AFFECTIONS DU SYSTÈME NERVEUX

Avec les affections du système nerveux nous allons aborder un chapitre des plus importants de notre programme et je puis ajouter des moins connus.

Vous dire comme préface qu'il va être question ici, en tant que manifestations possibles d'hérédo-syphilis lardive, de paralysies, d'hémiplégies, de troubles intellectuels (tels qu'asthénie cérébrale, imbécillité et idiotie), d'alleclions médullaires (telles que paraplégie, sclérose en plaques, ataxio, etc.), c'est vous annoncer ipso facto que nous loucbons à un sujet tout à la fois majeur comme intérêt clinique ri pratique, nouveau, complexe, difficile, et forcémenl fécond en controverses.

AFFECTIONS CÉRÉBRALES. ità

Ce sujet se subdivise tout naturellement en trois paragraphes, de la façon suivante :

Manifestations d'hérédo-syphilis tardive intéressant :

1° le cerveau;

2° la moelle ;

3° les cordons nerveux.

Commençons par celles qui affectent le cerveau.

Que la syphilis héréditaire puisse développer des lésions cérébrales, et des lésions cérébrales soit directes, c'est-à-dire affectant primitivement l'encéphale, soit indirectes, c'est- à-dire n'intéressant l'encéphale que par retentissement de voisinage, cela n'est pas douteux, cela ne fait plus question aujourd'hui.

Pour la première enfance, tout d'abord, les exemples abondent, et je m'étonne même qu'ils n'aient pas été plus remarqués jusqu'à ce jour. Très nombreuses sont les observations où l'on a rencontré, à l'autopsie de jeunes enfants syphilitiques, diverses lésions affectant soit les os du crâne, soit les méninges, soit les sinus, soit les artères, soit le tissu même de l'encéphale, soit les cordons nerveux, etc. Les faits de ce genre, à vrai dire, ne nous intéressent qu'indirectement et accessoirement, puisque le cadre de notre étude actuelle se restreint à la syphilis héréditaire tardive. Ils ne doivent pas moins cependant trouver place ici, au seuil de cette étude, car ils nous serviront à interpréter certains états cérébraux qu'il n'est pas rare d'observer sur des sujets plus avancés en âge et dont j'aurai bientôt à vous entretenir. A ce titre donc, laissez-moi vous citer quelques-uns des faits en questiop.

Cruveilhier a trouvé, à l'autopsie d'un nouveau-né syphilitique, la dure-mère infiltrée de pus au niveau des voûtes orbitaires du frontal (1).

(1) Atlas d'anedomie palhol., liv. XV, obs. 10, p. G.

Dans un cas identique de Charrier, il existait « de grandes taches purulentes à l'intérieur du crâne, entre la dure-mère et

les os (1). »

Plusieurs auteurs, notamment Wegner, Waldeyer et Kôbner, Parrot, etc., ont rencontré sur de tout jeunes enfants syphilitiques, des périostites internes du crâne plus ou moins étendues. Je pourrais citer pour ma part quelques cas du même genre.

Dans une autopsie relatée par Bargioni, une masse jaune, très certainement gommeuse, soulevait la dure-mère au niveau du frontal.

Ch. Robin a constaté une « sclérose cérébrale » sur un enfant syphilitique.

Virchow a observé, dans le cerveau d'un nouveau-né syphilitique, de petits foyers blanchâtres ou jaunâtres, constitués par des granulations graisseuses.

Daniel Mollière a relaté le cas d'un enfant syphilitique qui fut enlevé rapidement, à l'âge de quatre mois, par des accidents cérébraux, et sur lequel l'autopsie révéla les lésions suivantes : hyperémie intense de la pie-mère, dont les vaisseaux présentaient un volume considérable ; épanchement très abondant de sérosité dans l'espace sous-arachnoïdien ; ruptures vasculaires multiples; infiltration de globules sanguins dans les tissus, etc. (2).

Trois intéressantes observations de Barlow nous montrent diverses lésions développées dans l'encéphale de jeunes enfants syphilitiques, à savoir :

Pour la première, épaississement notable de la pie-mère, devenue fibreuse, voire calcifiée sur quelques points ; — adhérences méningées; — scissure de Sylvius engluée par des exsudais plastiques ; — vaisseaux épaissis, opaques, présentant des tuméfactions interstitielles dans leurs parois, presque oblitérés par places, etc. (3).

Dans la seconde, lésions importantes de plusieurs artères cérébrales (tronc basilaire, artère cérébrale supérieure droite,

(1) Gazette des hôpitaux, 18.">t, p. 172.

(2) Annales de dermat. et de syphiligr., t. II, j>. 40S.

(3) The médical Times, 1877, p. I0P.

AFFECTIONS CÉRÉBRALES. 445 artères cérébrales postérieures), dont lestuniques étaient épaissies opaques, et le calibre rétréci ; en outre, à la partie inférieure du tronc basilaire, groupe de petites nodosités, de nature probablement gommeuse (1).

Dans la troisième, enfin, lésions artérielles identiques a cet es des deux cas précédents; - et, de plus, gommes interstitielles de plusieurs paires nerveuses, au voisinage de leur émergence du cerveau (2).

Trémeau de Rochebrune relate dans sa thèse inaugurale I observation d'un enfant syphilitique qui mourut le lendemain de sa naissance et sur lequel on découvrit, entre autres déterminations spécifiques, des lésions cérébrales majeures : « Sinus gorgés de sang; - encéphale fortement injecté, voire ramolli au niveau de la scissure inter-hémisphérique ; — substance cérébrale semée de petits foyers purulents, jaunâtres, indurés, etc. » (3).

Dans un autre cas, dù au même médecin et relatif a un entant syphilitique qui succomba à l'âge de huit jours, on trouva « les méninges et le cerveau injectés, tous les vaisseaux gorgés de sang, et le tissu cérébral ramolli dans une grande étendue, avec petits foyers jaunâtres du volume d'une tête d'épingle ou d'un grain de chènevis, etc. » (4).

Chiari a relaté l'intéressante observation d'un enfant héredosyphilitique qui, après avoir présenté dans le tout jeune âge divers accidents de syphilis héréditaire (plaques muqueuses, syphilides, ulcérations du nez et de la gorge, etc.), fut pris, vers l'âge de dix mois, de symptômes se rapportant en toute évidence à une syphilis cérébrale : dilatation d'une pupille, paralysie faciale, ptosis, hémiplégie, accès épileptiformes, etc. A l'autopsie, on constata les lésions suivantes : dans la pie-mère et l'arachnoïde, à la surface de l'hémisphère droit, foyers blanchâtres, au nombre d'une vingtaine, de l'étendue d'un centi-

(1) The médical Times, 1879, p. 129.

(2) Communication particulière.

(3) De quelques manifestations de la syphilis congénitale, Thèses

(4) Thèse citée, p. G3.

mètre de diamètre; - dans la substance cérébrale, foyer jaunâtre, gros comme une tête d'épingle; —artères de la base notablement épaisses, oblitérées pat-places, et offrant au microscope tous les caractères de l'endartérite oblitérante d'IIeubncr (4).

Wegner et Parrot ont encore signalé comme d'observation commune, dans les nécropsies d'enfants syphilitiques, la sléatose du réticulum cérébral, lésion qui, à coup sûr, ne comporte rien de spécifique, mais dont la connexion avec la syphilis héréditaire semble bien attestée par son excessive fréquence en l'espèce.

Enfin, Y hydrocéphalie est une autre modalité pathologique qui dérive en maintes occasions d'une influence syphilitique héréditaire. C'est là un point qui a appelé mon attention de vieille date, que j'ai déjà plusieurs fois signalé (2), et sur lequel ma conviction est absolument fixée aujourd'hui. En médecine comme en toute chose, le nombre fait loi. Or, j'ai trop souvent rencontré l'hydrocéphalie en relation avec la syphilis héréditaire pour ne pas établir de l'une à l'autre une connexion toute différente d'une simple coïncidence de hasard. D'autre part, en vue de contrôler les résultats de mon observation personnelle par l'expérience d'autrui, j'ai fouillé les annales de la science, et j'y ai trouvé un tel nombre de cas identiques aux miens qu'il m'est vraiment impossible de ne pas considérer l'hérédité syphilitique comme une des causes les mieux avérées de l'hydrocéphalie.

Je ne dis pas certes — loin de moi cette idée — que l'hydrocéphalie soit une lésion d'ordre spécifique; je ne fais en aucune façon de l'hydrocéphalie un produit, une émanation directe de la syphilis. Je crois au contraire, et cela avec tout le monde, qu'elle constitue une lésion d'ordre commun, pouvant résulter de causes multiples et non spécifiques. Mais je crois en plus que l'influence syphilitique héréditaire figure au nombre des causes qui y prédisposent le plus puissamment. Il est incontestable aujourd'hui, d'après les documents que j'ai rassemblé*.

(1) V. Wien. med. Wosch., 18SI, n<> n. - Analyse dans la Revue des sciences médicales «le Hayem, t. XIX, p. 037.

(2) V. Syphilis et mariar/e, p. G8.

AFFECTIONS CÉRÉBRALES, /l47

que les enfants syphilitiques naissent ou deviennent fréquemment hydrocéphales; il faut donc que par un mécanisme quelconque, par une pathogénie quelconque, la syphilis serve de raison efficiente à l'hydrocéphalie.

J'aurais certes à faire la preuve, observations en main, de ce point important, si je traitais ici de la syphilis cérébrale des enfants du premier âge. Mais ce point n'a trait à notre sujet actuel que d'une façon indirecte. Je me bornerai donc à l'énoncer sans y insister davantage.

Ai-je à dire que les diverses lésions anatomiques dont il vient d'être question sont le plus habituellement mortelles dès le tout jeune âge? Cela malheureusement ne souffre pas contradiction.

Quelquefois cependant certaines de ces lésions ne tuent pas illico. Elles laissent vivre les petits malades. Et alors elles créent des sujets qui rentrent dans la catégorie de ceux que nous avons à étudier, parce qu'ils sont presque fatalement destinés à de nouveaux accidents dans un âge ultérieur.

Eh bien, quels sont donc ces survivants, ces épaves (passezmoi le mot) de la syphilis cérébrale du jeune âge? Sous quelle physionomie de tels sujets vont-ils se présenter à nous dans une période plus ou moins avancée de la vie?

Je ne saurais dire si tous les survivants de la syphilis cérébrale du jeune âge conservent des troubles fonctionnels qui les signalent plus tard à l'attention. Certes, il n'est rien d'impossible à ce que quelques-uns d'entre eux guérissent complètement, mais je n'ai pas par devers moi de faits bien authentiques à cet égard. En tout cas, à parler seulement de ce qui n'est que trop démontré, l'atteinte originelle portée au cerveau des malades en question ne manque guère, comme règle habituelle, de se traduire d'une façon persistante par des symptômes divers, symptômes d'importance variable, mais presque toujours graves, voire très graves le plus souvent, et symptômes pouvant servir, dans un âge plus avancé, de signes rétrospectifs et révélateurs de l'hérédité spécifique.

De ces symptômes, les uns consistent en des troubles de motilité, tels que paralysies diverses, hémiplégie, parésic, etc.;

— les autres (et ce sont les plus communs de beaucoup) intéressent l'intelligence.

Je me bornerai au simple énoncé de ceux du premier ordre, qui ne sont ni contestables, ni contestés. Mais j'insisterai en revanche sur ceux du second, qui sont bien moins connus et bien autrement tenus en suspicion. Déjà je vous en ai parlé incidemment d'une façon sommaire (1), mais il ne sera pas superflu d'ajouter ici quelques détails à ce que je vous en ai dit précédemment.

C'est un fait absolument indiscutable aujourd'hui que les descendants de sujets syphilitiques sont quelquefois frappés de déchéance intellectuelle. En autres termes, la syphilis héréditaire aboutit en certains cas à créer des enfants bornés, incapables, ou même des enfants imbéciles, idiots.

Dans un premier degré, on a affaire à des sujets pauvres d'esprit, inintelligents, simples, niais, bornés. Enfants, ils ne se sont développés, au double point de vue physique et moral, que d'une façon lente et pénible. Ils ont fait leurs dents tard; ils sont restés longtemps petits, étiolés, rabougris. De même ils n'ont commencé à parler que tardivement. Plus tard ils ont eu toutes les peines du monde pour apprendre à lire et à écrire. Leur vocabulaire est toujours très restreint, et leur mémoire défectueuse. A dix ou douze ans, leurs amusements, leurs jeux sont ceux d'enfants d'un âge inférieur. Adolescents, ils deviennent de mauvais écoliers, mal doués, ne faisant que peu de progrès, toujours en retard sur leurs condisciples, alourdis, épais, simples, obtus, niais, en un mot incapables d'une véritable culture intellectuelle. Poliment, on les appelle des « enfants arriérés ». Au collège, leurs camarades les qualifient d'un autre terme que vous savez, à la fois moins indulgent et plus vrai. Au delà, ils restent ce qu'ils sont, tout au moins ne se développent plus guère et constituent en définitive des êtres inférieurs, à aptitudes intellectuelles singulièrement restréintes el bornée».

(1) Voir pages 165 et suivantes.

Dans un second degré, la syphilis héréditaire réalise des types voisins de ce qu'on appelle l'imbécile ou l'idiot.

Les sujets de cette seconde catégorie, je vous les ai déjà signalés également dans ce qui précède. Ce sont, vous disais-je alors, des êtres dépourvus de touLc intelligence, incapables de toute manifestation psychique raisonnable , incapables môme d'attention. Non seulement ils sont restés rebelles à tout essai d'instruction, d'éducation, de culture morale, mais ils comprennent à peine ce qu'on leur dit ou parfois même ne le comprennent pas du tout. Us ne parlent pas, ou n'ont à leur disposition qu'un petit nombre de mots élémentaires, qu'ils semblent articuler avec peine et qu'ils estropient le plus souvent. Si leur vie ne se borne pas absolument à manger, boire et dormir, elle se restreint à une série d'actes instinctifs et sans but conscient, à des allées et venues sans intention suivie, à des occupations enfantines, à des amusements ineptes, à des insanités de tous genres, voire à des méchancetés qui les rendent parfois dangereux, sans parler encore d'incidents passagers des plus variables, tels que colères sans motifs, cris, violences, impulsions soudaines et brutales, accès alternatifs d'excitation et de dépression, etc., etc.

Ajoutons qu'il n'est pas rare d'observer, coïncidemment avec cette dégradation des facultés intellectuelles, affectives et morales, certains troubles sensoriels (faiblesse de la vue, amblyopie, cophose), ou, plus souvent encore, des troubles soit passagers, soit habituels, de lamotilité, tels que les suivants : incertitude et gaucherie des mouvements, maladresse des mains, l rémulences , faiblesse des jambes, titubations , défaillances d'équilibre, chutes, etc.

Les cas de cet ordre sont rares à coup sûr, et cela pour la raison très simple que les lésions d'où peut résulter une telle déchéance des facultés intellectuelles sont le plus souvent fatales. Mais, pour être rares, ils n'en sont pas moins des plus authentiques. Des exemples du genre ont été relatés déjà par divers auteurs I ). Pour ma part, j'en ai rencontré cinq dans ma pratique. A litre de spécimens je vous citerai les deux suivants:

Foubmer.

450 SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TAHDIVE.

Dans le premier, il s'agit d'un enfant de sept ans, issu de parents syphilitiques et ayant présenté divers accidents indéniables de syphilis héréditaire, à savoir : dans le tout jeune âge, syphilides cutanées et muqueuses, et, plus lard, kératite interstitielle double, suivie de taches laiteuses sur les cornées.

Or, cet enfant n'a commencé à articuler quelques syllabes qu'à l'âge de cinq ans, et son langage se borne encore actuellement à un très petit nombre de mots tout à fait élémentaires. Les parents ont grand'peineà le faire répondre, et, quant à moi, je ne suis jamais parvenu à lui extraire une seule parole. 11 n'a appris que diflicilement et tardivement à reconnaître les choses les plus usuelles, telles qu'une cuiller, une table, une chaise. Il paraît dépourvu de mémoire. Inutile de dire qu'il ne sait rien de rien. Sa mère, en dépit d'efforts assidus, n'a jamais pu lui faire distinguer les deux premières lettres de l'alphabet. Sa vie est toute végétative. Il passe son temps à aller et venir, à s'amuser avec ses doigts, à pousser devant lui les chaises de l'appartement, à regarder ceci ou cela sans paraître s'intéresser à quoi que ce soit. Il comprend à peine ce qu'on lui dit quand on lui parle des choses les plus simples ; mais, en dehors de ce qu'il voit ou de ce qu'il fait tous les jours, il ne comprend absolument rien. Il ne joue pas avec les enfants de son âge qu'on lui amène pour essayer de l'occuper ou de le distraire. Bref, de l'aveu même de son père — et vous savez si les pères sont indulg ents — « il semble ne pas avoir la connaissance d'un enfant de deux ans ».

Second exemple. — Ici la déchéance intellectuelle est plus accentuée encore et mérite sans exagération le nom d'idiotie.

Une petite fille de huit ans m'est présentée par son père. Ce monsieur avoue avoir eu la syphilis quelque temps avant son mariage et ne s'en être traité que d'une façon très incomplète. Sa femme est morte en couches. A-t-elle eu la syphilis? c'est possible, probable même, de par les renseignements qui me sont donnés; mais cela n'est pas rigoureusement démontré.

L'enfant, peu de temps après sa naissance, a été affectée de divers accidents incontestablement syphilitiques, qui du reste ont été jugés tels par un de mes collègues, à savoir : éruptions eu-

AFFECTIONS CÉRÉBRALES. 4b l

t anées, lésions de la bouche et de l'anus, ulcérations fcssières el crurales dont les cicatrices existent encore aujourd'hui.

Elle a été long temps maladive et ne s'est développée que péniblement. Elle n'a commencé à marcher crue vers quatre ou cinq ans, et a toujours mal marché. Elle se dandine gauchement

ne parait pas solide sur ses jambes; elle fait des écarts, trébuche et tombe même fréquemment.

Elle ne parle pas ou ne prononce que quelques mots très simples, monosyllabiques, mal articulés le plus souvent, presque incompréhensibles quelquefois.

Elle est totalement dépourvue d'intelligence. Elle ne comprend rien de ce qu'on lui dit. Il m'est impossible, par exemple, aussi bien qu'à son père, de lui faire ouvrir la bouche pour examiner ses dents.

Elle ne se rend compte en rien que c'est d'elle qu'il s'agit dans toutes les questions que j'adresse a son père, et, pendant trois quarts d'heure environ que dure cette consultation, elle passe son temps à s'examiner les mains, à se fourrer les doigts dans la bouche, à faire des grimaces et de véritables gestes de singe, à se balancer sur ses jambes, à prendre des attitudes étranges et grotesques, à s'emparer de tous les objets à sa portée pour les abandonner ouïes laisser tomber presque aussitôt, à aller et venir sans but et sans intention suivie, etc.

Elle est très maladroite de ses mains, et ne peut rien tenir solidement au delà d'un temps très court. Elle casse tout ce qu'elle touche. Soit par gaucherie, soit par instinct malfaisant, « elle détruit tout ».

Enfin, elle est myope à un haut degré, et paraît amblyopique, bien que ses cornées soient saines. Il m'est impossible du reste, vu les résistances de l'enfant, de pratiquer un examen ophthalmoscopique.

Ceci dit comme préface au chapitre qui va suivre, je reviens, • pour ne plus le quilter, au sujet qui doit nous occuper spécialement, c'esL-à-dire aux accidents cérébraux de l'hérédo-syphilis tardive.

4o2 SYPHILIS II liU ÉDITAI HE TARDIVE.

Les travaux contemporains sur La syphilis héréditaire tardive aboutiront certainement, entre autres résultats, à mettre en lainière une notion d'importance majeure pour la pratique, à savoir : que nombre d'états cérébraux de l'enfance ou de r adolescence, vaguement . rapportés à des méningites ou à des encéphalites d'ordre commun, ressor tissent en réalité à la syphilis comme origine, et ne sont rien autre que des manifes- ' talions plus ou moins tardives d'une influence syphilitique héréditaire.

A ne citer qu'un exemple, il est acquis actuellement (el jé vous en donnerai dès aujourd'hui la preuve) que nombre (Véclampsics ou à'épilepsies survenues au cours de l'enfance ou même de la jeunesse sont purement et simplement des accidents de syphilis cérébrale, et de syphilis cérébrale développée sur des sujets issus de parents syphilitiques.

Or, ce qui est vrai, ce qui n'est guère plus discuté pour l'épilepsie, n'est pas moins authentique, vous le verrez bientôt, pour d'autres modalités symptomatologiques, telles que céphalée, parésies ou paralysies partielles, hémiplégie, troubles intellectuels, et divers autres symptômes de même ordre.

En un mot, certains accidents cérébraux de l'enfance ou de l'adolescence sont le produit de la syphilis et dérivent d'une contamination héréditaire. Voilà ce dont j'ai en vue de vous convaincre actuellement.

Je viens de vous montrer que l'influence héréditaire de la syphilis se traduit en maintes occasions sur les enfants du premier âge par divers troubles des fonctions cérébrales (troubles intellectuels, moteurs, sensoriels, etc. ).

11 me reste à rechercher actuellement si la même influence^ est susceptible de se révéler par des symptômes de même ordre dans un âge plus avancé.

En d'autres termes, exislc-t-il ce qu'on pourrait appeler une

AFFECTIONS CIÏHÉBIULES. *83

syphilis cérébrale tardive chez les sujets issus de souche syphilitique?

Eh bien, cette question, je n'hésite pas à la résoudre par l'affirmative. Oui, très certainement oui, la syphilis héréditaire a .les symptômes cérébraux tardifs. Oui, elle peut proroger jusque dans un Age plus ou moins avancé ses manifestations d'ordre encéphalique. Oui, elle réalise parfois dans la seconde enfance et l'adolescence ce que nous l'avons vue produire dans les premières années de la vie.

De cela témoignent nombre de faits. Et, pour vous en convaincre, pour ne pas laisser à cet égard le moindre doute en vos esprits, je vais d'emblée, avant toute description particulière, vous relater un cas qu'avec moi vous considérerez comme des plus probants en l'espèce. Ce cas typique, indéniable, irréfutable, parce qu'il contient tous les éléments d'une démonstration rigoureuse et vraiment scientifique, je l'emprunterai à un médecin étranger, Dowse, auteur d'une intéressante monographie sur la syphilis du système nerveux (1). Le voici, en substance.

(( Jeune fille, âgée de douze ans. — Son père a eu la syphilis avant son mariage. — Sa mère a fait plusieurs fausses couches. Elle a eu de plus sept enfants, dont trois sont morts et dont les quatre autres sont « mal portants ».

La petite malade a été délicate clans son enfance. — A cinq ans, elle est affectée d'un écoulement nasal et d'une maladie des yeux qui laisse une taie sur la cornée gauche. — A dix ans, début d'une syphilide tuberculo-ulcéreuse, de forme phagéelénique ; destruction rapide d'une portion du nez; ozène; anosmie. — Puis, invasion d'une syphilis cérébrale, laquelle se déroule avec la série des phénomènes suivants :

( '.omrne symptôme de début, céphalée violente à exacerbations nocturnes; — puis, accès épileptiques nombreux; — affaissement progressif de l'intelligence ; — troubles de la vue; diplopic ; paralysies oculaires; — ahesthésie de la moitié gauche de la face, et hyperestliésie de la moitié droite; — paralysie de la septième pain; gauche; — faiblesse des membres; — troubles .

il) Si/p/tiiis of the Lrain and spinal cord, Ne^-York, 1870.

454 SYPHILIS EÉRÉDITAIRE TARDIVE.

d'équilibre; — marche chancelante; — vertiges, etc., etc.

Ces divers symptômes aboutissent à un état de « stupeur », interrompu de temps à autre par des crises épileptiques auxquelles succède une agitation violente. — Plus lard la malade esl prise d'aphasie et arrive à ne pins pouvoir prononcer que deux mots : oui et non. — Bientôt après, anéantissement absolu de l'intelligence; hémiplégie partielle du côté droit, et mort dans un accès épilep tique.

L'autopsie est faite avec un soin minutieux et révèle (sans parler de diverses altérations viscérales) tout un ordre de lésions identiques à celles qui caractérisent usuellement la syphilis cérébrale des adultes, à savoir :

1° Lésions de méningite chronique : adhérences très fortes de la dure-mère; symphyse méningo-cérébrale au niveau des régions pariétales; injection de la pie-mère; arachnitis chronique avec épanchement;

2° Au niveau de la surface convexe des hémisphères, trois nappes gommeuses adhérentes à la dure-mère, et semblant originaires de cette membrane (1);

3° Lésions d'encéphalite ; ramollissement des portions périphériques du cerveau en contiguïté avec les productions gommeuses de la dure-mère ;

4° Lésions vasculaires offrant le type des artérites scléreuses de la syphilis : artères épaissies, béantes à la coupe, blanchâtres, semi-opaques, rétrécies de calibre par infiltration de leurs parois, etc. ;

5° Lésions des cordons nerveux : hyperplasic interstitielle de la cinquième cl de la septième paire gauche, etc., etc. »

Quel fait plus probant pourrait jamais èlre produit en faveur de la thèse que je soutiens en ce moment devant vous, Messieurs? Rien ne manque, en vérité, à l'observation que vous venez d'entendre, ni les antécédents de famille, ni les antécédents personnels du sujet affecté, ni le contrôle de l'anatomie pathologique. D'une part, L'hérédité syphilitique y esl démontrée et par les aveux du père et par les symptômes constatés sur

(I) Voir la figure reproduite par l'auteur, ouvr. cité, p. 7-S.

AFFECTIONS CÉRÉBRALES. *b5

l'enfant, notamment par cette lésion phagédénique qui dévore rapidement une portion du nez. D'autre part, la syphilis cérébrale s'y trouve doublement attestée et par une symptomatologie des plus classiques et par des lésions ultra-démonstratives que révèle l'autopsie. Donc, au-dessus de toute contestation possible, cette observation est un exemple authentique de syphilis cérébrale développée à Yâge de douze ans sur un sujet héréditairement syphilitique.

Je le répète, que désirer de plus probant?

Et bien, cette observation n'est pas unique dans la science. D'autres faits de même genre peuvent être rapprochés du précédent.

C'est ainsi que, dans un cas relaté par Broadbcnt, nous voyons un enfant de trois ans, issu d'une mère syphilitique, succomber à des accidents analogues de syphilis cérébrale. L'autopsie révéla dans ce cas, indépendamment d'une affection spécifique du foie, des lésions d'encéphalo-méningite aiguë entées sur une sclérose plus ancienne de l'encéphale. Certaines parties du cerveau étaient le siège d'une injection très vive, s'élevant jusqu'à la teinte du rouge noir sur quelques points ; — d'autres étaient ramollies; — d'autres présentaient une consistance singulière, une dureté que l'auteur compare à celle du cuir; — ailleurs encore, la substance grise était atrophiée (1), etc.

De même, Samuel Gec a rencontré les plus curieuses lésions à l'autopsie d'une petite fille âgée de dix ans, manifestement hérédo-syphilitique et affectée depuis quelques années d'une syphilis cérébrale à évolution chronique. Un des hémisphères cérébraux présentait un remarquable degré d'atrophie au point d'avoir perdu un pouce de longueur dans son diamètre antéropostérieur. Tout l'encéphale offrait un état de sclérose diffuse. Les circonvolutions étaient petites, comme tassées, dures et jaunâtres. Des indurations partielles, disséminées au centre de la substance nerveuse, figuraient autant de petits foyers de sclérose. En outr e, il existait diverses lésions méningées et vasculaires de l'ordre de celles qu'on rencontre le plus habituellement

(1) V. The Lancet, 187-i.

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE, dans là syphilis cérébrale, à savoir : symphyse méningée; épaississeinénl ei opacité de la pie-mère ; thrombosedes sinus; artères épaissies, semées d'infiltrations nodulaires, etc. (1).

Pour ma pari, j'ai dans nies noies l'observation «l'une petite malade, Bile de père el mère syphilitiques, qui succomba vers I âge .le dix ans à une affection cérébrale d'ordre incontestablemenl spécifique. A l'aulopsic je trouvai les lésions suivantes! d'une part, calotte crânienne exlrêmemenl amincie sur certains points et tout au contraire considérablement hyperostosée sur d'autres ; excavations multiples creusées aux dépens de la table interne, qui était comme vermoulue, comme fouillée au burin, et rappelait exactement l'aspect du vieux bois rongé par les vers ; — d'autre part, méninges très épaissies, coriaces,' adhérentes entre elles, et non moins adhérentes à la substance prise qui semblait absolument désagrégée, ramollie; en outre, foyers de ramollissement disséminés dans les portions centrales, etc.

De tels faits et d'autres encore que j'aurais à citer comportent une signification précise. Ils établissent catégoriquement l'authenticité de lésions cérébrales dérivant d'une infection syphilitique héréditaire et faisant invasion au delà de la première enfance.

Cela posé, voyons comment se traduit cliniquemenl celle syphilis cérébrale tardive de provenance héréditaire. Quels symptômes la caractérisent, et quelle évolution aiïecle-l-elle ?

Entreprendre aujourd'hui d'en tracer l'histoire ex professo serait un labeur irréalisable, pour la simple raison que ce serait un labeur prématuré. Les observations dont nous disposons sur la matière sonl encore en trop petit nombre pour que nous puissions en déduire une description d'ensemble. Notre expérience actuelle se trouverait en défaut sur quantité de points, el sans doute il nous faudra encore de longues années avant d'être en étal (le faire pour la syphilis cérébrale d'ordre

(I) Y. Saiul Darl/iolomnw's hbspital Reports, 1880, vol. XVI, p. 8ôi

hfréditsrâe ce qui est presque fait actuellement pour la syphilis cérébral dé L'adulte, c!est-àklire de pouvoir procéder par synthèse à la dassiicatio» de ses symptômes. ' Aussi Q'airje pas l'ambition de vous décrire dans ce qui va suivre «vile syphilis cérébrale héréditaire à invasion plus ou moins tardive. Mes visées plus modestes se bornent à ceci : la signaler, la dénoncer simplement à votre attention, en vous disant Le peu que j'en sais encore, le peu que m'en ont appris mon observation personnelle et mes lectures.

Sous le bénéfice de ces réserves, j'entre en maLière.

Des faits contenus dans la science, comme de ceux que j'ai recueillis dans ma pratique, il se dégage déjà, ce me semble, deux notions générales qui doivent naturellement trouver place au début de cet exposé.

I. — La première, qu'on pouvait facilement prévoir, consiste en ceci, que la syphilis cérébrale héréditaire reproduit trait pour trait la plupart des grands symptômes qui constituent la syphilis cérébrale de l'adulte, celle qui succède à une contamination acquise.

Et, en effet.» à cela près de quelques modalités pathologiques (vésanies, pseudo-paralysie générale, etc.) qui ne sauraient se produire en deçà d'un certain âge parce qu'elles exigent pour leurs manifestations le développement de facultés absentes ou rudimentaires chez l'enfant, on a rencontré dans ha syphilis cérébrale héréditaire tous les symptômes qui composent la syphilis cérébrale de l'adulte, à savoir, par exemple : la céphalée; les vertiges, les ictus congestifs, les convulsions,' l'épilepsie pari i. die ou générale, les paralysies partielles, les paralysies oculaires, l'hémiplégie, les troubles sensoriels, les troubles do l'intellect, le coma, etc., etc. Rien ne manque au tableau. De cela vous aurez bientôt la preuve.

II. Second point: la syphilis cérébrale héréditaire procède, (die aussi, comme la syphilis cérébrale de l'adulte, par des fohnéS initiales essentiellement multiples et variées, pour

aboutir ultérieurement, surtout dans une époque avancée de son évolution, à un ensemble symptomatologïque plus uniforme, presque identique même d'un cas à un autre. En d'autres termes, elle a un début éminemment polymorphe; au delà, elle devient plus semblable à elle-même d'un sujet à un autre ; finalement, elle se résume en un complexus clinique presque uniforme pour tous les cas. Je précise.

D'abord elle peut être inaugurée par les symptômes les plus divers. Elle débutera, je suppose, chez tel malade par des maux de tête; chez tel autre, par des accès épileptiformcs ou franchement épileptiques ; chez un troisième, par des accidents d'ordre congestif; chez un quatrième, par des troubles de l'intellect; chez un cinquième, par une paralysie oculaire; et ainsi de suite. Voyez quelle variété possible de symptômes comme entrée en scène.

Puis, en se confirmant, en vieillissant, elle tendra par degrés à affecter dos formes cliniques à la fois moins multiples et moins disparates d'un cas à un autre. — Déjà, en conséquence, plus d'uniformité dans l'ensemble morbide et la physionomie générale de la maladie, si je puis ainsi parler.

En fin de compte, elle aboutira à des formes terminales constituées en toute occasion par un fond commun de symptômes identiques. Et ce fond commun, disons-le à l'avance, sera composé par deux groupes majeurs d'accidents qui, à de très rares exceptions près, se rencontreront chez tous les malades, à savoir: des troubles moteurs, sous forme de paralysies, et des troubles intellectuels, sous forme d'hébétude, de dépression et d'anéantissement des facultés psychiques.

Donc, au total, variabilité de début et uniformité de dénouement, voilà ce qui, comme chez l'adulte, caractérise d'ensemble la syphilis cérébrale chez l'enfant ou l'adolescent.

Ces préliminaires établis, venons aux descriptions cliniques. Tout naturellement, c'est l'étude des formes initiales de l'af-

AFFECTIONS CÉRÉBRALES. 4îi9

feotion qui va nous occuper tout d'abord. Et c'est aussi l'étude ,1,, CeS formes initiales qui nous arrêtera le plus longtemps, car elle compose la partie la plus essentielle, la partie véritablement pratique de notre sujet, et cela pour une raison que déjà vous avez comprise. Intervenez à temps clans la syphilis cérébrale du jeune âge, comme du reste clans celle de tout âge, et vous aurez de nombreuses chances pour l'enrayer ou la guérir. Intervenez trop tard, presque à coup sur vous resterez impuissants. Reconnaître la syphilis cérébrale naissante, la dépister à son origine, tout est là pour la pratique, tout est là pour le salut des malades. Or, il va sans dire que, pour la reconnaître à ses débuts et pour intervenir à temps, il faut avoir notion de ses formes initiales, il faut être préparé à la diagnostiquer, voire plutôt encore à la pressentir, je dirai presque à la deviner sous les expressions multiples et variées dont elle est susceptible à ses débuts.

Quelles sont donc ces formes initiales de la maladie?

Je vous les ai données comme fort diverses. A vrai dire, en effet, presque tous les symptômes d'ordre cérébral peuvent prendre place dans les premières étapes de l'affection. Mais il en est quelques-uns qui, de préférence à d'autres, se tiennent à l'avant-garde, s'il m'est permis d'ainsi parler, et qui de la sorte ouvrent la scène. Ceux-ci méritent une attention particulière, et je dois vous les signaler avec détails.

Trois ordres de symptômes servent d'exorde à la syphilis cérébrale héréditaire clans un très grand nombre de cas, et, soit isolés, soit associés entre eux, composent ce qu'on peut appeler le début usuel de la maladie. Ce sont :

1° Des symptômes d'ordre convulsif (épilepsie) ;

2° Des maux de tète ;

3° Des troubles variés de l'intelligence .

Parlons d'abord des symptômes d'ordre épileptique.

SYPJULIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE.

l.— Forme initiale à sijmptômes ëpilep tiques. - Il faudrait remonter assez haut dans les annales de La scion,,, pour trouver la première mention de tels symptômes chez les enfants issus de parents- syphilitiques. De vieux auteurs des siècles précédents «.n( signalé l'épilèpsie comme une conséquence héréditaire de la syphilis. En 1712, par exemple, Maurice Hoffmann relatait une observation où il se flattait d'avoir guéri par le mercure c, une épilepsie survenue sur une jeûne fille de neuf ans; d'illustre naissance », et d'avoir été conduit à essayer ce mode de traitement parce qu'il savait que le père de sa malade « avait été infecté de vérole autant qu'on peut l'être ». — Joseph Plenck, en 1779, citait une guérison semblable obtenue par le « mercure gOmmeux » sur un enfant de six ans qui « présentait, depuis près de trois années, des crises épileptiques à retours irréguliers ». — Roscn de Rosenslein et nombre d'autres auteurs ont rapporté des cas de même ordre.

Rien d'étonnant du reste càce que les symptômes épileptiques dont nous allons parler aient été reconnus et signalés de vieille date chez les enfants affectés de syphilis héréditaire. Ils constituent, en effet, un ordre de phénomènes des plus fréquents dans la syphilis cérébrale du jeune âge. Et la fréquence même de ces phénomènes trouve une explication toute simple dans la prédisposition bien connue de l'enfance aux accidents de forme convulsive. Gbacun sait avec quelle facilité les jeunes sujets prennent des crises d'éclampsie. Il suffit souvent pour eux d'une cause légère qui ébranle ôùexoite leur susceptibilité nerveuse pour déterminer nue décharge éclamptique. A fortiori, une cause majeure, telle que la syphilis, est-elle susceptible d'éveiller à cet âge des manifestations de ce genre.

Aussi bien, pour le dire à l'avance, les symptômes d'ordre épileplique figurent-ils à toutes les étapes de la syphilis cérébrale cbez l'enfant et même chez l'adolescent. On les rcnconlre ;m débul même de L'affection, comme manifestations

initiales, suivant de préludes à d'autres accidents; — soit à une période moyenne, où ils viennent s'associer à des accidents antérieurs d'autre forme; — soit encore dans la période terminale, voire à une étape tout à fait ultime. Nombre de jeunes sujets succombent de la sorte au cours d'une attaque épilcptique qui leur sert pour ainsi dire d'agonie.

A ne parler pour l'instant que de l'épilepsie initiale, de celle qui s'observe dans les premiers temps de la maladie et qui, très positivement, ouvre la scène morbide, voyons comment et sous quelles formes elle se présente en clinique. • Elle est susceptible de modalités variées, lesquelles, en somme, se réduisent aux deux types suivants :

1° Le type de l'épilepsie pure et simple, exempte de tout autre trouble concomitant ;

2° Le type de l'épilepsie associée, j'entends combinée à d'autres phénomènes cérébraux.

Ces deux formes sont très inégales comme fréquence. La première est assurément rare, et je n'en ai guère observé, pour ma part, que deux ou trois cas bien authentiques. La seconde, au contraire, est très commune.

Dans la première, simple par excellence, c'est un ordre unique de phénomènes qui constitue toute la scène morbide. Tout se réduit à ceci : une succession de crises épileptiques.

Un enfant,par exemple, estpris, au cours d'unesanté en apparence exempte de tout trouble morbide, d'une crise convulsive soudaine, inattendue. Subitement il tombe sans connaissance ; il se débat en des convulsions plus ou moins intenses, pins ou moins prolongées; puis, au delà, il s'endort d'un lourd sommeil, pour se réveiller bientôt un peu troublé, mais sans conserver le moindre souvenir de ce qui vient d'avoir lieu. Et c'est

tout. Aucun autre incident contemporain.

Puis une seconde crise, identique se produit à, quelque temps

de là. Puis nue troisième, une quatrième, une dixième, etc.,

se succèdent à intervalles variables, toujours avec le même

ordre de phénomènes.

Et c'est tout encore. Rien autre ne s'ajoute à la scène morbide.

De sorte qu'au total on est en présence d'un enfant qui a des crises convulsives, épileptiques, mais qui n'a que cola, et qui, à part cela, est un sujet bien portant, exempt de toute autre manifestation morbide, exempt notamment de toute autre manifestation cérébrale.

Dans la seconde forme, le tableau est différent, et différent parce qu'à côté de l'épilepsie prennent place dans l'ensemble morbide d'autres symptômes contemporains, symptômes qu'à coup sur l'épilepsie domine de sa haute et bruyante importance, qu'elle efface même le plus souvent, mais qui ne laissent pas néanmoins d'imprimer à la scène pathologique une physionomie particulière, comme aussi, relativement au diagnostic, une signification plus précise.

Ici encore, nous avons bien affaire à un enfant ou à un adolescent, qui, dans un état de santé normale, a été pris de crises épileptiques. Mais c'est là, d'autre part, un enfant qui ne se présente plus comme dans le cas précédent sous les apparences d'un simple épilep tique ; c'est là un enfant qui a « autre chose que de l'épilepsie », comme on dit en langage courant, et sur lequel on découvrira d'autres symptômes, si peu qu'on l'étudié avec soin, si peu qu'on pénètre dans les détails de sa vie, de sa santé actuelle.

Quels sont ces autres symptômes ?

A ne tenir compte que des plus usuels, signalons surtout : des maux de tête intermittents, à répétitions fréquentes ; des symptômes d'ordre congestif : bourdonnements, éblouissements passagers, étourdissemenls, obnubilations, vertiges, tournoieméhts; des modifications du caractère et de l'habilus moral ; certaine défaillance, certain affaiblissement des facultés de l'intellect; sans parler de l'association fréquente, habituelle même, de plusieurs tics symptômes précédents.

Ainsi, en interrogeant longuement et scrupuleusement les parents ou l'entourage du petit malade, en fouillant sa vie intime (ce qu'il faut ne jamais négliger en pareil cas), on

aboutit presque toujours à apprendre ceci : que, depuis un certain temps, « ce n'était plus le même enfant », qu'il semblait modifié comme allure générale, que « son caractère avait changé », qu'il avait moins d'entrain, moins de vivacité, moins de pétulance, moins de goût à ses jeux habituels, etc.; qu'il « Se plaignait de la tête de temps à autre », qu'il était sujet à « des espèces de migraines », dont il paraissait souffrir vivement ; qu'il accusait parfois, dans son langage enfantin, divers symptômes bizarres, étranges, restés incompris, où l'analyse médicale reconnaît seule des indices non équivoques de troubles cérébraux; qu'il montrait moins d'application, moins d'aptitude au travail ; qu'il semblait comprendre moins facilement ce qu'on lui apprenait ; qu'il retenait mal ses leçons ; qu'il faisait de « mauvais devoirs, semés de fautes grossières », etc. : bref, que son intelligence paraissait comme engourdie, débile, déprimée.

Exemple typique en l'espèce.

Un enfant' naît d'un père et d'une mère récemment syphilitiques. Il présente dès le jeune âge quelques accidents spécifiques sur la peau et les muqueuses. On le traite ; tout disparaît, et on le croit guéri. En effet, aucun symptôme spécial ne se reproduit L'enfant grandit, se développe convenablement au point de vue soit physique, soit intellectuel, et atteint l'âge de sept ans et demi sans autres troubles morbides qu'une rougeole, une coqueluche et quelques indispositions légères. ' Puis, tout à coup, alors qu'il paraissait en pleine santé, voici qu'un jour, en jouant, il tombe à la renverse, privé de connaissance, se débat en des convulsions « affreuses », écume, se mord la langue, urine sous lui, etc. Il s'endort à la suite de cette crise, puis se réveille fatigué, maussade, mais ne conservant d'ailleurs aucune notion, aucun souvenir de ce qui s'est produit.

Deux autres crises semblables succèdent à la première dans le courant de la même semaine.

Je suis mandé à ce moment. Je trouve des parents éperdus, affolés, qui croient leur enfant épileptique, qui me décrivent en détail les divers incidents de ses crises convulsives, mais qui ne me parlent que de cela, sans la moindre allusion à n'importe

quel autre symptôme. Incidemment, Messieurs, remarquez ce dénier point, car il s'y rattache >m enseignement pratique L épilepsie est un tel épouvantai! pour les gens du monde nue ..un seulement elle prime à leurs yeux tous les autres phénomènes morbides, mais qu'elle les efface absolument. Quand elle prend place dans une scène pathologique, on ne voil plus qu'elle, et il n'est plus question d'autre chose.

Néanmoins, éclairé sur de telles situations par le souvenir de cas semblables, j'interroge la famille, j'établis une véritable enquête sur ce qu'on ne m'a pas dit, et je finis, non sans peine, par mettre à jour les trois points suivants, que je recommande, Messieurs, à toute votre attention, parce que ce sont eux qui' en l'espèce, ont déterminé mon diagnostic, comme ce sont eux qui pourront vous rendre le même service en pareille occur rence. J'apprends donc :

1° Que l'enfant a eu des maux de tête ces derniers temps. Depuis trois semaines environ, il s'est plaint de la tête à diverses reprises, voire parfois assez vivement. Quand il souffre de la sorte, il ne tolère pas la lumière ; il faut le laisser dans l'obscurité.

2° Plusieurs fois depuis le même temps, il a éprouvé des symptômes étranges qu'il a racontés à sa mère. Par moments « il ne voyait plus rien », ou bien « la tête lui tournait, tout tournait autour de lui » ; ou bien encore « il avait des sonnettes dans les oreilles ». Un jour, il a cru qu'il allait tomber. Tout cela n'avait qu'une durée éphémère ; « c'était fini, disait-il, en un petit instant ». Traduits en langage médical, ces phénomènes devenaient des éblouissements, des bourdonnements, des vertiges, bref, des accidents d'ordre congestif.

3° j'interroge la gouvernante de l'enfant, et j'obtiens d'elle des renseignements plus significatifs encore sur l'étal de ['intelligence. Depuis quelques semaines, me dil cette femme, l'enfanl esl devenu inaltenlif, inappliqué, oublieux; il ne travaille plus qu'à contre-cœUr ; il ne fait plus ou il fait mal ses devoirs; il manque do mémoire; il ne sait plus ses leçons ; il « désapprend. » Par instants même, ajoule-t-elle, « il semble comme ahuri, hébété, ne comprenanl plus rien, ne répondanl pas ;i ce