II. — LES ENFANTS GLAUCOMATEUX
Abordons le problème étiologique du glaucome congénital à sa base; pourquoi de tels enfants présentent des malformations oculaires responsables de la buphtalmie ?
Les auteurs classiques étaient unanimes pour accuser la syphilis; si celle-ci était manifestement existante passe encore, mais bien souvent l'affirmation était posée du seul fait de la maladie glaucomateuse; à leur avis, la maladie créant des lésions inflammatoires d'uvéite localisées au point de filtration de l’angle camérulaire, donnait ensuite l'hypertension oculaire.
Dans nos observations, la syphilis a été recherchée huit fois systématiquement chez l'enfant et les parents, une seule fois la réaction de Bordet-Wassermann était positive chez le père d’un des malades; les parents sont en général des sujets en bonne santé et nombreux sont les malades ayant des frères ou sœurs parfaitement normaux.
BAILLIART, à l'Institut des jeunes aveugles, note deux fois seulement la réaction de Bordet-Wassermann positive sur trente-sept malades.
DARRIEUX, cité par BAILLIART, écrit : « L’hydroph- « talmie, hydrocéphalie de l'œil a-t-on dit, sent la spé- « cificité, Pourtant, sur seize cas, deux seulement sont « spécifiques, un l’est sûrement. Pour les treize autres « il n’y a rien de précis. »
Nous ne voyons pas de rapport entre tuberculose et glaucome congénital.
On a souvent décrit des malformations associées au glaucome congénital, telles que nœvus de la face, neurome plexiforme, angiomatose encéphalo-trijéminée, asymétrie de la face, malformations vasculaires, hydrocéphalie. Nous rapportons, dans l'observation n° 15, un cas de buphtalmie unilatérale associée à deux malformations siégeant l’une dans la région parotidienne droite, l’autre dans la région antéro-latérale droite du cou. La seconde identifiée à l'examen anatomo-pathologique : dysembryoplasie neuro-ectodermique ».
En 1946, DUPONT-GUERRY citait deux observations de glaucome infantile chez des enfants dont la mère avait eu la rubéole au cours des deux premiers mois de la grossesse, quel qu’en soit l'intérêt on ne peut
oublier toute l'actualité de la question rubéole et cataracte congénitale.
Il paraît très intéressant d'observer le caractère
familial de la maladie. Nous citerons les résultats de l'enquête de WESTERLUND dans sa thèse de 1947 : la
Dies, Ho
généalogie de 122 cas, groupés en 102 familles, put être établie, montrant 31 cas familiaux. BAILLIART retrouve, chez 17 % des jeunes aveugles buphtalmes, cette notion familiale.
Nous oserons citer les curieuses études faites par BABEL concernant l’hydrophtalmie familiale et héréditaire du lapin, l’affection bien caractérisée se transmet selon le mode récessif simple et apparaît dès le cinquième mois de la vie.
Au cours des recherches familiales de la maladie, WESTERLUND trouve 10 % des cas de consanguinité. Notre observation n° 6 rapporte un cas de buphtalmie chez un enfant issu de grands-parents consanguins.
Le caractère familial de ia maladie est donc assez souvent observé, l’hérédité, quand elle existe, serait récessive.
CALMETTE, DÉODATI, DELFOUR pensent à une malformation d'ordre familial héréditaire dans la plupart des cas.
L. et R. WEEKERS, à la réunion de la Société belge d’ophtalmologie, concluent : « Le buphtalmos provient de lésions génétiques familiales et héréditaires. »
Toutes ces considérations nous montrent combien le problème étiologique du glaucome congénital a dépassé le cadre de la seule syphilis, mais n’en reste pas moins complexe et équivoque.
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