PREMIÈRE PARTIE

Généralités.

La possibilité d’un rapport de cause à effet entre les troubles du système nerveux et les lésions cutanées a été suggérée par des conditions embryologiques d’une part, par l’observation clinique, c’est-à-dire par la comparaison entre la systématisation des troubles sensitifs et des lésions cutanées, d’autre part.

On sait en effet que le système nerveux se développe aux dépens de l’éctoderme, comme l’épiderme, d’un côté par la gouttière neurale qui donne la moelle, de l’autre par la crête neurale, située à côté de celle-là, dont naîtront les ganglions rachidiens et sympathiques. Or, le tube médulaire est constitué tout d’abord par une série de renflements séparés par des étranglements peu profonds, qui sont en nombre égal à celui des ganglions et qui représentent l’ancienne métamérisation des animaux inférieurs. Chacun de ces métamères émet ensuite une racine antérieure et reçoit un prolongement du ganglion rachidien correspondant. Celui-ci, d’un autre côté, envoie des fibres vers la périphérie qui, s’entremêlant avec celles d’autres ganglions, forment, sauf au niveau du thorax, des plexus, pour gagner ensuite le revêtement cutané. Elles y innervent des territoires qui, ainsi que la clinique et l’expérimentation nous l’ont enseigné, forment des bandes horizontales au niveau du thorax, des bandes longitudinales sur les membres. A chaque segment ganglionnaire correspond donc un territoire cutané, que l’on a appelé dermatomère radiculaire.

Est-ce que, à l’intérieur de la moelle, dont la segmentation apparente extérieure disparaît de bonne heure, les fibres parties du ganglion aboutissent à des centres sensitifs ou se coordonnent d’une façon telle qu’une lésion intramédullaire donne naissance à des troubles sensitifs d’une localisation différente de celle qui résulte d’une atteinte des racines postérieures ? En d’autres termes, peut-on opposer au dermatomère radiculaire un dermatomère médullaire ?

Cette métamérie spinale se caractériserait surtout par ce fait qu’au niveau des membres les dermatomères ne seraient plus représentés par des bandes longitudinales, mais par des terriroires dont les limites transversales correspondraient aux interlignes articulaires.Cette théorie, surtout défendue avec un grand talent par Brissaud, est très combattue. Partisans et adversaires de la théorio s’appuient sur des arguments anatomiques et cliniques.

Tout d’abord, disons que pour la tronc, malgré l’opinion de Brissaud, il n’est plus possible de faire une différence quelconque non seulement entre les territoires radiculaires et métamériques spéciaux, mais encore entre ceux-ci et les territoires de distribution des nerfs thoraco-abdominaux.

Il suffit, en effet, de regarder les schémas radiculaires de Kocher, Thornburn Frenkel, Allen-Starr, Head, pour voir que les bandes radiculaires horizontales dans les parties supérieures du thorax deviennent légèrement obliques en bas et en avant dans les parties inférieures.

D’un autre côté, les dissections minutieuses des nerfs intercostaux de Grosser et Frœhlich (fig. 1), ont montré qu’il en est de même de ceux-ci. Ces nerfs suivent bien dans leur trajet les espaces intercostaux obliques, mais leurs différentes collatérales, d’autant plus longues qu’elles sont plus postérieures, descendent entre les muscles pour aboutir à la peau en des régions situées sur la même horizontale que l’extrémité antérieure du nerf intercostal lui-même. Les bandes horizontales représentant le territoire d’innervation de ces nerfs offrent en des endroits divers(en particulier sur les lignes mammillaire et scapulaire) des élevures et des échancrures, déjà vues par Eichhosit, et que l’on retrouve sur le schéma radiculaire de Head. Restent donc les membres, dont nous négligerons l’innervation périphérique bien connue.

La théorie de Brissaud n’a pour elle aucun argument anatomique, car on ne peut appeler ainsi le schéma bien connu de cet auteur relatif au renflement cervical, destiné à démontrer la possibilité de troubles à type radiculaire et spinal dans les lésions médullaires. Ce schéma qui montre des étages radiculaires superposés et des étages métamériques spinaux juxtaposés dans le sens horizontal, admet que la substance grise du renflement cervical constitue un prolongement de cette substance vers les membres à innerver, n’est qu’une construction idéale ayant pour but d’expliquer des constatations cliniques. Rien, en effet, ne différencie au point de vue de structure la corne antérieure ou postérieure des derniers segments cervicaux et du premier dorsal, de celle de de n’importe quel autre segment thoracique par exemple, si ce n’est sa richesse en cellules.

D’un autre côté, ce que nous savons du trajet intra-médullaire des fibres sensitives ne plaide pas en faveur de cette théorie. Les fibres de la racine postérieure vont d’un côté constituer le cordon postérieur, de l’autre se jeter dans la

corne postérieure, où certaines se mettent en communication avec les cellules des cornes antérieures (collatérales réflexes), d’autres avec les cellules des colonnes de Clarke et sans doute aussi avec d’autres cellules de la corne postérieure. Nous ne savons rien de précis sur le trajet ultérieur de ces fibres. En somme, comme le fait remarquer très justement Seiffer, la moelle et chaque segment en particulier ne constitue pour la racine postérieure, issue d’un centre cellulaire embryologiquement indépendant de la moelle, qu’un endroit de passage. Il faut ajouter à ces données que les fibres descendantes de chaque racine ne restent pas en communication avec le segment médullaire de même nom que la racine elle-même.

Les preuves cliniques de la théorie de Brissaud ne sont pas beaucoup plus solides. Elles ont leur point de départ d’une part dans les affections cutanées, d’autre part dans les troubles analgésiques et thermo-anesthésiques de la syringomyélie. Alors qu’autrefois il était admis que dans la syringomyélie, ces troubles affectaient la forme de gant, ou bien occupaient la main et l’avantbras, ou encore le membre supérieur entier, en tout cas, que ses limites étaient perpendiculaires à l’axe du membre. Les choses ont changé de face depuis Max Laehr. Cet auteur, qui fut suivi en France par MM. Dejerine, Raymond, etc. montra que c’était au contraire le type radiculaire qui était habituel dans la gliose médullaire.

Schlesinger, dans son excellent traité, se range à peu près à cette dernière opinion. Pour lui, le type radiculaire est de loin le plus fréquent ; puis vient le type mixte, constitué par l’existence par exemple d’une bande radiculaire interne du bras et une atteinte de la main dans son ensemble; il n’est pas certain qu’en dehors d’une hystérie associée, le type segmentaire de Brissaud puisse se rencontrer. Notre expérience personnelle plaide absolument dans le même sens. Nous n’avons jamais vu le type spinal de Brissaud, nous avons rencontré quelquefois le type mixte, très souvent le type radiculaire. Au point de vue du type segmentaire de Brissaud, il faut d’ailleurs ne pas perdre de vue le fait suivant : Il ne suffit pas, pour affirmer ce type, de rencontrer par exemple une anesthésie de la main limitée plus ou moins exactement par le pli de flexion du poignet ; car d’un côté nous savons que les troubles sensitifs légers ont une tendance à se manifester d’abord à l’extrémité d’un membre ; ils y sont également plus accentués dans l’hémiphlégie sensitive, et ceci sans doute à cause des troubles vasculaires tant mécaniques que vasomoteurs, si fréquemment associés aux troubles anesthésiques et dont nous verrons la prédominance aux extrémités. Pour prouver l’existence de ce type, nous demanderons qu’on montre une anesthésie respectant la main et prenant par exemple tout l’avantbras.

Une autre considération qui nous paraît également avoir quelque valeur contre la théorie métamérique spinale, est que, pour trois segments qu’il y a dans chaque membre, il existe cinq segments médullaires. A ceci on pourrait répondre ou bien que ces segments, comme l’indique le schéma de Brissaud, sont transformés et réunis, soit dans le sens vertical, soit dans le sens transversal, en trois segments fonctionnels correspondant à la main, à l’avant-bras et au bras, ou bien que la limite du territoire de chaque territoire d’innervation métamé-

rique spécial, ne correspond pas exactement aux interlignes articulaires ; dans ce dernier cas, il faudrait encore dire où se trouvent ces limites ; dans le premier il faudrait nous montrer sur des coupes au moins l’esquisse de cet agencement.

Est-ce que l’embryologie peut nous fournir quelques données relatives à cette question ?

D’après Hertwig, qui, dans une lettre à Blaschko en 1900, a confirmé ce qu’il dit dans son Traité , l’ectoderme cutané est constitué chez l’embryon par une surface continue, qui se met en rapport par sa face profonde avec le mésoderme pour former la peau. Ceci n’entraîne d’ailleurs pas comme conséquence que la peau se forme partout simultanément. Cependant on peut, d’une manière idéale, se représenter dans le métamère embryonnaire un dermatomère, correspondant aux métamères musculaire, vertébral, etc. Voigt,dans chaque dermatomère ainsi compris, distingue plusieurs parties ou plaques dont l’étendue est donnée par les rameaux des nerfs intercostaux et distingue des plaques postérieure, latérale et antérieure qui sont limitées par des lignes verticales, auxquelles on a fait jouer un grand rôle en dermatologie.

Il fonda cette division sur l’idée que les nerfs, allant du système nerveux à la périphérie par le chemin le plus. direct, doivent suivre les lignes générales de croissance des tissus et de la peau en particulier. Pour les membres il fait passer ces lignes entre les territoires des nerfs issus des plexus lombaire et sciatique, soit entre ceux des nerfs venus des branches supérieures et inférieures du plexus brachial.

Pour les membres nous avons encore un autre travail, qui jette quelque lumière sur notre sujet, celui de Bolk. Il suffît de jeter un coup d’œil sur les figures de cet auteur (fig. 2) représentant les relations successives des dermatomères pendant la formation d’un membre pour voir que ceux-ci s’avancent d’autant plus vers l’extrémité du membre qu’ils sont situés plus près de la ligne axiale ; qu’ils ont une tendance à prendre la forme de bandes longitudinales, et enfin, point sur lequel nous aurons à revenir plus loin, que des segments cutanés, ne se suivant pas comme numéro d’ordre, se trouvent contigus.

Ajoutons d’ailleurs que le dermatomère que nous avons jusqu’à présent considéré comme une construction idéale, existerait en réalité d’après les travaux de Kollmann.

Les expansions du système nerveux ne se mettent que secondairement en relation avec ces dermatomères, ce qui pour toute une catégorie de malformations doit faire prévoir que, nées avant cette communication, elles peuvent se développer soit dans le territoire, soit sur les limites d’un dermatomère et, malgré leur disparition apparemment nerveuse, prendre naissance en dehors de toute influence du système nerveux.

Ainsi donc l’embryologie est, elle aussi, défavorable à la théorie de Brissaud. La question des dermatoses mise à part, on se demande comment a pu naître l’idée d’une segmentation transversale des membres au point de vue sensitif; les membres développent sous la forme d’excroissances latérales et il faut se représenter les bras et les jambes horizontaux pour comparer les conditions de l’adulte à celles de l’embryon, la position habituelle des membres résultant de la rotation qu’ils ont subie au cours de l’évolution. Le fait d’une métamérisation osseuse

et même musculaire, si tant est qu’elle existe, ne permet pas de conclure à la métamérisation identique de la peau. Et même pour les os, les cas d’absence congénitale du radius et du pouce semblent indiquer une disposition radiculaire du squelette (Français et Egger).

Il ne faut pas croire d’ailleurs que l’exacte distribution des racines sensitives soit connue. Les divers schémas présentent des divergences assez notables et ceci pour plusieurs raisons : parce que celui de Head a été surtout construit en partant des éruptions zostêriennes, tandis que ceux de Rocher et de Thornburn reposent sur les anesthésies. Or, on sait depuis Sherrington que les divers territoires se recouvrent et que chaque territoire est innervé par trois racines. Pour arriver à déterminer le territoire d’une seule racine on a donc été obligé de faire des espèces de soustractions en déterminant le territoire de la première dorsale par exemple par des cas lésant soit cette racine, soit les deux racines supérieures et inférieures. De plus Sherrington a montré que, sans parler d’autres variations individuelles, le territoire d’une même racine peut être situé plus près de l’extrémité otale ou être plus proche de l’extrémité anale (pre/îxed et post fixed type).

Tout récemment. M. Galligaris (d’Udine) a émis une nouvelle façon de voir relative aux troubles sensitifs, façon de voir toute clinique d’ailleurs. Il a cru découvrir sur tout le revêtement cutané de l’homme normal ou hyperesthésique un système de lignes hyperesthésiques horizontales et verticales distantes d’un millimètre et formant ainsi des carrés d’une superficie d’un millimètre carré. Il a de plus cru constater que les diagonales de ces carrés étaient également hyperesthésiques. Il existe donc pour lui tout un système de lignes axiles, perpendiculaires à l’axe et obliques, suivant lesquelles serait orientée la limite des hyperesthésies et des anesthésies, ainsi que de certaines dermatoses. Nous n’avons pu contrôler les assertions de M. Galligaris, qui a cherché d’ailleurs à se mettre à l’abri de l’autosuggestion autant que possible. Il nous semble pourtant qu’une systématisation aussi géométrique doit être étrangère à un phénomène naturel et qu’avec une quantité aussi prodigieuse de lignes, susceptibles de déplacements, on peut toujours expliquer une limite d’anesthésie quelconque et qu’une systématisation pareille est presqu’une négation de toute systématisation.

Nous allons examiner maintenant quelle réponse va nous donner l’étude des manifestations cutanées dans les maladies nerveuses et l’examen des maladies cutanées à disposition nerveuse. Nous n’étudierons pas seulement les altérations de l’épiderme et de ses glandes, mais encore celles du derme, que chez l’adulte il est impossible de séparer du revêtement épithélial, c’est-à-dire en particulier les troubles vasomoteurs. Nous ne limiterons pas aux affections médullaires, mais considérerons également les maladies cérébrales et périphériques et nous donnerons chemin faisant les indications anatomiques et physiologiques que nous possédons relatives à l’influence du système nerveux sur la peau elle-même, ses annexes, ses glandes et ses vaisseaux.

Il ne faut pas oublier, en outre, que la question vient encore se compliquer par la participation à l’innervation de la peau du grand sympathique. Ce système a gardé également chez l’homme sa mêtamérie parfaite à partir du thorax,

imparfaite au niveau du cou par la coalescence des ganglions de la chaîne en deux ou trois ganglions, et la coalescence fréquente des ganglions cervical inférieur et premier thoracique. Malheureusement, nous ne savons absolument rien de la distribution cutanée de ce nerf, qui régit la pathologie des glandes sudoripares, des vaisseaux et sans doute des poils. Gomme, ainsi que nous le verrons, les troubles vasomoteurs semblent avoir une grande influence sur les troubles dits trophiques de la peau, nous commencerons, dans l’exposé des faits cliniques et physiologiques, par rapporter les faits recueillis relatifs aux troubles sudoraux, vasomoteurs, pileux, pour n’envisager qu’ensuite les troubles trophiques. Dans cet exposé nous négligerons de parti pris toutes les altérations diffuses, non susceptibles d’une systématisation quelconque.

De plus, nous ne nous occuperons pas des névroses pures, telles que : hystérie, neurasthénie, psychosthénie, etc., qui ne sont pas suffisamment définies non seulement au point de vue nosographique, mais encore et surtout au point de vue de la physiologie pathologique, pour qu’il soit possible d’en tirer quelque conclusion.