L—MALFORMATIONS CONGÉNITALES

Dans sa thèse, Delahaye rapporte toute une série de cas de malformations vertébrales (hémi-vertèbres, «spina bifida antérieure », malformations multiples des corps vertébraux), dues à des troubles du développement. Sur les radiographies de ces malformations, le disque intervertébral n’est pas toujours visible. Cependant, « dans un cas de spina dorsal étendu, vraisemblablement antérieur et postérieur ayant déterminé une volumineuse gibbosité », Delahaye, après une étude minutieuse de la radiographie a pu écarter le diagnostic de mal de Pott, en se basant sur la conservation des disques intervertébraux et il ajoute ; «l’interpré- » tation délicate d’une radiographie a seule permis de poser un » diagnostic ferme.» De ces cas, il faut rapprocher les «vertèbres en papillon », de Sereghi.

Ces malformations, facilement explicables lorsque l’on connaît le développement de la colonne vertébrale, sont très intéressantes ; leur étude anatomique et radiographique n’a pas été très poussée ; nous n'’insisterons pas.

Nous avons seulement voulu montrer comment, dans un cas la juste interprétation de l’image radiographique des disques a permis de trancher entre deux diagnostics.

Nous nous occuperons de deux autres malformations. congénitales : l’agénésie du disque intervertébral et les platyspondylies.

A. AGENESIE DU DISQUE INTERVERTEBRAL

Nous allons rapporter une observation que nous croyons démonstrative :

Observation du service du Professeur agrégé Th. Alajouanine. — Ag... Louis, 72 ans 1/2, administré de l’Hospice de Bicêtre, ancien employé de bureau, n’a jamais eu de maladie importante et n’a jamais subi de traumatisme. Il a pu, pendant toute sa vie, remplir sans arrêt ses obligations.

Actuellement, il est entré à Bicêtre à cause de son âge ; dl ne se plaint de rien. Il est voûté depuis plusieurs années.

La colonne vertébrale présente une cyphose dorsale de très grand rayon, allant de D1 à D12 avec maximum à D 4; la lordose lombaire est accentuée ; la lordose cervicale est légèrement effacée et le cou paraît raccourci ; les muscles trapèzes sont légèrement atrophiés. La cyphose n’est pas réductible. La flexion, la rotation et l’inclinaison du tronc sont possibles, l’extension en est limitée ; la flexion de la tête est libre, son extension se fait seulement au niveau des articulations des premières vertèbres cervicales.

Il existe une contracture des masses sacro-lombaires ; il n’y a de douleur ni à la pression des épaules, ni à la percussion des apophyses épineuses.

Du fait de la cyphose, l'attitude est assez particulière, mais il n’y a aucun trouble du tonus musculaire. Lors de la démarche, la colonne vertébrale reste raide. L’examen neurologique est absolument négatif (force, réflexes, sensibilité) ; les pupilles sont égales et réagissent à la lumière ; il n’y a pas de leucoplasie buccale ; cœur, aorte et poumons normaux. Réaction de B. W. négative.

La radiographie de face montre l’absence du disque L1-L2 avec soudure des deux corps, sans autre malformation. Sur la radiographie de profil, les deux corps sont soudés, mais une étude attentive de l'épreuve montre qu’à la partie postérieure de l’articulation, le disque est en partie conservé ; enfin, la hauteur totale du bloc L1-L2 ne paraît

pas réduite. On retrouve la même synostose à la colonne cervicale au niveau de C5-C6. En aucun point, la soudure ne paraît intéresser les lames (fig. 20).

Nous pensons nous trouver devant un cas d'agénésie du disque intervertébral.

Souques et Blamoutier ont constaté, sur la radiographie vertébrale d’un sujet porteur d’une tumeur de la moelle dorsale, l'absence d’un disque intervertébral entre L3-L4. Après section sagittale médiane de la colonne, ils ont pu voir que le tissu discal manquait totalement et que les travées osseuses passaient d’une vertèbre à l’autre. Souques et Blamoutier, éliminant l’origine traumatique possible de cette soudure, ont interprété cette observation comme un cas d’agénésie du disque. Apert, Garnier et Vildé ont également rapporté un cas de soudure vertébrale associée à des malformations cardiaques.

Rokitansky, Bezi, Hueck, Partzsh, Voltz, ont signalé des malformations semblables ; ils les ont appelées des synostoses. Drebmann les a plus justement qualifiées de troubles du disque « par arrêt de développement ». Schmorl et Junghanns ont étudié particulièrement ces cas, qu'ils font entrer dans le groupe des «vertèbres en bloc». Sur certaines radiographies, ces auteurs ont vu que le tissu spongieux des deux corps vertébraux se confondait complètement ; mais l’étude anatomique leur a révélé dans un cas l'existence d’une mince bande de tissu discal qui avait passé inaperçue à la radiographie. Ils ont par la suite, pu mettre en évidence, sur des clichés, la présence de tissu discal. Schmorl et Junghanns font remarquer que le «Blockwirbel», ainsi formé, a une hauteur égale à celle que présenteraient les deux vertèbres et le disque intermédiaire.

Wustmann a rapporté une observation de synostose portant sur des vertèbres lombaires, mais son cas est plus complexe car la soudure intéresse l’arc postérieur.

Schmorl et Junghanns considèrent que ces malformations sont «probablement congénitales ». L'étude du développement du disque intervertébral ne contredit pas cette hypothèse.

Nous pensons que notre observation concerne également un cas de cet ordre. On doit évidemment songer, pour notre malade,

à toutes les autres causes possibles de soudure vertébrale. Le traumatisme ne semble pas devoir être retenu ; il serait curieux qu'un traumatisme, passé totalement inaperçu, ait entraîné la soudure de deux vertèbres cervicales et de deux vertèbres lombaires. Le rhumatisme vertébral ne semble également pas pouvoir être mis en cause : en dehors des soudures, les corps ne sont pas déformés, les ligaments ne sont pas calcifiés. Nous pourrions penser encore à une ossification du disque succédant à des hernies intraspongieuses, mais dans ces cas, les ossifications ne sont jamais si régulières. En réalité, nous discuterons surtout les «vertèbres en bloc» d'origine infectieuse. Or, notre sujet ne se souvient d’avoir eu aucune maladie infectieuse (typhoïde, staphylococcie, mélitococcie) qui puisse être rendue responsable de cette soudure. D'autre part, on ne peut pas penser à une spondylite chez un syphilitique, bien que d’après Sorrel et M”° Sorrel-Déjerine, cette affection puisse donner une image radiographique voisine de celle que nous rapportons. Enfin, nous n'ignorons pas que Roederer a attiré l’attention sur ce qu'il a appelé : «les maux de Pott incipiens », et qui peuvent donner une image semblable, après avoir évolué sans avoir attiré l’attention.

Pour toutes ces raisons, nous serons prudent et nous dirons que les soudures vertébrales que présente notre malade sont probablement d’origine congénitale.

Schmorl et Junghanns semblent considérer que ces malformations ne sont pas analogues à celles décrites par Klippel et Feil et dont Guillain et Mollaret, Crouzon et Martin, Crouzon et Liège, et Feil lui-même ont rapporté de beaux exemples où la soudure n’intéressait que deux ou trois vertèbres cervicales,

Dans leur article, Crouzon et Liège écrivent : « Feil nie toute origine pathologique et pense qu’il y aurait d’abord formation d’une spina bifida pour les causes habituelles mécaniques ou pathologiques, spina bifida siégeant — c’est la condition essentielle — à l'extrémité toute supérieure de la colonne vertébrale, puis secondairement, vers le troisième mois ou le commencement du quatrième, pression du traumatisme qui amènerait un tassement répondant au spina-bifida. » Ces auteurs ajoutent justement : «malheureusement, les pièces anatomiques susceptibles d’aider à la vérification pathogénique de ce syndrome sont rares ».

Ÿ a-t-il une analogie entre le «syndrome de la réduction