syphilis héréditaire tardive sont ce qu'on peut appeler des lésions douloureuses. Mais elles ne sont pas également douloureuses à toutes leurs périodes et dans toutes leurs formes. Je m'explique.

D'abord, chose curieuse, elles sont souvent douloureuses avant de naître, j'entends avant d'être appréciables cliniquement, avant de se révéler par des signes matériels et tangibles. Si bien qu'alors elles semblent avoir une période prémonitoire