OBSERVATION V

Le nommé B..., âgé de 44 ans, boulanger.

Tare héréditaire, nerveuse et mentale. Accidents névropathiques dès l’enfance. : :

À l’âge de vingt-deux ans, à propos d’un vif chagrin, crise convulsive suivie d’agitation et de délire. A vingt-cinq ans, changement insensible du caractère, affaiblissement progressif des membres inférieurs avec accès de tremblement provoqués par la moindre émotion. Pendant les dix années qui suivent, aggravation persistante des symptômes précédents. A trente-cinq ans, admission à Bicêtre où l’on constate, outre la faiblesse générale, du tremblement intentionnel des membres et de l'embarras de la parole. A quarante et un ans, apparition de plaques d’anesthésie à la face antérieure des cuisses, puis extension de cette anesthésie qui envahit peu à peu toutes les parties du corps et tous les modes de la sensibilité. Actuellement parésie de l'appareil musculaire en entier, tremblement intentionnel ; embarras de la parole ; anesthésie totale de la peau, des muqueuses, des parties profondes, des organes des sens, moins la vue et l’ouie.

B... est à Bicêtre depuis l’année 1884. Nous avons été renseigné sur ses antécédents soit par lui-même, soit par sa femme, soit par les notes prises dans le service depuis son admission. Quant à l’état actuel, nous l'avons établi après avoir suivi le malade pendant plus de six mois.

Antécédents héréditaires. — La mère de B.., une hystérique à grandes

crises, devint folle à la fin de sa vie et mourut dans un asile. Un cousin ger-

main est aliéné depuis la vingtième année. Des six enfants qu'a eus le malade, cinq sont morts en bas âge ; le seul survivant a souffert d'accès convulsifs. répétés.

(1) Cette observation à été publiée dans la Revue de Médecine, 1893, p.588. De

l’anesthésie généralisée : son influence sur la conscience et le mouvement, par le

Dr G. PRONIÉR.

Se

Antécédents personnels. — Toujours malingre B... a manifesté son état névropathique dès l'enfance. IL était sujet aux cauchemars, aux terreurs nocturnes, et fortement enclin à l’onanisme qu'il pratique plusieurs fois par jour jusqu’à son mariage. À l’âge de dix ans il présentait des mouvements choréiformes et sautait en marchant ; ses camarades le nommèrent « sautillard ». À douze ans il ne sautait plus, mais boitait de la jambe gauche. Il n’a pas eu la syphilis.

En 1871, B... servait à Paris dans la garde nationale. Un jour, après . de grandes fatigues, il apprit tout d’un coup la mort d’un de ses enfants, âgé d’un an. À cette nouvelle il fut saisi de secousses violentes dans les membres du côté gauche, puis il perdit connaissance. Il resta quelques heures dans le coma. À son réveil il était délirant et très agité. On le transporla à l'hôpital Lari- ‘ boisière où le délire dura trois jours, accompagné d’hallucinations et de convulsions presque ininterrompues. Au bout de deux mois il quitta l’hôpital, guéri mais très faible.

En 1874 on remarqua chez B... une altération du caractère. Il avait une humeur bizarre, des alternatives de gaîté et de mélancolie, des colères excessives, des défiances injustifiées, un besoin perpétuel de changement.

A ces désordres mentaux se joignaient des troubles moteurs: faiblesse des membres inférieurs, démarche incertaine et titubante, pertes d'équilibre, chutes fréquentes. En outre, à la moindre émotion, B... était pris d’un tremblèment des deux mains, sentait fléchir ses jambes et devenait comme ahuri. fl souf. frait enfin de crampes dans les doigts.

Pendant les années qui suivirent, ces phénomènes s'aggravèrent progressivement et en 1884 B... se fit admettre à Bicêtre. Il présentait alors, outre les symptômes déjà mentionnés, un embarras léger de la parole. A l’hospice l’état du malade ne fit qu'empirer. La vue baissait, le membre supérieur était pris de tremblement à l’occasion des mouvements volontaires, l'acte d'écrire devenait de plus en plus difficile. 7

En août 1889 B... s’aperçut qu'il avait aux cuisses et aux jambes des places insensibles ; il se piquait et se brülait dans ces parties sans rien sentir. Cette anesthésie s'étendit rapidement, car au bout de quelques mois l'examen détaillé révélait des altérations considérables. Sur toute la surface cutanée, excepté la région rotulienne, le sens tactile était ‘aboli et la température, la pression, la douleur n'étaient perçues que pour des excitations intenses. Seul le sens musculaire paraissait conservé. On remarquait en outre une diminution générale de la force motrice avec prédominance à gauche, un tremblement intentionnel très accentué, de l'embarras de la parole.

En 1892 l'anesthésie, poursuivant sa marche, avait tout envahi, y compris la région rotulienne. Cependant les excitations très vives se traduisaient encore pour le malade par de vagues sensations.

Dès lors le mal continua de progresser et aujourd'hui nous notons les SyMmptômes suivants : MST

État actuel, pris le 1er mars 1893. — B... est de taille moyenne, d'apparence. cachectique. Il reste au lit une partie de Ja journée, immobile et silencieux.

Etat mental. — Les fonctions psychiques sont altéréés. B... souffre d’une incapacité mentale qui l'empêche de fixer son attention. Le moindre travail intellectuel le fatigue ; il peut à peine calculer, la lecture lui est fort difficile. La mémoire est très diminuée, la réaction psychique très lente. Cependant B... comprend et raisonne juste. k

L'état émotif consiste en une dépression continue, avec angoisse précordiale et sentiment de crainte.

On ne constate pas de délire bien constitué, mais une défiance exagérée allant même jusqu’à l’idée de persécution. j

De vagues hallucinations de l’ouie s'ajoutent parfois à ces troubles de l’intelligence. Le malade jouit d'un bon sommeil. | eo

Motilité. — La force musculaire est très réduite. Il existe une parésie également distribuée à tous.les membres. B..., ne peut serrer que faiblement les objets qu’on lui présente ; il est incapable de résister aux mouvements qu’on imprime à ses bras et à ses jambes.

La station verticale est difficile. Dans cette attitude le malade se tient les pieds écartés ; mais bientôt il tremble, chancelle et finirait par tomber, si l’on n'y prenait garde. ;

La marche est à peu près impossible. Il faut à B... un fort soutien : et encore avance-t-il à petits pas incertains, avec des efforts considérables et un tremblement de tout le corps.

Dans l'état de repos où ne constate aucun mouvement anormal. Par contre, lorsqu'un membre n’est pas appuyé, il est pris de grandes oscillations. De plus, il existe à l’occasion des mouvements volontaires un tremblement très analogue à celui de la sclérose en plaques. Ce tremblement est représenté par des oscillations inégales, qui augmentent d'amplitude à mesure que le mouvement se poursuit, mais sans détourner le membre de sa direction générale. Le malade ne peut porter un verre d'eau à ses lèvres sans projeter le liquide de tous les côtés. La langue, sortie de la bouche, exécute des mouvements involontaires d’élévation, d’abaissement, de latéralité, de circumduction. Elle est en outre animée de secousses fibrillaires. ‘

La parole est très embarrassée. B... cherche ses mots, hésite avant d’articuler, accentue les consonnes et traîne sur les syllabes qu'il prononce selon un rythme uniforme. Il existe done àla fois de la lenteur, de la Scansion et un bégaiement léger. -

On ne constate pas de nystagmus, ni statique ni dynamique.

Sensibilité. — L'examen de la peau donne les résultats suivants :

Le sens tactile est totalement aboli sur toute la surface cutanée, ainsi que la sensibilité à la pression. |

Le sens thermique a disparu également, B... ne fait aucune différence entre — 6° ei 80°. Quand on le brûle, ilne se doute même pas’qu'on le touche. Le sens de la douleur n'existe plus. Le pincement, la piqüre, la traction des poils ne provoquent aucune sensation.

La peau a donc perdu toute sensibilité,

Les muqueuses participent à l’anesthésie. Celles du gland, de la conjonctive, de la langue, des lèvres, des joues, du pharynx, de l’anus restent insensibles à toutes les excitations.

Il en est de même pour J'urèthre et la vessie. Après avoir fermé les yeux de B..., nous l'avons sondé jusqu’à écoulement de l'urine, sans qu'il en ait éprouvé la moindre sensation. Il n’a pas même pu dire sur quelle partie du corps nous avions expérimenté. Méme résultat pour le toucher réctal. Enfin nous avons introduit une sonde œsophagienne dans l'estomac; B... a supporté l'opération sans présenter les réactions habituelles en pareil cas ; tout au plus a-t-il eu quelques. faibles mouvements de régurgitation au passage- de l'instrument. Par la sonde nous avons fait pénéirer de l’eau chaude et de l’eau froide ; B... n’a pas

reconnu la différence de température. Les parties profondes ne sont pas moins.

atteintes. ,

La pression forte des muscles, le jeu forcé des articulations ne sont pas perçus par le malade. Cependant si l'on tord violemment les jointures, B... a parfois vaguement conscience qu’ « on lui fait quelque chose ».

Cette faible perception a d’ailleurs manqué dans la plupart de nos expériences. ‘ |

Le sens musculaire peut être considéré comme nul, quoique l'examen en soit rendu difficile par les troubles du mouvement. B..…. n’a aucune notion de la position de ses membres et ignore les changements d’attitude qu’on leur fait subir. Si ces changements sont très brusques il a cependant le sentiment confus qu’ « on à changé quelque chose ». Quand les yeux de B.. sont fermés ilne peut trouver sa main droité avec sa main gauche et inversement. Le malade perd ses jambes dans son lit.

Le sentiment de la faim et celui de la satiété paraissent nuls.

La miction et la défécation sont rares et difficiles, car la sensation de plénitude de la vessie et du rectum ne semble pas arriver à la conscience.

Les fonctions génitales sont entièrement abolies.

Les sens spéciaux présentent les modifications suivantes :

Les pupilles sont de dimension moyenne; elles réagissent à la lumière et à l’accommodation, mais avec une certaine paresse. La vue est très affaiblie. Le champ visuel, examiné l'an dernier par M. Dejerine, n'était pas rétréci. Aujourd’hui on ne peut entreprendre de nouveau ces recherches, à cause de la fatigue quien résulte pour la malade.

L'ouïe présente une acuité normale.

Le goût est absolument supprimé. B... ne fait pas de distinction entre le sel, le sucre et la quinine.

L'odorat est aboli. Un flacon d'ammoniaque tenu à l'entrée des narines ne détermine ni sensation ni réaction.

Les réflexes tendineux, cutanés et pharyngien sont nuls,

L’affaiblissement a progressé ; dès la fin de l’année 1893, B.. ne quittait plus le lit et répondait à peine aux questions qu'on lui posait. Il est mort cachéctique.

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AUTOPSIE. — Le névraxe paraît petit dans toute son étendue, mais principa-

F1G. 63. — Fuce inférieure du cervelet.

Les parties ombrées sont les plus atrophiées (les dessins sont faits d'après un calque sur verre du cervelet durci dans le bichromate).

FIG. 64. — Face supérieure du cervelet.

lement au niveau du cervelet et de la protubérance. Le bulbe et la moelle sont beaucoup plus petits que normalement,

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Il n’existe aucune lésion des hémisphères cérébraux et de l'isthme de l’encéphale :

Le cervelet paraît très réduit de volume, les lamelles sont petites, aussi bien sur le vermis que sur les hémisphères; leur consistance est normale, les sillons bien dessinés; il n’a subi aucune modification de forme ; dans la réduetion en masse de son volume, les différentes parties ont Gard à peu prés leurs proportions normales.

La face inférieure des hémisphères, surtout dans ee moitié interne, est dis petite et déprimée. Il existe un DAS sur la face supérieure de l'hémisphère droit. ‘

Une coupe de protubérance à l'état frais présente une diminution considé-

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FIG. 65.— Cervelet atrophié. F1G. 66.— Cervelet normal. ( Col. par la méthode de Pal.)

rable des diamètres, surtout du diamètre antéro-postérieur, aux dépens de l'étage antérieur : la calotte est aussi plus petite qu’à l’état normal.

Les olives sont moins saillantes.

Les différentes parties du névraxe ont été durcies dans le liquide de Muller, puis coupées en séries et colorées par les méthodes de Pal, Weigert, Carmin, Rosin, Marchi, Azoulay, etc.

Examen du cervelet. — Différentes régions de l'écorce prélevées soit sur le vermis, soit sur les hémisphères, ont été soumises à l'examen histologique.

Toute cette partie du cervelet qui forme le toit du quatrième ventricule a été coupée avec la protubérance ; un hémisphère a été coupé en série.

Toutes les lamelles cérébelleuses sont plus petites que normalement ; l’atrophie porte sur les trois couches : moléculaire, granuleuse, médullaire.

Couche moléculaire, — Particulièrement réduite : les cellules y Sont peu nom-

breuses, mais il n’y a pas de multiplication nucléaire, de développement de tissu fibreux ; les vaisseaux n'y sont pas épaissis ; on n’y découvre aucune fibre à myéline ; du reste normalement ces fibres sont rares.

Cellules de Purkinje. — Les cellules de Purkinje sont très irrégulièrement distribuées. Dans quelques lamelles elles sont aussi nombreuses qu’à l'état normal, dans d’autres elles sont en très petit nombre et très irrégulièrement distancées. Elles sont généralement plus petites qu'à l’état normal, leurs prolon- 8ements protoplasmiques sont difficilement suivis au milieu de la couche molécu-

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FIG. 67. — Coupe antéro-postérieure d'un hémisphère.

La substance médullaire comparée à la substance médullaire d’un hémisphère cérébelleux normal coupé au même niveau est réduite de plus de moitié. — Le noyau dentelé est aussi plus petit, mais la toison et les fibres intraciliaires sont bien colorées. (Col. par la méthode de Pal.)

laire ; leur forme est irrégulière, leur coloration inégale; sur un grand nombre, le noyau n’est plus apparent.

Couche des grains. — Cette couche semble moins diminuée que la couche moléculaire. Par la méthode de Rosin, les grains se colorent très bien, de même que par le carmin et l’hématoxyline, mais ils sont beaucoup moins tassés que normalement ; le tissu interstitiel est peu développé.

Couche médullaire. — Le réseau de fibres à myéline est assez riche, et la couche de fibres à myéline qui sépare la couche moléculaire de la couche des grains, au niveau même des cellules de Purkinje, est assez bien colorée sur les coupes traitées par la méthode de Pal ou de Weigert. NES

Les faisceaux de fibres à myéline qui forment le centre des lames ou des lamelles, sont bien colorés par la méthode de Pal, les fibres n’y sont pas enrou-

lées ni sinueuses, ni séparées par du tissu interstitiel en excès (sur quelques points pourtant la névroglie semble plus abondante) ; mais quand on compare ces faisceaux à ceux d’un cervelet normal, on est frappé par l'extrême réduction de leurs dimensions en longueur et en largeur,

L'écorce cérébelleuse est donc très atrophiée ; mais l’atrophie porte surtoutsur la couche moléculaire et la couche médullaire ; l'absence de tissu scléreux, l’intégrité presque absolue des vaisseaux font exclure toute idée de sclérose du cervelet ; il ne peut s’agir que d’atrophie primitive ou secondaire.

Les noyaux dentelés sont au contraire riches en cellules, la toison etlles fibres intraciliaires se colorent bien. Ils sont pourtant plus petits que les noyaux dentelés appartenant à un cervelet normal. |

Moelle. — La moelle est petite, et l’exiguité de ses dimensions est également répartie sur tous les faisceaux et sur la substance grise.

Région lombaire. — Dans la moelle lombaire ét sacrée, les cordons posté-

FIG. 68. — Région cervicale.

PB. Faisceau de Burdach. — #4. Faisceau cérébelleux direct. — AG. Faisceau de Goll. — FGv. Faisceau de Gowers.

rieurs sont moins bien colorés par la méthode de Pal, sauf dans la zone cornucommissurale, dans la zone de Lissauer, dans la zone de pénétration des racines età la surface des cordons. Les cordons latéraux sont moins bien colorés au niveau des faisceaux pyramidaux croisés. Tout le reste de la substance médullaire est normal. L'examen des racines antérieures et postérieures soit par la méthode de Pal, soit par la méthode d'Azoulay, ne décèle aucune dégénérescence. Les cellules ganglionnaires des cornes antérieures sont normales, du moins par la méthode du carmin ou de Rosin, la méthode de Nissl n'ayant pas été appliquée ; la substance grise et les fibres à myéline des cornes postérieures n’offrent rien de particulier.

Région dorsale. — Très petite ; les cordons latéraux et postérieurs sont beau-

"à Coup moins colorés que les faisceaux antérieurs et antéro-latéraux. Les fibres sd Sont surtout moins abondantes dans l'aire du faisceau cérébelleux direct et du M faisceau de Gowers, mais ces faisceaux ne se détachent pas nettement comme p dans la région cervicale.

À Les colonnes de Clarke sont petites dans toute la région dorsale, les cellules " sont peu nombreuses, petites, ratatinées, de forme irrégulière et sans prolongements. La substance grise des cornes postérieures est aussi moins développée. - Les cornes antérieures sont petites.

Les cordons postérieurs présentent dans la région dorsale supérieure une double zone de dégénérescence. comprise l'une dans le centre du cordon de Goli, l’autre dans le segment interne du faisceau de Burdach. La zone cornucommissurale est saine. Les lésions sont bilatérales et symétriques. Intégrité des racines antérieures et postérieures.

Région cervicale. — Dans cette région, les cordons postérieurs, le faisceau

F1G. 69. — Région sacrée. F1@. 70. — Région dorsale.

cérébelleux direct et le faisceau de Gowers tranchent par leur décoloration sur le reste de la moelle.

La dégénérescence des cordons postérieurs est plus accusée dans leur moitié antérieure que dans leur moitié postérieure, la zone cornu-commissurale et le cordon de Goll sont moins atteints que le reste des cordons postérieurs.

Le faisceau cérébelleux direct et le faisceau de Gowers sont pâles (méthode de Pal), mais ils contiennent encore une certain nombre de fibres à myéline.

L'examen des mêmes régions, fait par la. méthode de coloration au picrocarmin de Ranvier, démontre que la dégénérescence n’est pas aussi marquée que pourrait le faire supposer l’examen simple par la mêthode de Pal. En effet, on peut constater à un fort grossissement, qu'il existe un assez grand nombre de cylindraxes avec leur gaine de myéline, dissociés en certains endroits par de larges bandes de tissu névroglique et au milieu du tissu, on peut découvrir un certain nombre de cylindraxes sans gaine de myéline. Dans l'aire du faisceau ‘cérébelleux direct et du faisceau de Gowers, les bandes du tissu névroglique sont plus larges, les cylindraxes moins nombreux.

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