ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Au point de vue macroscopique, le rein polykystique a un aspect bien particulier. «Le rein, écrivait en 1841 Rayer, dans son Traité des maladies des reins, est plus grand qu'à l’ordinaire, ressemble à une grappe de raisin, c’est-à-dire parait composé de vésicules membraneuses de différentes grosseurs, de figure ronde ou ovale, serrées les unes contre les autres et pleines d’une liqueur semblable à l’eau un peu épaisse et d'une odeur urineuse ». Suivant l’heureuse comparaison de Haag, on dirait que le rein est ficelé avec des cordes croisées dans tous les sens, de façon à produire des sillons à leur niveau et des boursouflures dans leurs intervalles.

Le poids du rein kystique est augmenté quelquefois considérablement. On cite le cas d’un vrai rein polykystique pesant 8 kilogrammes. Il existe cependant des cas où le rein bien qu'en dégénérescence kystique complète est peu augmenté de volume, mais la moyenne d’un rein kystique est d'environ 700 grammes. La dimension la plus considérable qui ait été notée est de 44 centimètres de longueur.

Le rein conserve presque toujours sa forme habituelle. Les kystes, pressés les uns contre les autres, sont de différentes grosseurs. Les plus nombreux sont comnre des grains de raisin; d’autres, beaucoup plus petits, comme des pois chiches ou des grains de chènevis; d’autres, plus volumineux, ayant

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les dimensions d'un œuf de poule, d'une mandarine, d'un abricot.

Le liquide qu'ils enserrent est le plus souvent transparent ou citrin. Quelquelois coloré, hémorragique, dans certains cas blanchâtre, purulent, semi caséeux. Ce liquide contient souvent de l’albumine, de l’urée, de l'acide urique, de l'acide hippurique, des phosphates et des chlorures; parfois de la cholestérine, de la leucine, de la cystine, des peptones, des matières grasses. S'il existe du sang dans ces kystes, on décèle des dérivés de l’hémoglobine. Parfois, au lieu de liquide, c’est une matière colloïde qui se trouve emprisonnée dans ces kystes. Dans certains cas, quelques kystes renferment des calculs plus où moins volumineux, ressemblant à des noyaux de dattes, calculs le plus souvent d'acide urique.

Ces kystes sont limités par de longues et minces bandes

fibreuses. Ils peuvent exister sur toute l'étendue de l'organe, mais leur siège de prédilection est la face antérieure ; ils se rencontrent aussi dans l’intérieur du rein qui parait formé de logettes, de nombre et de volume variables.

La capsule est fortement adhérente au parenchyme rénal. Si l’on examine le rein en surface, on voit que le tissu rénal fait saillie sous la capsule et la distend, donnant au rein un aspect mamelonné tout particulier.

A la coupe, si les kystes sont intéressés, leur contenu peut julür à une certaine distance, la tension du liquide pouvant èlre assez élevée. L'aspect caverneux devient très manifeste, le parenchyme rénal sain étant étouffé par ces logettes qui se multiplient et grandissent.

Le bassinet et les calices ne sont pas altérés ordinairement.

Tels sont les caractères macroscopiques du vrai rein polykystique. Ils sont absolument semblables à ceux que présentent le faux rein. Ils sont, pour ainsi dire, ealqués l’un sur l'autre.

L'examen microscopique, par contre, nous montrera de notables différences.

{o Le tissu rénal. — Du côté des glomérules, la capsule de

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Bowmann est épaissie, certains glomérules sont aplatis, comprimés par les parties voisines.

Au niveau des tubes contournés, les cellules épithéliales sont gonflées, sans limites bien nettes et oceupent toute la lumière des conduits, leurs noyaux apparaissent nettement. La capsule du rein est épaisse, tapissée en certains endroits de cellules conjonctives.

Dans la substance intermédiaire, les glomérules et les tubes contournés offrent les lésions rencontrées dans la substance corticale, mais avec des caractères plus accusés. Les artères présentent des lésions d’endartérite et de péri-artérite ; elles sont épaissies aux dépens de leur tunique circulaire et de l’adventice. De cette adventice partent des travées de tissu conjonctif seléreux qui s’insinuent entre les éléments du parenchyme voisin et qui compriment, en les atrophiant, les tubes de Henle; mais en d’autres endroits, au contraire, il y a dilatation des tubes de Henle et des tubes droits; dans ces dilatations il peut exister des cylindres hyalins.

C'est au niveau de la substance médullaire que la selérose interstitielle est la lésion la plus évidente et, comme Île tissu conjonctif comprime les tubes, en certains points il existe des dilatations des conduits urinaires.

Au niveau des papilles, l’épithélium a desquamé, certaines papilles sont atrophiées.

20 Les kystes. — Ils sont situés Surtout dans les régions corticales et intermédiaires. Il en existe plusieurs variétés.

a) Les petits kystes, un peu plus volumineux que les glomérules de Malpighi, entourés d’une fine membrane conjonelive et d’un épithélium cubique. Ce sont des kystes glomérulaires dans lesquels le peloton vasculaire à subi la dégénérescence hyaline.

b) Les kystes moyens dont la paroi est plus épaisse et présente un épithélium plat.

c) Des kystes dépourvus d’une tunique propre. Ils sont limités par des tubes contournés qui peu à peu subissent la dégénérescence hyaline et se fusionnent avec le contenu

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kystique. Aux points où celte fonte se produit dans le kyste, on décèle la présence de noyaux cellulaires et de cellules des tubes contournés. Les tubes de Henle, plus résistants que les tubes contournés, offrent le plus souvent une barrière à l’envahissement de la dégénérescence kystique.

En résumé, ainsi que le dit le docteur Depage, nous avons affaire à une sclérose du rein, avec formation de kystes. Cette sclérose est d’origine vasculaire; elle est primitive; elle forme d’abord des plaques péri-vasculaires et se développe ensuite autour des papilles.

Parmi ces kystes, les uns sont constitués par la dilatation des tubes de Henle ou de la capsule de Bowmann, dilatation causée par la compression exercée en aval sur les tubes urinaires par le tissu fibreux néoformé; les autres proviennent aussi d’une dilatation de la capsule de Bowmann, mais également de la dégénérescence hyaline du peloton vasculaire et de tout le territoire des tubes contournés voisins.

Tel est l'aspect microscopique que notre faux rein polykystique a dans la majorité des cas. On voit quelles différences il présente au point de vue histologique avec la dégénérescence véritable du rein.

Le vrai rein polykystique, surtout depuis les travaux de Gombault, de Hommez, de Laveran, de Cornil, Brault, Lejars, est considéré comme « une maladie essentielle, comme lexpression d'une évolution particulière absolument indépendante de la selérose ». Ces auteurs, pour démontrer leur théorie, se sont appuyés sur la coexistence fréquente des kystes dans les autres organes, le foie, la rate, la mamelle, les ovaires. Dans le faux rein, au contraire, la selérose, causée elle-même soit par la lithiase (Obs. II de Pousson), soit par la tuberculose (Obs. de Curtis et Carlier), soit par lhydronéphrose (Obs. de Rochet), «est initiale et les kystes sont d'ordre secondaire. »