OBSERVATION VI
(Due à l’obligeance de MM. Marcel PrxarD, médecin de l’hôpital Cochin, et Corcos, interne des hôpitaux)
H... Gustave consulte une première fois en 1932, à l’âge de 17 ans. On porte le diagnostic d’hérédo-syphilis certaine avec idiotie prononcée, anarchie dentaire très nette. Il a eu depuis l’âge de 4 à 5 ans des « bronchites » fréquentes avec toux et expectoration abondante. Interné de 14 à 17 ans dans un asile d’aliénés où il aurait présenté une albuminurie transitoire à 20 grammes par 24 heures avec œdème des membres inférieurs. A l’examen on constate des râles bulleux aux deux bases ; l’expectoration est abondante (100 centimètres cubes par 24 heures), fétide, non bacillifère. Les examens sanguins répétés sont tous négatifs. On fait ‘une série de bivatol. Hospitalisé de nouveau en janvier 1935, il est dyspnéique, cyanosé, fébrile (390) et expectore 100 à 150 centimètres cubes de pus par 24 heures. Plusieurs rémissions fébriles sont suivies de vomiques d’odeur fétide, de moyenne abondance (250 à 300 centimètres cubes). L'examen met en évidence des gros râles bulleux disséminés dans les deux poumons, une hypertrophie des poignets, des doigts, des genoux et des chevilles, donnant laspect radiologique d’os soufflés. Il existe un hippocratisme des doigts et des orteils des plus nets. Dans ses antécédents familiaux son père hérédo-syphilitique vraisemblable a eu 18 frères et sœurs dont 13 sont morts en bas âge.
Fac. 16. — Observation VI. Radiographie pulmonaire après injection intrabronchique de lipiodol. Aspect caractéristique d'ectasie bronchique de la base gauche (22 octobre 1933).
LésgnL.
Le diagnostic de dilatation des bronches est confirmé par l’examen radio-lipiodolé des bronches (fig. 16).
Le malade meurt au bout de plusieurs semaines, par dotailiies cardiaque progressive. Ca
À l’autopsie, l'examen des poumons a montré les dilatations bronchiques du lobe inférieur gauche. Elle a permis de découvrir l’altération analogue de la partie antérieure du lobe supérieur droit, et des foyers d'apparence broncho-pneumonique, surtout dans lee deux sommets.
La dissection des artères bronchiques m'a fait trouver deux artères bronehiques gauches au moins doublées de volume (fig. 17).
Elles naissent par un tronc commun de la face antérieure de l’aorte thoracique, à la terminaison de la crosse aortique. Elles donnent rapidement des branches médiastinales et œsophagiennes. Situées contre la face postérieure de la bronche gauche, elles sont en rapport immédiat, intime avec des masses ganglionnaires très développées à ce niveau ; ces ganglions forment une chaîne très volumineuse, beaucoup plus importante à gauche qu’à droite.
A l’examen microscopique on constate dans le lobe inférieur gauche des dilatations bronchiques caractéristiques avec dégénérescence scléreuse des cartilages, diminution ou disparition des fibres musculaires et élastiques, vascularisation intense de la sousmuqueuse et lésions très marquées des artères bronchiques : périartérite et endartérite avec tendance manifeste à l’oblitération ; sur une coupe, une artère presque entièrement obstruée présente dans l’épaisseur de sa paroi des capillaires dilatés remplis d’hématies.
Près du hile les lésions bronchiques et artérielles sont moins marquées. Les artères bronchiques dilatées présentent des parois dont l'épaisseur semble’ normale pour le calibre des lumières vasculaires.
Au sommet gauche, il existe une lésion très cicatricielle avec des traînées scléreuses très épaisses. C’est une sclérose assez vasculaire ; les alvéoles ont des cloisons interalvéolaires épaissies, riches en collagène. L’épithélium présente par endroits la métaplasie cubique, caractéristique de l’atélectasie vraie. On voit quelques nodules de cellules plasmatiques. Il semble qu'il soit possible de parler de gommules syphilitiques.
Au sommet droit, on trouve des lésions banales de la pneumonie lobulaire.
Le lobe inférieur droit est le siège de lésions de sclérose, d’æœdème et de splénisation.
F1G. 17. — Observation VI. Vue postérieure du médiastin. L'aorte a été entièrement relevée pour montrer l’origine des artères bronchiques.
A : aorte.
AB : artère bronchique supérieure.
AM : artère médiastinale.
G : ganglions hypertrophiés.
OE : œsophage.
T : trachée.
VA : veine azygos réclinée avec l'aorte.
