IX APE RTEBRECDIIVOIRE ET MALADIE MARMORÉENNE
Souques a attiré l’attention sur une image spéciale du cancer métastasique de la colonne vertébrale : la vertèbre d'ivoire ; avec Ivan Bertrand, il a montré que la condensation osseuse caractéristique de cette altération vertébrale, prédominait sur les bords, au voisinage des disques intervertébraux. Cet aspect a été signalé au cours de la tuberculose (Crouzon), de la syphilis (Dufour). D'autre part, Sicard et Coste ont observé l’ostéite condensante vertébrale au cours du cancer de la colonne.
Il existe aussi des aspects de condensation osseuse moins étendue, en particulier les aspects d’ostéopoïkilie (petits foyers de condensation situés dans la spongieuse, Ledoux-Lebard) et de vertèbres encadrées de deuil (Léri et Layani).
A l’opposé de ces formes, la condensation osseuse peut être plus étendue, intéresser plusieurs vertèbres et d’autres parties du squelette (ostéites condensantes coxales et vertébro-coxales de Sicard, Gally et Hagueneau).
Enfin, dans la maladie décrite par Albers-Schonberg et bien étudiée en France par Phébu : l’ostéopétrose ou maladie des os marmoréens, la densification du tissu osseux peut intéresser la colonne vertébrale.
L’ostéite condensante peut donc s'étendre à la plus grande partie du squelette ; ses causes sont certainement multiples.
Dans tous les cas, où les vertèbres sont atteintes par ce processus, le disque intervertébral paraît intact. Toutes les radiographies que nous avons pu étudier nous confirment dans cette idée.
Enfin, P. Glorieux nous a signalé qu’au cours d’une autopsie de «Marmorskelett », il avait constaté que les travées corticales d’un corps vertébral étaient brisées, mais que les lames cartilagineuses adjacentes étaient intactes.
MAURIC
X LES CUSURES DES dERTEBRES
Rappelons que lorsque la colonne est envahie par une tumeur cancéreuse ou érodée par un anévrysme aortique, ou toute autre formation, les corps vertébraux seuls sont altérés tandis que les disques restent intacts. Cette constatation est faite à l’autopsie.
Coste rapporte qu’au cours d’un envahissement vertébral par un cancer utérin (envahissement par contiguïté) les dernières vertèbres lombaires et la base du sacrum étaient infiltrées en masse par une tumeur ramollie, ulcérée et que cependant les disques étaient intacts.
L’intégrité des disques est également de règle lorsque les vertèbres sont usées et envahies par une masse lymphogranulomateuse.
Dans les Bulletins de la Société anatomique, nous avons retrouvé quelques cas d’usure vertébrale par une poche anévrysmale. Dans toutes ces observations, les disques étaient indemnes, quel que fût le degré de l’atteinte des corps vertébraux. Legrain et Benon en particulier signalent que les corps vertébraux de deux vertèbres avaient presque totalement disparu, alors que le disque n'était pas altéré ; le disque L 1-L 2 était intact, malgré la disparition presque totale des deux corps vertébraux sous et sus-jacents. Koang a rapporté récemment un cas semblable.
On retrouve le même phénomène dans l’atteinte des corps vertébraux par un kyste hydatique paravertébral.
XI — LES CYPHOSES
L’attitude cyphotique est caractérisée par «la courbure en avant de la colonne vertébrale, soit par exagération de la courbure normale dorsale, soit par redressement de la lordose lombaire et inflexion antérieure. Ces courbures sont régulières et à grand rayon ». (L. Lamy).
L'attitude cyphotique peut se rencontrer dans des circonstances très diverses. Lamy d’une part, Mutschlechen d’autre part, ont donné une étude d'ensemble des principaux aspects anatomocliniques des cyphoses.
Au cours de notre travail, nous avons déjà, à propos des différents chapitres, envisagé certains types cyphotiques (cyphose des malformations congénitales, cyphose des spondylites, cyphose des spondyloses, cyphose des arthropathies nerveuses et des dystrophies osseuses, cyphose des microtraumatismes, etc...) ?.
Nous voulons ici envisager deux types bien particuliers de cette déformation : la cyphose des adolescents et la cyphose des vieillards.
A LACYPHOSE DES ADOLESCENTS
La cyphose de l’adolescence est caractérisée par deux ordres de symptômes : les douleurs et la déformation.
Les douleurs, de siège dorso-lombaire sont le plus souvent frustes, n’entraînant en général qu’une importance fonctionnelle légère. Elles sont augmentées par la marche, le mouvement, la fatigue. Elles sont calmées par le simple repos ou par l’immobilisation absolue. En général, elles ne présentent pas d’irradiations.
La cyphose est dorso-lombaire. Elle intéresse particulièrement les dernières vertèbres dorsales. C’est une cyphose à très grand rayon, sans gibbosité angulaire ; cette cyphose peut être plus ou moins accentuée ; elle peut être extrêmement légère ou très nette ; et dès 1924 Sorrel et Delahaye montraient qu’il pouvait y avoir des degrés dans l’importance de la déformation. Ces auteurs en comparant leurs diverses observations, disaient : «il nous semble qu'il y à un lien de parenté entre les simples douleurs de croissance avec points épiphysaires et les vraies cyphoses douloureuses ».
La colonne vertébrale présente une très légère raideur ; et ce n’est que dans les cas très graves que la cyphose devient irréductible.
Il existe toujours un certain degré de contracture des muscles des gouttières.
La pression des apophyses épineuses des vertèbres intéressées est légèrement douloureuse.
Enfin Sorrel et Delahaye ont signalé que les réflexes rotu-
1 La cyphose rachitique a été particulièrement étudiée par Pommer ; d’après cet auteur et d’après Schmorl, les lésions de la zone d’ossification endochondrale de la vertèbre seraient minimes.
liens et achilléens pouvaient être légèrement exagérés ; il n'y à pas d’autres signes d'atteinte nerveuse.
Le reste de l’examen clinique ne donne que fort peu de renseignements ; on peut noter cependant une légère poussée fébrile autour de 38°-38°%5 et l’interrogatoire apprend qu'il s’est produit, dans les mois qui ont précédé l’apparition des douleurs, une forte poussée de croissance.
L'examen radiographique donnera les renseignements les plus précieux. De même qu’on a pu, en clinique, observer des degrés dans l’importance de la déformation, de même, sur les radiographies, on constatera des degrés dans l’intensité des lésions vertébrales. «Epiphyses, cartilages conjugaux, zones juxta-épiphysaires du corps sont altérés de concert. Dans les formes accentuées, les lésions atteignent même une bonne partie de la masse spongieuse centrale.» (A. Delahaye).
Dans une première phase d’activité évolutive, on peut constater une véritable décalcification de la masse spongieuse centrale et l’existence de troubles portant sur la zone épiphysaire. Il peut y avoir retard ou absence d’apparition des points épiphysaires”; ou bien altération plus importante portant principalement sur la zone sous-épiphysaire (Scheuermann) (fig. 87).
Lorsque la cyphose est marquée, les lésions sont plus accentuées. Les limites du disque sont alors floues, le disque paraissant plus ou moins irrégulier avec des bords sinueux, parfois crénelés, parfois feuilletés (fig. 38).
L'évolution de la cyphose douloureuse des adolescents est variable.
Traitée de façon précoce par le décubitus complet et un traitement tonique général, l’évolution est favorable. Les douleurs cessent, la tendance à la cyphose disparaît. À la radiographie, on pourra alors constater l’apparition d’une recalcification locale « véritable cicatrisation lésionnelle, visible sous forme de traînées foncées, noirâtres, particulièrement nettes le long des bords vertébraux et au voisinage immédiat des bords épiphysaires et juxta-
. : Schmorl fait remarquer que la date d'apparition des différents points See n'est pas absolument fixe ; de ce fait, ce signe perd de sa valeur.
épiphysaires » (Delahaye). Cette image peut également se voir chez un sujet examiné pour la première fois ; il s’agit alors d’une forme bénigne, évoluant d’elle-même vers la guérison.
Après guérison, dans les formes traitées précocement et dans les formes bénignes, les limites supérieures et inférieures du disque intervertébral ne sont donc pas déformées et les angles épiphysaires, très foncés, paraissent hypertrophiés. Dans les formes graves, dans certaines formes non traitées, nous avons vu que Sorrel et Delahaye on constaté la persistance après «guérison », d’une cyphose. Dans ces cas, il existe à la radiographie des signes persistants d’altération de la vertèbre et du disque intervertébral. Les vertèbres sont cunéiformes; les limites du disque sont déformées.
Par conséquent, suivant les degrés de gravité de l'affection, on pourra distinguer des formes légères caractérisées cliniquement par des douleurs et une simple tendance à la déformation cyphotique et radiographiquement par des lésions portant uniquement sur les points épiphysaires antérieurs. Ces formes peuvent guérir complètement. Des formes graves, avec douleurs marquées, cyphose nette et altérations radiographiques importantes, intéressant non seulement la zone épiphysaire antérieure (vertèbres en coin) mais aussi les limites supérieure et inférieure du disque intervertébral dans toute leur étendue. Cette forme peut laisser des déformations permanentes.
Les auteurs français, Sorrel et Delahaye, Lance, qui ont isolé cette entité radio-clinique, ont particulièrement insisté sur l’importance pratique d’une telle acquisition. Les sujets porteurs de cette affection étaient jusqu'alors considérés comme des pottiques et Sorrel écrit avec juste raison : «Dire mal de Pott équivaut à une dure condamnation de longue inaction, de pénible immobilité ; on doit craindre de la prononcer sans motif ».
Il est donc important, du point de vue moral, du point de vue social, de connaître cette affection et de ne pas imposer pendant de longues années un traitement onéreux et difficile à supporter à des sujets qui n’en ont pas besoin”.
1 Il est bien évident que ce diagnostic ne doit pas non plus être porté à la légère. « Parfois notre diagnostic restera en suspens : il faut alors savoir attendre, en mettant le malade au repos, en le traitant comme s’il était alteint de mal de Pott au début ; et c’est l’évolution qui donnera la clé du problème. » (Sorrel et Delahaye.)
Le traitement, d’une moins longue durée que celui du mal de Pott, devra néanmoins être sérieux.
L'état général de ces sujets est habituellement précaire ; il sera donc utile d’instituer un traitement général (cure héliomarine, médication tonique et récalcifiante). Du point de vue orthopédique, il faudra prescrire le repos au lit et, en cas de fortes douleurs, dans une gouttière plâtrée. Plus tard, on pourra ordonner des séances de massage modéré, courtes et fréquentes, mais il faudra absolument rejeter l’usage de la gymnastique orthopédique, moyen thérapeutique dangereux (Marcel Meyer).
De toute façon, la marche ne sera permise que lorsque les douleurs auront complètement disparu.
Les travaux de Schmorl nous ont appris que les lésions constatées à la radiographie, au niveau des limites supérieure et inférieure du disque intervertébral, n'étaient pas seulement dues à des altérations de l’anneau épiphysaire mais traduisaient la présence de hernies discales intraspongieuses.
Schmorl n’a pas fait cette constatation sur des colonnes de sujets morts au cours de l’évolution d’une cyphose douloureuse des adolescents, mais des examens répétés anatomiques et radiographiques, effectués sur un matériel important, lui ont permis de conclure que l'aspect crénelé de l’image radiographique des bords discaux, constaté dans les circonstances les plus diverses, était bien dû à la présence de hernies discales. Beaucoup d'auteurs ont répété cette affirmation ; certains l’ont vérifiée. En particulier, Marcel Meyer écrit : «Nous avons examiné un assez grand nombre de colonnes en procédant de la manière suivante : après radiographie de la pièce, nous l’avons sciée dans le plan sagittal et nous avons comparé le résultat de la radiographie à celui de l’autopsie ; dans tous les cas où cela nous paraissait nécessaire, nous avons examiné microscopiquement les disques intervertébraux intéressés. Ces examens nous permettent de conclure que les logettes remarquées par plusieurs auteurs sont des hernies nucléaires. »
Rien ne s’oppose donc à ce que nous admettions, au cours de la cyphose des adolescents, la présence, sur toute une série de
corps vertébraux, de hernies discales. Toute la discussion porte sur le rôle pathogénique de ces formations.
Schmorl admet qu'il existe, au niveau des lames cartilagineuses des sujets qui seront atteints d’une cyphose de l’adolescence, des points de moindre résistance (troubles du développement dans la zone de l’ancien canal chordal ou dans celle des anciens vaisseaux). Au moment de l'adolescence, des traumatismes répétés (sports, début d'apprentissage) créeront des déchirures au niveau de ces points de moindre résistance et des hernies intraspongieuses se produiront.
Ces hernies migrent en général vers l’avant de la vertèbre ; elles détruisent la zone endochondrale antérieure et favorisent ainsi la formation de la vertèbre en coin. L’épiphyse vertébrale n'est pour rien dans l’apparition de cette cyphose. Les troubles de la partie antérieure de la vertèbre sont des troubles du développement, secondaire à l’apparition des hernies discales ?
Cette conception s’est peu à peu imposée à Schmorl. Dans ses derniers travaux, il a combattu l’opinion de Scheuermann, de Mau et de tous les auteurs qui faisaient de la cyphose des adolescents une maladie de l’épiphyse. Il met surtout en avant les deux arguments suivants : l’absence de lésions du rebord épiphysaire constatée sur des vertèbres de sujets d’un âge assez avancé et qui avaient, dans l’adolescence, présenté une cyphose douloureuse; la non-participation de l’anneau épiphysaire dans la croissance en hauteur de la vertèbre.
Müller fait très justement remarquer que le premier argument n’a pas grande valeur ; les sujets morts de longues années après guérison de leur cyphose, peuvent ne présenter aucune altération de l’anneau épiphysaire. D’autre part, nous avons vu que l’épiphyse vertébrale n’était nullement différente des épiphyses des os longs.
On ne peut donc admettre, sans réserves, l'interprétation pathogénique de Schmorl.
En France, Calvé et Galland — qui ont été les premiers à faire connaître les travaux de Schmorl — semblent admettre dans
1 Les hernies discales intraspongieuses n'étant visibles que très tard au cours de leur évolution (coque osseuse ou ossification du tissu prolabé), les lésions épiphysaires, visibles dès leur apparition, seront radiographiquement les premières en date.
leur article initial (16 avril 1930), sans grande restriction, l’opinion de Schmorl. Dans cet article, ils disent : «Nous venons de décrire une correspondance clinique assez caractérisée de la hernie nucléaire, la cyphose à disques crénelés des adolescents, d’apparition tardive, mais à point d'appel d’origine congénitale » et dans la légende d’un de leurs dessins, on peut lire «les hernies nucléaires esentiellement centrales n’ont rien de commun avec les épiphysites... » et dans la même légende (fig. 8, p. 528, N° 41, Presse médicale 1930) : « En 4, on observerait peut-être une coexistence de hernies nucléaires et d’épiphysite grave. Cas très discutable ».
Dans des articles plus récents, les mêmes auteurs écrivent après analyse minutieuse de 23 observations de cyphose de l’adolescence : « Epiphysite et hernies nucléaires apparaissent dès lors comme des manifestations radiographiques diverses d’une même maladie : la cyphose des adolescents. L’épiphysite n’est peut-être qu'une réaction secondaire de voisinage plus ou moins poussée. Elle est rarement la seule manifestation radiographique en cause. La hernie nucléaire est une lésion fréquente, soit pure, soit associée à l’épiphysite. Sa traduction radiographique peut n'être que tardive, postérieure au stade épiphysite, car l’ostéite condensante qui la révèle est un phénomène tardif. »
On doit donc conclure que Schmorl a peut-être exagéré le rôle de la hernie nucléaire dans la pathogénie de la cyphose des adolescents. Il ne peut s’agir du simple résultat de l’action d’un traumatisme sur des zones de moindre résistance.
Si l’on tient compte des publications des différents auteurs qui se sont occupés de la question, il semble plus logique d'admettre que, dans la cyphose des adolescents, le processus morbide causal. frappe, au cours de la période d’ossification, la zone de croissance endochondrale de la vertèbre, Cette zone peut être atteinte aussi bien dans la région centrale’ que dans la zone sousépiphysaire*.
* Calvé et Galland font remarquer que « l'existence si fréquente de hernies centrales sur le trajet de la notochorde ne peut pas ne pas attirer l’attention sur la possibilité de l’existence d’un point faible au niveau de la notochorde ». Cette remarque est juste à condition d'admettre que la
zone nucléaire, déjà altérée, résistera moins bien au Processus morbide qui atteint toute la vertèbre.
? Si on admet l'atteinte de la zone épiphysaire, il n’est pas interdit de rendre cette lésion responsable de la cyphose.
Fic. 36. — Sarcome de la colonne vertébrale ; destruction partielle de L3 — L} dont il ne reste que deux lames étroites.
(D'après E. Sorrel et Mme Sorrel-Déjerine.)
PLANCHE XEXAVII
FiG. 37. — Radiographie de profil d’une colonne dorsale. Allération des rebords supérieurs et inférieurs des corps vertébraux D? — D8 — D9. (Cyphose des adolescents.)
(D'après E. Sorrel et Mme Sorrel-Déjerine.)
LE DISQUE INTERVERTÉBRAL PLancHE XX VII
Fic. 38. — Radiographie de profil d’une colonne dorsale. Déformation des corps vertébraux ; les bords supérieurs et inférieurs présentent des sortes
d’ondulation. (Cyphose des adolescents.) (D'après E. Sorrel et Mme Sorrel-Déjerine.)
pr
Frc. 39. Radiographie de profil de la colonne dorsale d’un sujel âgé | de 68 ans. (Cyphose du | vieillard.) — Pincement antérieur du disque interverlébral, avec probablement ossificaficalion en ce point.
(Malade du service du professeur agrésé Th. Alajouanine. — Cliché Dariaux.)
F1G. 40 — Radiographie de profil de la colonne dorsale d’un sujet âgé de 73 ans.
— Pincement antérieur du disque intervertébral ; réaclion osseuse au niveau de cette partie du disque.
(Malade du service du professeur agrégé Th. Alajouanine. — Cliché Dariaux.)
Ce qui prouve qu'il s’agit d’une maladie de la vertèbre, c’est la présence nette de décalcification du corps au début de l’évolution de la cyphose.
Il se trouve que la lésion de la région sous-épiphysaire, à cause justement de la présence de l’épiphyse, soit visible la première dans les cas graves et reste seule visible dans les cas bénins ; du point de vue du diagnostic, c’est là le fait capital.
Il est impossible de ne pas faire le rapprochement entre l’épiphysite vertébrale douloureuse des adolescents * et les autres dystrophies épiphysaires.
Janaud, dans sa thèse, faite sous l'inspiration de Cathala, donne une excellente argumentation en faveur de cette hypothèse: Quel que soit l’os en question, «l’âge du malade à l’apparition de la maladie est toujours le même : c’est au moment de l’ossification qu'entre en jeu le processus pathologique ». D'autre part, l’évolution de toutes les épiphysites se fait d’une façon cyclique : «Le début est souvent inaperçu : on note seulement un peu de douleur et de gêne fonctionnelle ; la radio est muette. À la deuxième période, au contraire, l’aspect radiographique sera caractéristique. Le noyau osseux apparaît avec des parties plus foncées et des parties plus claires. En même temps, il change de forme, s’aplatissant, s’étalant... La reconstitution osseuse s'établit ensuite progressivement, mais l’os se reconstitue rarement absolument dans sa forme normale. » Enfin, Lance a fait remarquer que, quel que soit le siège de la maladie, l’évolution se fait en général en 18 mois.
Les lésions de la cyphose des adolescents rentrent donc dans le cadre des dyschondroplasies (Ombredanne).
Nous ignorons d’ailleurs quelle est la cause de cette dystrophie ; on a donné de nombreux arguments en faveur d’une infection atténuée, d’un trouble endocrinien ; certains auteurs ont même invoqué l’action du rachitisme tardif.
Il faut reconnaître actuellement que l’on ne connaît absolument pas la cause de ces dystrophies épiphysaires.
Sous le nom d’ostéochondrite vertébrale infantile, Calvé a
1 Il est bien évident que ce terme ne désigne qu'une partie de lésions de la cyphose douloureuse des adolescents, mais nous avons vu que c'était la lésion « d'alarme », celle qui souvent permettait de poser le diagnostic.
décrit en 1924, une affection de la colonne vertébrale, caractérisée par un syndrome radio-clinique particulier. Récemment, à propos de onze cas publiés, cet auteur a donné de cette maladie une étude d'ensemble.
Cliniquement, il s’agit d’un enfant de 5 à 10 ans, qui présente une contracture du rachis, une douleur à la pression des apophyses épineuses et une gibbosité médiane et angulaire d’apparition progressive.
À la radiographie, la lésion, qui ne frappe en général qu’un seul corps, est caractérisée par un aplatissement régulier ou cunéiforme du noyau osseux central avec augmentation de son opacité et par l'intégrité absolue des disques sus et sous-jacents. Enfin, au cours de l’évolution, on constate — fait capital — la régénération du noyau osseux.
Il s’agit donc d’une entité morbide nouvelle parfaitement individualisée.
Dans une observation de Krygers-Janzen, non citée dans le travail de Calvé, il semble que l’on puisse distinguer sur la radiographie de profil, trois zones : une zone sombre centrale qui représente le noyau osseux réduit à l’état de lame : une zone grisâtre, qui représenterait le tissu osseux décalcifié ; enfin une zone claire périphérique, qui est l’image du disque.
En présence d’un nombre d’observations limité, Calvé ne veut pas donner de théorie pathogénique. Il pense cependant que, «sous l'influence d’une cause quelconque, qu'elle soit infectieuse ou d’origine endocrinienne, le noyau osseux du corps vertébral “est atteint d’une véritable ostéoporose momentanée. Cet état de moindre résistance prédispose ce corps vertébral à être écrasé soit sous l'influence du poids du corps. soit à la suite d’un traumatisme ».
Quant à la cause même de « l’ostéoporose momentanée », Calvé relève le traumatisme, les maladies infectieuses, des troubles endocriniens, peut-être même la syphilis.
On est frappé par l’analogie qui existe entre cette affection et la cyphose douloureuse des adolescents.
Les troubles dystrophiques de cause inconnue, qui créent la
* Les disques sont plus hauts que normalement. De face, les bords supérieur et inférieur du noyau osseux sont biconcaves.
cyphose des adolescents, paraissent être les mêmes que ceux qui donnent lieu à l’ostéochondrie infantile.
Les différences notées entre les deux affections semblent dues au fait que, dans le premier cas, le trouble dystrophique frappe des sujets arrivés à la deuxième période de croissance (croissance ralentie des vertèbres entre 12 et 22 ans) tandis que dans l’ostéochondrite infantile, les vertèbres des sujets (âgés de 5 à 11 ans d’après les observations analysées par Calvé) sont à leur première période de développement (période de développement rapide des centres primaires d’ossification, Harbin et Zollinger).
