CHAPITRE VI

SYMPTOMATOLOGIE

Le rein polykystique donne lieu à une symptomatologie extrèmement variable, ce qui nous explique pourquoi le diagnostic est rarement fait du vivant du malade.

16 Signes fonctionnels. — Parmi ceux-ci, la douleur est un des plus inconstants. Le plus souvent bilatérale, elle siège dans la région lombaire et ne présente pas de localisation précise. Peu intense (sensation de tiraillement) elle est continue, exaspérée par la pression, pression qui la provoque si elle n’est pas spontanée. Enfin on note des crises de durée variable, obligeant le sujet à garder le lit. La douleur présente aussi des irradiations sans caractères particuliers : irradiations à l’abdomen, à la fosse iliaque, aux testicules, aux membres inférieurs, au thorax. Parfois encore se produisent des douleurs dues à la migration d’un caillot sanguin, à un abcès périnéphrétique, à une hydronéphrose intermittente.

L'hématurie est peut-être plus fréquente, rarement abondante, elle est le plus souvent de peu d'intensité. Parfois signe de début, elle apparaît aussi à de longs intervalles pendant l’évolution de l'affection.

A côté de ces signes, d’autres symptômes communs à toutes les néphrites chroniques se produisent : symptômes nerveux, digestifs, pulmonaires, cardio-vasculaires, cutanés. Nous ne les énumérerons pas.

L'examen des urines montre leur augmentation quantita-

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tive. Pendant les derniers jours cependant l'oligurie et même l’anurie succèdent à la polyurie.

L'albuminurie est un des symptômes les plus fréquents. Parfois ce ne sont que quelques traces, parfois au contraire les urines sont « chargées d’albumine ».

On observe aussi une diminution des matériaux solides de l'urine: urée, phosphates; parfois des cylindres. Enfin rarement des troubles de la miction : pollakiurie.

20 Signes physiques. — Parmi les signes physiques, un seul est vraiment spécial au rein polykystique. Il a seul permis à Duguet, à E. Ferron de faire le diagnostic du vivant du malade : l’hypertrophie bilatérale, des reins. Les reins forment deux tumeurs inégales, parfois voussurant l'abdomen, descendant des fausses côtes à la fosse iliaque, dépassant la ligne médiane, parfois occupant seulement la région rénale et perceptible alors à la palpation profonde seule. La palpation permet aussi de constater l'irrégularité de la surface bosselée par des kystes.

La consistance est variable, mais rarement on trouve de la fluctuation. Souvent la tumeur est mobilisable et donne à la palpation bimanuelle la sensation du ballottement. La percussion donne de la matité à la partie supérieure, tandis que la partie inférieure est coupée par une zone de sonorité due à l’interposition du côlon. Enfin si l’on pratique la ponction exploratrice, le trocart ramènera quelques grammes d’un liquide présentant les caractères mentionnés au chapitre de l'anatomie pathologique.

De tous ces signes physiques, deux seulement sont particuliers au rein polykystique : la tumeur bilatérale, les bosselures. L'examen des autres organes peut encore aider au diagnostic, car ils peuvent participer à la dégénérescence kystique.

Le foie est le plus fréquemment atteint et il est le seul dont l’altération se traduise à l'examen clinique, les fausses côtes formant quelquefois tumeur au niveau de l'épigastre et de

l'hypocondre droil: sa surface inégale, bosselée, présente

des nodosités parfois fluctuantes. Cette dégénérescence kystique du foie peut s'accompagner de douleurs -plus ou moins violentes, siégeant à l’épigastre, au flanc droit; l’ascite a été notée.

Tels sont les symptômes que l’on peut constater dans la maladie polykystique des reins, mais il ne faut pas oublier que son évolution, bien que fatale, est extrèmement lente el insidieuse, si insidieuse même qu’elle peut n'être qu’une simple trouvaille d’autopsie.

Vitrac à pu les ranger en deux groupes: 1° la forme brightique ou médicale; 2° la forme rénale ou chirurgicale.

Dans la première prendront place les cas à évolution latente auxquels nous faisions allusion plus haut, ceux qui se traduisent par des phénomènes d’urémie entraînant plus ou moins rapidement la mort, enfin ceux qui prennent le masque de la néphrite chronique, du mal de Bright.

La seconde forme nous intéresse plus directement. Iei, les douleurs prédominent : crises douloureuses intenses, crises de coliques néphrétiques. L’'hématurie est surtout notée dans ces cas. Parfois ces symptômes prédominent d’un seul côté et Luzzatto décrit même une forme unilatérale opérable.

A ce groupe surtout (locclusion intestinale, phénomène mécanique dù au volume de la tumeur mis à part) appartiendiraient les complications mentionnées dans un grand nombre d'observations. Elles sont dues à l'infection et, dit Albarran : «Il y a bien longtenps qu'on a signalé la tendance de ces kystes à suppurer, sans que l’on en ail jamais donné, à vrai dire, une explication satisfaisante ». Cette suppuration kystique ou le phlegmon périnéphrétique, éventualité possible, se traduisent par des signes : fièvre, douleur, tuméfaction, ouverture à la peau, ouverture dans un organe creux que nous n'avons pas à étudier ici.

Nous voulons seulement essayer de montrer l'existence, à côté du rein polykystique, d’une affection à symptomatologie différente, qui est causée par l'infection au lieu de la comp-