VARIÉTÉS CLINIQUES

On divise les lupus en deux grandes classes : le lupus

vulgaire et le lupus érythémateux.

À. Lupus VULGAIRE, — Encore désigné sous le nom de lupus tuberculeux proprement dit, non pas à cause de sa nature tuberculeuse, mais à cause de la lésion élémentaire qui le caractérise : le nodule plan ou le tubercule saillant. Ces nodules ou tubereules peuvent être isolés ou former par leur confluence des lésions planes. Ils peuvent aussi former de véritables néoplasies élevées, ulcéreuses ou non. |

Anatomie pathologique. — Le nodule lupique se déve-

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loppe dans la couche papillaire du derme le plus souvent, quelquefois plus profondément. Il peut atteindre même les couches les plus inférieures. Le nombre des nodules est variable. Il peut n’y en avoir qu’un seul (lupus solitarius), mais en général il en existe un plus grand nombre. Ils peuvent être disséminés irrégulièrement, éloignés les uns des autres, noyés dans du tissu sain, ou réagissant peu. Ils peuvent, au contraire, être groupés et être entourés de tissus réagissant violemment. Les assises de ce jeune tissu peuvent les pénétrer, et alors le follicule tuberculeux est à peine reconnaissable (lupus plan). Si, au contraire, l’infiltration du follicule par le tissu environnant n’a pas eu lieu, il se produit tout autour une zone de selérose, et le nodule tranche alors nettement (lupus élevé).

Symptômes, formes et variétés du lupus vulgaire. — La Symptomatologie du lupus est une symptomatologie excessivement complexe, Cette complexité tient aux différences d’aspect que le lupus offre en clinique.

Lenglet, dans son article de la pratique dermatologique de Besnier, Brocq et Jacquet, dit : & Suivant qu’elles s’accompagnent de néoformations riches ou pauvres, de l’atrophie ou de l’hypertrophie de l’épithélium, de l’augmentation ou de ia diminution de la vascularisation sanguine et lymphatique ; suivant aussi qu’elles dégénèrent rapidement sous l'influence de la toxine tuberculeuse ou qu’elles ne subissent de ce fait que de lentes et durables transformations, l’évolution de ces lésions prend un caractère de stabilité remarquable ou, tout au contraire, de variabilité rapide, se manifestant tantôt par l’hypertrophie et l’hypergénèse des tissus imbibés de sues, et d’autres fois par leur destruction rapide, phagédénique. »

Ces quelques lignes, en même temps qu’elles contiennent les traits essentiels de la symptomatologie du lupus, montrent aussi sous combien d’aspects le lupus peut se présenter à nous en clinique et, par conséquent, combien il est difficile d'établir une classification des diverses sortes de lupus vulgaires.

Il est pourtant un fait sur lequel tous les auteurs sont d’accord : c’est qu’au point de vue prâtique il est indispensable d'établir une distinction entre le lupus ulcéreux, lupus excedens, et le lupus non ulcéreux ou lupus non excedens. - 4 Aussi, puisqu'il faut reconnaître qu'aucune classification ne saurait être absolue, et qu’à la division de Besnier et Leloir en lupus plan et lupus élevé, il faut toujours ajouter le qualificatif ulcéreux ou non ulcéreux, nous distinguerons simplement le lupus en lupus ulcéreux et en lupus non ulcéreux.

1° Lupus non ulcéreux. — Le lupus non ulcéreux est caractérisé par l’existence de nodules de volume variable, pouvant aller de la grosseur d’une tête d’épingle à celle d’un pois. La consistance de ces nodulés est ferme, parfois élastique, rénitente, —

Leur coloration est jaunâtre. Is sont le plus souvent translucides. Autour d’eux peut exister un peu de congestion, mais cette congestion ne va pas jusqu’à l’inflammation. La palpation est, en général, indolore, en tous les cas à peine sensible.

Ainsi que nous l’avons déjà dit, ils se groupent, et ces groupements peuvent acquérir des formes diverses (cercles, ovales, anneaux, spirales, demi-lunes, fer à cheval), donnant naissance à des variétés de lupus. Quelquefois aussi ils prennent des formes tout à fait irrégulières. Mé-

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me dans ces cas, on peut arriver à saisir encore quelques vestiges de la forme arrondie. Et ceci se comprend faci. lement si l’on songe à leur mode d’extension. Les noyaux lupiques ’accroissent toujours en effet par leur périphérie. Le cercle sera donc plus où moins complet, plus ou moins régulier suivant le sens de l’extension. Chaque tubercule évolue très lentement.

À de certains moments même, le tubercule paraît abandonner tout travail morbide ; à peine s’il persiste un peu d’exfoliation de l’épiderme ; puis, il se rapetisse et finit par disparaître, ne laissant plus qu’une cicatrice indélébile, qui, d’abord violacée, se décolorera ensuite. Et cette cicatrice, qui occupe le centre du placard lupique, est là pour témoigner que la peau a été profondément atteinte. La terminaison a lieu par résolution des tubercules dans l’ordre où ils ont apparu.

Quelquefois, après une rémission plus ou moins longue du processus, se produit une recrudescence, et les phénomènes se poursuivent sans qu'il soit possible d’assigner ‘un terme à cette marche essentiellement chronique du lupus.

Le lupus non ulcéreux peut être plan, et dans ce cas les tubercules ne font aucune saillie à l’extérieur. Il peut être élevé, et alors, suivant l’activité du processus, ce $eront différentes variétés allant du lupus végétant. et exubérant jusqu’au lupus hypertrophique.

20 Jupus ulcéreux. — Le lupus ulcéreux débute comme le précédent, par l’apparition de tubercules. Bientôt, ces tubercules vont évoluer d’une manière différente. Au lien de régresser, comme cela a lieu pour le lupus non excedens, ils augmentent dé volume, prennent une coloration variable : violacée, livide, brun obscur. Leur consistance,

dure au début, devient mollasse ; la surface qui les supporte peut même s’enflammer.

Puis, à la fin de cette période de crudité, qui dure plus ou moins longtemps, apparaissent, à la surface des tubercules, des croûtes au-dessous desquelles une ulcération s’est formée. Cette ulcération est anfractueuse. Le fond est constitué par de mauvais bourgeons charnus, des fongosités. Il est granuleux. La coloration est rouge, plus souvent encore grisâtre. Un liquide sanieux, purulent, qu se dessèche bientôt, donnant naissance à de nouvelles croûtes, s’en écoule.

Cette ulcération peut affecter des formes aussi différentes que celles qu’affecte le placard lupique lui-même, et

pour les mêmes raisons, c’est-à-dire suivant le sens dans

lequel elle s’accroît.

Elle peut de préférence augmenter en surface, donnant naissance à une variété de lupus ulcéreux serpigineux ;

elle peut augmenter de préférence en profondeur, donnant naissance au lupus ulcéreux térébrant. Elle peut enfin

se développer à la fois en surface et en profondeur, donnant naissance au lupus vorax.

Ces deux dernières formes, à la face surtout, sont ça pables de produire des délabrements considérables, dévorant tous les tissus jusqu'aux os. Le plus souvent, en effet, les os opposent une barrière au processus. Alors mê. me peuvent, par la suite, se produire des adhérences ci catricielles. Mais, parfois, l’os lui-même peut être atta. qué et détruit par le processus, en partie ou complètement.

Ces ulcérations si vastes et si profondes sont l’œuvre de l’association du bacille de Koch et des microbes vulgaires de la suppuration (streptocoque, staphylocoque, ete.). : à

Les complications qui peuvent survenir à la suite de

semblables ulcérations sont, on le pense, nombreuses. D'abord, toutes les complications des plaies ordinaires : lymphangite, érésypèle, adénites, pouvant donner ensuite naissance à des abcès froids.

Au-dessous de ces eroûtes, la cicatrisation peut donner lieu à des brides, à des difformités du derme. Et ces ci- catrices vicieuses seront, non seulement défectueuses au point de vue de l’esthétique, mais elles pourront être une source de graves ennuis au point de vue fonctionnel, suivant leur siège (voisinage des orifices naturels, par exemple). |

Bien plus encore de véritables tumeurs malignes, se développeront parfois sur les cicatrices lupiques. La formation d’une néoplasie épithéliale est presque, pourronsnous dire, chose banale. Mais on à même vu des sarco: mes naître sur ces cicatrices. Rona en a signalé un cas. Morestin en à signalé un autre (Bulletin Société Anatomique, octobre 1907).

Pronostic. — Après ce que nous avons dit de la nature, de la marche, des complications du lupus, il est inutile d’insister longuement sur le pronostic.

Le lupus est une tuberculose. Par conséquent, au point de vue général, son pronostic comporte les réserves que comporte toute tuberculose. Nous avons dit, en effet, que souvent les lupiques mouraient tuberculeux. :

Au point de vue local, nous avons, en quelques mots, signalé les complications qui peuvent survenir au cours de l’évolution d’un lupus. La possibilité de toutes.ces complications aggrave, cela va sans dire, le pronostic.

La longueur de l’évolution, la fréquence des récidives, les difficultés de la thérapeutique, sont également autant de facteurs qui doivent faire réserver le pronostic.

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Il est done imprudent de fixer, même d’une façon approximative, le temps qu'il faudra à ‘un traitement pour guérir, ou même améliorer un lupus.

Diagnostic. — En général, il est assez facile, car la difficulté qui résulterait de la multiplicité des aspects du lupus est écartée, souvent, par la présence des éléments caractéristiques (nodules et tubercules). *

De plus, les caractères de l’évolution, la lenteur de la marche, la tendance à la cicatrisation, permettront d’y arriver. k

Pourtant, l’erreur deviendra possible en présence de certaines syphilides anormales (lupus syphilitique), ou en présence d’un épithélioma.

D’autres affections cutanées, certains eczémas, l’actinomycose, le bouton de Biskra, etc., pourront aussi préter à confusion. Généralement, cette confusion ne sera pas de longue durée, l’absence de caractères particuliers de. ces affections permettront de les mettre hors de cause.

B. Lupus ÉRYTHÉMATEUX. — Le lupus érythémateux est plus spécialement caractérisé par trois ordres de phénomènes : 1° des phénomènes vasculo-conjonctifs ; 2° des phénomènes épithéliaux ; 3° des phénomènes de régression cicatricielle consécutifs.

De tous ces phénomènes, ce sont les premiers, c’est-àdire les phénomènes vasculaires qui sont les plus constants, qui ont surtout frappé les observateurs et qui ont fait donner son nom au lupus érythémateux.

Etiologie. — Au point de vue étiologique, nous avons bien peu de choses à ajouter à l’étiologie que nous avons donnée du lupus en général,

Nous retrouvons ici à peu près toutes les causes que nous avons énumérées. Cependant, au point de vue de l’âge, nous l’avons, du reste, déjà fait remarquer, nous devons rappeler que cette variété de lupus survient de préférence à un âge relativement plus avancé que le lupus vulgaire.

Quant à l'influence du sexe, la femme est toujours prédisposée davantage. Il semble qu'ici il faille sans hésitation ineriminer, dans une maladie où les troubles vasculaires sont prédominants, l'influence sur les cireulations locales des troubles physiologiques de la vie génitale de la femme, et aussi les diverses modifications pathologiques de l’appareil génital. Des observations nom breuses viennent à l’appui de cette manière de voir, en montrant que ces modifications ont été la cause de poussées et même de l’apparition d’un lupus érythémateux.

À ce propos, nous ne pouvons mieux faire que de relater en quelques lignes l’observation démonstrative que rapporte Perrin, dans les comptes-rendus du Congrès international de dermatologie et de syphiligraphie (Paris, 1L589%:

Une jeune fille voit ses règles brusquement supprimées, à la suite d’une violente émotion que lui cause un tremblement de terre. Bientôt apparurent des plaques de lupus érythémateux, dont le nombre augmenta au moment des époques menstruelles. Lorsque les périodes menstruelles redevinrent normales, les lésions de la peau rétrocédèrent.

L'état gastro-intestinal avec les bouffées congestives qui l’accompagnent a aussi son rôle.

Sien entendu, toutes ces causes ne sont qu’occasionnelles, et fort probablement doivent s’effacer devant la véritable étiologie du mal (tuberculose).

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Anatomie pathologique. — Les lésions les plus apparentes portent sur les vaisseaux. [l se produit une dilatation vasculaire intense. C’est ce qui a fait dire à Leredde, qui accorde à ce phénomène l’importance capitale, que le lupus érythémateux était une angiodermite. Ensuite se produit de l’ædème du chorion, et autour des capillaires dilatées, l’infiltration ne tarde pas à se produire.

Des lésions épidermiques caractérisées principalement par de l’atrophie généralisée de toutes les couches non cornées, de l’hyperkératose généralisée, mais cependant prédominante à l’embouchure des glandes sébacées et des glandes sudoripares, accompagnent les lésions du derme.

D’après certains auteurs, Vidal en particulier, le point de départ de la prolifération embryonnaire du réseau papillaire aurait lieu au niveau de ces glandes. Il y a sans doute là quelque exagération, car on à vu des lupus se développer au niveau de régions dépourvues de glandes sébacées (face antérieure des mains et des doigts), et les glandes ne sont pas seules le foyer du mal, Toutes les parties constituantes du lupus sont envahies au même degré. On ne peut donc guère appeler le lupus séborrhée congestive, comme on l’a fait. D'ailleurs, la lésion peut très bien commencer dans la profondeur autour des vaisseaux capillaires. :

Quoi qu’il en soit, que le début se fasse en surface ou en profondeur, le résultat est toujours le même, et comme l’a dit Bazin, ( le travail ulcératif est accompli sans que la peau soit entamée, par une sorte d’absorption interstitielle ».

Plus tard, les parties constituantes du lupus dégénèrent : au centre, se fragmentent. Les phagocytes viennent aider: à la résorption des masses lupiques, la peau s’affaisse au centre, en même temps que l’épiderme cesse de produire

des couches cornées. Et ainsi est constituée la cicatrice indélébile, caractéristique du lupus.

Symptomatologie. — Le mal débute par l'apparition d’une tache rouge, de dimensions variables à l'infini. On ne trouve pas ici de nodules, comme dans le lupus vul: gaire. À peine si on peut constater par la palpation une légère surélévation, L’infiltration est, au contraire, diffuse, se continuant sans limite appréciable avec la peau saine qui entoure ces taches.

Au centre de la tache, se trouve une dépression luisante comme une cicatrice, et, de fait, Ça n’est pas autre chose, Les poils, à ce niveau, tombent, l’épiderme, par suite de l’hyperkératose que nous avons vu se produire, desquame d’autant plus abondamment que le processus est plus actif. L’extension, comme toujours, se fait à la périphérie.

Tels sont les principaux symptômes du lupus érythémateux. Cette rapide revue n’est d’ailleurs qu’un simple exposé, et nous l’avons voulu ainsi, car il n’entre pas dans le cadre que nous nous sommes tracé, de passer en revue les aspects infinis que peut présenter cette variété de lupus, suivant la disposition et la proportion des éléments qui le constituent.

Toutefois, nous devons ajouter rapidement que la tache lupique peut être multiple ; on a alors la forme agminée de Besnier et Doyon.

Parmi les autres variétés fréquentes, nous pouvons encore signaler le lupus acnéique, à la surface duquel on trouve des squames épaisses, recouvertes d’enduit séborrhéique Ce n’est seulement que lorsque ces squames ont été enlevées qu’on aperçoit l’érythème caractéristique, qui existe toujours.

Le lupus érythémato-acnéique, qui, ainsi que l’indique son nom est une combinaison à des degrés divers de la forme érythémateuse pure et de la forme précédente. Quelquefois même, il peut se produire une combinaison du fupus érythémateux et du lupus tuberculeux proprement dit, que celui-ci soit ulcéré ou non.

Complications. — Les principales complications sont les”

poussées inflammatoires. Précédées le plus souvent de symptômes généraux, elles surviennent à propos des causes les plus futiles. Ce sont des accidents redoutables, car elles peuvent être l’occasion de l’extension considérable des lésions.

Les adénopathies et l’épithélioma sont des accidents plus rares.

Diagnostic. — T1 se fondera sur une critique rigoureuse des symptômes, et parfois sera difficile, car le lupus érythémateux peut être confondu avec de nombreuses affections cutanées, que nous ne pouvons passer en revue ici.

Quant au pronostic, au point de vue local, il serait moins grave que celui du lupus vulgaire, surtout ulcéreux, car les complications sont moins nombreuses. Il a pour. tant de sérieux inconvénients au point de vue esthétique, et a sur la vie sociale des malades une fâcheuse influence C’est pourquoi il ne doit pas aller sans de grandes réserves, d'autant qu'ici la thérapeutique est souvent encore bien plus inefficace. 7

Au point de vue général, on ne doit pas oublier qu’un lupus aboutit souvent à la tuberculose viscérale.

OR Ress