CORNE

Malgré cette hydrocéphalie progressive, le développement général de l’enfant se fait bien : il a un appétit excellent, des digestions parfaites. Le pannicule adipeux est bien fourni. La courbe de poids est ascendante, mais de façon exagérée, traduisant à la fois le bon état de la nutrition générale et l’excès toujours plus grand du volume de la tête. Aïnsi, à quatre mois, l’enfant pèse-t-il 7 kg. Depuis son entrée, il est traité par des séries alternées de frictions mercurielles et de théobromine.

À la fin du mois de mars 1940, l’enfant présente une rhinopharyngite compliquée de bronchite. La fièvre monte à 38°-38°5 pendant une huitaine de jours, et l'enfant maigrit. Cet épisode infectieux tourne court assez vite et la courbe de poids remonte.

Le 11 avril, le périmètre de la tête est de 62,5 centimètres. L'enfant souffre visiblement. Il crie souvent, en particulier lorsqu'on mobilise sa tête. La tension des fontanelles est très marquée. On décomprime en ponctionnant les deux ventricules latéraux. Au total, on retire 40 centimètres cubes de liquide eau de roche dont voici la formule :

Albumine : 0,15 Glucose : 0,50 Chlorures : 0,55 Cytologie : 1,5 éléments Pas de germes.

Après la ponction, l’enfant pâlit. Le pouls devient petit et filant. Tout cède à l’administration d’adrénaline et de camphre. Et, à l’examen, on constate

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que, si le périmètre céphalique est inchangé, la tension des fontanelles a notablement diminué, ef que la percussion et le pianotement déclanchent le frémissement vibratoire antérieurement perçu et qui avait disparu avec l'excès de tension du liquide.

Le 22 avril, se manifeste un second épisode infectieux pulmonaire, avec gros râles sous-crépitants aux deux bases. La courbe de poids oscille, mais, dans l’ensemble, l'enfant maïigrit très peu. Cependant, le pannicule adipeux diminue et le volume de la tête progresse toujours : elle mesure 65 centimètres, le 25 avril, 66,5 centimètres le 21 maï.

A la suite de cet épisode infectieux, l’état général reste précaire puis décline. Des escarres apparaissent aux points de pression de la tête sur l’oreiller. En juin 1940, on pratique, en quinze jours, trois ponctions ventriculaires ramenant chacune 100 centimètres cubes de liquide.

L'enfant meurt assez brusquement, le 5 août 1940, après deux jours d’hyperthermie à 40°-41°, avec des signes de broncho-pneumonie des deux bases.

A l’autopsie, énorme hydrocéphalie. Le cerveau est extrêmement réduit, complètement refoulé, si bien qu’on peut parler d’hydrocéphalie anencéphalique au moment où l’enfant a succombé.

En résumé, c’est l'observation d’un enfant hospitalisé à l’âge de six semaines pour hydrocéphalie consécutive à un spina bifida opéré. L'hydrocéphalie

s’accroît régulièrement et l'enfant meurt, quelques

mois plus tard, d'infection pulmonaire. L’autopsie montre une hydrocéphalie pratiquement anencéphalique.

| Chez ce nourrisson, le A not était des plus nets et, fait remarquable, variablè avec la pression du liquide céphalo-rachidien, disparaissant au cas

d’hypertension excessive, Den en après poncà RCE È

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OBSERVATION n° 5

Grande hydrocéphalie ventriculaire

(Hospice des Enfants-Assistés - Inédite et personnelle)

L'enfant C…. Roger est né, dans la banlieue de Paris, le 15 novembre 1939. C’est un deuxième enfant: la mère a eu, à l’âge de 25 ans, un premier enfant dont l’accouchement a été normal et qui est, aujourd’hui, en parfaite santé. Lors de sa seconde grossesse, elle était âgée de 40 ans. L’accouchement fut particulièrement laborieux. La sage-femme pratiqua « diverses manœuvres » et fit une injection de posthypophyse.

Quatre jours après la naissance, l’enfant présente une crise de cyanose qui se répète huit jours plus tard. La tête est volumineuse et continue à s’accroître. Il est soigné par la sage-femme jusqu’au 15 février 1940, date à laquelle sa mère le conduit à la consultation de l’Hospice des Enfants-Assistés.

L'enfant est alors âgé de trois mois. L’hydrocéphalie est évidente. Le tour de tête mesure 48,5 centimètres. Les fontanelles sont distendues. Aucun signe ne permet d’invoquer l’hérédo-syphilis : l’interrogatoire des parents ,leur examen clinique, les réactions sérologiques chez eux pratiquées, tout est normal. L'examen de l’enfant lui-même ne montre aucun

stigmate de spécificité : en particulier, la rate est normale. Un examen ophtalmologique est fait à l’'Hôtel-Dieu : il montre «des papilles d’aspect un peu flou, maïs surtout tout à fait grises. Aspect ardoisé du nerf optique. »

Le diagnostic posé est celui d’hydrocéphalie consécutive à une hémorragie méningée survenue à la suite d’un accouchement laborieux. Un traitement est institué, qui associe la théobromine et les frictions mercurielles.

Le 5 mars 1940, le périmètre céphalique est de 51 centimètres. L’enfant vient d’avoir plusieurs crises de cyanose et a paru souffrir. Ce jour-là, l'enfant est pour la première fois examiné par M. le professeur Lereboullet qui attire l’attention sur le fait que « par la percussion, et surtout le pianotement sur la fontanelle antérieure, on constate un frémissement vibratoire spécial, transmis aux doigts observateurs par les doigts percuteurs et transmis également par percussion sur la région occipitale ».

Le 18 mars, même aspect de souffrance: les cris sont même plus violents et plus soutenus. On a constaté des secousses des membres inférieurs. L’examen clinique ne montre pas d’hyperréflectivité. Par contre, les crises de cyanose sont devenues moins fréquentes. Le périmètre de la tête est de 53 centimètres. Les fontanelles sont très tendues. La sensation vibratoire persiste, mais elle est moins nette que lors du précédent examen, lorsque la tension du liquide

semblait moindre. Les urines contiennent une

és

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petite quantité d’albumine : 0,20 pour 1.000. On institue cependant un traitement qui associe des diurétiques mercuriels, le chlorure de calcium, le gardénal. Ce traitement est d’ailleurs parfaitement supporté : des examens répétés des urines ne montrent jamais ni cylindrurie, ni augmentation de l’albuminurie ; il arrivée même que celle-ci disparaisse par périodes. L'enfant devient plus calme, s’alimente et dort bien. Le volume de Ia tête demeure quelque temps stationnaire. Aussi bien le traitement est-il poursuivi, malgré quelques selles diarrhéiques, d’ailleurs très espacées.

Cependant, le 10 avril, le périmètre de la tête est de 55 centimètres. On constate un ramollissement des os du crâne, un eranio-tabes bilatéral.

Le 26 avril, le tour de tête est de 56,5 centimètres.

Le 24 avril, l’examen montre la contracture des membres inférieurs, contracture qui ira croissant.

Le 8 mai, il est de 58 centimètres. On pratique une ponction ventriculaire bilatérale qui ramène au total 40 centimètres cubes de liquide elaïir contenant 0 gr. 20 d’albumine, O0 gr. 60 de sucre et 1,4 lymphocytes à la cellule de Nageotte.

Le 20 mai, on répète les ponctions et on retire 50 centimètres cubes de liquide.

L'enfant est revu le 23 novembre 1940 : il est manifestement monstrueux. Le tour de tête est de 68 centimètres pour une taille de 80 centimètres. L’aspect est typique : la dilatation énorme et irrégulière avec voussure des fontanelles, le lacis des veines bleuâtres,