OBSERVATION N

Hydrocéphalie anencéphalique (Hospice des Enfants-Assistés. — Inédite)

L'enfant A. D... entre dans le servite, âgée de seize jours, présentant déjà une hydrocéphalie évidente qui, pendant les douze mois que durera la vie de lenfant, manifestera une tendance constante à s’accroître.

A l'entrée de l’enfant, le poids est de 3 kg. 250, la taille de 49 centimètres, l’état général assez satisfaisant. Mais le volume disproportionné de la tête est d'emblée constaté : le périmètre céphalique est de 44 centimètres, les sutures sont très larges et les fontanelles très tendues.

Le foie est de volume normal. La rate n’est pas perceptible. On ne constate aucun stigmate de syphilis.

Un examen oculaire montre des papilles décolorées avec bordure pigmentaire, peu nette.

Une ponction lombaire donne un liquide légèrement ambré, contenant quatre éléments par millimètre cube et présentant une réaction de Bordet- Wassermann négative.

L'enfant accepte bien l’alimentation au lait condensé et babeurre et, les premiers mois, l’appétit est

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normal. Une série de frictions mercurielles «est instituée : elle reste sans effet sur le développement de l’hydrocéphalie. Au bout de trois mois de séjour hospitalier, l’accroissement constant du volume de la tête nécessite des ponctions qui, désormais, seront répétées tous les quinze jours, puis tous les dix jours, chacune de 100 centimètr:s cubes environ. Le périmètre céphalique s’accroît, atteignant 62 centimètres à l’âge de sept mois, et, dès Ce moment, le volume de la tête réste sensiblement stationnaire.

Le poïds dé l’enfant progresse péndant Îlés pre: miers mois, Ce progrès étant dù, 'én grosse partie, au développement de lhydrocéphalie. Puis l’ascènsion de la courbe pondérale se ralentit. Le poids est de 5 kg. 400 à cinq mois ; il est séulement de 7 kg. 300 à un an, peu dé térmps avant là mort.

Au cours de céèttée évolution, c’est rapidement, au bout de deux à trois mois, que le faciès à pris l'aspect hydrocéphalique avec les pupillés presqüe éntièreiméht cachéès par les paupières inférieures. La cécité pâraît être dévenué absolue. La tête, devénue pro: gressivement plus grosse que celle d’un adulte, a Subi dès déformations d’attitüdé, l’aplatissément constant de la zone pariétalé droîte aboutissant à un dévelôppéinent céphalique oblique ovalaire. Les os du èrâne sont considérablement ééartés, séparés par une large zohe Sagittale qui donne à la palpation une sènsation pseudo-kystique, à la perèussion douée un fré- Missement vibratoiré se prolôhgéant nettément après lé chot de percussion, rappelant là sensation él@s-

sique. de percussion d’un sommier métallique, absolument identique à celle que donne le kyste hydatique du foie. Ce frémissement est perçu avec constance, à tout examen, étant à peine diminué d’importance après une soustraction de 100 centimètres cubes de liquide. Il est surtout met lorsqu'on le recherche dans la région antérieure du crâne. De plus, une percussion légère antéro-postérieure permet à la main placée dans. la région occipitale de recevoir une sensation assez nette de flot. La percussion ne donne pas de bruit de pot fêlé.

Enfin, le crâne, examiné à contre-jour, me montre pas la moindre transparence.

La radiographie ne montre, au sein de la boîte crânienne distendue, qu’une ombre absolument homogène.

Au fur et à mesure de l’évolution, se sont affirmés des troubles de lintellect : jamais le visage de l’enfant n’esquisse le moindre sourire ; il reste immobile dans son. berceau où on le reprend tel qu’on l’a posé quelques heures auparavant : ce n’est qu’alors que bras et jambes font quelques sobres mouvements. L'enfant pousse, de temps à autre, quelques cris sans qu’ils aïent jamais pu être interprétés comme traduisant une sensation de faim : ils semblent surtout plus nombreux lorsque la tension du liquide impose une nouvelle ponction. L'enfant paraît entendre et, plusieurs fois, s’est mis à crier lorsqu'on élève fortement la voix auprès de lui: dans les derniers mois, cette acuité auditive paraît d’ailleurs abolie. Signalons que

ie 18.2

l'enfant n’a jafais présenté de convulsions. Il n’existe non plus, initialement du moins, aucune contracture anormale,

Les nombreuses ponctions ventriculaires n’ont jamais amené dans l’état de l’enfant qu’une atténuation toute passagère : à peine est-on resté huit à dix jours sans ponctionner que les vomissements reparaissent, que les cris deviennent plus fréquents, qu’il apparaît, parfois, une légère cyanose des extrémités.

Les divers examens pratiqués sur le liquide céphalo-rachidien ont donné les résultats suivants : la tension au manomètre de Claude, l'enfant étant couché, est de 20 centimètres cubes avant et après lévacuation. La densité du liquide est 1003, le point cryoscopique 0,54. La cytologie qui, à certaines des premières ponctions, était abondante (310 éléments en mars, 20 en avril), s’est montrée à peu près normale aux dernières explorations. L’albuminose diminue de 2 gr. 86 au début à 2 gr., 1 gr. 72, puis, au dernier examen, 1 gr. 40. Pas de sucre. L’urée est au taux de 0,12, les chlorures au taux de 6 gr. 86. Aucun germe n’a jamais été décelé. Les réactions sérologiques de la syphilis se sont toujours montrées négatives.

Au cours d’une de ces ponctions, on a injecté dans le ventricule un centimètre cube de solution de bleu de méthylène. Une ponction lombaire faite peu après nous a montré que l’hydrocéphalie n’est pas communicante.

Les dernières semaines de la vie de l’enfant, une hypertonie des membres inférieurs est constatée, surtout nette à droite, fixant le membre «en extension avec talus valgus. À gauche, la cuisse est en adduction, plaquée sur la cuisse droite. Les réflexes rotuliens existent, non exagérés. On n’arrive pas à mettre en évidence les réflexes achiülléens. En même temps, on constate qu'aux membres supérieurs, est survenue une déformation des extrémités : les doigts, eflilés à leur extrêmité, sont gonflés à leur base. Le dos des mains paraît aussi tuméfié. Les examens radiographiques des divers segments des membres ont montré des altérations osseuses importantes du type rachitique.

Après avoir comporté, les dernières semaines, un accroissement de la torpeur et de l’anorexie, et s’être accompagnée d’une cyanose plus intense, l'évolution de cette hydrocéphalie, d’une durée de un an, a abouti à la mort, insidieusement, sans convulsions.

Les vérifications anatomiques ont été pratiquées le jour même du décès : avant de les pratiquer, on retrouvait encore aisément le frémissement et la sensation de flot trouvés du vivant de l'enfant, quoique moins accentués.

Après avoir évacué par ponction plus d’un litre et demi de liquide, et rabattu après incision transversale les lèvres antérieure et postérieure du cuir chevelu, on trouve une membrane blanchâtre sagittale, très large, qui unit les os de chaque côté, elle est épaisse d’environ deux millimètres, assez résis-

tante à la section. On la coupe d'avant en arrière : on tombe alors sur une énorme cavité unique ventriculaire qui occupe tout le crâne, ayant refoulé vers Fextérieur et aminci à lextrême la périphérie du cerveau au point de la faire pratiquement disparaître, ayant aussi refoulé vers la base du crâne les planchers ventriculaires, réduits à une fine lame du tissu cérébral. L'énorme cavité crânienne qui résulte de cette distension ventriculaire contient encore, à Fouverture, 300 centimètres eubes environ de liquide. Elle est divisée incomplètement en deux parties, droite et gauche, par une fine lame sagittale : la faux persistante du cerveau.

La moelle est d'aspect macroscopiquement normal.

I en est de même des diverses viscères thoraciques et abdominaux.

Au total, il s’agit d’un cas typique de très grande hydrocéphalie avec troubles intellectuels intenses et troubles moteurs, survenue très précocément chez un nourrisson décédé à la fin de la première année. Le liquide ventrieulaire s’est montré d’une abondance extrême, se reformant avec une grande rapidité, après les ponctions évacuatrices. L’autopsie a montré la disparition quasi-totale du tissu cérébral laminé par la pression du liquide.

Chez ce nourrisson, le frémissement vibratoire. a été particulièrement typique. IL n’a jamais disparu,

même lorsque la tension liquidienne était excessive. Tout au contraire, la soustraction F2 liquide entrainait une diminution du frémissement.

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Le NOTE LD'ÉNTaede

OBSERVATION n° 2

Grande hydrocéphalie ventriculaire progressivement améliorée

(Hospice des Enfants-Assistés — Inédite)

L'enfant M... François, né le 7 août 1937, est hospitalisé à la Clinique de la première enfance, pavillon Pasteur, du 2 au 7 octobre 1937.

C’est un troisième enfant. Il est né à terme, pesant 3 kg. 900. II1 a dû être ranimé. Les parents sont bien portants. La réaction de Bordet-Wassermann est négative chez la mère.

C’est à la fin du premier mois que l’on a constaté de la mollesse de la tête et porté le diagnostic d’hydrocéphalie.

À son entrée à la Clinique, l’enfant est âgé de près de deux mois et pèse 4 kg. 900. Il est toujours allaité par sa mère. La tête est volumineuse. Son périmètre est de 46 centimètres. Elle est sillonnée de grosses veines. La fontanelle antérieure est très tendue. Les sutures sont disjoïintes. Légère hypertonie des membres. Les réflexes rotuliens sont très vifs et facilement obtenus. On ne sent pas la rate. Le foie est normal. Pas d’adénopathies suspectes. Cependant, le testicule droit est un peu dur et volumineux. Depuis un mois, l’enfant présente un coryza qui paraît banal.

Depuis une quinzaine de jours, l'enfant est traité par des frictions mercurielles. On les continue et on leur associe des injections de sulfarsénol.

Le 5 octobre, on pratique une ponction lombaire, Elle ramène un liquide dont les caractères sont modifiés par la présence accidentelle de sang. La réaction de Kahn y est négative.

Le même jour, un examen ophtalmologique montre des papilles atrophiques. L'enfant voit la lumière. : Ses pupilles réagissent bien.

Le 8 février 1938, l’enfant est âgé de six mois. Il semble s’éveiller, sourit, suit le regard. Le périmètre de la tête est de 48,5 centimètres. À la palpation du crâne, on sent la fontanelle tendue. La percussion par de petites chiquenaudes de la région pariétale déclenche dans la zone liquide une frémissement analogue à celui du kyste hydatique. L’examen ophtalmologique ne montre plus que des altérations minimes des papilles très légèrement décolorées et dont

les bords sont normaux.

Le 29 mai 1938, l’enfant est âgé de près de dix mois. Il est nettement amélioré, il est vif, parle un peu, reconnaît son entourage. L’examen des yeux confirme l'amélioration déjà constatée. Le périmètre de la tête est de 53 centimètres. Le frémissement est toujours net.

Le 18 janvier 1939, à l’âge de dix-sept mois, l’en-

Fu pèse 13 kg, 500. Le tour de tête est toujours de

53 centimètres. La fontanelle est fermée. L'état géné-

ral est bon. L'enfant est éveillé, dit quelques mots,

à s a commence à se tenir debout.

En résumé, il s’agit d’un enfant présentant une hydrocéphalie qui paraît avoir été nettement enrayée par le traitement, de même que l’atrophie optique que l’on aurait pu redouter. Jusqu’à la fermeture de la fontanelle, l'examen a montré le frémissement hydrocéphalique dans toute sa netteté.

OBSERVATION n° 3

Hydrocéphalie congénitale à allure progressive

(Hospice des Enfants-Assistés — Inédite)

L'enfant R.. Pierre, né le 8 novembre 1938, est vu à la consultation externe, le 12 avril 1939, à l’âge de cinq mois. mi

C'est un premier enfant. Son accouchement a été difficile et a nécessité l'emploi du forceps. La tête était déjà volumineuse. Le poids du corps était de 3 kg. 900. L’enfant a cependant crié tout de suite après sa naissance. On a remarqué des ecchymoses passagères sur la base du nez et la région frontale, dues à la pression du forceps.

Lorsqu'on examine lPenfant, il apparaît bien portant : il est d’ailleurs nourri au sein et pèse 7 kg. Le volume de la tête est nettement exagéré. Son périmètre mesure 51 centimètres. Les fontanelles sont largement ouvertes, les sutures ramollies. La palpation des os du crâne montre des zones de ramollissement permettant d’affirmer du cranio-tabes. La percussion du crâne fait constater, lorsqu'on palpe les fontanelles, une vibrance manifeste superposable à celle de nos autres observations. L'enfant paraît voir et entendre normalement. Son état physique est bon, du

moins aux dires de la mère.

Par ailleurs, le faciès est en apparence mongoloïde avec écrasement de la racine du nez et épicanthus. Mais on ne trouve pas d’autres signes de mongolisme. Il s’agit d’une séquelle du traumatisme obstétrical, dont résultent l’écrasement et l’élargissement de la racine du nez.

Le 26 avril, l'enfant pèse 7 kg. 300. Son pourtour céphalique est de 53 centimètres. Il sera, le 6 mai, de 56 centimètres.

Le 5 juillet, l'enfant est âgé de près de huit mois. Il pèse 9 kg. 100. Le tour de tête est de 59 centimètres. Les fontanelles sont largement ouvertes, comme une paume de main, et saillantes. Leur percussion donne une sensation manifeste de sommier élastique. Le frémissement se transmet en tous sens, d’avant en arrière, de gauche à droite. Par ailleurs, l’état général de l'enfant est satisfaisant.

Au total, chez un enfant hydrocéphale, vu à l’âge de cinq mois, en avril 1939, suivi jusqu’en juillet, et depuis perdu de vue, on a constaté, à plusieurs reprises, cette « vibrance », ce « frémissement », « cette sensation de sommier élastique », sur lesquelles nous insistons.

OBSERVATION n° 4

(Hospice des Enfants-Assistés — Inédite) Grande hydrocéphalie consécutive à un spina bifida opéré et ayant progressivement amené la disparition

quasi-totale des hémisphères cérébraux

L'enfant G.. Bernard, né le 21 juillet 1939, entre à l’'Hospice des Enfants-Assistés le 3 décembre 1935, âgé de trois semaines. Il est né à terme, pesant 3 kg. 150. Le poids du placenta était de 790 grammes. La grossesse et l’accouchement ont été normaux. Les parents se disent bien portants. Leur réaction de Bordet-Wassermann est négative. Ils ont eu un premier enfant mort de coqueluche à 4 ans.

Le jeune Bernard a été opéré d’un spina bifida peu après sa naissance. À la suite de quoi l’hydrocéphalie s’est constituée.

A son entrée à l’Hospice, Penfant pèse 3 kg. 450. Il est apyrétique, monothermique. Son appétit est bon et sa courbe de poids remarquablement ascendante. Il présente une paraplégie flasque complète. L’anus est béant et incontinent. L’examen viscéral est, par ailleurs, négatif. La réaction de Bordet-Wassermann, la cuti-réaction à la tuberculine, sont négatives.

On est frappé par le volume de la tête, surtout développée dans le sens antéro-postérieur. La grande fontanelle est particulièrement large et tendue. Le 21 septembre, le périmètre de la tête est'de 44 centi-

mètres.

L’hydrocéphalie progresse rapidement, ainsi qu’en témoignent les mensurations successives :

48 cm. le 20 octobre 1939, 51 cm. le 15 novembre,

54 cm. le 12 décembre,

58 cm. le 20 janvier 1940, 60 cm. le 14 février.

L’accroissement est toujours plus net dans le sens antéro-postérieur : le crâne s’allonge et prend un aspect réniforme avec deux monstrueuses bosses frontale et occipitale et une dépression médiane. La fontanelle antérieure est immense, la suture médiane très distendue, il y a du cranio-tabes des pariétaux et de l’occipital. La peau est tendue, luisante, la circulation collatérale très développée. La face paraît petite, la racine du nez est élargie et effondrée. Les globes oculaires semblent converger en bas et en dedans. L’enfant sourit à l’infirmière qui prend soin de lui chaque jour. L'observation de l’enfant relate, à de nombreuses reprises, la constatation du frémissement déclanché par la percussion et le pianotement des fontanelles, frémissement qui ne disparaît jamais mais est variable, plus discret lorsque la pression : liquidienne paraît intense.