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G.., Norbert, sept mois.
Le 17 août 1948 : °
Après grossesse normale, accouchement difficile un peu après terme, au forceps, enfant difficile à réanimer, difficile à élever, mange sans appétit, suivi à Trousseau pour retard psycho-moteur notable, microcéphalie, hypotonie, tête ballante.
Traitement vitamine B et barbituriques.
Il y a dix-huit ans, un frère naquit dans les mêmes conditions et ne put être réanimé.
ODE augmenté de volume, buphtalme, chambre antérieure profonde mais cornée claire sans élargissement du limbe; aspect de mégalocornée plutôt que de glaucome infantile. Iridectomie large supérieure et traces très atténuées de deux trépanations sclérales pratiquées par le Docteur JACOT, Bienne (Suisse).
Paraît suivre la lumière.
OG : paraît normal.
Le 27 mai 1949 : ”
Gros progrès généraux, commence à se tenir sur ses jambes sans parvenir à s'asseoir seul, n'est pas propre, mange mieux, reconnaît ses parents, pousse bien. :
Verrait moins bien de l'œil droit que de l'œil gauche.
Tension oculaire normale ODG.
Fonds d'yeux normaux à droite et à gauche.
Limbe normal.
Deux ou trois vergetures de la Descemet de l'œil droit.
Traitement pilocarpine 2 fois par jour.
Le 10 octobre 1949
Les progrès s'affirment, cependant il persiste encore un retard psychomoteur important.
L'enfant est incapable de marcher et de parler.
Les deux globes oculaires sont bien calmes.
OD : cornée transparente de 13 mm. de diamètre.
CA profonde, à la lampe à fente on ne voit pas de verge-
tures sur la Descemet, le cristallin est bien transparent, on peut assez facilement examiner le FO qui montre une papille grisâtre TO est sensiblement normale aux doigts.
OG : globe d'aspect normal, milieux bien transparents.
FO : normal.
TO : normale.
En résumé :
Enfant difficile à élever présentant un important retard psychomoteur, buphtalmie de l'œil droit seulement, ayant subi deux trépanations sclérales avec large
iridectomie, depuis, tension oculaire normale, transparence normale.
S., Bernard, dix ans.
Le 15 octobre 1948
Enfant entrant aux Quinze-Vingts parce que depuis l’âge de six mois sa mère à remarqué un accroissement anormal de ses deux globes oculaires — a déjà consulté — en ce moment traitement myotique, spécifique, endocrinothérapie thyroïdienne. Actuellement enfant bien constitué paraissant bien portant.
Antécédents : fils unique; B.W. mère et enfant négatifs.
On est frappé par la taille anormale des deux cornées présentant des vergetures de la Descemet, et par la photophobie.
Chambres antérieures très profondes.
Iris paraissant atrophiques.
Réflexes photomoteurs nuls.
VOD : voit la main mais compte difficilement les doigts à 20 cm. — Skiascopie : — 8.
VOG : voit passer la main à 20 cm.
FOD : papille atrophique et excavation prononcée.
FOG : ne peut être vu en raison des corps flottants du vitré.
TODG- “élevées.
Examens généraux pratiqués sont normaux.
Le 17 décembre 1948
OD : opération d’Elliot détente trop violente de l'œil donne un hyphéma abondant.
Le G avril 1949 OD : mou reflet blanchâtre paraissant situé en arrière du cristallin; organisation du vitré.
FOD : impossible à voir — pas de perception lumineuse. OG : cornée assez opaque — perception lumineuse. Le 3 octobre 1949 Enfant en bon état général mais très photophobe.
VOD : nulle, le globe oculaire rougit souvent, il devient
atrophique.
TODEe?, Diamètre cornéen : 14 à 15 mm.
Examen à la lampe à fente : cornée transparente présentant des vergetures à sa face postérieure, l'humeur aqueuse est transparente, le cristallin est totalement cataracté et intumescent, vu par la pupille et par la brèche d'iridectomie, l'iris est atrophique.
VOG : garde une perception lumineuse.
TOG : — 2.
Diamètre cornéen : 14 à 15 mm.
Cornée transparente présentant des vergetures à sa face postérieure. Chambre antérieure profonde, l'iris est atrophique et semble collé à un cristallin commençant à s'opacifer.
Le FOG est impossible à examiner en raison de la forte photophobie.
En résumé :
Buphtalmie depuis l’âge de six mois, opérée à dix ans. L'opération d’'Elliot porte seulement sur l’O.D. et
s'accompagne d'un hyphéma abondant. Depuis, évolu-
tion vers l’atrophie bilatérale des globes oculaires avec perte de la vision.
D. Gilbert, cinq semaines.
Le 12 mai 1947
Enfant né à terme, suites de l'accouchement normales, mais pendant la grossesse oreillons à la huitième semaine. Mère bien portante actuellement, pas d'antécédents familiaux.
Réaction B.W. négative pour la mère et l'enfant. Une fille “aînée âgée de cinq ans et demi est bien portante.
Buphtalmie ODG. — Cornées uniformément troubles (intersitiel). Pupilles ‘dilatées, aux réflexes paresseux, chambres antérieures peu profondes, limbes élargis. |
TODrE ENT:
OGM EE?
Nourri au sein, profite bien.
Le 5 juin 1947
Opération d'Elliot — à l'œil droit l'iris très adhérent à la face postérieure de la cornée ne peut être saisi — suites opératoires normales. Dans les mois suivants voit assez bien la lumière des deux yeux, mais malgré l'instillation de pilocarpine la tension oculaire reste élevée des deux yeux. Etat général satisfaisant. Traitement au sulfarsénol et vitaminique.
Le 11 mars 1948
Cyclodialyse bilatérale au-dessus des droits externes. Le 26 avril 1948 |
Paraît suivre la lumière, mais cornées encore troubles iris peu visibles — Fonds d’yeux inéclairables.
LODCSREEPL-
Continue le traitement à la pilocarpine 3 fois par jour.
Le 22 juin 1948
Poids : 11 kgs après traitement par sulfar et becozyme, vitascorbol, gambéol et nicobion.
Cornées encore troubles surtout au centre.
Voit les objets et la lumière.
VOD > VOG.
Vague lueur pupillaire à travers brèche d'iridectomie : plus nette à droite qu'à gauche. Cristallins un peu opaques.
TODG : normales.
Quelques secousses nystagmiques.
Le 30 octobre 1948 :
Se conduit sans se cogner aux meubles, suit la lumière de chaque œil.
VOD > VOG.
TOD : normale,
TOGMAETT
Mêmes leucomes cornéens.
Lueur pupillaire et cristallin sans changement.
Le 28 mai 1949 :
