Les Erythnoblastoses

1° L’ICTÈRE GRAVE INFECTIEUX, qui s'accompagne de fièvre élevée, d’hémorragies diverses, de cyanose intense, de même d’ailleurs que l’ICTÈRE GRAVE PAR SY- PHILIS SPLÉNOHÉPATIQUE CONGÉNITALE, bénéficient tous deux de la transfusion sanguine. Van Crefeld soutient même qu’ils constituent une indication spéciale pour des transfusions sanguines à petites doses et renouvelées qui exercent dans ces cas une action heureuse et améliorent l’état général si gravement touché de ces petits malades.

Dans les cas d’ICTÈRE GRAVE FAMILIAL du nouveauné, la transfusion s'impose de façon plus impérieuse encore. Il s’agit là en effet d’une affection décrite pour la première fois par Pfannensteil, intégrée aujourd’hui dans le cadre des érythroblastoses, et qui se traduit par un tableau clinique particulièrement dramatique : ictère, hépato-splénomégalie, anémie importante avec présence d’un nombre considérable d’hématies nucléées, atteinte sévère de l’état général.

UE

La mort survient rapidement en trois à cinq jours, rarement plus, au milieu d'accidents hémorragiques — ecchymoses, pétéchies, omphalorrhagies — incoercibles. La transfusion est la seule thérapeutique qui compte quelques succès à son actif. Hampson, pour qui l'apparition de l’ictère grave familial des nouveau-nés était en relation étroite avec l’absence temporaire d’un facteur antihémolytique dans le sang, sopposait à l'injection de sang total, pensant que l'introduction des globules rouges favoriserait l’hémolyse qu’il importe avant tout de combattre.

Actuellement les auteurs se refusent à admettre la conception de Hampson ; surtout depuis les travaux de PéHU, BRoCHIER et WanG qui, en précisant le mode d'action de la transfusion dans Pictère grave, ont montré tous les bienfaits que l’on pouvait en attendre à condition toutefois qu’on la tente dès le

premier jour.

Van Crefeld fait des doses de 10 à 20 cc. ; avec MM. R. Debré, M. Lamy et G. Sée, nous proposons des doses un peu plus élevées, 20 à 30 cc. par kilog de poids et si possible répétées tous les deux jours pendant une ou deux semaines, jusqu’au moment où l’état général du nourrisson sera devenu satisfaisant et la formule sanguine sensiblement normale.

90 Les SYNDROMES HÉMORRAGIQUES qui surviennent dans les premiers jours de la vie constituent, eux aussi, à n’en pas douter, une indication formelle à la

transfusion.

Hymanson la considère comme le traitement spécifique des HÉMORRAGIES GRAVES DU NOUVEAU-NÉ :

— hémorragies ombilicales menaçantes par leur abondance ou par leur caractère incoercible ;

— hémorragies digestives importantes qui mettent rapidement en danger les jours de l'enfant.

Robertson Brown et Simpson ont obtenu dans ces cas des résultats remarquables.

Dans les cas où ces hémorragies ombilicales ou viscérales sont les manifestations précoces d’une hémophilie, la transfusion nous paraît nettement indiquée.

Halbertsma, Ottenberg, Libmann conseillent de petites injections répétées dans le but non seulement d'arrêter l’hémorragie et de pallier l’anémie, mais de guérir l’état hémophile lui-même.

Nous ne pensons pas, pour notre part, que l’on puisse attendre de la transfusion un effet aussi pleinement curateur.

Avec ces derniers auteurs, avec aussi MM. Debré, Lamy et Sée, nous conseillons également la transfusion dans une autre malformation congénitale d’un type très différent lié à la déficience constitutionnelle des plaquettes : nous voulons parler du purpura thrombopénique essentiel ou hémogénie. L’hémogénie se traduit souvent en effet par un syndrome hémorragique précoce qui peut revêtir la plus haute gravité.

Pour ce qui est du melæna néo-natorum, l'utilité de la transfusion sanguine se discute. Sans doute il y