FORME ÉPILEPTIQUE

que je lui demande, etc. ». En outre, il s'est modifié comme caractère. Il a perdu de sa vivacité, de sa pétulance habituelle ; il est souvent maussade, ennuyé, grognon; il joue peu et ne prend plus plaisir à ce qui l'amusait autrefois, etc.

D'après cela, mon diagnostic était fixé. Un tel ensemble de symptômes excluait l'hypothèse d'une épilcpsic simple. C'était manifestement à une épilepsie symptomatique que j'avais affaire ou, pour mieux dire, aune affection cérébrale dont l' épilepsie constituait pour l'instant le phénomène principal, le symptôme en vedette.

Quant à la nature probable de cette affection cérébrale, elle ressortait tout naturellement des antécédents de famille et des antécédents personnels du petit malade. Aussi, sans hésitation comme sans retard, prescrivis-je un traitement spécifique, à fortes doses. Le résultat en fut ultra-confirmatif. Immédiatement les maux de tète disparurent ; les accidents congestifs se dissipèrent ; l'intelligence se rétablit, et l'enfant redevint ce qu'il était quelques semaines auparavant. J'ai la satisfaction d'ajouter que depuis lors ces accidents épileptiqucs ne se sont plus reproduits.

Eh bien, les cas de ce genre ne sont pas rares. J'en ai observé plusieurs, pour ma seule part. Divers médecins en ont signalé. C'est ainsi, par exemple, que dans le fait si curieux que nous devons à Dowse et que je vous ai relaté précédemment, le début d'une syphilis cérébrale d'origine héréditaire fut marqué par la série des symptômes suivants : céphalée violente, à exacerbations nocturnes, accès épileptiques nombreux, et affaissement progressif de l'intelligence. — De même, dans un autre cas de Glascow (1), l'invasion de la maladie se fit par un ensemble clinique exactement semblable, à savoir : « maux de têLe, perte de mémoire, nausées, et accès convulsifs avec perte de connaissance. »

Telle est en effet, rappelez-vous bien ceci, Messieurs, une

(1) Philadelpkia médical Times, 1879, 21 juin, p. 5-43. FOUJWIER.

modalité initiale des plus communes, des plus usuelles, pour la syphilis cérébrale des jeunes sujets ; modalité constituée par l'association des symptômes suivants : Maux de tête ;

Troubles de l'intelligence et modifications du caractère; Accès e'pilep tiques.

Ajoutez à cette triade quelques phénomènes mineurs, souvent effacés ou de constatation difficile en raison de l'âge des petits malades, et vous aurez l'ensemble symptomalologique qui, je le répète, constitue, pour un grand nombre de cas, l'entrée en scène de la syphilis cérébrale héréditaire.

Mais, avant d'aller plus loin, entendons-nous bien et ne laissons pas d'équivoque sur ce que nous venons de qualifier, dans ce qui précède, du nom de « crises ou accès épilcptiques ».

Qu'est-ce donc que ces crises épileptiques? Qu'est-ce, bien au juste, que cette « épilepsie » d'origine syphilitique?

Au point de vue strictement clinique, les crises auxquelles nous avons fait allusion jusqu'ici, sans nous expliquer encore sur leurs caractères, sont des crises convulsives , crises identiques à celles que réalise l'épilepsie essentielle, la véritable épilepsie. Elles reproduisent avec une fidélité frappante ce qu'on observe dans l'accès commun du grand mal. Rien ne manque au tableau. Et ce tableau est trop connu, en vérité, pour que j'aie à faire autre chose ici que l'esquisser à grands traits, de la façon suivante :

Tout d'abord, début brusque, instantané, précédé ou non de ces curieux phénomènes auxquels on donne le nom à'aura ; sidération véritable ; chute, avec perte immédiate de connaissance.

Puis, convulsions toniques initiales, de courte durée.

Bientôt après, convulsions cloniques, beaucoup plus durables et composant la plus grande partie de la scène; distorsion de la face; altération profonde de la physionomie; grands mouvements des membres ; écume à la bouche ; morsure de la langue, etc.

Au delà, stertor et sommeil profond.

Finalement, révei] naturel, avec inconscience absolue de ce qui vient de se produire.

A la suite de cette crise, hébétude passagère et courbature physique; puis (sans parler de quelques épiphénomènes éventuels), retour à l'état antérieur.

C'est bien là, vous le voyez, un accès épileptique dans toute l'acception du mot, un accès en tous points identique à ce qu'on appelle le grand mal. C'est même à ce point un accès épileptique que, pour avoir été témoin plusieurs fois de telles crises chez mes petits malades, je déclare impossible de les différencier de visu des crises de l'épilepsie vulgaire.

Des modalités variables de l'épilepsie, la plus commune chez nos malades est celle que nous venons de décrire, à savoir, la forme convulsive avec perte de connaissance.

Beaucoup plus rares sont d'autres formes atténuées ou frustes de l'épilepsie, auxquelles on donne le nom générique de petit mal. Celles-ci cependant ont été observées d'une façon bien authentique. C'est ainsi, pour en citer un exemple, que, clans un cas des plus intéressants, qui m'a été communiqué par mon chef de clinique le docteur Leloir, des crises variées de petit mal préludèrent à l'invasion de crises de grand mal. Elles étaient constituées soit par des convulsions partielles des muscles de la face, soit par de véritables accès de mâchonnement, soit par des absences fugitives rappelant ce qu'on appelle « l'éclipsé », soit encore par des défaillances soudaines avec chute, mais sans perte de connaissance.

Nous venons de voir certaines formes de la syphilis cérébrale héréditaire inaugurées à leur période tout à fait initiale par divers accidents d'ordre épileptique. Poursuivons cette étude et recherchons ce que va devenir ultérieurement la scène morbide qui s'est ouverte de la sorte.

Deux ordres de cas absolument différents se présentent ici à notre observation.

Ainsi, il est possible :

1° Que les symptômes épi lepl iques qui ont signalé le début

de la maladie (et cela, je suppose, à l'exclusion de tout autre trouble cérébral) se continuent plus ou moins longtemps sous cette forme, sans adjonction d'autres phénomènes d'un genre différent.

2° Mais il est possible aussi qu'inversement l'épilepsie initiale, associée ou non dès l'origine à divers symptômes cérébraux, ne tarde pas, après avoir dominé la scène au début, à se fondre et à s'effacer dans un ensemble clinique plus complexe, qui est celui des grandes lésions du cerveau.

Je m'explique, et l'exposé de ces deux ordres de cas va élucider ce que peut avoir d'obscur pour l'instant la double proposition que je viens de formuler.

I. — Dans un premier groupe de cas, ce qui se produit est ceci : A la suite des crises épileptiques initiales, d'autres crises semblables se répètent à intervalles variables, puis d'autres encore leur succèdent, et ainsi de suite. Mais aucun phénomène d'ordre différent, au moins aucun phénomène de quelque importance, ne vient s'ajouter à ces crises. Des mois, voire des années s'écoulent de la sorte, et ce sont toujours des accidents épileptiques qui restent en scène, à l'exclusion de troubles d'un autre genre. Si bien que le malade, clans ces conditions, représente exactement ce qu'est un épileptiquc, c'est-à-dire un sujet qui, de temps à autre, est affecté d'accidents comitiaux, mais qui, en dehors de ces accidents, conserve une santé normale, et notamment reste indemne de tous troubles cérébraux. On le prendrait facilement pour un épileptiquc, bien plutôt qu'on ne song-erait à le considérer, suivant l'expression à la mode, comme un cérébral. Et ce n'est souvent que bien plus tard, après nombre d'années, que d'autres symptômes s'ajoutent à ces crises comitiales et viennent enfin donner à cette pseudo-épilepsie essentielle le cachet d'une épilepsie symptomatique. Des cas de ce genre ont été cités.

Le docteur Ripoll, par exemple, a relaté l'intéressante observation d'un jeune hommequi, né d'un père syphilitique, futpris, à l'Age de douze ans, « d accidents d'épilepsie convulsive, lesquels se répétèrent ensuite à intervalles assez irréguliers, ne

dépassant jamais deux mois ». Ces accidents se continuèrent ainsi pendant dix ans, sans se compliquer d'autres troubles cérébraux, et ils persistaient encore lorsque, par bonheur, ce jeune homme vint à être affecté de lésions osseuses (périostoses tibiales et claviculaires). La nature spécifique de ces dernières lésions ne pouvant rester douteuse, un traitement antisyphilitique (pilules de Dupuytren, iodure de potassium, frictions mercurielles) fut aussitôt mis en usage. Or, ce traitement eut pour résultat non pas seulement de résoudre les périostoses, mais encore de guérir l'épilepsie, laquelle, cà dater de ce moment, suspendit absolument et définitivement ses accès (1).

De même une belle observation d'Altbaus est relative à un enfant issu de père et mère syphilitiques, lequel, de deux à neuf ans, fut sujet à des crises épileptiqucs excessivement nombreuses (parfois jusqu'à sept en un jour), sans autres accidents contemporains. Vers l'âge de neuf ans, seulement, sa mémoire commença à se troubler. A ce moment il fut soumis par Althaus à un traitement ioduré. Sous l'influence de cette médication, les crises devinrent d'abord moins fréquentes et moins intenses, puis disparurent complètement (2).

Donc il est possible que la syphilis cérébrale héréditaire réalise ce fait à coup sûr singulier, presque extraordinaire, d'un état épileptique durable, permanent, et d'un état épileptiome qui se prolonge ainsi de longues années sous la forme comitialc pure et simple, indépendamment de toute autre manifestation cérébrale.

On dirait, dans ces conditions, que l'épilepsie est le résultat d'une lésion acquise, permanente, mais d'une lésion qui ne va pas plus loin, j'entends qui se traduit par des déterminations épileptiqucs sans exciter de réactions cérébrales d'un autre

genre.

En tout cas, à s'en tenir à la constatation pure et simple des faits cliniques, le sujet qui, sous l'influence d'une infection héréditaire, vient à être pris d'une épilcpsie de cet ordre se pré-

(1) Accidents tardifs de la syphilis héréditaire {Revue médicale de T oulouse, 1 880) .

(2) The médical Times, août 1874, t. I. p. 399.

sente exactement, je le répète, avec les apparences d'un véritable « épileptique >». On a toutes raisons pour le croire affecté d'une éPilePs ssentielle, oévrosique, et l'on n'en a aucune pour le supposer atteint d'une lésion cérébrale, non plus, a fortiori, que d'une lésion cérébrale d'ordre spécifique.

Aussi^ les cas de ce genre sont-ils par essence des plus insidieux. Ce sont eux qui, spécialement, exposcnl à des erreurs diagnostiques. Comment croire, en effet, qu'un enfanl ou un adolescent affecté de crises comiliales depuis un certaiu nombre de mois ou d'années et n'ayant jamais présenté le moindre accident cérébral puisse ne pas être un épileptique? Commenl soupçonner que cette épilepsie, qui ne se distingue en rien — au moins sur la plupart des malades — d'une épilepsie essentielle, soit le résultat d'une encéphalopalhie spécifique? Il y a là plus que matière à erreur; il y a là, dirai-je, erreur presque forcée, méprise presque nécessaire. Seule, la notion des antécédents de famille ou des antécédents personnels au malade serait de nature, en l'espèce, à éveiller quelque défiance. Et encore, combien peu de praticiens, même de nos jours, consentiraient à admettre qu'une épilepsie de ce genre pùt dériver d'une infection syphilitique héréditaire ! Elle le peut cependant, comme vous venez de le voir d'après les cas précités, et comme le démontrent les cas surprenants de guérison qu'a fournis parfois, en pareille occurrence, l'administration du traitement spécifique.

Il est vrai — je dois m'empresser de le dire — que celle forme toute particulière de l' épilepsie spécifique d'origine héréditaire est rare, très rare, véritablemenl exceptionnelle. On n'en connaît encore tout au moins qu'un nombre d'exemples forl rcstreint. Dans L'énorme majorité des cas, les choses suivent une autre marche et présentenl une physionomie toute différente, • pie je dois maintenant vous faire connaître.

II. — Le second groupe de cas dont nous avons à nous occuper comprend ceux où l'épilepsie, associée ou non dès l'origine à divers symptômes cérébraux, ne larde pas, après avoir constitué ou dominé la scène, à se fondre et à s'effacer dans un

AFFECTIONS CÉRÉBRALES. — FORME ÉPILEPTIQUE. 471 ensemble clinique plus complexe qui est celui des grandes affections cérébrales.

En d'autres tenues, ce qu'on observe, au début même de la maladie, consiste exclusivement ou principalement en des symptômes d'ordre comitial. Le malade a des crises épileptiques, voilà le grand fait. Et de deux choses l'une : ou bien il n'a rien autre que cela, ou bien il est affecté coïncidemment de quelques troubles cérébraux d'importance bien moindre, qui restent dans l'ombre, qui parfois même (comme dans le cas que je vous relatais précédemment) ne sont pas remarqués des familles.

Puis, avec le temps,' la scène change. L'épilepsie, qui jusqu'ici tenait le premier rôle, s'amoindrit progressivement comme importance, et cela soit par l'exagération des phénomènes qui l'accompagnaient originairement au titre de troubles mineurs, soit par l'adjonction de phénomènes nouveaux. D'une façon ou d'une autre, elle aboutit à ne plus être qu'un des éléments d'un ensemble symptomatologique plus étendu, plus compréhensif. Bref, elle s'efface à son tour au milieu de manifestations graves, dont quelques-unes même, comme intérêt clinique, prendront bientôt le premier rang.

Et quelles sont donc les manifestations qui viennent de la sorte se grouper autour de l'épilepsie initiale, s'associer à elle ou quelquefois même s'y substituer?

A l'avance vous les avez nommées. Ce sont tous symptômes d'ordre cérébral, tous symptômes qu'on est habitué à rencontrer comme expressions des encéphalopathics de divers genres, à savoir :

1° Troubles dits congestifs : lourdeurs de tête; douleurs de tète; vertiges, étourdissements , bourdonnements, tintements d'oreilles; éblouissements ; vision nuageuse ; amblyopie; fourmillements, engourdissements locaux, etc.

2" Modifications du caractère et de l'humeur, constituant ce que, dans un âge plus avancé, on appelle troubles moraux : perte de l'entrain, de La vivacité, de la pétulance habituelle aux enfants; indifférence, apathie, torpeur; morosité; tendance a

s'isoler; désœuvrement; irritabilité nerveuse; colères ou pleurs sans motifs, etc.

3' Troubles intellectuels, particulièrement remarquables en l'espèce : alourdissement, engourdissemenl de l'intelligence; inaptitude progressive au travail ; défaillances de mémoire ; oublis; perte des connaissances acquises ; diminution, puis extinction de la faculté du raisonnement; plus tard, dépression et obtusion progressive de l'intellect ; — finalement, hébétude.

4° Troubles paralytiques : parésies ou paralysies partielles, au nombre desquelles figurent, en première ligne, les paralysies oculaires; puis, enfin, hémiplégie. Hémiplégie, voilà le symptôme à la fois usuel et principal des étapes ultérieures de la maladie, voilà l'abouLissant par excellence de la forme morbide que nous étudions actuellement.

Si bien que dans cette forme — la plus commune de beaucoup, je le répète encore — l'épilepsic n'est, vous le voyez, qu'un' phénomène en quelque sorte prémonitoire, qui sert de prélude à un ensemble symptomatologique plus complexe et plus grave.

A ce point de vue, en effet, il en est de la syphilis cérébrale de l'enfance comme de la syphilis cérébrale de l'adulte. Chez l'adulte, vous le savez, la forme dite épileptiquc débute en nombre de cas par des manifestations qui prennent l'allure de l'épilepsic essentielle la plus franche. Elle conserve un cerLain temps cette physionomie purement comitiale. Puis elle s'adjoint bicntûL d'autres symptômes, au milieu desquels l'élément épileptique s'efface progressivement comme importance relative; et finalement elle aboutit à un ensemble clinique qui est celui des grandes désorganisations cérébrales. Eh bien, le môme ordre el la même succession de symptômes s'observent également dans la forme correspondante de syphilis cérébrale héréditaire chez l'enfanl et l'adolescent.

Au surplus, un exemple pris sur nature vous édifiera mieux que ne pourrait le faire toute description sur celle forme spéciale à début pseudo-épileptique. J'emprunterai cet exemple a mes noies, el je n'hésiterai pas à vous le raconter avec

quelques détails, eu raison de l'intérêt clinique qui se rattache aux faits de ce genre encore peu connus.

Un jeune homme contracte la syphilis, et, comme tant tl autres, s'en traite négligemment. Il se marie, et ne tarde pas à contagïonner sa femme. Quelques années après, il est pris d'accidents cérébraux que plusieurs médecins rapportent à la syphilis et auxquels il succombe.

La jeune femme est affectée de divers accidents spécifiques (roséole, plaques muqueuses buccales, alopécie, céphalée, etc.). Mais, comme elle ignore la nature de sa maladie (qu'on lui cache d'ailleurs soigneusement), elle ne se traite que juste le temps nécessaire à la disparition de ces premiers symptômes.

Or, de ce couple infecté naissent trois enfants, dans les trois premières années du mariage.

Le premier vient cà huit mois, mort-né.

Le second naît à terme. Il est bientôt criblé d'une nuée d'accidents spécifiques : syphilides conlluentes, de forme ulcérocroùteuse; pemphigus; ulcérations buccales; ophthalmie grave à laquelle succède la fonte d'un œil; lésions osseuses, etc. Il tombe dans la cachexie et succombe cà six semaines.

Une troisième grossesse donne naissance à une petite fille bien vivante, qui est le sujet de notre observation actuelle.

Yers l'âge de trois semaines, cette enfant est affectée de diverses manifestations d'ordre incontestablement spécifique. On la traite et elle guérit. - Au delà, elle ne présente plus rien de spécial. Elle grandit et se développe convenablement. Si bien que, vers l'âge de neuf ans, c'était une belle petite fille, bien portante, fraîche et rosée, vive, gaie, et, dit-on, très rntellig'ente .

' A ce moment, elle commence à uriner au lit, la nuit, de temps à autre. On la gronde, mais sans s'inquiéter davantage de ce symptôme, qui n'est souvent, vous le savez, que le témoignage d'une épilepsie nocturne méconnue. — A quelque temps de là, elle est prise soudainement d'une crise de convulsions violentes, en dînant. Elle perd connaissance d'une façon subite, devient aussitôt « raide comme une barre de fer »», se démène en des convulsions générales, écume, se mord la langue, urine

j"' P."\" °riS0S S°mblablcs - ^cèdent alors à ^lervalles irréguhers el toujours avec les mêmes symptômes

<hl "re l'enfant corn, Optique, et on la soumTà

une série de médications diverses qui restent toj 'ffi Cinq à s,x mois s'écoulent ,1, la sorte, sans qu'on ait à noter d autres phénomènes, si ce n'est toutefois un changement dans le caractère et un certain degré d'affaiblissement intellectuel

mis, en même temps que les accès épileptiques poursuivent leur cours, la scène se modifie. L'intelligence décline rapidement. La mémoire s,, perd. L'enfant oublie ce qu'elle avait appris, histoire, géographie, catéchisme, etc. Elle ne comprend plus que difficilement. Elle a parfois des idées bizarres, extraordinaires. D'autres fois ,11, est prise do frayeurs que rien ne motive, ou bien d'accès de rire stupide, très prolongés, etc. Elle devient indocile, méchante, hargneuse, irritable, morose

Un peu plus tard, la parole s'embarrasse. Certains mots sont mai prononcés, scandés, « estropiés ».

Des troubles sensoriels se manifestent. La vision s'affaiblit Les pupilles se dilatent d'une façon excessive, mais inégalement d'un œil à l'autre. - - L'audition s'émousse. La sensibilité générale participe à ces désordres par un retard singulier dans les perceptions. Ainsi, lorsqu'on pince un membre, la douleur n'est perçue qu'après quelques secondes.

Des crises de vomissements se produisent de temps à autre. Puis la motilité s'aiïecte. La puissancemusculaire décroît. Les mouvements deviennent faibles, maladroits, indécis. La marche est titubante, incertaine. Les mains laissent tomber les objets, etc. — Assez souvent, contractures intermittentes de certains groupes musculaires, notamment des muscles de la mâchoire; secousses, soubresauts dans les membres, etc. Paralysie rie la sixième paire gauche ; d'où strabisme et diplopie. Miction et défécation involontaires.

Dans l'espace de quelques mois tous ces phénomènes suivent une ascension progressive, en dépit d'un traitement spécifique des plus intenses (lequel, à vrai dire, n'intervint que très tardivement, à une époque où la situation était déjà presque désespérée). — L'intelligence s'anéantit complète-

AFFECTIONS CÉRÉBRALES. — FORME ÉPILEPTIQUE. 475 ment, cl l'enfant se transforme en une véritable idiote. La vue s'éteint. Une parésie très accentuée envahit tous les membres. Les mains ne peuvent plus rien serrer, rien tenir. Les membres inférieurs sont impuissants à supporter le corps. La mastication est difficile et lente. La déglutition se trouble à ce point cmc les solides ne sont ingérés qu'avec peine ' et que les liquides sont rejetés partiellement par les fosses nasales.

Pendant quelques semaines, la vie n'est plus qu'automatique, végétative. Survient finalement une hémiplégie avec coma, qui termine en quelques jours cette lamentable scène.

L'autopsie est pratiquée et révèle des lésions osseuses incontestablement spécifiques, avec épaississement coriace des méninges, symphyse méningo-cérébrale, désagrégation de la substance grise et foyers de ramollissement clans les régions centrales.

Tel est un exemple de syphilis cérébrale héréditaire à manifestations initiales d'ordre épileptique.

J'arrive maintenant à la question majeure, à la question pratique, qui se pose de la façon suivante :

Que produit en l'espèce le traitement spécifique? Qu'avonsnous à en espérer dans cet ordre de syphilis cérébrales dont L'épilepsie constitue le premier stade ou qui conservent la forme épileptique pour un temps plus ou moins long?

Tout ou rien, suivant les cas. Il est des cas, en effet, où ce traitement fait merveille, comme il en est d'autres où il ne fournit que fies résultats incomplets, provisoires, voire absolum e n t n é gai i Es quelqu efois.

Deux conditions majeures président ici au succès ou à l'insuccès de la médication, à savoir: 1° intervention précoce ou tardive du traitement spécifique; 2° caractère exclusivement épileptique «1rs manifestations, ou coexistence avec l'épilepsie d'autres symptômes cérébraux graves. — Je m'explique.

I. — Si le traitement intervient de bonne hernie, à une période où l'épilepsie existe seule, ou bien à une période où elle ne coexiste encore qu'avec d'autres symptômes cérébraux saper ficiels et légers, il y a toutes chances de succès. Je dirai même qu'en de telles conditions le succès estjom^certain(l); car de toutes les formes dont est susceptible la syphilis du cerveau' la forme épileptique est sûrement celle qui, chez l'enfant comme chez l'adulte, se montre la plus accessible à l'influence du traitement spécifique, celle qui guérit le plus facilement el Le

mieux.

Rappelez-vous comme exemple une des observations que je vous ai relatées précédemment. Le succès immédiat, complet et définitif, que j'eus le bonheur d'obtenir en ce cas, ne saurait laisser de doutes ni sur la nature de la maladie ni sur l'efficacité du remède. Eh bien, cedit succès, je n'hésite pas, en l'espèce, à le rapporter aux deux circonstances que voici. Ces! , d'abord, que j'ai pu agir dès la première semaine où s'étaient manifestés les accidents épileptiques ; c'est, en second lieu, que les troubles cérébraux qui compliquaient l'épilepsie, bien que nets et formels, n'avaient encore atteint qu'un léger degré d'intensité.

Inversement, êtes-vous appelés à intervenir dans une période où les accidents épileptiques, d'une part, sont déjà anciens, d'autre part et surtout, coexistent déjà avec d'autres troubles cérébraux graves, attestant des lésions cérébrales sinon accom-

(1) Je prie le lecteur de noter que je dis « presque certain >. et non pas « certain». CVsl qu'en effet, chez l'enfant comme chez l'adulte, il esl certaines formes d'épilepsie qui résistent absolument a l'action du traitement spécifique, et cela parce qu'elles ae sont pas justiciables de ce traitement ou, en d'autres termes, parce qu'elles w résultent pas de lésions spécifiques, .le nie réserve d'insister sur ce point dans une publication prochaine, où je démontrerai je l'espère, du moins; qu'il est une division radicale a établir entre les accidents uerveux qui se produisent sur des sujets syphilitiques. Les uns sont de nature syphilitique; les autres ne sont, que à'origine syphilitique, ce qui est tout, différent. Les premiers, qui dérivent de lésions spécifiques, sont puissamment influencés et peuvent guérir par la médication spécifique. Les seconds, qui ne sont que des résultats indirects de la syphilis et qui dérivent de lésions vulgaires, restent presque toujours réfractaires à l'action des agents antisyphilitiques.

Or, certaines épilepsies (et cela dans la syphilis héréditaire comme dans la syphilis acquise) rentrent dans cette seconde catégorie d'accidents et, à ce titre, restent absolument ou presque absolument réfractaires à la médication spécifique;

plies du moins en voie d'évolution plus ou moins avancée, alors' vous êtes condamné s à vin insuccès presque fatal. Nul espoir ou bien peu d'espoir a conserver en pareil cas. Ou votre traitement n'aboutira qu'à ralentir le cours de la maladie, à dissiper àatténuer provisoirement quelques phénomènes, ou bmnmême il ne produira rien, absolument rien. C'est là ce qui m'est arrive dans le dernier cas dont je vous entretenais à l'instant. Mandé près de la petite malade aune époque où l'épilepsie datait déjà de sept mois et s'était compliquée d'un affaissement notable de l'intelligence, avec parésie musculaire générale, troubles sensoriels multiples, embarras de la parole, etc., je jugeai d'emblée la partie perdue. Vainement j'instituai un traitement mixte des plus intenses, sur lequel j'insistai longtemps, peutêtre même au delà du nécessaire : tous mes efforts restèrent sans résultats.

II — \ coup sûr, la condition défavorable par excellence au succès du traitement, dans l'ordre de cas qui nous occupe, se trouve réalisée par l'association aux phénomènes épilcptiques d'autres symptômes affectant l'intellect, le mouvement, les sens Une épilepsie compliquée de troubles psychiques, de parésies ou de paralysies, d'amblyopie, de cophose, d'embarras de la parole, etc., doit être considérée comme à peu près incurable; ou, pour mieux dire, la syphilis cérébrale qui s'atteste déjà par un tel ensemble, de phénomènes graves est bien près d'avoir dépassé les ressources de l'art.

Bien que constituant une condition de même ordre, le début plus ou moins éloigné des crises épileptiques, c'est-à-dire le caractère plus ou moins invétéré de l'affection, ne comporte pas cependant - tant s'en faut - un pronostic également fâcheux. Une épilepsie qui date de quelques mois, d'un an ou plus, est encore susceptible de guérison, pourvu qu'elle ne soit pas compliquée d'autres symptômes cérébraux importants.

A ce point de vue même on a cité des cas étonnants, qui sont encore peu connus et que j'ai le devoir de signaler à votre attention. On a vu des épilcpsies spécifiques, qui remontaient

h plusieurs années et qui jusqu'alors s'étaient montrées rebelles

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C'est ainsi que Ripoll, dans un cas auquel j'ai déjà fait allu- S'0n|""" ^'.fuéritparl' ure de potassium eUe mercure un jeune homme hérédo-syphilitique affecté d'épilepsie devins dix ans. 1 i ML

Althaus a relaté un fait de mémo genre se résumant en ceci Un enfant de neuf ans lui est amené comme épileptique 11 a eu ses premières crises, dit-on, à l'époque où il faisait ses dents. Ces crises ont alors duré six mois. Puis elles ont cessé pour reparaître vers l'âge de deux ans, et elles ont toujours persisté depuis lors. Elks sont même devenues plus intense, et plus fréquentes depuis un certain temps. Ce sont de vrais accès de grand mal, avec aura, perte de connaissance, convulsions violentes, écume à la bouche, morsure de la langue miction involontaire, sommeil terminal, etc. L'enfant est arrivé à ne plus passer une semaine sans attaques. En général il en a quatre ou cinq dans une journée, quelquefois jusqu'à sept après quoi se fait un répit d'un à deux jours. Cependant son intelligence s'est conservée et reste « d'une bonne moyenne », Ce n'est que récemment qu'il a éprouvé un certain affaiblissement de la mémoire. Santé du reste absolument bonne à part un certain degré d'anémie.

Dans l'ignorance où l'on était d'abord des antécédents spécifiques de la famille, on commence par soumettre l'enfanl à toute une série de traitements d'usage habit,,,.] contre i'épilepsie (bromure de potassium, belladone, arsenic, etc.), et l'on continue ainsi pendant sept mois. Nulle amélioration ne se produit (remarquez bien cela, Messieurs, je vous prie); tout au contraire, les accès se continuent, et même l'intelligence commence à péricliter.

A ce moment, la mère de l'enfant vient réclamer pour elle une consultation, h propos d'une lésion ulcéreuse du pied lésion qui est reconnue d'ordre manifestement syphilitique On s'informe alors, on établit une enquête et l'on apprend que le perc a eu la syphilis il y a quinze ans, qu'il en a éprouvé

toute une série d'accidents, et qu'actuellement encore il est affecté de manifestations spécifiques.

Sur ces données nouvelles, on modifie la médication suivie jusqu'alors, et l'on soumet l'enfant à l'usage, de l'iodurc de potassium. Dès les trois premières semaines de ce traitement, les crises convulsives deviennent moins intenses et moins fréquentes. La semaine suivante, une seule attaque se produit. Au delà, suspension absolue des crises ; et quatre mois plus tard, l'enfant sort de l'asile en bon état.

Ainsi voilà deux cas où des épilepsies spécifiques d'origine héréditaire, datant l'une de sept ans et l'autre de dix ans, ont été guéries par le traitement spécifique.

Quel enseignement comportent de tels exemples ! et quelles ressources offre de la sorte le traitement spécifique aux malades qui pourraient avoir le bonheur de devoir leur épilcpsie à une infection syphilitique héréditaire !

Quoi qu'il en soit de ce dernier ordre de cas (d'ailleurs le plus rare, je n'ai pas besoin de le dire), il ne reste pas moins certain que l'intervention rapide du traitement constitue en l'espèce la sauvegarde par excellence, le meilleur et le plus sur élément de succès. Arriver à temps, tout est là. Conséquemment, le point essentiel pour la pratique, c'est d'instituer de bonne heure le diagnostic vrai des accidents, c'est de dépister la sijphilis cérébrale sous le masque de cette pseudo-épilepsie qui lui sert d'exorde, et de la combattre par le seul ordre de remèdes qui lui soit applicable.

Comment et sur quelles bases instituer ce diagnostic? Cela me reste à préciser.

Le problème pratique se pose de la façon suivante : voici un enfant, un adolescent, un jeune homme, qui vient d'être pris d'accidents épileptiques ou môme qui en est affecté dépolis un certain temps. Est-il quelque raison pour que de tels accidents

puissent dériver dune inlluonce syphilitique héréditaire * A l'avance vous avez compris que la solution du problème est contenue exclusivement dans la notion des antécédents du malade ou de sa famille. Car celte solution, où la chercher, si ce n'est là? La clinique elle-même n'apprend rien en pareille occurrence, remarquez-le bien, parce qu'elle est impuissante à établir la spécificité d'une épilepsie syphilitique, aussi bien que d'une hémiplégie, d une paralysie, d'une ataxie de même origine. Entre une épilepsie syphilit ique et une épilepsie sympl omatique de toute autre cause, quel élément de diagnostic différentiel vous sera jamais fourni par l'examen le plus minutieux des symptômes morbides?

Je le répète et ne saurais assez le répéter, il n'est en l'espèce qu'une considération qui soit de nature à établir une relation possible entre l'épilepsie et la syphilis, c'est la constatation de la syphilis sur le malade ou sur ses ascendants.

A part cela, nous ne disposons d'aucun autre élément pour instituer le diagnostic en question.

Donc, c'est à la recherche des antécédents de syphilis que doivent tendre ici tous nos efforts. Oui ou non, la syphilis existe-t-elle chez le malade ou chez ses ascendants? Voilà le point capital à élucider. Et comment l'élucider? Par une enquête sur le passé morbide, par cette enquête rétrospective et spéciale dont je vous ai déjà si souvent parlé. Quelques détails à ce sujet.

Tout naturellement l'enquête portera d'abord sur le malade. Vous rechercherez sur lui la syphilis, et cela soit dans le présent, soit dans le passé. Vous la rechercherez sur sa peau, ses muqueuses, ses os, ses yeux, ses oreilles, ses dents, etc., etc., partout, en un mot, où elle a l'habitude de laisser traces de son passage. Ce sera ici le cas ou jamais de passer en revue tous les différents signes que je vous ai signalés au début de cette étude comme particulièrement propres à révéler un état de syphilis héréditaire.

résulte de cet examen que la syphilis figure d'une façon bien certaine dans les antécédents du malade, tout est dit. Vous

savez ce que vous vouliez savoir. Il ne vous reste plus qu'à agir en conséquence.

Mais supposons l'alternative inverse. Votre examen ne vous a rien révélé qui ait trait à la syphilis. Vous contcnterez-vous de ce résultat négatif, sans plus ample informé? Ce serait là une faute grave, qu'à coup sûr vous ne commettrez pas, pénétrés que vous êtes de cette double vérité, à savoir : 1° qu'un sujet peut être affecté de syphilis héréditaire sans rien présenter de syphilitique sur sa personne non plus que dans ses antécédents ; et 2° qu'en pareil cas l'examen des parents peut vous apprendre ce que ne vous aura pas appris l'examen de leur enfant. Donc vous poursuivrez votre enquête en recherchant la syphilis sur les parents. Cela est, en l'espèce, d'obligation formelle, absolue.

A ce propos, voulez-vous un exemple, et un exemple pris sur nature, des services qu'est appelée à rendre, dans les cas de ce genre, l'enquête sur les parents? Je n'aurai qu'à l'emprunter à l'intéressante observation dont je vous entretenais tout à l'heure. Althaus reçoit dans son service un enfant qu'on lui amène comme épileptique et qui présente, en effet, de fréquents accès de grand mal. Ne trouvant rien de spécifique dans les antécédents et l'état actuel de ce petit malade, il le soumet tout d'abord au traitement usuel de l'épilepsie vulgaire, et cela sans le moindre succès. Mais voici que, sept mois plus tard, on découvre la syphilis sur la mère de cet enfant; et l'on apprend de plus que le père, syphilitique avant son mariage, est encore actuellement sous le coup d'accidents spécifiques. Sur cette donnée nouvelle, on modifie la médication; on prescrit l'iodure de potassium à l'enfant, et les crises convulsives se suspendent, et cette pscudo-épilepsie se trouve rapidement guérie ! — Quoi de plus démonstratif?

El ce n'est pas tout encore. Car il est des cas où, pour aboutir à bonne lin, l'enquête devra porter sur les autres enfants de la même famille, c'est-à-dire sur les frères et sœurs du malade. Et cela pour la très simple raison qu'on peut trouver sur ces autres enfants ce qu'on n'a pas trouvé sur l'un d'eux, non plus que sur leurs ascendants.

FounNiEn. 31

Je vous le disais à l'instant, un sujet hérédo-syphililique peut ne porter sur sa personne aucun signe de la diathèse qu'il a reçue de ses parents. D'autre part, l'enquête reste souvent négative en ce qui concerne la famille, soit que les parents n'existent plus, ou qu'ils soient éloignés, ou qu'ils ne fournissent — chose fréquente — que des renseignements insuffisants. Conséquemment, dans les cas de ce genre, on sera trop heureux, s'il existe d'autres enfants de la même famille, d'avoir recours à eux pour parfaire une enquête incomplète. Et l'expérience apprend qu'en pareille occurrence ce supplément d'instruction, si je puis ainsi parler, a fourni plus d'une fois les révélations les plus catégoriques, les plus démonstratives.

« Un fait remarquable, dit H. Jackson, est que, dans une famille syphilitique, certains enfants ne présentent rien qui puisse éveiller le soupçon d'une hérédité syphilitique, et que d'autres au contraire offrent des signes très accentués de syphilis héréditaire... Un jour on m'amena un enfant épileptique. Je l'examinai et ne trouvai rien autre à diagnostiquer sur lui qu'une épilepsie essentielle. Puis, à quelque temps de là, j'eus occasion de voir la sœur cadette de mon petit malade, et je découvris sur elle des dents syphilitiques, des cicatrices péribuccales, des cornées nuageuses, etc. De tels symptômes, attestant une hérédité syphilitique bien manifeste sur cette dernière enfant, me conduisirent très légitimement à rattacher l'épilepsie de son frère à une cause de même ordre.

« Aussi bien, ajoute comme conclusion notre éminent collègue, une règle absolue de pratique s'impose-t-elle au médecin qui est consulté pour un enfant épileptique ; c'est & examiner les frères et les sœurs de cet enfant, en vue de rechercher sur eux et sur elles ce qui pourrait faire défaut sur lui, à savoir, des signes de syphilis héréditaire. »

Tout cela, en somme, revient à dire qu'il faut rechercher les traces de la syphilis partout où il peut y avoir chance de les trouver. C'est qu'en effet le diagnostic en cause est non moins difficile qu'important. Nombreuses sont les erreurs, nombreux sont les mécomptes en pareille matière. Il faut avoir procédé

personnellement à tles enquêtes de ce genre pour en connaître les écueils, les incertitudes, les obscurités, pour savoir combien il est fréquent de se heurter à l'ignorance, à l'indifférence, à la dissimulation, au mensonge, etc. On ne saurait croire ce qu'il y a de par le monde de syphilis ignorées ou oubliées, sans même parler de celles que les intéressés couvrent d'un voile impénétrable. Exemple typique du genre, entre tant d'autres que j'aurais à citer : une petite fille de douze ans est prise d'accès épileptiformes. On soupçonne, d'après divers signes, que cette enfant doit son épilepsie à une infection syphilitique héréditaire. Le père interrogé nie tout antécédent suspect, puis, à quelque temps de là, il succombe à une syphilis cérébrale, dûment constatée à l'autopsie (1) !

Il est indispensable, vous le concevez de reste, de soustraire l'enquête à de tels risques d'erreur. Et c'est pour cela que nous la voulons aussi complète, aussi minutieuse, aussi approfondie que possible; c'est pour cela qu'au besoin nous la voulons générale, c'est-à-dire étendue à tous ceux qu'elle peut atteindre.

Cette enquête, en effet, Messieurs, c'est en l'espèce notre critérium diagnostique par excellence ; et c'est elle, elle seule, qui peut faire la lumière en nombre de cas difficiles ou obscurs, tels que ceux notamment où il s'agit d'élucider la genèse et la nature d'accidents épileptiques.

II. Forme initiale à sijmptômes céphalalgiques. — Un symptôme qui, bien plus fréquemment encore que l'épilepsie, sert d'exorde à la syphilis cérébrale héréditaire, c'est la céphalalgie.

Il est absolument rare que la céphalalgie fasse défaut parmi les symptômes initiaux de la maladie. Seulement elle y figure avec des degrés très variables d'intensité et de durée. Quelquefois elle est assez légère et assez éphémère pour passer inaperçue. D'autres fois et plus souvent, elle revêt une forme

(1) H. Jackson, Saint-Andrews médical graduâtes' Association Transactions, 1867, p. 159.

intense et continue, qui la signale forcément à l'attention de l'observateur.

De même que l'épilepsie. elle prend place au seuil de l'affection comme phénomène soit isolé, exclusif, soit associé originairement à d'autres phénomènes cérébraux. Des spécimens de ces deux ordres de cas seront faciles à produire, tant ils sont communs. Je trouve, par exemple, dans mes observations l'histoire d'un enfant de six ans qui débuta dans la syphilis cérébrale par de simples maux de tête, non accompagnés du moindre trouble encéphalique d'autre genre. Pendant plusieurs semaines il eut des maux de tête, et rien de plus. On ne se préoccupa que médiocrement de ce symptôme, sans en comprendre la signification, et l'on se borna à administrer quelques purgatifs. Puis éclata une crise d'épilepsie, suivie à bref délai d'autres crises semblables et de divers symptômes alarmants. — Tout au contraire, chez un autre enfant de sept ans, les maux de tête ouvrirent la scène en compagnie de vertiges, d'éblouissemenls, de bourdonnements, et d'une inaptitude singulière à tout travail intellectuel.

Bien qu'il soit malaisé d'apprécier sur des enfants ou de jeunes sujets le caractère exact d'une douleur quelconque, cependant il m'a semblé que le plus souvent, dans les cas qui nous occupent, la céphalalgie se présente sous forme d'une souffrance 1° plutôt générale que partielle, et 2° plutôt gravative que lancinante ou névralgique. Généralement, en effet, les enfants disent qu'ils « ont mal à la tête », mais sans indiquer un point plutôt qu'un autre, comme s'ils souffraient de toute la tête; et leur attitude témoigne moins d'une douleur à élancements, à sensations pénibles intermittentes, séparées par des intervalles d'accalmie, que d'une souffrance continue, avec pesanteur, alourdissement, abasourdissement.

Quelquefois cependant (cela est beaucoup plus rare et presque exceptionnel), la douleur semble localisée en un point fixe et circonscrit, comme dans l'une de mes observations, où les souffrances étaient constamment rapportées par le petit malade au niveau de la région temporale, d'un seul rôle.

Cette céphalée prodromiquo est plus ou moins vive suivant les cas. Elle paraît vraiment intense sur certains malades. Toutefois, je ne l'ai jamais vue atteindre le degré excessif auquel elle s'élève assez souvent chez l'adulte. Je n'ai jamais rencontré chez l'enfant cette céphalée atroce, à angoisses déchirantes, que j'ai observée tant de fois chez des malades d'un autre âge, dans des conditions identiques.

Au total, la douleur de tête qui signale l'invasion de la syphilis cérébrale chez les jeunes sujets n'est guère remarquable que par les deux caractères suivants :

1° Ses exacerbations nocturnes, signalées dans maintes observations où il est spécifié que les enfants « se réveillaient la nuit en se plaignant de la tête, pleuraient, s'agitaient, jetaient des cris, etc. » ;

2° Sa persistance. C'est ce dernier caractère surtout qui doit éveiller l'attention, je dirai même exciter le soupçon de spécificité.

Et, en effet, la céphalée syphilitique se différencie en l'espèce par le seul fait de sa durée, de la plupart des céphalalgies d'origine différente. Elle persiste non pas seulement plusieurs jours, mais plusieurs semaines, avec ou sans intermissions. C'est par excellence un mal de tête durable, spécialement durable.

Le seul fait, je le répète, de cette ténacité, de cette persistance, constitue donc un signe d'une valeur considérable. Méfiez-vous bien, Messieurs, de ces céphalées rebelles de l'enfance et du jeune âge. Je n'ai pas à vous dire, car vous le savez de reste, que ce sont là presque toujours de fâcheux présages, en tant que symptômes prémonitoires de quelque imminence morbide habituellement grave. Mais je dois vous prévenir qu'assez souvent ce sont là des symptômes précurseurs d'une invasion de la syphilis dans le cerveau. « Tenez pour suspect un mal de tète qui dure, a dit M. Ricord ; cela sent la vérole. » Eh bien, si vrai pour l'adulte, ce mot de l'illustre maître n'est pas moins applicable à l'enfant.

Soumise au traitement spécifique, celte céphalée prémoni-

Eoire s'amende et se dissipe en général à brève échéance. Il est même peu de symptômes aussi sensibles que celui-ci à l'action du mercure ou, plus spécialement encore, de l'iodure de potassium. On voit des céphalées de ce genre être modifiées d'un jour à l'autre par une forte dose d'iodurc. En tout cas, il est usuel qu'elles soient soulagées, atténuées d'une façon rapide, pour disparaître ensuite graduellement.

Je mets en fait que nombre de céphalées survenues chez des enfants ou des adolescents et rapidement dissipées par la médication spécifique pourraient très légitimement recevoir l'étiquette de « syphilis cérébrales enrayées et guéries ». Je suis certain que nombreux sont les cas où, en guérissant une céphalée dans des circonstances de cet ordre, nous faisons plus que guérir un simple mal de tête. Je suis certain que plus d'une fois, dans les cas de ce genre, nous conjurons en réalité l'invasion d'accidents cérébraux ultérieurs, et qu'en un mot nous guérissons sans le savoir, ou plutôt sans oser le dire, une encéphalopathie spécifique naissante.

Et la preuve, c'est que, d'autre part, abandonnée à elle-même, non traitée par la seule médication qui lui convienne, cette céphalée ne tarde guère le plus souvent à se compliquer de divers symptômes, tels que troubles intellectuels, crises épilepliformes, accidents congestifs, parésies partielles, paralysies, etc., pour aboutir finalement à un état cérébral complexe et grave. Des exemples ici seraient superflus à citer, tant ce fait est d'observation usuelle.

Disons même à ce propos que l'adjonction de ces divers symptômes à la céphalée est habituellement hâtive chez l'enfant, plus hâtive que chez l'adulte. Chez l'adulte, il n'est pas rare de voir des maux de tête préluder isolément pendant un temps assez long à d'autres manifestations de syphilis cérébrale. Chez l'enfant, ces manifestations ultérieures tardent moins à se produire ; leur invasion en général ne se fait guère attendre au delà de quelques semaines.

Ainsi donc : céphalée, comme symptôme de début; puis, à brève échéance, apparition de divers phénomènes d'ordre

cérébral ; voilà ce qu'on observe dans la grande généralité des cas, voilà ce qu'on peut appeler la règle.

Mais, à côté de la règle se place ici une exception, et cette exception est assez curieuse pour mériter, bien que fort rare, une mention particulière.

Il n'est pas impossible que cette forme céphalalgique se confirme et s' immobilise en son type sans dégénérescence ultérieure, au moins pour un certain temps. On a affaire de la sorte à des malades affectés d'une céphalalgie pure et simple, indemne de toute complication, mais rebelle et persistante. C'est ainsi que, dans une observation de mon collègue et ami le Dr Lannelongue, nous voyons un enfant hérédo-syphilitique commencer à souffrir de la tête vers l'âge de trois ans et continuer à en souffrir avec intermittences jusqu'à douze ans, époque où il fut occasionnellement soumis au traitement spécifique, en raison d'autres manifestations incidentes. A douze ans, en effet, il fut admis à l'hôpital pour diverses lésions osseuses déjà anciennes et une gomme récente de la jambe. Tout naturellement, on administra l'iodure de potassium. Or ce remède eut pour effet non pas seulement de guérir la gomme et d'amender les accidents osseux, mais encore de dissiper et de guérir cette céphalée chronique.

Le docteur Augagneur, dans son excellent travail sur la syphilis héréditaire tardive, a relaté le fait plus curieux encore d'un jeune homme également hérédo-syphilitique qui fut pris, à vingt-six ans, d'une « céphalalgie presque constante, à exacerbations nocturnes », en même temps que se développaient des périostoses sur ses tibias. Pendant cinq ans il fut considéré comme affecté de rhumatismes et soumis sans succès à divers traitements (salicylate de soude, alcalins, calmants, cures thermales, etc.). Ses maux de tête notamment n'avaient fait que s'accroître et étaient devenus permanents. A cette époque enfin, il eut l'heureuse chance de rencontrer deux médecins (MM. Augagneur et Horand) qui suspectèrent la nature véritable de ces accidents et prescrivirent l'iodure de potassium. La céphalée tout aussitôt disparut « comme par enchantement », en même temps que les lésions os-

seuses s'amendèrent avec une rapidité non moins significative.

J'ai vu de môme deux cas analogues où des douleurs de tête persistèrent plusieurs années avec des alternatives de rémissions et d'exaccrbalions, pour aboutir finalement à d'autres accidents cérébraux.

Il résulte donc de ces divers faits qu'une céphalée véritablement chronique peut servir d'exorde à la syphilis héréditaire. Mais ce n'est là, à coup sûr, qu'une forme rare, exceptionnelle, par rapport surtout à la forme précédente, laquelle au contraire, je le répète, est d'observation des plus communes.

Au point de vue pratique, le symptôme dont nous venons do parler comporte un intérêt de premier ordre. Car il constitue, chez l'enfant et l'adolescent, le prodrome le plus fréquent, le plus usuel, de la syphilis cérébrale héréditaire ; c'en est même, on peut le dire, le phénomène prémonitoire par excellence.

De là ce double précepte, que je recommande à votre attention et à vos souvenirs :

1° Quand on rencontre sur un jeune sujet une céphalée de ce genre, notamment une céphalée persistante et à exacerbations nocturnes, il faut toujours songer à la syphilis en tant que cause susceptible de lui servir d'origine, et soigneusement étudier à ce point de vue les antécédents morbides tant sur le malade que sur sa famille ;

2° S'il ressort de cet examen des antécédents que la syphilis doive ou même puisse être mise en cause, cela seul constitue une indication formelle pour le traitement spécifique.

En pareille occasion, Messieurs, n'hésitez pas un seul instant à prescrire le traitement de la vérole, ne serait-ce même qu'à titre empirique. Car vous avez là l'occasion et le moyen de couper court à une imminence morbide qui peut être des plus graves, et de conjurer l'invasion de symptômes que plus tard vous seriez impuissants à réprimer.

J'ai parfois entendu, en de telles circonstances, certains de nos confrères raisonner de la façon suivante : « Mais enfin, rien ne nous dit que celte céphalée soit d'origine syphilitique. Celle céplialée, après tout, n'a rien de spécial ; elle ne s'accompagne

AFFECTIONS CÉRÉBRALES. — FORME MENTALE. 489 encore d'aucun symptôme qui altcste une syphilis cérébrale naissante. Nous ne nous croyons pas autorisés, de par elle seule, à prescrire dès à présent un traitement antisyphilitique. Donc, attendons. » Mauvais raisonnement que celui-ci, Messieurs, non moins que détestable pratique, à mon sens tout au moins, et cela pour diverses raisons que voici : parce que, d'abord, la céphalée syphilitique n'a jamais rien d'absolument spécial, rien qui la dénonce en toute évidence à l'attention du médecin ; parce que, d'autre part, elle constitue souvent l'expression unique qui traduit pour un temps les encéphalopathies de la vérole ; parce qu'enfin elle est surtout curable à l'époque où précisément elle existe encore seule. Attendre, pour la reconnaître et la combattre au titre d'un symptôme syphilitique, qu'elle ait son cortège d'autres manifestations cérébrales, c'est courir le risque d'attendre trop tard et de ne plus arriver assez tôt pour sauver le malade.

Arriver assez tôt, je ne crains pas de vous le répéter encore, tout est là en l'espèce. Le succès est à ce prix. Si donc vous êtes conduits, dans un cas donné, à établir une relation possible entre une céphalée de ce genre et des antécédents de syphilis héréditaire, n'attendez pas pour agir que vos soupçons soient confirmés par une démonstration plus complète, qui pourrait coûter cher à votre malade. Intervenez sans hésitation comme sans délai, et intervenez par le seul traitement qui soit rationnellement indiqué en pareille situation.

III. Forme initiale à symptômes intéressant le caractère et l'intelligence. — Une troisième forme de début pour la syphilis cérébrale héréditaire consiste en ce que j'appellerai la forme mentale.

Dans la plupart des cas, elle coexiste avec d'autres phénomènes cérébraux de genres divers. Parfois cependant elle occupe seule la scène un certain temps, ou l'occupe tout au moins d'une façon prédominante.

Elle est constituée par doux ordres de troubles qui, du reste marchent presque toujours de compagnie, à savoir- Des troubles de l'intellect proprement dit ; Et des troubles moraux.

Les premiers sont caractérisés par une dépression notable une véritable asthénie des facultés psychiques. Et disons tou[ d abord que (réserve faite pour les tout jeunes sujets, dont nous n avons pas d'ailleurs à nous occuper ici) les troubles de ce genre ne sont ni moins sensibles ni moins appréciables chez 1 enfant et 1 adolescent que chez l'adulte.

Ce qu'on observe est ceci :

A un moment donné, l'intelligence semble subir un arrêt dans son développement. Elle devient moins vive, moins éveillée, comme alourdie, engourdie, paresseuse. Si l'enfant a commencé son éducation, ses maîtres et ses parents s'aperçoivent « qu'il apprend moins facilement, qu'il est plus lent à comprendre ce qu'on lui explique, qu'il manque de mémoire qu il sait moins bien ses leçons et qu'il ne les retient pas- que ses devoirs sont mauvais, semés de fautes qu'il n'avait pas 1 habitude de commettre et parfois même d'étranges balourdises ; qu'il est distrait ; que sa faculté d'attention semble diminuée : qu'un travail quelconque, même peu prolongé, le fatigue et lénerve, etc., etc. » Non seulement, ajoutera-t-on encore quelquefois, « il n'a plus fait de progrès depuis un certain temps, mais il a désappris positivement; il a perdu ce qu'il savait, et se trouve en retard actuellement sur ce qu'il était il y a quelques mois. »

C'est bien là, vous le voyez, de Yasthénie intellectuelle au premier chef.

Presque constamment cette défaillance de l'intellect a pour symptômes connexes des troubles qu'on appellerait moraux chez Ladulte et qui consistent en des modifications de caractère à humeur, d'habitudes. Ces troubles nous échappent sur nos malades d'hôpital, parce que nous manquons de points de repère pour les apprécier; mais, en ville, ils nous sont longue-

ment exposés par les familles et constituent une des expressions les plus remarquées de la maladie.

« L'enfant, vous dira-t-on, a perdu depuis quelque temps son entrain, sa vivacité, sa gaieté, sa pétulance habituelle. Il est devenu lourd, apathique, indifférent, désœuvré. Il ne s amuse mus de rien. Il joue moins ou même il ne joue plus que par foucades, sans prendre cœur à ce qu'il fait. Il est impatient, irritable, grognon, maussade. Il est, de plus, mobile d impressions, torpide ou excité tour à tour, passant du rire aux pleurs et réciproquement. Il a des colères sans motifs. Parfois il est pris, et cela hors de tout propos, de véritables accès de larmes qui n'en finissent plus, et l'on a alors toutes les peines du monde à le consoler. Tantôt il ne mange pas, et tantôt il mange avec une sorte de gourmandise qui ne lui est pas habituelle, etc., etc. » Bref c'est un enfant « troublé », modifié comme ensemble moral et àont\e caractère surtout s'est absolument transformé. Si bien que, comme conclusion à ce tableau, les parents ajoutent eux-mêmes cette appréciation significative : « Ce n'est plus le même enfant, tant il a changé d'humeur et d'habitudes depuis

quelque temps. »

Remarquez bien, Messieurs, ces dernières particularités, bar, d'une part, elles sont essentiellement intéressantes en tant que symptômes des encéphalopathies spécifiques, et, d'autre part, elles offrent un rapprochement curieux avec ce qu'on observe dans une autre maladie qu'à l'avance vous avez nommée, à savoir, la méningite tuberculeuse. Ce sont bien là ces modifications singulières d'habitus moral, si je puis ainsi parler, qu'on a signalées de vieille date dans la « fièvre cérébrale » et dont Trousseau, entre autres, a tracé avec son éloquence habituelle un tableau si saisissant.

Une observation que j'ai longtemps suivie en ville, et qui malheureusement a reçu sa consécration anatomique, va nous fournir un exemple aussi complet que possible de cette forme de syphilis cérébrale à début caractérisé par des troubles psychiques et moraux.

Il s'agit d'une petite fille qui, après avoir été affectée et guérie

de divers accidents do syphilis héréditaire dans la première en anec, f t f anS) d,une ^ P rn e c

à laquelle el e succomba dans l'espace de quinze mois L^s premiers symptômes qui accusèrent chez elle l'invasion toi te

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ren sous cette forme en se combinant, il est vrai, un peu plus

tard avec des accès cl epilepsie. J'ai pu en avoir une des'criptn des plus exactes et des plus minutieuses grâce à une sorfe de mémorandum, véritable observation médicale prise jour r pur, qui me fut envoyé par la grand'mère de l'enfant. J'ai trouvé là copiés sur nature par un témoin tendrement attentif, maints détaxis precis et topiques: Aussi ne saurais-je mieux faire u de vous citer quelques fragments de ce curieux journal ■

'< .....Ce fut, en l'espace de deux ou trois mois, une véritable rans formation. L'enfant, qui était studieuse, appliquée, intelligente, très avancée pour son âge, devint inoccupée, paresseuse inattentive, oublieuse. Elle ne fit plus aucun progrès Loin de là, elle semblait de jour en jour oublier ce qu'elle avaii appris Elle commettait oublis sur oublis ; elle ne se rappelait pas ce qu'on lui avait dit la veille ou le jour même Ses compositions de catéchisme, pour lesquelles elle avait toujours eu la première place, étaient mal faites et souvent inachevées Ses dictées étaient pleines de fautes d'orthographe et de fautes étranges, extraordinaires, des pluriels pour des singuliers des masculins pour des féminins, etc. Plusieurs fois on dut la punir pour ce qu'on croyait être de la paresse, de la négligence, de la dissipation. Mais, à la longue, force fut bien de s'apercevoir de la triste vérité que je voulais me dissimuler à moi-même à savoir, que ma pauvre petite-fille avait l'esprit troublé. Elle 1 avait, hélas! k ce point qu'elle ne se souvenait plus du tout de la géographie sur laquelle elle était très forte autrefois et qu elle plaçait Madrid en France et Londres en Autriche De même pour son piano. Elle ne jouait plus en mesure ; elle confondait un morceau avec un autre. Et ainsi de cent autres bévues que je ne saurais vous dire. Bref, elle avait tout à fait perdu 1 intelligence, etc., etc. » - Et, en effet, lorsque je vis

l'enfant pour la première fois sept ou huit mois plus tard, je la trouvai dans un état de dépression intellectuelle très avancée, voire d'hébétude presque absolue.

Quant aux troubles d'ordre moral et affectif, ils s'étaient joints de bonne heure aux désordres de l'intellect, comme en

témoigne le même récit : « Le caractère de l'enfant avait

complètement changé. Elle qui était de nature douce, affectueuse et câline, qui jadis me prodiguait ses tendresses et venait m' embrasser à chaque instant, elle ne faisait plus attention à moi, ni à ses amies, ni à personne. Par degrés, elle devint indifférente, sèche, acariâtre, revêche, boudeuse, irritable au dernier point. Ainsi, pour vous en donner une idée, elle ne voulait plus que ses petites compagnes touchassent à ses joujoux, qu'elle leur prêtait jadis volontiers et qu'elle leur donnait même quelquefois. Si son petit frère prenait un de ses jouets, elle s'emportait, le regardait avec des yeux méchants et, sans mon intervention, l'aurait battu. Plusieurs fois elle

brisa un de ses jouets parce qu'on y avait touché De gaie

et vive qu'elle était, elle devint sombre, concentrée, morose, triste. Elle se tenait dans les coins sans rien dire, et griffait en

se débattant quand on venait lui parler Elle passait sans

motifs d'une gaieté sans cause à une extrême tristesse. Parfois il lui arrivait de pleurer des heures entières sans qu'on pùt la consoler... On fit tout au monde pour la corriger de ce qu'on croyait être des défauts de caractère ; mais ni douceur, ni menaces, ni punitions n'aboutirent au moindre résultat. On ne parvenait à la faire obéir qn'en la prenant par la nourriture ; ce qui me surprenait, car elle n'avait jamais été gourmande, et maintenant elle est gourmande jusqu'à la gloutonnerie... Enfin elle a presque constamment un regard fixe et étrange, qui me terrifie, etc. »

Yoilà bien, Messieurs, ces singuliers troubles de l'esprit et du caractère que je vous signalais comme constituant la forme spéciale de début qui nous occupe actuellement.

Ainsi commence la scène. Voyons ce qu'elle devient au delà. La règle est que les troubles dont je viens de vous entretenir

ne tardent pas à se compliquer d'autres symptômes, parmi lesquels les plus communs sont les trois suivants : 1° Maux de tète;

2° Troubles congestifs (bourdonnements, vertiges, amblyopie, etc.);

3° Accès épilepliqucs.

L'invasion de ces divers symptômes ne se fait guère attendre en général au delà de quelques semaines. Elle peut être plus tardive cependant et ne se produire qu'après deux, trois et quatre mois.

En tout cas, après un temps variable, les accidents initiaux dont je viens de parler et qui, je le répète, n'intéressent que l'intellect et le moral, aboutissent à un ensemble cérébral beaucoup plus complexe et éminemment grave. Telle est la progression normale, telle est la marche de la maladie. A l'avance môme je puis dire que particulièrement grave entre toutes se montre la forme d'encéphalopathie qui d'emblée s'en prend de la sorte aux facultés psychiques et morales. C'est là une mauvaise forme par excellence, qui dégénère rapidement, qui résiste plus que toute autre au traitement spécifique, et qui, à à moins d'être reconnue d'emblée et combattue d'emblée par une médication des plus énergiques, comporte un pronostic presque invariablement fatal.

Ici toutefois se place une exception digne de remarque, exception qui, chose curieuse, a ses analogues dans les deux formes précédentes. Je m'explique.

Je vous ai montré que la céphalalgie et l'épilepsie, au lieu de constituer simplement des phénomènes initiaux d'encéphalopathies destinées à devenir plus complexes, se confirment quelquefois en l'espèce, c'est-à-dire persistent à l'état habituel et chronique, sans adjonction d'accidents cérébraux d'un ordre différent. Nous avons vu de la sorte des malades rester sujets pendant de longues années soit à des céphalées permanentes ou intermittentes, soit à des crises d'épilepsie , et cela sans complications, sans incidents d'autre genre, sans dégénérescence en un mot. Eh bien, c'est un fait analogue que je dois vous signaler actuellement.

AFFECTIONS CÉRÉBRALES. — FORME MENTALE. 49o

Il n'est pas impossible que la forme mentale, qui presque toujours, qui normalement, dirai-je, est un simple prélude à d'autres manifestations plus complexes et plus graves, se continue à l'état de forme mentale permanente, sans que rien autre ne s'y ajoute, aumoins pour un temps plus ou moins long.

J'ai observé un cas de ce genre dans ma clientèle, sur un enfant né de parents syphilitiques et frère de plusieurs enfants également syphilitiques, tous morts en bas âge d'accidents de syphilis héréditaire. Lui aussi avait bien failli succomber dès ses premiers mois à des manifestations de même ordre ; mais on était parvenu à le sauver, et, somme toute, on le donnait comme guéri quand je fus appelé à le voir vers l'âge de douze ans.

C'était à cette époque le type de ce qu'on appelle l'enfant arriéré. Comme développement physique, on l'eût cru âgé de sept ou huit ans tout au plus, tant il était petit, exigu de toutes proportions, maigrelet, étriqué, rabougri. Comme développement intellectuel, il était de même au-dessous du niveau de son âge. On le représentait comme un mauvais écolier, travaillant peu, ne profitant guère des leçons qu'on lui prodiguait, enfantin dans ses raisonnements, dans ses goûts et dans ses jeux. Mais, au total, ce n'était pas un incapable, un imbécile, un idiot, tandis qu'il devint tel, très positivement, en l'espace d'une année environ, comme vous allez le voir.

Quand je fus mandé près de lui, on me raconta que, depuis quelques mois, son intelligence s'était considérablement affaiblie. On avait été forcé de le retirer de pension parce qu'il ne (( voulait plus rien faire », parce qu'il ne travaillait plus, ne comprenait plus rien de ce qu'on lui enseignait, et que ses camarades eux-mêmes le tournaient en dérision. Je le trouvai, en effet, dans un état de complète hébétude, incapable de raisonnement et d'attention, parlant peu et parlant mal, ne faisant que des bêtises, passant son temps à des amusements ineptes, reconnaissant à peine sa mère, inaffectucux, indocile, sujet à de violentes colères, voire méchant, etc., mais, du reste, indemne de tout trouble cérébral d'autre nature, et, comme santé générale, bien portant. En dépit de tout ce que je pus faire, en dépit des conseils de plusieurs de mes collègues que j'avais

appelés à mon aide, la déchéance intellectuelle alla toujours en s'accenluant davantage ; bref, en six ou huit mois environ, L'enfant devint, au sens propre du mot, un imbécile, un idiot, en môme temps aussi qu'un gâteux. Et tel il resta, cela va sans dire. Mais ce qui est particulièrement digne d'attention et ce qui nous intéresse pour l'instant, c'est que les troubles intellectuels se produisirent et se confirmèrent dans ce cas d'une façon isolée, exclusive, indépendamment de tout autre phénomène cérébral. Pendant deux à trois ans, je continuai à voir cet enfant de temps à autre, et j'affirme que rien autre ne s'ajouta aux symptômes d'ordre mental que je viens de décrire (1).

Voilà donc un exemple d'encéphalopathio hérédo-syphilitique débutant par la forme mentale et persistant dans cette forme d'une façon exclusive, au moins pendant plusieurs années.

De même, sous le titre de a démence par syphilis congénitale », H. Jackson a raconté un fait relatif à un jeune homme issu de parents syphilitiques, qui perdit toute intelligence vers l'âge de quinze ans, et cela sans autres désordres cérébraux.

C'était au préalable un enfant assez bien doué, studieux, docile, affectueux et de bonne nature. Par degrés il devint inattentif, indifférent, alourdi, torpide, inepte. Il perdit la mémoire, oublia l'écriture. Au moral, il subit une modification parallèle et se transforma en un sujet hargneux, méchant, emporté, violent. Il était singulièrement mobile d'impressions; ainsi, tantôt il avait pour ses sœurs des tendresses passionnées, et tantôt il se refusait à les embrasser. Il dérobait tout ce qu'il trouvait à sa portée. Quelquefois il se déshabillait complètement et persistait à vouloir rester tout nu, etc. Bref, c'était un véritable aliéné, Du reste, il ne présentait ni paralysies, ni troubles de motililé, ni accidents épilopliques. — Il resta dans cet état sans modifications ultérieures, et fut emporté quelques années plus tard par une maladie intercurrente.

(1) Depuis cinq ou six ans je n'ai plus été mandé dans cette famille, mais j'ai rencontré l'enfant plusieurs fois dans les rues de mon quartier, où on le promène dans une petite voiture. Sa physionomie suffit à attester une extinction absolue de l'intelligence. Il paraît en outre que, depuis deux ou trois ans (comme je l'ai appris de source indirecte), il a perdu l'usage de ses jambes et qu'il peut a peine se tenir debout.

Ici donc encore, comme dans le cas précédent, forme mentale persistante, forme mentale constituant toute l'affection, sans troubles cérébraux de modalité différente.

Mais, je le répèle, les cas de ce genre, qui dérogent àla règle commune, ne sont que des exceptions rares, autant du moins qu'il nous soit permis d'en juger quant à présent.

A coup sûr, les trois ordres de symptômes que nous venons d'étudier (épilepsie, céphalée, troubles intellectuels et moraux) composent les manifestations initiales les plus habituelles des encéphalopathies hérédo-syphili tiques.

Mais ce ne sont pas là les seuls troubles morbides que l'on puisse observer au début de la maladie. Il en est d'autres qui, soit isolés, soit associés aux précédents, prennent parfois place dans cette période. Ceux-ci me restent à spécifier.

I. Mentionnons d'abord divers troubles congestifs, déjà signalés incidemment, pour la plupart au moins, dans l'exposé qui précède, à savoir :

Vertiges, étourdissements, sortes de défaillances cérébrales passagères; — troubles visuels (éblouissements, bluettes lumineuses, obnubilations transitoires) ; — troubles de l'ouïe (bourdonnements, tintements, ou, comme disent les petits malades, « musique, sonneries dans les oreilles »); — quelquefois aussi, ébranlements subits d'équilibre, avec sensation de chute imminente, etc.

Bien que susceptibles de passer souvent inaperçus chez les jeunes sujets en raison mèmede leur âge, les symptômes de cet ordre se trouvent cependant signalés dans bon nombre d'observations.