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La maladie a débuté en juillet 1924 par quelques vagues douleurs dans la région précordiale. À la palpation, le petit malade trouve une petite grosseur du volume d’une noisette : tumeur non douloureuse.
Etat général bon. La tumeur augmente progressivement de volume jusqu’en février 1925.
Examen du malade. — Hémithorax gauche déformé par une tuméfaction dans sa partie inférieure. Voussure très marquée dans la région précordiale, surtout dans la région mamelonnaire et dans l’espace compris entre le mamelon et le bord gauche du sternum. La déformation a des limites impossibles à préciser, à la simple vue.
A la palpation, on trouve une peau souple, mobile, ne présentant pas le phénomène de la peau d'orange, mais on sent une masse dure et diffuse noyant les reliefs costaux sous-jacents. Saillie régulièrement lisse et arrondie, occupant plusieurs espaces intercostaux, surmontant plusieurs côtes et ayant son maximum un peu à gauche du mamelon, dans le V*° espace intercostal. En haut, on sent le bord supérieur de la IV* côte, en bas le bord inférieur de la VIII°: en dedans, le bord gauche du sternum et.les dépressions intercostales sur un centimètre d’étendue environ; en dehors, les relicfs normaux à partir d’une distance de 3 centimètres en dehors du mamelon. Les connexions profondes de la tumeur ne peuvent être précisées. On sent nettement des battements cardiaques. Aueune mobilité, la tumeur faisant corps avec tous les plans de la région. Palpation nullement douloureuse.
À gauche, légère adénopathie axillaire ; à droite, rien.
Porction exploratrice : on retire un liquide sanglant dont l’examen montre la présence de cellules anormales qui font penser à un lymphadénome ou à un lymphosarcome.
13 février 1925. Intervention (Professeur Rocher).
Anesthésie au chloro-éther. Longue incision arciforme à concavité supéricure, qui découvre largement les III, IV, V et VI espaces intercostaux. La tumeur est fusionnée avec la IV® côte qu’elle déborde en haut et en bas. Section du IV® cartilage costal près du sternum et de la IV* côte en dehors de la tumeur. Dissection de la
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masse cancéreuse qui est ainsi détachée des côtes sus et sous-jacentes. En attaquant la face inférieure, on s’aperçoit que la tumeur et la plèvre ne forment qu’un bloc. En enlevant la tumeur, on ouvre largement la cavité pleurale. La brèche est aveuglée au moyen de compresses ; le pneumothorax s’est constitué aussi lentement que possible sans signes inquiétants.
On enlève un fragment de sarcome adhérent au péricarde, on nettoie soigneusement la plaie opératoire de tous les débris de tumeur. On termine par une pneumopexie, au péricarde d’une part, aux plans superficiels d’autre part.
Fermeture avec drainage.
22 Février. — La température restée élevée les autres jours, commence à baisser. Le pus est abondamment évacué.
14 mars. — Le drain est supprimé.
Examen anatemo-pathologique par M. le Professeur Dupérié L'examen d’un fragment montre un tissu compact très riche en noyaux. Ces noyaux sont répartis dans des loges circonscrites par des travées fibreuses plus ou moins épaisses et plus ou moins riches en vaisseaux. Dans ces travées, sont accumulées un nombre énorme de cellules dont il n’apparaît que le noyau volumineux arrondi, ovalaire, le plus souvent nucléolé. Pas de figure de karyokinèse. Ces masses de noyaux sont creusées parfois de lacunes où se trouvent des hématies. En résumé, sarcome à point de départ osseux et dont l’origine est très vraisemblablement la mœælle osseuse costale.
15 avril 1925. — Cicatrisation complète.
29 avril 1925. — Après consultation avec le D' Chavannaz, qui conseille de ne faire aucun traitement, l’enfant quitte l’hôpital.
18 novembre 1925. —— L'enfant revient à l’hôpital parce qu'il présente une récidive. On constate au niveau du bord inférieur du grand pectoral une tumeur molle, non fluctuante, du volume d’une noix. Au-dessous, au niveau de la IT° côte, une tuméfaction de cette côte.
La première tumeur décrite est de consistance ligneuse, mobile
sous la peau et les plans profonds.
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La tumeur profonde est collée au grill costal, sur les IIT° et IVe côtes.
Etat général bon.
28 novembre 1925. — Intervention (Professeur Rocher).
Résection de deux côtes envahies par le néoplasme, qui adhère au poumon. Le noyau se trouvant sur son bord antérieur est curetté. Le cœur apparaît largement dénudé. L’extirpation de la néoplasie à abouti à l’extirpation de la moitié de la partie inférieure du musele grand pectoral et du petit pectoral.
18 février 1926. —— Plaie suppure de moins en moins.
Depuis deux mois, le malade subit une fois par semaine des séances de radiothérapie.
20 mars. — Exeat, l'enfant part avec un état général satisfaisant ; localement pas de récidive.
20 mars à mai 1926. — Six séances de radiothérapie. La tumeur régresse.
6 novembre 1926. — Etat général se maintient bon.
On constate au niveau de la plaie opératoire — au niveau de
la III côte
et tout autour des noyaux fibreux, collés au grill costal et descen-
un noyau du volume d’une cerise, collé à la côte
dant sur le VI® espace. Pas d’adénopathie.
Rien dans le triangle sus-claviculaire, pas de ganglions cervi- Caux.
Pas de métastase visible au niveau du squelette.
12 novembre. — Biopsie par le Professeur Sabrazès : sarcome globo-cellulaire.
12 novembre au 23 décembre. — 12 séances de radiothérapie, Les nodosités néoplasiques ont diminué de volume.
24 décembre. — Enfant quitte l'hôpital.
4 février 1927. — Radiographie. Examen thoracique
A droite : rien à signaler.
A gauche : voile du sommet avec flou de toute la région paracardiaque.
Hémidiaphragme gauche surélevé.
Le médiastin postérieur paraît clair.
Etat général satisfaisant,
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5 mai 1927. — L'enfant a un peu maigri, n’a pas d’appétit et cependant pas de fièvre appréciable.
Il présente une cireulation veineuse collatérale sous la ligne médiane du thorax, une veine sous-eutanée abdominale longeant la ligne médiane jusqu’à l’ombilic.
Petits noyaux disséminés sur la paroi costale autour de Ja grande plaie opératoire.
La palpation de la partie inférieure de l’hémithorax gauche donne l'impression d’une infiltration de multiples nodosités développées le long du bord externe du grand dorsal.
Dans l’abdomen, pas de ganglions. La plaie opératoire est le siège d'une sclérose cicatrieielle, au sein de laquelle ont dû, sans doute, se développer des foyers néoplasiques.
Pas d’adénopathie axilliaire, ni sus-elaviculaire.
L'enfant est essoufflé par la marche.
9 mai au 30 juin. — 12 séances de radiothérapie, bien supportées.
10 septembre 1927. — L'enfant revient à l'hôpital pour de mul-
tiples récidives.
1° Au niveau de la région costale gauche, il existe un bourgeon de la grosseur d’une noix, rouge, prêt à s’ulcérer.
2° Douleur très violente dans l’hypocondre droit et la base du thorax : douleur sans irradiation.
Le foie paraît augmenté de volume.
Pas de toux. Matité à droite.
Ni souffle, ni râle, mais diminution presque totale de la respiration.
En somme, signes de splénopneumonie.
Il semble qu'il existe au niveau du poumon droit peut-être même au niveau du foie, une métastase sarcomateuse.
L'’étendue de la sarcomatose paraît au-dessus des ressources de la radiothérapie. On propose des injections de sélénium et de bakérine.
4 octobre 1927. — L'enfant meurt avec un syndrome d’asphyxie.
CAVILÉ ORBIPAIRE
Duzan et Picot mettent les tumeurs de l’œil au premier rang des tumeurs malignes de l’enfance. Leur étude complète en a été faite par Giraldès : elles paraissent attaquer surtout la choroïde.
On les observe dans la première année, les premiers mois de la vie : tumeurs congénitales le plus souvent.
D'Espine et Pieot (1) sur 393 tumeurs infantiles, auraient relevé 52 pour 100 (soit 205 cas) intéressant les yeux et les orbites.
Comme pour les autres organes, le sarcome est le plus fréquemment rencontré; mais si l’œil est pris d’emblée, c’est le gliome de la rétine que l’on observe d’ordinaire,
Le gliome est généralement très malin et donne lieu à de nombreuses récidives : Franck Taylor et Norman (2) ont rapporté deux cas de gliome bilatéral avec métastases multiples chez une fillette de trois ans; Arnold Lanson cite un gliome récidivant chez un garçon de trois ans et demi.
Mais, d’après Lagrange, à côté de ces gliomes très malins, véritables sarcomes d’origine mésodermique, il existe des gliomes bénins renfermant des éléments nerveux (neurogliomes, neuroépithéliomes) : de telle sorte que, tout en restant fort grave, le pronostie du gliome rétinien serait moins fatal qu’on ne le pense.
D’après les observations récentes de Rochon-Duvigneau (3) le gliome, opéré à temps, peut guérir, mais il faut, aus-
(1) Frank TAYLOR et NORMAN, Roy. Soc. of Med, février 1917. (2) D’ESPINE et Picon, Arch. Méd. des Enfants, 1921, p. 758. (3) ROCHON-DUVIGNEAU, Clinique ophtalmologique, mars 1906,
NT Ce ; sitôt que possible, pratiquer l’énueléation et vider la cavité orbitaire : cinq guérisons sur huit interventions.
Outre le cancer de l’œil, on peut rencontrer des sareomes de l’orbite, qui, débutant en dehors du globe oculaire, ne tardent pas à comprimer celui-ei, le faire dévier, le faire saillir au dehors, et envahissent en même temps, avec une rapidité effrayante, les sinus voisins. Perquis (4) dans sa thèse inaugurale, en a réuni 14 cas. D’autres fois, la cavité orbitaire est envahie par des sarcomes primitivement développés dans les cavités voisines : cavités crâniennes, sinus frontaux, sinus maxillaires, fosses nasales, tumeurs des paupières.
Dans ces cas, l’envahissement de la cavité orbitaire n’est que secondaire et succède à la destruction des parois de l’orbite par le néoplasme ou sa pénétration dans l’orbite par une ouverture naturelle : fente sphénoïdale, sphéno-maxillaire, trou optique, trous ethmoïdaux.
Dans tous les cas, gliome rétinien ou sarcome de l’orbite, la marche est très rapide et fatale ; aussi devra-t-on intervenir dès que le diagnostic sera posé, à condition toutefois que le processus ne soit pas trop avancé.
OBSERVATION XV (D' Ed. Davis, The Post, Graduate, déc. 1899)
Garcon de deux ans et demi, présentant un sarcome à cellules rondes, ayant débuté à gauche, à la paroi inférieure, et qui détermine d’abord l’exophtalmie de ee côté.
La tumeur extirpée se reproduit avec une incroyable rapidité : on énuclée l’œil et on vide l’orbite, on eurette les sinus envahis. Nouvelle récidive avec invasion de l’œil droit, écoulement de pus, phlyctènes gangréneuses et mort un mois après la première in-
tervention.
(4) PErquIS, Thèse de Montpellier, 1887.
OBSERVATION XVI SARCOME ENCÉPHALOIDE DE L'ORBITE (In Thèse Perquis, Montpellier 1886)
Enfant de quatre ans et demi.
Orbite droit tout entier occupé par une tumeur du velume d’une mandarine, assez régulièrement arrondie, légèrement bosselée, rouge, saignante, laissant suinter une sérosité ichoreuse peu abondante mais d’odeur fétide. La paupière supérieure est soulevée, œdématiée, augmentée de volume.
Tumeur non adhérente aux paupières, profondément enfoncée dans l’orbite, mais mobile.
Rien à signaler ailleurs : sauf päleur et amaigrissement.
Extirpation de la tumeur : le globe de l’œil est complètement entouré par le tissu néoplasique, qui lui forme une enveloppe d’un centimètre. Le cristallin a durer, la sclérotique, épaisse de 2 millimètres est facilement détachable. Le nerf optique est intimement confondu avec le néoplasme. Pendant quatre jours, après extirpation, la température se maintient autour de 40° ; elle recommence à descendre à partir du sixième jour.
Brusquement, douze jours après l'intervention, l’enfant meurt en quelques heures dans le coma.
L'examen histologique de la tumeur a montré qu'elle appartenait au genre sarcome et la variété encéphaloïde caractérisée par des cellules rondes à gros noyaux.
