Ph. Jung. — Zeit. f. Geb. und Gyn., 1904. t. LII, p

2. Gaucher et Louste. — Congrès français de médecine , 1904; Comptes rendus , p. 442.

inguinale; ces lésions dataient de six mois et n’avaient jamais été traitées.

Le traitement fut institué avec des pilules de Dupuytren, de l’iodure de potassium, et localement on fit des lavages à la liqueur de Labarraque diluée, suivis d’application de poudre d’oxyde de zinc.

La malade était dans un état général très précaire; elle était très anémiée par son infection, en même temps qu’éprouvée par la misère. On notait au niveau des membres inférieurs des lésions de purpura chronique.

En Novembre 1903, on fait une série de 20 piqûres de benzoate de mercure, et la malade sortait guérie le 18 Décembre. Trois mois après, en Mars 1904, elle revient de nouveau avec des accidents vulvaires. Entre temps, naturellement, elle n’a suivi aucun traitement. On fait une série de 15 piqûres et elle repart guérie.

Le 9 Août 1904, nouveau séjour, toujours pour des accidents vulvaires. Le coït, douloureux depuis deux mois, est devenu tout à fait impossible. En effet, Fexamen laisse voir quelques syphilides hypertrophiques, et aussi des lésions de Kraurosis. Chez cette malade les lésions sont asymétriques. La petite lèvre droite n’existe plus; elle est représentée par un mince bourrelet à peine séparé de celui qui marque le vestige de la grande lèvre du même côté. A gauche, la grande lèvre est diminuée, aplatie, plus atrophiée que la nymphe du même côté; celle-ci, dans ses deux tiers antérieurs, fait une saillie semirigide, rouge, presque turgescente, en raison de sa consistance. Au niveau du vestibule, on voit le capuchon, atrophié, attiré en bas, et le clitoris presque étouffé. La fourchette est moins atteinte. Le méat urinaire est jusqu’à présent intact. L’aspect des téguments est variable. Tandis qu’au niveau du vestige de la petite lèvre gauche les tissus sont rouges, congestionnés, traduisant 'l’inflammation actuelle, au niveau du vestibule et sur la lèvre droite la peau est mince, d’un blanc nacré, présentant par places des plaques leucoplasiques. Le vagin a conservé sa coloration et sa consistance normales.

Les tissus malades, en même temps qu’ils sont rétractés et amincis, présentent une grande fragilité puisqu’il suffit de les déplisser pour produire des éraillures qui saignent facilement. Il existe de l’hyperesthésie, et c’est d’ailleurs cette hyperesthésie autant que l’atrésie vulvaire qui empêchaient le coït. Il n’y a jamais eu de prurit vrai, mais une sorte de tension, de chaleur avec de rares démangeaisons.

En somme, chez cette femme syphilitique, âgée de quarante et un ans, et malade- depuis deux ans, nous avons assisté à des accidents spécifiques vulvaires récidivant par absence d’un traitement suivi, mais cédant assez facilement au traitement, fait à l’hôpital à plusieurs reprises.

A ces accidents inflammatoires de nature spécifique, nous avons vu succéder des lésions atrophiques irrégulières des organes génitaux externes, accompagnées de leucoplasie, qui se sont installées insidieusement, et qui répondent cliniquement aux lésions du Kraurosis.

F. JA Y LE

En résumé l’étude des observations et des travaux publiés sous la dénomination de Kraurosis vulvæ montre combien les auteurs ont compris différemment cette maladie, ou tout au moins ce syndrome clinique.

KRAUROSIS ET LEUCOPLASIE

Au cours de l’historique j’ai déjà montré qu’il y avait lieu de se demander si le Kraurosis vulvæ et la Leucoplasie vulvaire ne constituaient pas sous une dénomination différente la même maladie.

Je vais essayer de montrer que la Leucoplasie et le Kraurosis sont deux états cliniques différents, qui ont été confondus, mais à chacun desquels on peut et on doit attribuer des caractères distinctifs.

Identité absolue de cas publiés sous les noms différents de Kraurosis vulvæ et de Leucoplasie vulvaire. — Il paraît d’abord évident qu’un certain nombre de cas publiés comme Kraurosis en Allemagne l’eussent été en France comme Leucoplasie. Voici, par exemple, une observation de Janovski, qui ne laisse aucun doute à cet égard :

Observation

Donnée par Janovski comme un cas de Kraurosis vulvæ , qui, en France , aurait été publiée sous le titre de Leucoplasie vulvaire , et qui est un cas type de Leucoplasie et non de Kraurosis.

Femme de vingt-quatre ans, bien constituée, mariée. Le coït est douloureux depuis le commencement du mariage. Il y a un an, la malade a accouché d’un gros enfant; il s’était produit une déchirure profonde du périnée qui, suturée, mit douze jours à se cicatriser ; depuis six mois, pertes vaginales.

La partie supérieure de la vulve est normale, mais la partie inférieure présente des lésions kraurosiques. Le bord libre des petites lèvres tourne brusquement en dedans pour venir se confondre avec la face interne des grandes lèvres. De l’extrémité inférieure des grandes lèvres à l’orifice vaginal s’étend une surface décolorée où la muqueuse est sèche et tendue. La muqueuse est parsemée de plaques blanchâtres, de dépôts épithéliaux formant des îlots et dont l’aspect est absolument semblable aux plaques de leucoplasie décrites par Schwimmer. La muqueuse de la paroi postérieure du vagin, puis de l’orifice, est épaissie par places et présente un aspect laiteux. De la commissure, une cicatrice blanchâtre, pigmentée, s’étend jusqu’au périnée dont la peau, dans le voisinage des lésions kraurotiques,

paraît atrophiée, pigmentée et amincie. L’anneau vulvaire est tendu et très sec.

Dans cette observation de Janovski, il faut remarquer Y absence d'atrophie, l’existence de plaques blanchâtres et même le mot de plaques de leucoplasie prononcé par l’auteur.

Voici, d’autre part, deux cas exactement superposables par l’âge des malades, leur passé génital, le tableau clinique des lésions (à part une complication d’ulcération cancéreuse), le traitement pratiqué, l’examen histologique, observés l’un en Allemagne par Martin, l’autre en France par Perrin, et qui reçoivent du premier le nom de Kraurosis vulvæ, du second celui de Leucoplasie vulvaire.

Observations analogues intitulées :

Kraurosis Vulvæ Par A. Martin.

Femme de soixante-sept ans, de bonne constitution. Réglée régulièrement de quatorze à quarante-six ans; quatre accouchements. Toujours bien portante jusqu’à l’été de 1892, il y a quatorze mois; depuis sensation de brûlure, de tension douloureuse et prurit intense à la vulve.

Examen physique. — Les grandes lèvres sont réduites à deux bourrelets, les petites lèvres manquent ; à la place du clitoris on voit pendre deux petits bourgeons blanchâtres. L 'orifice vulvaire est rigide, inextensible, de 1 cent. 1/2 de diamètre. En dehors, tout autour de l’orifice vulvaire, est une zone de couleur gris blanc ; pas de différence de niveau entre les parties atrophiées et les parties saines avoisinantes. Dans toute cette zone, l’épiderme tombe en certains points, la consistance au doigt est dure; il existe des fissures

Leucoplasie Vulvaire Par Perrin.

Femme de soixante et un ans, multipare, robuste, jouissant d’une bonne santé. Ménopause à quarante-huit ans. Prurit vulvaire depuis cinq à six mois.

Examen physique. — On constate sur les organes génitaux externes des plaques blanches à la partie supérieure de la vulve et au niveau de la commissure postérieure. Ces plaques sont d’un blanc laiteux ; ce n’est pas un simple exsudât de surface, mais une infiltration qui n’est pas séparable de la muqueuse, même par le grattage. En haut, elles siègent audessus du méat urinaire, au niveau du vestibule, sur la région clitoridienne, sur les régions voisines, le prépuce du clitoris, l’insertion des petites lèvres. Celles-ci sont à peu

F. JAYLE

au fond desquelles apparaît le chorion rouge vif. A droite sont deux petites tumeurs ulcérées à base indurée.

(Martin a donné de ce cas une figure en couleurs qui se trouve à la fin de ce mémoire, reproduite en noir, planche X, figure 1.)

Traitement. — Excision large de toutes les parties atteintes par le kraurosis et la dégénérescence cancéreuse (ulcérations).

Guérison par première intention, qui se maintenait quatre mois après.

Examen histologique. — La couche cornée est d'épaisseur inégale, tantôt hypertrophiée, tantôt amincie.

Le réseau de Malpighi est par places très réduit en sorte que parfois le cliorion touche à la couche cornée.

Les papilles affectent des formes très variées; elles sont dans les endroits les plus altérés, de même que le tissu conjonctif profond du chorion, infiltrées de petites cellules embryonnaires soit en amas, soit en traînées entre les fibres conjonctives. Dans les points les plus anciennement atteints, au lieu de cette infiltration embryonnaire, on voit une sclérose très prononcée du chorion et le tissu conjonctif est extrêmement pauvre en cellules* et en vaisseaux. Le tissu graisseux sous-cutané présente peu ou pas de çflandes et il offre également une infil-

près disparues, elles s’effacent quand' on entr’ouvre la vulve ; le clitoris est atrophié et fait à peine une petite saillie arrondie, enfouie dans une sorte de dépression rigide, formée par les.

plaques blanches qui sont dures, rudes au toucher, lisses ou rugueuses, ou parcheminées, résistant à la palpation. Les grandes lèvres sont diminuées de volume, décolorées et réduites à deux bourrelets. Au niveau de la commissure postérieure existent aussi des plaques d’un blanc nacré.

L 'orifice vul vaire paraît rétréci, atrésié, limité par un pourtour rigide.

Traitement. — Excision large non seulement de toutes les parties atteintes de leucoplasie, mais de toute la vulve dans sa moitié supérieure.

Guérison depuis deux ans et demi..

Examen histologique. — Dans la région clitoridienne les papilles dermiques sont très hautes et la couche cornée extrêmement épaisse à sa surface, mais dans le sillon les papilles s’effacent et la couche cornée disparaît. La leucoplasie n’existe donc que par plaques. Le tissu sous-jacent est fibreux; il contient très peu de muscles, mais il est abondant en vaisseaux lymphatiques enflammés.

Dans la région voisine, pileuse, les bulbes sont très’ abondants, volumineux; les tiges de poils restées en place sont, au contraire, extrêmement grêles et les glandes sébacées à peu près totalement atrophiées, même au contact des bulbes pileux. Les glandes sudoripares sont mieux conservées.

Ici tout le plan papillaire est épaissi et enflammé, comme dans une inflam-

tration embryonnaire plus ou moins prononcée. (Martin a accompagné cette description histologique de deux figures en noir qui sont reproduites à la fin de ce mémoire, planche X, figure 2 et figure 3.)

mation subaiguë. Le corps de Malpighi est épaissi et la couche cornée existe beaucoup plus développée qu’à l’état normal, mais beaucoup moins que dans la région clitoridienne.

A la commissure les lésions sont d’ordre atrophique, les papilles sont aplaties et ont en grande quantité disparu, l’épiderme est mince, à peu près sans couche cornée. Il repose sur une plaque fibreuse qui remplace le derme et qui offre l’aspect d’un tissu de cicatrice, sauf qu’elle est parsemée de nombreux vaisseaux lymphatiques portant des traces d' inflammation. Audessous se trouvent les muscles lisses et striés de la région.

Sans chercher qui a raison de Martin ou de Perrin au point de vue de la dénomination, je tiens à mettre en relief ce fait qu’un meme cas a pu être publié sous les dénominations différentes de Leucoplasie ou de Kraurosis, d’où confusion. Il me semble cependant possible d’établir des caractères distinctifs très nets entre ces deux affections.

Définition clinique et caractères objectifs différentiels de la Leucoplasie et du Kraurosis. — La leucoplasie est une affection caractérisée par le développement de plaques blanchâtres, nacrées, psoriasiformes, sur certaines muqueuses. A la vulve, elle siège sur la région cutanéomuqueuse (face interne des grandes lèvres, petites lèvres, clitoris, vestibule). Les plaques sont de forme irrégulière, de couleur blanchâtre, virant tantôt sur le jaune et le gris, tantôt sur le blanc d’argent et Ja nacre. La plaque peut être unique, constituant parfois un grand placard recouvrant toute une petite lèvre et davantage. Plus souvent on voit plusieurs plaques espacées qui peuvent être reliées par des sortes de bandes de leucokératose peu accentuée. La plaque leucoplasique est toujours adhérente (Planche IX, fig. 1).

La Leucoplasie ne nécessite pour exister ni atrophie ni rétraction.

Histologiquement la Leucoplasie est essentiellement une lésion de l’épiclerme (Planche IX, fig. 2).

Le kraurosis est une affection caractérisée par l’atrophie scléreuse progressive des téguments cutanéo-muqueux de la vulve, conséquent-

F. JA YLE

ment par l'affaissement des grandes lèvres, la disparilion des petites lèvres, du capuchon et du frein clitoridien, la rétraction de la région vestibulaire et hyménéale et par suite la sténose de l’orifice vaginal.

Le Kraurosis ne nécessite pour exister, ni plaques blanches, ni placards rouges inflammatoires, ni arborisations vasculaires.

Histologiquement le Kraurosis est essentiellement une lésion du derme.

Les deux affections étant ainsi définies, il n’existe entre elles aucune confusion possible; mais les deux états cliniques peuvent se combiner et se combinent souvent, d’où des aspects variés ayant prêté à des confusions terminologiques.

La Leucoplasie et le Kraurosis peuvent coexister :

1° La Leucoplasie peut se développer sur une vulve déjà atteinte de Kraurosis ;

2° La Leucoplasie et le Kraurosis peuvent se développer simultanément ;

3° La Leucoplasie peut aboutir au Kraurosis.

Leucoplasie développée sur un Kraurosis. — Sur une vulve atrophiée déjà par un processus pathogénique quelconque, l’apparition de taches leucoplasiques peut survenir. 11 n’en existe pas d'observation publiée; mais aucune raison plausible ne peut être donnée contre la justification de cette hypothèse. A mon. sens, plusieurs cas de Kraurosis doivent être regardés comme des observations de Leucoplasie venant compliquer un Kraurosis : telle, par exemple, l’observation de A. von Mars 1 (Planche XII) :

Observation (Mars). — Femme de soixante-deux ans; quatre enfants, trois fausses couches; le dernier accouchement au forceps, il y a trente-six ans. Après le deuxième accouchement, elle a souffert d'pne sensation de brûlure à la vulve. Menstruation régulière pendant cinq jours, sans douleurs. Ménopause à cinquante ans. Il y a vingt ans, elle aurait eu des ulcérations à la vulve, traitées pendant un mois par des bains de siège. Se sent malade depuis deux ans, a un écoulement verdâtre.

Au début elle sentait des élancements dans la région vulvaire; actuellement, pas de douleurs ni de prurit.

À l’examen, organes internes normaux. Poils rares; grandes lèvres à peine dessinées par une pigmentation très forte et quelques poils. A la limite de la

1 A. von Mars. — Monalschr. f. Geb. u. Gyn., 1898, Bd VII, p. 616.

région pilaire, la peau est rouge-blanchâtre; au niveau de l’entrée du vagin, l’aspect se transforme entaches blanc-nacré; à la place du clitoris se trouve une fourche longitudinale; pas traces de petites lèvres; près de l’entrée du vagin se voient des fissures. Sur le tiers inférieur de la lèvre gauche est une plaque jaunâtre surmontée d’une excroissance du volume d’un pois, sèche et compacte. L’entrée du vagin a la forme d’une fente dans laquelle on distingue en haut le méat entouré d’une muqueuse normale; au-dessus se trouve la limite des tissus sains; au-dessous on voit la paroi postérieure du vagin prolabé qui est modifiée de la même façon que la peau de la vulve. L’entrée du vagin est très étroite et l’introduction du doigt est très douloureuse. Le vagin paraît dur comme du cuir et ne se laisse pas déplisser facilement, surtout en avant; dans la partie supérieure de la paroi antérieure du vagin se trouve une tumeur dure, compacte, du volume d’une prune; en haut, dans le vagin et dans le cul-de-sac postérieur, on trouve des inégalités (Planche XII, fi g. 1).

Diagnostic. — Kraurosis vulvæ et cancer du vagin, envahissant le col (cancer diagnostiqué histologiquement).

Examen histologique. — La couche cornée est notablement épaissie ; elle se compose de cellules très plates kératinisées, sans noyau; le stratum lucidum est absent et immédiatement au-dessous de la couche cornée est le stratum granulosum; celui-ci est formé par plusieurs assises de cellules allongées, bien conservées ; cette couche est d’épaisseur inégale, plus ou moins étroite par places; la couche de Malpighi est très hypertrophiée, ses cellules ■ont des noyaux qui se colorent très bien. L’épiderme a perdu ses contours ondulés; il est complètement plat et le ehorion ne contient plus de papilles. La prolifération épithéliale a eu pour résultat l’aplatissement et la disparition des corps papillaires. Par places, on voit encore des restes insignifiants des papilles, profondément dans l’épiderme. Les modifications du ehorion consistent en transformation en tissu cicatriciel avec disparition des fibres élastiques. Glandes en voie d’atrophie. Tissu graisseux disparu. A signaler la quantité de fibres musculaires lisses néoformées (leio-myoma fibrosum). (PL XII, fig. 2.)

Je pense que cette malade était déjà atteinte de Kraurosis vulvæ depuis des années lorsque sont survenus le cancer du vagin et la Leucoplasie vulvaire. J’ai eu l'occasion d’observer en 1898 une malade qui présentait du Kraurosis vulvæ sans Leucoplasie, et qui en 1905 était atteinte d’un cancer du vagin; sauf la Leucoplasie, c’est un cas analogue à celui de Mars. Récemment, j’ai observé une femme atteinte de Kraurosis vulvæ légèrement leucoplasique et qui, sous mes yeux, à la suite d’une irritation locale, fit une forte poussée leucoplasique, poussée qui disparut d’ailleurs avec la cause qui l’avait engendrée, si bien qu’en une quinzaine de jours on eût pu dire successivement :

F. JA YLE

Kraurosis compliqué de Leucoplasie légère et Leucoplasie intense venant compliquer lin Kraurosis.

Leucoplasie coexistant avec le Kraurosis. — Les cas de ce genre ne se comptent plus et c’est meme leur grand nombre quia causé la confusion entre les deux affections. Nombre d'observations publiées sous le nom de Kraurosis méritent la dénomination de : Kraurosis coexistant avec la Leucoplasie. L’inflammation frappe à la fois le derme et l’épiderme; mais, suivant les points, par îlots, c’est tantôt le derme et tantôt l’épiderme qui est plus particulièrement frappé; d’où ici épaississement épithélial, et là atrophie dermo-épithéliale.

Le cas de Heller peut être pris comme exemple de cette variété. L’atrophie vulvaire est marquée au plus haut degré; les plaques leucoplasiques sont caractéristiques et à l’examen histologique on constate, suivant les points examinés, soit de l’hypertrophie et de l’hyperplasie des couches de l’épiderme et du chorion, soit de l'atrophie de toute la couche dermo-épidermique (Pl. XIII).

Observation (Heller) \ — Vierge de cinquante-neuf ans, ménopausée à quarante-neuf ans. Depuis la ménopause, prurit intense et sensation de tension, de battements. A l’examen, atrophie de la vulve ; les poils sont relativement développés et dans des limites normales; les grandes lèvres sont très rapprochées Tune de l’autre, elles sont sèches, lisses, dures, sans plis; en les écartant, on voit que les petites lèvres manquent totalement et quelamuqueuse vulvaire est très pâle ; l’hymen est intact, présente un orifice central très étroit et ne permettant pas le toucher; il est épaissi, dur, de coloration plutôt jaunâtre que rose; le clitoris est très rétracté et à son niveau fait saillie un petit corps blanchâtre que l’on reconnaît être le prépuce clitoridien hypertrophié (cette hypertrophie est due à la production d’une masse cornée blanc jaunâtre). Des plaques blanc nacré recouvrent une grande partie de la grande lèvre droite atrophiée; elles s’étendent au clitoris et passent sur la grande lèvre gauche également très atrophiée; à gauche, la production cornée est beaucoup moins prononcée qu’à droite. L’existence de plaques blanches a été remarquée par la malade depuis six ans.

L’examen histologique a été résumé par l’auteur en une planche schématique suffisamment explicative et que je reproduis (Planche XIII, fig. 2).

Leucoplasie aboutissant au Kraurosis. — L’idée que la Leucoplasie peut conduire au Kraurosis a été émise pour la première fois par Janovski : « La présence, dans le cas de Kraurosis, de la Leucoplasie,

Julius Heller. — Zeit. f. Geb. u. Gyn 1900, Bd XLIII, p. 120.

dans le sens que donne Schwimmer à celle affection lorsqu’il s’agit de ses localisations sur la langue ou sur la muqueuse buccale, est très intéressante. Il est possible que les troubles de nutrition qui conduisent à l’hyperplasie et aux modifications leucoplasiques de l’épithélium puissent en même temps, par extension dans les couches profondes, conduire au Kraurosis. »

Orthmann arrive à la même conclusion par l’examen histologique : « L’étude histologique d’un fragment cutané prouve que les tissus se trouvent en partie en voie d’atrophie, en partie en voie d’hypertrophie. Les points en voie d’alrophie montrent au-dessous d’une couche cornée amincie la couche de Malpighi diminuée, très réduite ou complètement disparue. Le tissu du chorion est très sclérosé; dans ce tissu dur, cicatriciel, on voit çà et là des infiltrations linéaires de petites cellules qui sont dans la profondeur. Sur la zone marginale qui représente le passage du tissu malade au tissu sain on voit, au contraire, les tissus en état d’hyperplasie; le stratum corneum est hypertrophié, de même la couche de Malpighi; les papilles sont élargies, plus ou moins infiltrées de petites cellules que l’on retrouve également dans le chorion. On ne trouve pas d’altération des terminaisons nerveuses ».

Noto 1 admet que le Kraurosis est l’aboutissant naturel de la Leucoplasie; les lésions se succéderaient dans l’ordre suivant: 1° plaques opalines; 2° plaques blanches; 3° Kraurosis. Perrin2 partage cette manière de voir et Hugo Szasz3 pense également que la Leucoplasie et le Kraurosis représentent des stades évolutifs d’un même processus morbide4.

A simple titre documentaire et pour bien montrer que le fait clinique a été relevé depuis longtemps en France, je rapporte, résumée, l’observation de Besnier qui me paraît la première en date :

Observation ( Besnier 1887). (Résumée.) — Au mois de Juin 1887, se présentait à la consultation une femme de 55 ans. Depuis plusieurs mois, elle éprouvait des démangeaisons très vives à la région vulvaire. A l'inspection, on pouvait voir des deux côtés, particulièrement sur la partie interne des petites lèvres, quelques taches disséminées, sans ordre, irrégulières, de couleur blanc mat, transparentes, opalines, tranchant nettement sur la couleur rosée de la muqueuse voisine, normale. La malade était diabétique.

Sous l’influence d’un traitement général et local, les taches disparurent,