V. Théorie de la sclérose

I. La théorie congénitale a pour elle l’évolution le plus souvent très lente de la maladie et la similitude du rein poly-

ENT kystique qui existe quelquefois chez le nouveau né et chez l’adulte.

Elle a pour elle aussi la fréquence de la lésion chez le fœtus, le caractère souvent familial des kystes, la concomitance d’autres malformations, l'existence de kystes dans le foie. D'après Bard et Lemoine, ce vice de développement, qui entrainerait la formation du rein polykystique, serait dû à une fragilité toute spéciale des substances hyalines de soutènement des parois canaliculaires.

IT. La théorie néoplasique fut soutenue par Malassez qui fait de la dégénérescence polykystique des reins un épithélioma mucoïde. GombauN, Hommez, Lejars se rallièrent à celte théorie. Ils comparent le rein kystique à l'ovaire et au testicule kystique, à la mamelle kystique, au corps thyroïde kystique. La variété de transformation kystique du rein progressive aboutissant à la disparition totale du parenchyme semble être primitive. Elle est indépendante de la sclérose du rein, La cellule, par sa prolifération et par son activité fonctionnelle, conduit au kyste avec rétention. Cette théorie explique bien ces kystes dont le contenu renferme une matière colloïde et non de l'urine, mais on peut lui objecter que le rein poly- Kkystique à une bénignité que n’a pas un néoplasme. Les malades atteints de maladie kystique meurent par urémie, non par cachexie. L'évolution est lente, tels les exemples de vieillards de plus de quatre-vingts ans que nous avons souvent rencontrés.

IT. Théorie vasculaire. — La maladie kystique du rein est une maladie acquise non congénitale (Malherbe). « C’est une infection de nature déterminée, qui, transportée par les vaisseaux du rein, produit la péri-artérite des gros trones et la dégénérescence progressive des capillaires et exsudation d'un liquide d'autant plus abondant que le glomérule est altéré, dégénérescence, puis disparition du bouquet glomérulaire, laissant la cavité limitée par la capsule de Bowmann et à l’état de kyste qui s'agrandit peu à peu: lésions et compression autour des kystes. »

Cette théorie se rapproche de celle admise aujourd’hui pour expliquer la formation des tumeurs kystiques bénignes de la glande lacrymale (Sourdille) et la maladie de Reelus. On admet que la première est due à une dacryo-adénite, chez la deuxième à la mammite. Le rein polykystique serait fonction d'«artério-glomérulite chronique ».

IV. Théorie de la rétention. — Lecorché, constatant la présence assez fréquente de calculs dans le rein polykystique, attribue à ces calculs la raison de la formation des kystes. La lithiase obstruerait les canalieules rénaux, amènerait une rétention de l'urine en amoni de l'obstacle, et à la suite une dilatation kystique. Obstruction des canalicules par les calculs, enserrement par un tissu de sclérose, tels sont les deux facteurs qui par distension donneraient naissance à des kystes d’origine tubulaire ou glomérulaire.

V. Théorie de la sclérose. — D'après Virchow, la pathogénie du rein polvkystique serait due quelquefois à une atrésie congénitale des papilles, le plus souvent à une néphrite interstitielle située dans les zones médullaire et cor-ticale et suivant la direction de certains tubes urinifères. Cette néphrite produirait des masses gélatiniformes, semblables à des cylindres. Les canalicules urinifères offrent un aspect variqueux par suite de leur dilatation, de leur allongement et de leur direction capricieuse. A un stade plus avancé, les dilatations deviendraient indépendantes, le contenu gélatineux se liquéfierait, offrirait l’aspect de l'urine : les kystes seraient alors constitués. Dans l'hypothèse de Virchow, le fait initial est la néphrite.

Ce grand nombre de théories est une preuve de lobscurité considérable qui règne sur la pathogénie du rein polykystique. Chacune d'elles peut ètre soutenue et discutée, car toutes renferment une part de vérité, el comme les formes cliniques sont aussi nombreuses que les théories émises, on peut presque dire que chaque théorie pathogénique découle de telle forme clinique. C’est ainsi que la théorie de Malassez est exacte pour la forme néoplasique, la théorie de la réten-

tion pour la forme lithiasique, la théorie de Virchow pour les formes brightique et urémique.

Quant à nous, pour la forme qui nous occupe, celle du faux rein polykystique, d’après les travaux et observations que nous avons sous les yeux, nous penchons pour la compression des tubes urinifères par un tissu de selérose. Cette sclérose est elle-même sous la dépendance de la maladie causale qui le plus souvent est la lithiase (Obs. I, IL), quelquefois l'hydronéphrose (Obs. XIV), parfois même la tuberculose (Obs. IX). Cette sclérose à point de départ vasculaire envahit ensuite les glomérules, « une néphro-papillite interstitielle » produisant l'occlusion et l’oblitération des canaux collecteurs, d’où la formation Kkystique. Cette formation Kystique, dans les cas de lithiase, cas le plus fréquent, est aussi sous la dépendance des lésions inflammatoires dues au « passage incessant de l'urine chargée de sables, oblitérant les canalicules et les tubes et formant en amont d'eux une rétrodilatation. » |

Ces kystes ne sont donc pas pour nous un simple « accident », suivant le mot d'Albarran, ce qui prouve encore une fois l'étroite parenté qui existe entre les kystes des néphrites et notre faux rein polykystique.