MONSIEUR LE DOCTEUR MOURE

Professeur de clinique d’oto-rhino-laryngologie à la Faculté

de Médecine et de Pharmacie de Bordeaux Officier de la Légion d'Honneur

Membre correspondant de l’Académie de Médecine

Vous m'avez accueilli dans votre service, et fait le grand honneur de présider cette thèse ; permettez-moi de vous en remercier très respectueusement. Je garde pour vous et votre enseignement une profonde admiration et vous assure de mon entier dévouement.

Nos études médicales, heurtées par la guerre, s'achèvent enfin sur cette thèse, qui silongtemps, nous apparut inaccessible, faible lumière, toujours plus éloignée, quelque fois indécise et vacillante, à ces heures vécues dans les sapins des Vosges et plus tard sur la Grande Bleue.

Aujourd'hui pourtant nous touchons au but, et notre devoir est de regarder en arrière, vers ceux qui eurent la tâche bien ingrate de conduire nos pas dans le chemin parfois obscur des études médicales.

À vous mes maitres de l’Ecole annexe de Toulon vont mes premières pensées. Saint-Mandrier sous les grands eucalyptus, ses vastes salles désuetes, l’amphithéâtre de Sainte-Anne, sont autant de précieux et de doux souvenirs.

L'Ecole de Bordeaux évoque en moi des heures d’études bien longues, bien arides, en dépit de la bienveillance des chefs pour qui je garde une profonde reconnaissance.

Au Docteur Canuyt, chef de clinique oto, rhino, laryngologique, au Docteur Beausoleil et à tous les assistants qui m'ont si aimablement acceuilli, va toute ma sympathie.

À mes maîtres de la Faculté de Médecine, j'apporte tous mes remerciements, mais aussi le regret de ne soumettre à leur sanction que ce modeste travail, hâté par le temps, fuyant toujours plus vite. Je réclame toute leur indulgence.

FIBRO-TUBERCULOME 2

INDEODUCTION

Notre médecine contemporaine fait chaque jour de nouveaux progrès dans les voies de la recherche scientifique. Qu'il s'agisse de bactériologie pure, de réactions sériques, les techniques se multiplient et deviennent de plus en plus précises.

Sans doute le laboratoire ne donne point des diagnostics tout faits. IL faut d’ailleurs éviter de les lui demander. Mais il complète toujours l'étude clinique du malade, l’éclaire très souvent et quelquefois la rectifie.

En s’aiguillant sur le laboratoire l’oto, rhino, laryngologie, comme la plupart des spécialités, gagne chaque jour davantage. Les examens bactériologiques y deviennent classiques et sont de pratique courante. La bouche et surtout l’arrièregorge s'adressent particulièrement au microscope. On n'est autorisé à se prononcer sur une lésion pharyngée douteuse qu'après des recherches variées, cultures, inoculations, voire même séro-réaclions, absolument nécessaires pour affirmer une mycose, une fuso-spirillose, et surtout une diphtérie, dont le diagnostic précoce a une si grande importance.

Les études anatomo-pathologiques sont par contre beaucoup moins vulgarisées, et relativement rares sont les spécialistes qui pour chaque production néoplasique laryngée font une prise biopsique. Depuis peu les recherches activement poursuivies par le docteur Georges Portmann à la Faculté de médecine de Bordeaux, dans le laboratoire du professeur G. Dubreuil confirment chaque jour davantage que l’oto, rhino laryngologie trouve dans les examens histologiques un complément de diagnostic sûr, venant s’ajouter utilement

au syndrôme clinique. Ces travaux ont porté en particulier sur les tumeurs du larynx et lui ont permis de décrire une forme de tuberculose, jusqu'alors méconnue, dont l'allure clinique et l’évolution en imposaient pour un néoplasme malin et était traitée comme tel, c’est-à-dire chirurgicalement. L'on dévine aisément les médiocres résultats de pareilles interventions.

La structure histo-pathologique de cette lésion lui à fait donner le nom de fibro-tuberculome du larynx.

Historiq ue

Le passé ne nous offre point de descriptions caractéristiques de ces grosses lésions tuberculeuses, à allure néoplasique, bourgeonnantes et envahissantes, infiltrant lentement les tissus périlaryngés. Ce que l’on trouve, ce sont des communications fréquentes sur des cas de petites tumeurs bacillaires, plus papillomateuses que néoplasiques, ou affectant la forme de polypes et siégeant soit sur les cordes

vocales, soit sur les aryténoïdes.

D’après Cartaz c’est au laryngologiste espagnol Ariza qu'il faut rapporter la mérite d’avoir signalé le premier ces petites tumeurs bacillaires du larynx qu’il appelle : « tuberculose polypeuse et végétante ».

Dans le premier cas qu'il publiait, il s'agissait d’une tumeur laryngée implantée sur l’épiglotte, rougeûtre et ressemblant à un sarcome. Extirpée en plusieurs fois, elle fut à l'examen reconnue de nature tuberculeuse. En 1885, il signale un cas tout à fait analogue dans un journal de Madrid.

Manldt et Tobolt pourtant, avaient eu déjà l'attention attirée sur ces formes rares d'infection bacillaire, affirmant que toutes les tuberculoses laryngées primitives observées dès leur apparition, avaient présenté sur la paroi postérieure du larynx «des végétations primordiales, de grandeur différente, semblables aux végétations syphilitiques en crête de coq ». k |

En 1882, John Roland Mackensie, dans les Archives médicales de New-York, signale deux cas de petites tumeurs

. tuberculeuses.

Un peu plus tard Isambert publie dans les Annales des maladies de l’oreille et du larynx deux observations intéres-

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santes. Dans la première il s’agit d’un homme âgé qui présente sur la bande ventriculaire gauche, une tumeur peu volumineuse, saillante, irrégulière, donnant au premier coup d’œil l’idée d’un cancer. Toutefois l’examen de la poitrine modifie le diagnostic, car des signes de tuberculose manifeste se relevaient dans les deux poumons.

Bientôt la lésion laryngée elle même ne laissa plus de doutes, car au bout de peu de temps elle se vida spontanément, laissant un grand nombre de petites ulcérations tuberculeuses. Les parties profondes du larynx se sont prises de plus en plus et les sommets pulmonaires de même. Le malade mourut peu de temps après. |

En 1884 Lermoyez publia dans les annales des maladies de l’oreille et du larynx une observation de tumeur, assez grosse, en chou-fleur, siégeant chez un tuberculeux, à l’insertion antérieure des cordes vocales, et ayant provoqué des accès de suffocation assez violents pour nécessiter la trachéotomie. L'auteur conclue à une production tuberculeuse.

IL faut arriver à Cartaz pour trouver une étude plus approfondie de ces lésions bacillaires, qui parût dans les Archives de laryngologie de 1889. D'après lui, le larynx, offre des exemples fréquents de cette forme de tuberculose : la tumeur, implantée sur un point de la muqueuse, sans lésion marquée de voisinage.

Suivent plusieurs observations que nous allons rapidement rappeler. Il s’agit tout d’abord d’une femme de 33 ans qui se plaint surtout d’enrouement. La muqueuse du voile est décolorée. Au tiers postérieur de la corde vocale droite, existe une tumeur grosse comme une petite noisette, implantée sur le bord libre, arrondie, et de coloration rouge grisätre, Pas de lésions pulmonaires.

Après ablation, on pratique l'examen histologique, et l’on trouve des cellules ‘géantes. Donc tumeur bacillaire, confirmée par la marche de la maladie. La malade mourut de bacillose pulmonaire un an plus tard.

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Dans une seconde observation, il s’agit d’un homme de 39 ans qui, à l'issue d’une bronchite, se plaint d’un enrouement persistant. La voix est couverte. Signes d’induration pulmonaire au sommet droit. À l'examen laryngoscopique, tumeur du volume d’un gros pois, gris rosée, siégeant sur la corde vocale inférieure gauche. Pas de tuméfaction environnante. La lésion pulmonaire évolue et le malade est emporté par une hémoptysie foudroyante peu de temps après.

Cartaz insiste sur les points de prédilection de ces sortes de tumeurs. L'espace interaryténoïdien, les cordes vocales, lépiglotte seraient les plus fréquemment touchés. -

Au point de vue de leur constitution histologique, ce sont de véritables productions tuberculeuses avec cellules géantes et bacilles. Leur volume est en général restreint.

En 1891, Avellis publie une série d’obsérvations sur des tumeurs bacillaires du larynx, affectant la forme de papillomes, de fibromes de la corde vocale, ou de polypes solitaires, manifestation particulière de phtisie laryngée, primitive, sans lésions pulmonaires.

L'école Anglaise signale à son tour ces néoplasies bacillaires. C’est d’abord Clifford Beale qui en 1894 apporte à la Société d’oto-rhino-laryngologie de Londres, un cas de tumeur tuberculeuse, vérifiée au microscope, siégeant dans la région aryténoidienne et présentant la forme d’un nodule lissé et non ulcéré, sans lésion de voisinage.

En 1899 Gharters Symonds, à la même société laryngologique publie l'observation d'un malade qui présentait sur la bande ventriculaire et la corde gauche une infiltration bien limitée, dure et rouge. L'examen biopsique permet de découvrir des cellules géantes et des bacilles et l’on fit le diagnostic de granulome tuberculeux. En 1900 nouveau cas analogue signalé par Dundas Grant : La tumeur, du volume d'une

petite noisette, pâle, grisâtre, à surface granuleuse, siégeait

en avant, entre les cordes vocales. En 1901 Trautmann fait un travail complet sur la tuberculose du larynx et mentionne

ces formes papillomateuses, d’après lui toujours primitives.

A la même époque, la même question des tumeurs tuberculeuses est à l’ordre du jour à la société danoise d’otologie. Grünberg, Schwiegelow, Sophus Bentzen, publient chacun un cas de lésion bacillaire papillomateuse, à laquelle ils donnent le nom de « Tuberculome du Larynx. »

En 1899, au congrès international d'’otologie.et de laryngologie de Paris, Gougenheim fait une publication sur le papillome et la tuberculose du larynx et tire les conclusions suivantes : « La laryngite tuberculeuse peut affecter la forme de tumeurs circonscrites, non ulcérées, primitives ou secondaires à constitution histopathologique variable. Les unes ont une structure indubitablement tuberculeuse, les autres sont des papillomes typiques. Ces derniers, inoculés au cobaye, peuvent créer la tuberculose, soit par l’intermédiaire des bacilles de Koch, qu’ils peuvent contenir, mais sans avoir été trouvés jusqu'ici, soit par l'intermédiaire du mucus qui se trouve à leur surface. Le papillome de la laryngite tuberculeuse affecte deux aspects : Il peut être multiple, assez volumineux, confluent ; il peut être aussi de tout petit volume et sans confluence. Un caractère commun aux deux formes, est la récidive. La laryngite tuberculeuse primitive peut durer très longtemps, et l'échéance pulmonaire être très tardive. Quand au traitement de ces tumeurs et papillomes, il est très long à cause des récidives, mais la guérison n’est pas impossible. »

Dans son frailé du Larynx (1904) le Professeur Moure décrit « cès formes polypeuses de tuberculose laryngée, lésions verruqueuses, gris rosé, faisant saillie en forme de coin au niveau de la partie postérieure. Ces lésions seraient particulièrement fréquentes chez les syphilitiques et surtout chez les malades atteints de coryza atrophique ».

En 1913 Jacques fait une communication à la Société française d’oto-rhino-laryngologie sur la « Tumeur tuberculeuse du Larynx ». D’après lui la tuberculose peut donner naissance dans le larynx à des hyperplasies isolées, à type

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papillomateux, indépendantes de toute lésion destructive apparente. Cette affection, très rare, se présenterait avec les caractères suivants : masse assez nettement circonscrite, à surface plus ou moins irrégulière, recouverte toujours de muqueuse saine, gris rosée. L'évolution en est extrêmement lente, insidieuse, et ne s'accompagne pas de réaction. Les sujets paraissent exempts de tuberculose. Dysphasie puis dyspnée s'installent peu à peu et si le porteur d'une semblable lésion est tant soit peu âgé « la première idée qui surgira dans l'esprit du médecin sera qu'il a affaire à une dégénérescence maligne au début ». Jacques distingue nettement de ces productives tuberculeuses, les petites hyperphasies müûriformes qui, le plus souvent, recouvrent des ulcérations tubercuteuses banales. Il est intéressant de rappeler ici les grandes lignes d’une observation qu'il publie à la même séance : c’est un homme de 63 ans, enroué depuis trois ans. Pendant un séjour au Mont-Dore, la raucité s’accentue, puis le malade devient aphone. A l'examen laryngoseopique, on découvre un polype assez volumineux, rouge vialacé, recouvert de muqueuse normale, comblant à l'inspiration une grande partie de la glotte et s'implantant sur les deux tiers antérieurs de la corde vocale gauche. On crut d’abord avoir affaire à un polype bénin, mais par précaution on pratiqua une biopsie, qui diagnostiqua un épithélioma. L'extirpation par voie externe fut décidée, et le néoplasme extrait après thyrotomie. Le malade paraissait alors guéri, la voix étant revenue peu à peu. Des coupes pratiquées à ce moment sur l’ensemble de la tumeur, il résulta qu’il s'agissait non pas d’une tumeur épithéliale, mais d’un polype tuberculeux, à cellules géantes, riches en bacilles. Trois semaines après l'intervention, le malade devient de nouveau aphone. Nouvelle tumeur, régulièrement ovoïde, grosse comme un noyau de cerise, siègeant au dessous de la commissure vocale. L’excision fut pratiquée et le malade guérit.

Au cours de la même séance Escat rappelle qu'après avoir

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NS

diagnostiqué une tumeur maligne de la corde vocale, il fit pratiquer une larynjectomie totale.

Six semaines après son malade succombait à une tuberculose pulmonaire subaigue. A l’examen histologique de la tumeur, cellules géantes caractéristiques.

Dans son traité sur la {uberculose du nez el du larynx, Collet décrit, à propos des formes cliniques, la forme tumeur, plus précisément papillomateuse, solitaire, quelque fois multiple, variant du volume d’un pois à celui d’une noisette, arrondie, ou en chou-fleur, recouverte toujours de muqueuse intacte, plutôt pâle, se détachant nettement sur les parties voisines. À la coupe, tissu fibreux peu abondant et tubercules à cellules géantes et à bacilles. La paroi postérieure du larynx serait le point de prédilection de ces néoplasies qui croissent lentement, ne s’ulcèrent pas et se manifestent surtout par de la disphonie, rarement de la dyspnée, en raison de leur volume toujours restreint. Les douleurs sont absentes.

Il ressort de toutes ces observations, qu’on a fréquemment constaté au niveau de l'organe vocal, l'existence de productions bacillaires, pseudo-néoplasiques, mais toujours de volume limité et ressemblant beaucoup plus à des papillomes ou à des polypes qu’à des néoplasmes véritables.

La lésion que nous proposons d'étudier dans ce travail est par contre susceptible d'atteindre des dimensions considérables, prolifère, bourgeonne et ressemble à s'y méprendre à une tumeur maligne dont elle offre la plupard des caractère cliniques (Moure). Elle évolue presque de la même manière, ayant des tendances à s’extérioriser à travers la charpente laryngée ; c'est donc une manifestation morbide qui n’a rien de commun avec les tumeurs bacillaires décrites par les auteurs que nous avons cités dans l'historique qui précède.

C’est à G. Portmann que revient l'honneur d’avoir décrit pour la première fois cette affection laryngée dans un article paru dans {a Presse médicale du 7 février 1920.

Symptomatologie

Elle varie suivant le stade de l'affection, aussi la décrirons nous au début, et à la période d'état.

Débul. — Il est très lent et insidieux, et pendant longtemps, plusieurs mois généralement, ne se manifeste que par des troubles fonctionnels légers, dont la dysphonie est le premier en date. C'est d’abord de l’enrouement, primitivement passager, puis continu, plus marqué au réveil, exacerbé par le surmenage vocal. Un de ses caractères, c’est le peu de gêne qu’il apporte au malade ; celui-ci ne s’en préocupe pas. À ce premier trouble fonctionnel, peut s'ajouter quelque fois un picotement laryngé qui provoque une toux sèche, assez souvent quinteuse. À cette période on ne trouve pas de troubles de la respiration et de la déglutition.

A l’examen laryngoscopique, on constate certaines modifications de la muqueuse endolaryngée. C’est d’abord une tuméfaction très limitée, siégeant la plupart du temps sur la paroi postérieure du larynx, assez souvent aussi sur les bandes ventriculaires, très rarement sur les cordes vocales ellesmêmes. Elle est rosée, puis grisâtre, lisse ou en chou-fleur, jamais ulcérée. La motilité laryngée est touchée légèrement dès cette période, et l’on constate une paresse des cordes vocales.

En résumé la période de début se caractérise surtout par une laryngite catarrhale banale entraînant peu de troubles fonctionnels, peu gênante pour le malade. Elle dure quelque fois très longtemps et ne s'accompagne pas des troubles généraux, cortège de l’infection tuberculeuse ordinaire.

Période d'état. — Troubles fonctionnels. — La tumeur grandit peu à peu et les troubles fonctionnels s’accentuent. Ils sont d’autant plus accusés que la lésion demeure endolaryngée. Ainsi de l’enrouement intermittent du début, le malade passe progressivement et surtout lentement à

l’aphonie absolue, arrivant alors à la période ultime de son affection.

Phonalion. — Les troubles de la phonation varient d’intensité avec le siège de là tumeur. Très accentués dans le cas où celle-ci est endolaryngée, ils sont presque nuls lorsqu'elle s’extériorise, sans intéresser de facon directe les cordes vocales.

Avant d'atteindre au stade ultime et éloigné qu'est l’aphonée complète, le malade présente des modifications successives de la voix. Après l’enrouement du début, qui peut se prolonger plusieurs mois, la voix devient rauque et le malade se fatigue beaucoup à parler. Elle devient inégale et rude et prend alors le timbre spécial de la voix « boisée », ligneuse des cancéreux, timbre qui contribue à égarer le diagnostic. Ensuite, très lentement la tumeur envahit la glotte et le malade devient aphone. Cette aphonie peut être totale si la tumeur, saillante dans la cavité du larynx maintient les cordes vocales écartées.

tespiralion. — Presque toujours absents au début, ou ne se manifestant que par une légère dyspnée, à l’occasion des efforts, les troubles de la respiration s'installent peu à peu, à la période d'état, lorsque la tumeur a acquis un volume suffisant pour diminuer le calibre de la glotte et gêner ainsi la circulation de l'air. Ils sont plus ou moins prononcés suivant le siège de la tumeur. Une lésion de la corde vocale elle même sera plus rapidement un obstacle au passage de l’air qu’une, tumeur des aryténoides. Quoiqu'il en soit, après la dyspnée d’effort du début, la respiration subit des modifications sérieuses. On constate tout d’abord de la rudesse respiratoire, signalée par Fauvel chez les cancéreux et à laquelle il a donné le nom de « rudesse ligneuse ». Puis succède la dyspnée, qui survient d’abord par accès, à l’occasion d’un effort, ou de la position couchée, réveillant le malade au milieu de son sommeil ; elle s’installe progressivement de façon continue et l’on assiste alors a des crises de suffocation intense, extrêmement pénibles, accompagnées

de cornage, de tirages sus et sous-sternal. La face est cyanosée, les jugulaires tout turgescentes. le faciès est anxieux et le malade fait des efforts considérables pour faire pénétrer l'air dans ses poumons. Ces crises dramatiques ne cèdent bien souvent qu’à une trachéotomie immédiate.

Déglultilion. -— Les troubles de la déglutition sont en général absents au début et n'existent qu'à la fin de la période d'état, lorsque la lésion a pris des proportions considérables. Ils sont presque toujours symptomatiques d’une extension de la lésion à la région postérieure. Cette dysphagie est plus marquée pour les liquides que pour les solides et elle aggrave beaucoup le pronostic en entravant l’alimentation. Elle ne s'accompagne que très rarement d’odysphagie.

Toux. — La toux sèche du début, réflexe à point de départ dans la muqueuse du larynx, fait place au bout d’un certain temps à une toux rauque, pénible, presque toujours suivie d’expectorations, plus ou moins abondantes, suivant l’état des poumons. Gette toux ne paraît pas liée à la lésion pharyngée, mais serait plutôt un épiphénomène, symptomatique de lésious bacillaires au niveau des bronches et des poumons. Elle est quinteuse, quelque fois émétisante, toujours fort pénible pour le malade.

Expecloralion. — Absente au début, elle ne manque presque jamais à la fin de la période d’état et trahit non pas la lésion laryngée, mais l’infection pulmonaire concomitante. Elle est alors abondante, muco-purulente, quelque fois nummulaire au stade des cavernes. Son odeur est fade et l’examen bactériologique révèle presque toujours des bacilles de Koch. |

On peut assister aussi à des hémoptysies foudroyantes qui peuvent emporter le malade en quelques heures.

Expectoration et hémoptysie sont toutes deux d’un intérêt secondaire, puisqu'elles sont l’expression d’un processus tuberculeux très avancé, qui ne laisse aucun doute sur la nature de la lésion laryngée.

Haleine. — L'haleine, au cours du fibro-tuberculome, ne présente rien de particulier. Elle n'a jamais cette odeur repoussante qui caractérise le cancer. Cela contribue dans une certaine mesure à éclairer le diagnostic.

Douleurs. — Ce qui caractérise le fibro-tuberculome et peut le laisser inaperçu pendant un certain temps. c'est son absence complète de douleurs au début et aussi à la période d'état. A la fin de l'affection, le malade se plaint beaucoup plus d’une gène que d'une douleur.

Il a, dans sa gorge, la sensation de corps étranger.

Dans certains cas, pourtant lorsque la tuberculose a envahi sur une grande étendue les tissus périlaryngés. enfermant ainsi dans sa gangué des filets nerveux, le malade peut éprouver des douleurs assez violentes, irradiées à l'oreille, le long du sterno-mastoïdien.

Etat général. — 11 n'est touché que fort lentement, et n’est véritablement atteint que si des lésions pulmonaires assez avancées coexistent. Le fibro-tuberculome par lui-même, altère peu l'organisme. Dans l'échelle de gravité de la tuberculose, il doit être considéré comme une bacillose atténuée. Mais cela n'est pas la règle, et l’on peut observer des signes d'imprégnation tuberculeuse pulmonaire. Dans ce cas l'amaigrissement progresse, le teint est päle, quelque fois céreux, la fatigue très prononcée. Le pouls s'accélère de façon permanente et on note enfin des poussées de température vespérale qui atteint 38, 38.5, rarement au-dessus. Lorsque les lésions sont très avancées, l’état général est très touché et l’on assiste alors à la cachexie rapide des bacillaires chroniques, profondément infectés.

Symptômes objectifs. — Inspection. — C'est à la fin seulement de la période d'état que l’on constate extérieurement une tuméfaction, plus ou moins volumineuse, au niveau du larynx. La tumeur s’est alors extériorisée. Elle a infiltré d’abord le cartilage thyroïde, l’a épaissi et déformé. C’est le stade de périchondrite.

Puis la tumeur progressant, elle envahit peu à peu les tissus périlaryngés, enfermant l'organe vocal dans une gangue dure, volumineuse, siégeant à la partie médiane du cou. Celui ci se déforme et prend l’aspect du « cou proconsulaire » comme dans le cancer du larynx. L'espace intercricothyroïdien est complètement effacé. Si la lésion continue à progresser, elle atteint le plan cutané et prend alors des proportions considérables.

Palpalion. — Au début de la période d'état la palpation permet d'apprécier quelquefois une légère augmentation de volume de l’organe vocal. La disparition de la crépitation laryngée est également assez précoce. À la fin de la période d'état on constate une tumeur dure, adhérente à la peau et aux plans profonds, immobilisant quelquefois le larynx. Cette masse est tellement résistante qu’elle donne souvent la sensation de « carapace » décrite par Isambert à propos du cancer. Sur les parties latérales on constate un véritable « bouclier. » La pression n’est pas douloureuse. [’adénopathie en général est absente. Quelquefois, très probablement par infection secondaire surajoultée, il peut y avoir une légère réaction ganglionnaire en avant du sternochido mastoïdien.

Examen laryngoscopique. — À l'ouverture de la bouche, on constate rarement la pàâleur marquée du voile du palais el du pharynx, caractéristique de la phtisie laryngée classique. Cette pâleur due à une déglobulisation, à une anémie marquée se constate surtout dans les formes infectantes el rapides de la tuberculose. C'est n’est pas le cas du fibrotuberculome, manifestation qui ne touche l’état général que très tardivement, au stade de lésions pulmonaires avancées.

Si l’on examine le larynx, on constate que la tuméfaction rosée, lisse ou granuleuse du début, a augmenté considérablement de volume. Deux cas peuvent se présenter ou bien la tumeur est demeurée endolaryngée et a obstrué progressivement la glotte, ou bien elle s’est extériorisée, enhavissant les parois même du larynx et les tissus environnants,

Demr e

La tumeur a alors perdu sa délimitation très nelle du début, car les tissus de voisinage sont à leur tour légèrement infiltrés. Ce qui la caractérise. surtout c'est la conservation de son aspect non ulcéreux. Elle est lisse ou verruqueuse, prenant dans certains cas la forme d’un chou-fleur, masquant en partie la glotte. La motilité laryngée est en général rapidement affectée. L’immobilisation d’un ou des deux aryÿténoïdes est un symptôme commun de plus avec les infiltrations néoplasiques.

Evolulion. — Terminaison. — Un des principaux caractères du fibro-tuberculome est son extrême lenteur. Sa période de début peut durer plusieurs mois, et sa période d'état se compte par années. Il est d’ailleurs assez difficile de localiser exactement dans le temps la première atteinte laryngée car elle est insidieuse, peu gênante, et passe souvent inaperçue du malade. C’est d’abord un léger enrouement, sans cause appréciable, et intermittent. À

Après une série de poussées catarrhales la tumeur grossit lentement et entraine peu à peu tous les troubles fonctionnels et objectifs, étudiés ci-dessus.

Cette période d'état dure de quelques mois à plusieurs années, et elle aboutit presque toujours à la terminaison fatale, qui arrive de plusieurs facons. Dans certains cas, assez rares, le malade meurt par véritable asphyxie. La tumeur endolaryngée a acquis un tel volume, que la glotte est complètement obstruée et provoque ainsi une crise de suffocation mortelle, si l’on n'intervient pas. L’asphyxie peut être due également à une compression des nerfs récurrents par la tumeur.

Dans d’autres cas, encore plus rares, la lésion, développée sur la face postérieure de l'organe vocal entraîne de la dysphagie et de tels troubles de la déglutition que le malade ne s’alimente presque plus, et meurt de véritable inanition. ;

Enfin, et c’est le mode de terminaison de beaucoup le plus fréquent, la mort est due aux complications bacillaires des

+ bronches et des poumons, concomitantes de la période ultime de l’affection laryngée. Quelquefois c’est une hémoptysie foudroyante qui tue le malade, mais en général c’est la cachexie tuberculeuse ordinaire qui amène l'échéance fatale.

Analomie palhologique. — 1° Aspect macroscopique. — Le fragment de prise se présente sous la forme d’une masse bourgeonnante, plus ou moins rougeâtre ; à la coupe, aspect uniforme, rosé ; aucun liquide ne sourd spontanément ou à la pression. Le tissu est dense et de consistance uniformément dure.

Aspect microscopique. — Topographie générale. — Au faible grossissement la coupe présente un aspect fibroïde généralisé sous forme de faisceaux tortueux, enchevêtrés les uns dans

es autres, et séparés en certains points par des formations

arrondies, à caractère folliculaire. Ces formations sont, les unes complètement isolées, les autres réunies par petits groupes de deux ou trois, ou plus, mais en nombre restreint par rapport au développement du tissu environnant.

Les vaisseaux sont peu nombreux dans toute la surface de la coupe, dont l'aspect général est assez homogène.

Fort grossissement. — 1° Tissu interfolliculaire. — IL est formé de fibrilles, qui présentent les caractères des fibres conjonctives, sont colorées en rose par l’éosine, par le picroponceau. Ces fibres à contour pâle sont peu réfringentes, assez épaisses, très longues, plus ou moins parallèles entre elles et ne présentent pas d’anastomoses. Elles sont accompagnées de cellules fixés au tissu conjonctif, cellules à expansions ramifiées et à noyau très volumineux.

On constate également une infiltration leucocytaire assez abondante.

20 Follicules. — Ils se présentent sous la forme de corps arrondis, ayant au centre une volumineuse cellule géante, dont les noyaux sont localisés à la périphérie, et en général massés sur l’un des côtés de la cellule. Tout autour on constate une zone de cellules épithélioïdes, assez régulières. Toutes les unes sur les autres, en plusieurs rangées. Plus en

dehors existe une zone concentrique de fibrilles conjonctives qui se confondent peu à peu avec le tissu interfolliculaire. Ces follicules ont donc l'aspect de follicules tuberculeux quoiqu’aucun de ces caractères ne soit pathognomonique de la lésion bacillaire. Ils peuvent en effet se retrouver dans la syphilis. D’autres follicules, moins nombreux, se présentent sous l'aspect d'une masse assez irrégulière de cellules épithélioïdes, sans cellules ‘géantes, mais avec une zone fibreuse périphérique toujours très nette. Dans aucun cas on ne constate de point nécrotique ou de zone de dégénérescence.

Vaisseaux. — Peu nombreux, ils sont disséminés dans l'épaisseur du tissu interfolliculaire. Leurs parois sont normales.

Conclusions. — L'examen anatomo-pathologique nous permet donc de constater la présence d’une tumeur bacillaire (La nature tuberculeuse ayant été confirmée par d’autres épreuves de laboratoire), tumeur dont le grand caractère est le développement considérable du tissu fibreux, et de loin en loin seulement l’existence de quelques follicules. Ces deux éléments se trouvent dans un rapport très inégal et c’est cette abondance de tissu fibreux que le docteur G. Portmann a voulu mettre en évidence en donnant à cette lésion bacillaire pseudo-néoplasique le nom de fibro-tuberculome.

Cette prolifération fibreuse nous donne en outre l’explication de l'évolution si lente de ces tnmeurs, et leur faible retentissement sur l’état général, lorsqu'elles ne sont accompagnées d'aucune autre localisation bacillaire.

Diagnostic clinique

Le diagnostic du fibro-tuberculome est toujours très difficile, et, la plupart du temps, le laboratoire seul peut le faire. [l'a été certainement méconnu, parce que confondu avec une tumeur maligne ou avec une lésion tertiaire syphilitique. Pourtant un examen très minutieux peut permettre

quelque fois de poser le diagnostic ; nous allons essayer d'indiquer dans ce chapitre les caractères propres à chacune de ces lésions. |

Période de débul. — À ce stade le fibro-tuberculome lorsqu'il se présente sous la forme papillomateuse, où bien d'une masse lisse, parfaitement isolée, doit être distingué des différentes tumeurs malignes qui peuvent envahir l’organe vocal.

Les papillomes, auxquels on songe tout d’abord, ont en général un aspect blanchätre assez caractéristique, tranchant nettement sur les zones voisines de coloration rose.

Les kystes du larynx sont rares, se développent soit sur les cordes vocales, soit sur les bords de l’épiglotte et sont d’un très petit volume. Leur transparence en fait un signe pathognomonique.

Les fibromes occupent presque toujours le bord libre des cordes vocales et sont en général très limités.

Les lipomes se développent surtout sur l’épiglotte, sont jaunûâtres, mous, quelque fois rénitents.

Les angiomes sont très rares ; ils ont une coloration bleuâtre, lie de vin.

Les enchondromes sont d’un diagnostic plus délicat, car comme le fibro-tuberculome, ils se développent en soulevant la muqueuse sans en modifier l’aspect. Pourtant leur dureté ligneuse leur est tout à fait particulière.

En dépit de ces différents caractères propres à chacune de ces tumeurs bénignes, le diagnostic demeure parfois très difficile, et l’on est alors obligé de recourir à l’examen anatomo-pathologique. L’on doit toutefois se rappeler que le fibro-tuberculome paraît avoir son siège de prédilection au niveau de la commissure postérieure ou des aryténoïdes, tandisque les tumeurs bénignes sont généralement développées au dépens des cordes vocales. :

Lorsque le fibro-tuberculome se présente sous un aspect étalé, sessile, à base large, en chou-fleur, ce qui se rencontre assez fréquemment, il est susceptible d’être confondu avec

une tumeur maligne, au début de son évolution, et en particulier avec un épithélioma. Le fibro-tuberculome tranche nettementsur la muqueuse avoisinante, saine. L'épithélioma au contraire fait corps avec le tissu ambiant dans lequel il est comme enclavé, et la muqueuse autour de lui est presque toujours infiltrée, congestionnée. Ce caractère n’est malheureusement pas absolu, car la tuberculome s'accompagne quelquefois d’une légère réaction inflammatoire des tissus adjacents ; on concoit alors la difficulté du diagnostic. On ne le confondra pas non plus avec le carcinome du larynx, très rare en France, décrit surtout par des auteurs allemands, et qui se présente sous la forme d’une infiltration diffuse, occupant tout un côté de l’organe vocal. L'évolution est beaucoup plus rapide et les ganglions carotidiens sont très précocement envahis. Le sarcome ne doit pas nous arrêter, car il est extrêmement rare et généralement développé sur l’épiglotte.

Enfin, si le diagnostic de tuberculose laryngée a pu être posé en raison de lésions pulmonaires concomitantes ou d’antécédents personnels, ïl sagit de savoir à quelle forme d'infection bacillaire l’on a affaire. Il faut en effet distinguer le fibro-tuberculome de cette forme spéciale de tuberculose, qu'est la « phtisie laryngée pseudo-polypeuse. » Ces polypes tuberculeux siègent de préférence sur les cordes vocales, ont généralement une teinte jaunâtre, deux caractères qui peuvent à la rigueur aiguiller le diagnostic. Malheureusement ils sont inconStants, ou peuvent se retrouver dans la lésion qui nous occupe. Il faut alors faire appel au laboratoire.

Période d'élat. — La tumeur tuberculeuse a envahi peu à peu une grande partie de l’organe vocal. Rappelons rapidement son aspect : Grosse tumeur, quelquefois en chou-fleur, bourgeonnante, gris rosée, obstruant en partie l’orifice glottique, ayant légèrement infiltré la muqueuse environnante et immobilisé les aryténoïdes. N'est ce point là la morphologie d’une véritable tumeur maligne, à ce stade où elle ne présente pas encore d’ulcération ? Si celles-ci existent nous

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pouvons penser qu'il ne s’agit pas d’un fibro-tuberculome. Nous savons en effet que sa muqueuse garde son intégrité presque toujours jusqu’à la fin.

Certains caractères peuvent mettre pourtant sur la voie du diagnostic. Nous ne voulons pas parler de l'aspect de la tumeur, encore moins de son évolution, qui sont tous deux à peu près identiques dans les deux affections. Les troubles fonctionnels, par contre, peuvent nous éclairer.

Tout d’abord la douleur. Dans le cancer, elle est précoce et manque rarement. Ce sont des douleurs lancinantes, continues, avec exacerbations passagères, localisées dans une moitié du larynx, avec irradiations classiques dans l'oreille, sur le bord antérieur du sterno, chido, mastoïdien. Elles sont aggravés par la déglutition. L’odynphagie est précoce, surtout si la tumeur siégeant sur la face postérieure du larynx ou sur l’épiglotte, est irritée par le passage des aliments.

Dans le fibro-tuberculome, pas, ou très peu de douleurs, tout au moins à la période d'état. Le malade ressent plutôt une gêne, une sensation désagréable de corps étranger dans la gorge, mais pas une véritable douleur, pas de névralgies persistantes, rebelles aux analgésiques, intolérables, comme dans l’épithélioma.

Chez le cancéreux, l’haleine a toujours une fétidité caractéristique, quelquefois repoussante, et s'accompagne de salivation abondante, par gêne de la déglutition. Dans le fibrotuberculome pas d’odeur, ou quelquefois haleine fade du tuberculeux, pas ou peu de salivation, même si la lésion intéresse les premières voies digestives.

IL est un autre signe, celui là physique, qui peut aider au diagnostic ; c’est l’adénopathie. Il ne faut pourtant pas oublier que dans certains cas de cancer relativement assez fréquents, la réaction ganglionnaire n’apparaît que très tardivement. Néanmoins il est classique de trouver chez un néoplasique, une chaîne ganglionnaire indurée, fixe, volumineuse, douloureuse à la pression, uni ou bilatérale. Ce sont les ganglions carotidiens qui sont pris les premiers.

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Dans le fibro-tuberculome, pas d’adénopathie. Quelquefois, pourtant, mais tout à fait à la fin, on peut constater une légère inflammation ganglionnaire de nature bacillaire, ou par infection banale surajoutée, mais les caractères de cette adénopathie n’ont rien de semblable aux précédents.

Enfin les antécédents héréditaires, collatéraux ou personnels du malade peuvent mettre sur la voie d’une tuberculose, cependant il ne faut pas oublier que le fibro-tuberculome peut n'être qu’une manifestation primitive de la bacillose.

Il y a une autre affection, susceptible d’être confondue avec le fibro-tuberculome à sa période d'état, c’est la tumeur syphilitique, la gomme, lorsqu'elle n’a pas encore effondré la muqueuse sus-jacente. Elle se présente alors comme une tuméfaction, rarement arrondie, plus souvent diffuse, et recouverte d’une muqueuse lisse et rouge sombre, sans sécrétions à la surface, Pas de douleurs, haleine non fétide, pas de salivation abondante, pas d’expectoration sanguinolente, pas de réaction ganglionnaire. Ce sont aussi les caractères du fibro-tuberculome, lorsqu'il se présente sous la forme lisse. Le seul moyen de faire le diagnostic est alors de se baser sur les anamnestiques, accidents initiaux et secondaires, et surtout sur la marche de la tumeur. Nous savons en effet que la gomme a une évolution rapide. Deux, trois mois au maximum suffisent pour amener l’effondrement de la muqueuse recouvrant la lésion. On assiste alors à la période de fonte, d’ulcération, du cratère taillé à pic, à fond bourbillonneux, à bords saillants, sur la nature duquel il est difficile de se tromper.

III période. — Le diagnostic entre le fibro-tuberculome et la tumeur maligne offre encore plus de difficultés à cette dernière période qu’au stade précédent. La tumeur tuberculeuse en effet, a infiltré progressivement le cartilage les tissus périlaryngiens, donnant au cou l’aspect proconsulaire, et au doigt la sensation de carapace, de véritable « bouclier » tout autant de symptômes qui se retrouvent constamment à la

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dernière période du cancer. Si, à l'examen laryngoscopique on constate à la surface de la tumeur des ulcérations sanieuses et bourgeonnantes on peut à la rigueur penser au cancer. Mais cela n’est pas un signe absolu, car dans des cas, évidemment assez rares, ont peut trouver une muqueuse érodée, à la phase ultime du fibro-tuberculome. |

Les troubles fonctionnels ‘aident surtout au diagnostic. Les douleurs sont violentes dans le cancer, l’haleine très fétide, l’expectoration sanieuse, et le malade rejette en toussant des mucosités glaireuses, sanguinolentes. Ces signes font généralement défaut dans le fibro-tuberculome. Enfin et surtout il faut examiner le reste de l'organisme. Il est en effet assez fréquent de rencontrer à la dernière période du fuberculome, des lésions bacillaires des poumons, des méninges ou de l'intestin. Mais cela ne suffit pas pour affirmer le diagnostic, car les deux diathèses peuvent coexister chez un même individu, l’une n’empèêchant pas l’évolution de l’autre.

Une autre affection que le cancer, peut égarer le diagnostic, c’est la périchondrite tuberculeuse à forme lente du cartilage thyroïde. Elle apparait généralement chez des sujets à tuberculose torpide, peu infectante. Le bacille attaque d'emblée le cartilage, l’infiltre, mais se limite toujours à l’une des deux lames. À l'inspection on constate une tuméfaction, quelque fois volumineuse sur l’un des côtés du larynx. À la palpation, la tumeur fait corps avec le cartilage et suit les mouvements du larynx pendant la déglutition. Elle est mobile sous la peau et rénitente au début. Cette courte description permet de voir que la diagnostic est assez facile. Tandis que la périchondrite tuberculeuse n’intéresse qu’une lame thyroïdienne, le fibro-tuberculome au contraire infiltre à la dernière période la totalité du cartilage le transformant en véritable bouclier. Si l’on peut suivre le malade, on verra que dans la périchondrite simple, la tumeur, rénitente au début, devient peu à peu fluctuante, amincit la peau sus-jacente, l’ulcère et s'ouvre enfin à la surface. Un

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trajet fistuleux s'établit. L'orifice externe est caractéristique, à bords décollés et violacés. Si l'on introduit un stylet, on tombe sur un cartilage nécrosé et des séquestres s'éliminent fréquemment. Cette évolution est bien différente de celle du fibro-tuberculome qui jamais ne suppure et ne se fistulise pas à la peau.

Ce rapide aperçu clinique nous montre le peu de moyens dont nous disposons pour étayer un diagnostic. À chaque période, au début comme à la fin, nous devons nous adresser au laboratoire pour affirmer la nature de la lésion.

Diagnostic au laboratoire

On fait d’abord l'examen anatomo-pathologique. La biopsie doit se faire après une anesthésie aussi complète que possible, par badigeonnage de la muqueuse laryngée et de la tumeur, à la solution cocaïnée au 1/10. 1l faut donner le coup de pince au sein même de la tumeur, car on peut facilement conclure à la non existence d’une production tuberculeuse, si la prise à porté sur l’infiltration réactionnelle du tissu voisin et non sur la lésion elle même.

Dans les cas de fibro-tuberculome nous retrouverons au microscope tous les caractères décrits plus haut: (tissu fibreux abondant -- follicules tuberculeux). On doit complèter l'examen histologique en recherchant le bacille tuberculeux dans :la coupe elle même (fuschine de Ziehl à froid pendant 20 à 50 minutes). Cette épreuve n'est pas toujours positive, car le fibro-tuberculome conteint en général très peu de bacilles, aüssi doit-on la répéter sur un grand nombre de coupes. Un autre examen absolument nécessaire est l’inoculation au cobaye d'un fragment de tissu excisé. On fixe celui-ci à la face interne de la cuisse après incision puis suture de la peau. En cas de tuberculose, une adénite se développe au bout de cinq semaines avec le chancre d'’inoculation caractéristique.

D'autres épreuves, celles là pathognomoniques de la bacillose en géneral et non du fibro-tuberculome, peuvent pourtant donner des renseignements très utiles, et doivent être systématiquement pratiquées. Ce sont les réactions à la tuberculine, et surtout la recherche du bacille de Koch dans les crachats.

Il est prudent également de faire la réaction de Bordet- Wassermann.

Pronostic

IL serait téméraire de parler de pronostic bénin au sujet d’une affection tuberculeuse. Le bacille est dans l'organisme et sa présence suffit pour entrainer une phtisie rapide, à forme granulique, emportant le malade en quelques semaines. On peut pourtant affirmer que le fibro-tuberculome est, parmi les formes de tuberculose une des moins dangereuses et doit prendre rang aux côtés de ces bacilloses dites atténuées, telles que la bacillose osseuse ou ganglionnaire.

Gette bénignité relative relève de la cause suivante : l’extrème lenteur évolutive de la maladie qui peut durer plusieurs années, due à la prédominance du tissu fibreux. Il y a là en effet un processus scléreux qui lutte contre l’infection, la circonscrit, parfois même l’étouffe, empêchant ainsi le . ramollissement des follicules. Il se passe en somme au niveau du larynx ce que l’on constate en d’autres points de l’orga-

nisme, au poumon par exemple, I: transformation fibreuse étant un processus de cicatrisation.

Grâce à ce caractère le fibro-tuberculome est compatible pendant longtemps avec un état général relativement bon et l’on peut toujours espérer une survie de plusieurs années. Mais l'affection n’en demeure pas moins sévère. Nous avons vu en effet que l'échéance fatale pouvait arriver brusquement

rer quelquefois d’assez bonne heure, par obstruction laryngée. On n'est point toujours là pour faire une trachéotomie.

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Dans d’autres cas, et ce sont les plus fréquents le sujet fait des complications bacillaires du côté des poumons ou des méninges. La cachexie finit alors par l'emporter.

Nous ne pouvons parler de guérison complète, n'en n'ayant pu observer au cours de nos recherches, mais nous pouvons affirmer qu’un traitement général sévère, et dans les cas de sténose laryngée serrée, une trachéotomie palliative, améliorent considérablement le malade. Si l’on assiste au début de l’évolution et si la tumeur est extirpable par les voies naturelles, la guérison paraît être possible.

Traitement

Il doit être local et général.

Au point de vue local, se pose tout de suite la question d'une intervention chirurgicale. Rappelons à ce sujet Fobservation d'Escat. Celui-ci, croyant avoir affaire à un cancer du larynx, fait pratiquer une laryngectomie totale. Une tuberculose pulmonaire suraigue post opératoire, à forme broncho pneumonique, emporte le malade en quelques jours. Un spécialiste belge, Goris, a receuilli des observa- . tions analogues au sujet du traitement chirurgical des tuberculoses laryngées. Dans presque tous les cas opérés, il a vu se développer plus ou moins rapidement après l’intervention, une tuberculose pulmonaire à laquelle plusieurs de ses malades avaient succombé. (

N'oublions pas les suites dramatiques de pareilles opérations.

Faut-il demeurer sur une abstention complète ? Nous ne le croyons pas. Nous avons vu en effet, en faisant l'historique des lésions tuberculeuses du larynx que bon nombre de polypes bacillaires avaient été enlevés et n'avaient point récidivé. Une pareille thérapeutique peut s'appliquer au fibro-tuberculome, si l’on a la chance d'assister au début de l'affection, si la tumeur est endolaryngée et très limitée. Après anesthésie locale à la cocaïne ou extirpe complète-

ment la tumeur par les voies naturelles. Une exérèse imparfaite pourrait être suivie de récidive. Pareille intervention, se pratiquant au début, chez un individu dont l’état général est presque intact, ne constitue pas un traumatisme susceptible d’entraîner des accidents.

En résumé, si la lésion est endolaryngée, bien limitée et qu’on puisse l’enlever en totalité par les voies naturelles, il faut opérer et le plus tôt possible. Si, au contraire, la lésion a infiltré les parois mêmes du larynx, et ne peut être atteinte que par voie externe, c’est à dire après de grands délabrements, il faut s’abstenir.

Toute thyrotomie ou laryngectomie, pratiquée chez un tuberculeux, précipite l’évolution de l'infection, et se complique de lésions pulmonaires, en général très graves.

Le traitement palliatif, c’est à dire la trachéotomie, s’impose devant une sténose de plus en plus étroite du conduit aérien. Il a le double avantage de permettre la circulation de l'air et de mettre le larynx au repos, ce qui peut favoriser l'arrêt d'évolution de la tumeur.

Certains américains ont même conseillé, dans des cas de tuberculose laryngée, de faire la trachéotomie, avant la période de sténose, dans le seul but de mettre l'organe vocal au repos. C’est une pratique qui n’est pas en honneur en France.

Le traitement général est nécessaire. C’est celui de tout tuberculeux : cures d'air, d'entraînement etc... Si l'on a affaire à la forme, fibro-tuberculome pure, c’est à dire très torpide, sans lésions pulmonaires et en dehors des poussées congestives du printemps et de l'automne, on peut envoyer le malade dans un climat marin, ou encore aux eaux sulfureuses, les « Eaux bonnes » par exemple qui activent le processus fibreux. Mais il faut être très prudent.

Le malade doit suivre en outre un régime alimentaire spécial (ration d’entretien —- ration de guérison) et subir également un traitement médicamenteux restreint : arsenic ou phosphates.

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Nous avons pu observer plusieurs cas de fibro-tuberculome pendant l'année qui vient de s'écouler, nous croyons donc intéressant, après ce court aperçu de la lésion en général, d’en signaler les plus typiques. Dans la plupart d’entre eux le diagnostic de cancer avait été porté après examen clinique. Le laboratoire seul permit d'infirmer le diagnostic en montrant la nature tuberculeuse de la lésion.