OBSERVATIONS PERSONNELLES
OBSERVATION IV.— (Je dois cette observation et la suivante à l'extrême, bienveillance de mon maître, M. le Dr DEJERINE, qui a bien voulu me confier l'examen anatomique.) \
P..., né en 1830. Charretier.
Entré le 14 octobre 1887 à l’hospice de Bicêtre, salle Larihoisière, dans le service de M. le Dr Dejerine.
Antécédents héréditaires. — Son père est mort d’une cystite. Sa mère est morte à 41 ans, poitrinaire. Ses deux frères sont morts de la poitrine à 31 et à 44 ans. :
Pas de tare nerveuse héréditaire chez les ascendants et les collatéraux.
Antécédents personnels. — Marié. Ses deux enfants sont morts l’un à 11 ans de la fièvre typhoïde, l’autre à 22 ans d’une affection indéterminée,
Le début de la maladie actuelle remonte à l’année 1885. Il fut lent et progressif. Le malade éprouva d’abord de la faiblesse dans le bras droit, et dans la jambe droite. Peu à peu la parolé se modifia : quelques mois avant son entrée à l’hospice de Bicêtre, il ne pouvait déjà plus tenir son fouet ni écrire, Dans la station debout et pendant la marche, il se sentait moins en équilibre. Tous ces symptômes ont progressé jusqu’à son admission à l’hospice : à cette époque il prétend que son étaf se serait un peu amélioré. I] affirme qu'auparavant il n'a jamais ressenti de vives douleurs dans les jambes, niprésenté de troubles sphinctériens. :
État du malade, au mois d'octobre 1887. — Sa démarche attire tout d’abord l'attention : en effet, il marche à très pelits pas, en écartant les jambes, de façon à élargir la base de sustentation. Il se produit continuellement des oscillations du tronc d'assez faible amplitude, mais pourtant suffisamment marquées pour affirmer que l'équilibre est déjà profondément troublé.
La force musculaire des jambes est cependant considérable, on ne peut vaincre la résistance que le malade apporte aux mouvements d'extension et de ‘flexion.
L'énergie musculaire est sensiblement diminuée au membre supérieur droit, elle est intacte du côté gauche. Le malade ne peut plus écrire ; mais il n’existe pas de tremblement intentionnel, ou d'incertitude manifeste des mem- . bres supérieurs.
« Il existe à droite une atrophie assez marquée de l’éminence thénar, surtout prononcée pour le court abducteur et l’opposant. L’adducteur paraît conservé.
Le 1er interosseux dorsal est très atrophié, les autres sont normaux. En somme, la main droite présente l’aspect simiesque. A l’avant-bras le groupe cubital est légèrement amaigri. Il se produit d’une façon intermittente des contractions fibrillaires dans le 1er interosseux dorsal. L'examen électrique des muscles atrophiés révèle la diminution de l’excitabilité faradique avec inversion de la formule à l'examen par les courants galvaniques, c’est-à-dire que :N:F.C'2S14PRE
Le membre inférieur droit est également un peu diminué de volume.
Le réflexe patellaire est exagéré des deux côtés, mais surtout à droite. Il n'existe pas de réflexe plantaire.
La sensibilité sous tous les modes: tact, douleur, température, est diminuée légèrement dans tout le côté droit et plus particulièrement à l’avant-bras.
Le malade n’a pas la sensation de résistance du sol: il lui semble qu'il marche sur du velours.
La parole est scandée ; la pointe de la langue est un peu déviée à droite.
De 1887 à 1890 les troubles de la marche ont augmenté progressivement,
Examen le 6 mai 1890. — Le malade marche en #tubant et en lançant les jambes, et surtout la droite : il marche suivant une ligne brisée (démarche ébrieuse) ; sa démarche lient à la fois de celle de l’ataxique et de celle du cérébelleux.
Pendant la station debout,les membres inférieurs sont en abduction, le tronc oscille. ; :
L'occlusion des yeux détermine une légère augmentation de ces troubles, mais il ne se produit pas à ce moment de dérobement des jambes ni de chute ; il n’existe pas, à proprement parler, de signe de Romberg. Dans le décubitus dorsal, les yeux fermés, il existe une légère incoordination motrice des membres inférieurs plus marquée à la jambe droite qu’à la jambe gauche. Il n'existe pas d’incoordination des membres supérieurs.
Dans la main droite, il se produit par instants un faible fremblement rythmé de flexion et d'extension des doigts. ;
L'atrophie à augmenté dans les muscles de la main droite, et à gauche elle commence à se développer dans l'éminence thénar dont le court abducteur a presque disparu. $
L'état de la sensibilité ne s’est pas modifié.
Les réflexes patellaires sont normaux des deux côtés, il n'y a pas de trépidation épileptoide.
Pas de strabisme, pas de chute des paupières. Les réflexes lumimeux et accommodatif sont conservés, mais lents.
La parole présente toujours les mêmes altérations. Elle est scandée et légèement nasonnée. Il prononce les syllabes lentement, les détachant les unes des autres.
Cet état s’est maintenu Jusqu'au mois d'août 1892 ; l'atrophie, dans ces deux dernières années, n’a pas progressé ni à droite ni à gauche.
Le 4 août le malade est atteint de pneumonie et succombe le 6 août, après. avoir présenté de lincontinence d'urine et des matières fécales pendant ces trois jours.
AUTOPSIE. — A l’état frais le cervelet et la protubérance paraissent très petits : les lamelles étroites, les sillons peu accusés, mais l'organe a conservé sa forme générale. Sur une Coupe transversale, la protubérance était particulièrement petite, surtout dans son diamètre antéro-postérieur : l'étage antérieur était extrêmement réduit.
À l'œil nu il n’existait pas d’autres lésions du névraxe. Celui-ci fut conservé en entier et durci dans le liquide de Muller ;
L'examen microscopique a été incomplet : un fragment du névraxe compreant la partie la plus supérieure du bulbe et environ le tiers inférieur dé la” protubérance ayant été perdu. Lereste coupé en série a été traité par la méthode de Pal et par le picro-carmin. :
Cervelet. — Le cervelet fut divisé en quatre segments : deux latéraux com-
FIG. 56. — Cervelet atrophie. FIG. 57. — Cervelet normal.
prenant ia plus grande partie des hémisphères, un antérieur attenant à la protubérance et qui par suite n’a pu être examiné, un postérieur comprenant la plus grande partie du vermis et les régions adjacentes des hémisphères.
Sur les coupes colorées par la méthode de Pal ou par le carmin, les lames et les lamelles des hémisphères et du vermis comparées à celles de même région de cervelets normaux sont atrophiées, mais leur aspect général est conservé.
L’écorce est atrophiée dans ses trois couches : moléculaire, granuleuse, médullaire ; la distinction entre ces trois couches ressort aussi bien que sur un cervelet normal.
La couche moléculaire, comparée à celle de l'écorcé cérébelleuse normale, est réduite de moitié, elle contient moins de celiules.
Les cellules de Purkinje sont moins nombreuses, et leur disparition n’est pas également répartie sur toute l'écorce : certaines lamelles en sont complètement
dépourvues par places, tandis que sur d’autres points elles existent en assez grand nombre, mais irrégulièrement distribuées. Celles qui subsistent sont petites et se colorent mal, leurs prolongements dans la couche moléculaire sont peu apparents.
La couche des grains a subi aussi d'importantes altérations : sur quelques lamelles les grains ont presque entièrement disparu, il n’existe plus qu’un réticulum névroglique à larges mailles dans lequel on trouve çà et là quelques grains isolés : sur d’autres lamelles, les grains sont aussi tassés que normalement, mais la couche est moins épaisse.
Dans la couche granuleuse, il n'existe que de très rares fibres à myéline; entre elle et la couche moléculaire, dans le plan des cellules de Purkinje, il en existe encore quelques-unes qui ne peuvent être suivies dans la couche moléculaire. Il n’y a nulle part de tissu scléreux anormalement développé, soit en plaques, soit en foyers; la paroi des vaisseaux est généralement épaissie, mais ils ne présentent pas de lésions très marquées. |
Sur les grandes coupes du cervelet, intéressant tout un hémisphère ou le vermis, colorées par la méthode de Pal, et examinées à un faible grossissement, la
F1G. 58. — Coupe perpendiculaire à l'axe destinée à montrer l'intégrité du noyau dentelé de sa toison et du hile. (Coloré par la méthode de Pal.)
substance médullaire est peu colorée et tranche à peine sur les régions voisines ; cette décoloration est aussi nette pour la masse blanche centrale du cervelet que pour les prolongements médullaires qui parcourent les lames et les lamelles, elle est même plus nette pour la première. A un plus fort grossissement, la substance médullaire paraît composée de minces faisceaux, formés de fibres dissociées, ces fibres sont sinueuses et décrivent de véritables lignes brisées comme si elles étaient devenues trop longues pour le chemin qu’elles ont à parcourir. Sur les régions de la substance blanche, voisines du noyau dentelé, la décoloration est la même ; elle cesse brusquement-.au niveau de ce noyau.
Le noyau dentelé est circonscrit par une couche de fibr colorées (toison), le hile est également formé de fibr rées. En résumé, l’ensemble du noyau dentelé, de sa toison et du hile paraît normal. Sur les préparations colorées par le picro-carmin, les cellules sont nombreuses et présentent leur aspect ordinaire.
Le noyau du toit n’a pas été vu.
De cet examen, il ressort que le cervelet est atr
es à myéline bien es nombreuseset bien colo-
ophié en masse, mais cette
F1@. 59, — Coupe perpendiculaire à l'axe du bulbe au niveau de, l'entrecroisement Pyramidal, zone latérale plus claire. (Col. Par la méthode de Pal.)
Aei. Fibres arciformes internes. — DAm. Décussation du ruban de Reil médian. — Fe. Funiculus cuneatus. — y. Funiculus gracilis. — NB. Noyau du faisceau de Burdach. — ANG. Noyau du faisceau de Goll, — Py. Pyramide. Vs. Racine descendante du trijumeau.
atrophie est purement corticale, la masse grise centrale a été respectée. Cette atrophie n’est pas une atrophie scléreuse.
Moelle. — Région cervicale : Sur les coupes colorées par la méthode de Pal, les cordons latéraux sont moins bien colorés, surtout à la périphérie, que le reste de la moelle, et moins d’un côté que de l'autre. Sur les coupes colorées par le carmin ou par la méthode de Rosin, les sepla névrogliques sont épaissis et Ja névroglie plus développée que normalement.
Sur les coupes pratiquées au niveau de la huitième racine cervicale et de la première dorsale, les cellules des cornes antérieures sont petites, elles sont aussi diminuées de nombre d'un côté.
Région dorsale : Cordons latéraux plus pâles. Les colonnes de Clarke r'essor-
tent bien sur la plupart des coupes, mais elles sont inégalement développées ; du côté où elle est la plus petite, les cellules sont aussi moins nombreuses. Le réseau myélinique est bien coloré des deux côtés. Les racines antérieures et postérieures sont normales.
Région lombaire : Les cordons latéraux sont pâles (zone des faisceaux pyra-"
midaux croisés). La substance grise, les racines antérieures et postérieures sont normales.
Examen des nerfs : Les nerfs médian et cubital droit sont plus gros que ceux du côté gauche, le tissu scléreux y est riche, les gaines de myéline sont moins nombreuses et plus petites, les vaisseaux plus épais.
Bulbe. — Pédoncules cérébelleux inférieurs. — Le us est un peu plus petit qu’un bulbe normal.
F1G. 60. — Coupe perpendiculaire à l'axe du bulbe passant par le tiers inférieur des olives. — Atrophie des olives plus marquée à droîte. — Atrophie des fibres arciformes internes plus marquée à gauche. (Col. par la nées de Pal.)
acea. Fibres arciformes externes antérieures (circumolivaires). — «ei. Fibres arciformes internes. — GCrst. Corps restiforme. — }/p. Faisceau longitudinal postérieur. — fs. Faisceau solitaire. — 70. Couche interolivaire. — #WeB. Noyau externe du faisceau de Burdach. — NXII. Noyau de l’hypoglosse. — O4. Hile de l’olive. — Où. Olive inférieure. — Py. Pyramide. — Vs. Racine descendante du trijumeau.
Le funiculus gracilis et le funiculus cuneatus sont bien colorés, il n'existe aucune dégénérescence dans leur aire.
Les noyaux des cordons postérieurs, noyau du faisceau de Goll et noyau du faisceau de Burdach ne présentent pas de lésion appréciable. Les fibres arciformes externes postérieures et les fibres arciformes qui contournent la racine du trijumeau en dehors et en arrière (fibres du faisceau cérébelleux direct) sont apparentes, mais moins colorées que normalement. Les olives inférieures sont très petites, et de dimensions inégales, l’une d’elles est beaucoup moins développée sur toute la série de coupes. La toison, les cir- - convolutions et le hile sont également réduits ; le nombre des cellules y est très petit : celles qui restent sont plus petites : on ne découvre dans le hile et dans
F1G. 61. — Coupe du bulbe (éiers moyen des olives). Atrophie des coupes restiformes et des olives.
Oap. Noyau juxta-olivaire postérieur. — XZI. Hypoglosse. — Pour les autres indications, voir la coupe précédente.
la toison que quelques rares fibres à myéline. Sur les coupes passant par les olives, les fibres arciformes internes du côté opposé à l’olive la plus petite sont moins nombreuses et moins bien colorées. Les fibres arciformes externes circumolivaires et circumpyramidales, les noyaux arciformes ont complètement disparu ; la partie externe des fibres arciformes internes a disparu aussi des deux côtés. Les noyaux juxta-olivaires sont très atrophiés.
Le corps restiforme est peu développé et pâle sur toute la surface de coupe, mais principalement dans sa partie interne.
Le segment interne du corps restiforme (faisceaux cérébello-vestibulaires) n’a pu être suffisamment étudié.
