Conn. — Neurolog. Centralbl., XVII

HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE

Contrairement à ce qui se passe dans la maladie de Friedreich, dans l’hérédo-ataxie cérébelleuse ou maladie de Marie, les troubles visuels sont fréquents; ils ne sont toutefois pas constants, puique l’on s’est basé sur eux pour distinguer deux formes d’hérédo-ataxie cérébelleuse : forme avec troubles visuels et forme sans troubles visuels. Londe (9) a longuement insisté dans sa thèse sur les troubles oculaires. J'ai pu puiser dans cette thèse les renseignements fournis par lexamen oculaire dans un grand nombre de cas d’hérédoataxie cérébelleuse. En compulsant 16 observations de Marie (7), 2 de Fraser (1), 3 de Nonne (4), 8 de Sanger-Brown (5), 3 de Klippe et de Durante (6), Londe à trouvé que sur 25 malades chez lesquels on avait pratiqué l'examen ophtalmoscopique on avait trouvé 7 fois des altérations du fond de l’œil. Dans 3 cas seulement il n’y avait pas de troubles oculaires.

J’ai eu l’occasion d'examiner les yeux de deux malades atteints d’hérédo-ataxie cérébelleuse. Chez l'un, un homme, iln°y avait pas de lésions oculaires; chez l’autre, une fillette de 8 ans, il y avait atrophie des deux papilles.

Les différents auteurs ne sont pas d'accord sur laspect que présente la papille lorsqu'elle est atrophiée. Read, qui à examiné les malades de Fraser, a trouvé les contours irréguliers, les artères contractées, les veines dilatées par places. Nonne, au contraire, a vu les contours nettement accusés; enfin Sanger-Brown signale le rétrécissement du calibre des artères. Chez la malade que j'ai observée, le fond de l’œil présentait tout à fait l'aspect du fond de l'œil dans l’atrophie tabétique; l’atrophie était en évolution et n’était pas encore arrivée à son stade ultime; les bords de la papille étaient nets, les vaisseaux avaient conservé leur calibre normal.

Les atrophies du nerf optique de l’ataxie hérédo-cérébelleuse etcelles du tabès ont de très grandes analogies. Elles ne diffèrent que par leur moment d'apparition. On a vu, en effet, que dans le tabès, le plus souvent les lésions du nerf optique survenaient au

début de l'affection : dans la maladie de Marie, l’atrophie ne survient que très tardivement, longtemps après les troubles moteurs. Dans un cas (obs. IX de Sanger-Brown) les troubles visuels ne sont apparus que vingt-deux ans après les lroubles moteurs; dans un autre cas (obs. VII du même auteur), ce fut après huit ans.

Il y a souvent, comme dans le tabès, des paralysies dela musculature extrinsèque : c’est le moteur oculaire externe qui est le plus souvent atteint; après lui vient le moteur oculaire commun et spécialement sa branche du releveur de la paupière.

Outre les différences dans les autres manifestations de ces deux maladies, l'examen oculaire permettra de les distinguer l’une de l’autre : en effet, dans l’hérédo-ataxie cérébelleuse on ne rencontre pour ainsi dire jamaisle signe d’Argyll-Roberston; mais on trouve très souvent du nystagmus ou au moins des secousses nystagmiformes dans les positions extrêmes du regard.

Les troubles fonctionnels qui accompagnent l’atrophie correspondent aussi à ceux qu’on observe dans l’atrophie de la maladie deDuchenne. Ce sont:la diminution de l’acuité visuelle qui peut être plus prononcée d’un côté que de l’autre, mais qui aboutit progressivement à la cécité, et la dyschromatopsie.

Dans un cas de Sanger-Brown l’acuité visuelle était meilleure à un faible éclairage qu’en pleine lumière.

En même temps que s’affaiblit l’acuité visuelle, le champ visuel se rétrécit, ici encore le processus est le même que dans l’atrophie tabétique, rétrécissement pour le blanc et pour les couleurs. Cellesci peuvent même finir par ne plus être perçues : dans ce cas c’est le vert qui commence, puis le rouge, et il peut y avoir achromatopsie complète, le malade ne voyant plus que du gris. Dans un cason a signalé un rétrécissement tout à fait concentrique du champ visuel, sans lésions ophtalmoscopiques, mais on peut penser que ce rétrécissement élait dû à l’hystérie surajoutée.

BIBLIOGRAPHIE

1. FRAsER. — Defect of cerebel. occuring in à brother and sister. Glasgow, Med. Journal, 1880.