CHAPITRE PREMIER
Historique
Le cancer du poumon d'origine conjonctive, le sarcome pulmonaire n’est connu que depuis peu de temps. C’est une affection très rare. Le cancer épithélial du poumon est une affection qui déjà n'est pas fréquente. Or Fuchs estime que la fréquence du sarcome du poumon, par rapport au cancer épithélial, est de un septième. Il n’est donc pas étonnant, étant donné sa rareté, qu'il ait été longtemps méconnu. Les premières observations sont celles de Poisson et Robin, en 1856 ; citons ensuite les travaux de Lancereaux, Lemange, Fuchs, Hildebrand, et les observations de Ferran, de Milian et Bernard, de Bensaude, que Bocage a réunies, avec plusieurs autres, dans une thèse classique (Paris, 1905).
Le sarcome du poumon a maintenant droit de cité et Ménétrier lui consacre un long chapitre dans le Traité de Médecine de Brouardel et Gilbert. Cet auteur insiste sur les caractères protéiformes de l’affection et sur les difficultés de son diagnostic. Au point de vue sympto-
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matologique, en effet, cette affection se plait à simuler les autres maladies pulmonaires. Les signes caractéristiques, comme l'expectoration gelée de groseille ou la constatation de cellules néoplasiques dans les crachats, sont tout à fait exceptionnels. Quant aux signes physiques, dit-il, ils peuvent faire croire, soit à un épanchement pleural, soit à une tuberculose pulmonaire ; quelquefois s'ajoutent des symptômes dus aux métastases, comme la paraplégie dans le cas de Milian et Bernard. L'évolution dure de 5 à 18 mois, mais elle peut revêtir quelquefois une marche aiguë. (Carswell signale un cas qui a évolué en 6 semaines). Elle aboutit à la mort qui survient, soit par suite des progrès de la cachexie, soit par asphyxie, soit par hémorragies abondantes, soit enfin au milieu d'accidents fébriles dus à une infection surajoutée.
Abordant l'étude histologique de ces tumeurs, Ménétrier les divise en quatre classes. Les chondromes ou chondrosarcomes d’une part, les sarcomes endothéliaux de l’autre, sont tout à fait exceptionnels. Restent les sarcomes à cellules fusiformes et les sarcomes à cellules rondes. Les premiers développés aux dépens du tissu conjonctif commun, sont, dit Ménétrier, les plus fréquents : ils sont constitués histologiquement par des cellules fusiformes à noyau ovoïde, disposées en faisceaux diversements orientés. Les seconds sont formés de petites cellules rondes du type lymphocyte ; aussi Ménétrier les appelle-t-il lymphocytomes. Ils peuvent être, soit typiques, soit atypiques, et correspondent à ce que les auteurs appellent, soit lymphadenome, soit Ivmphosarcome. Pratiquement il est parfois difficile de faire la distinction :
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toutefois, dans le Iymphosarcome, on ne voit pas de reticulum bien net et d’autre part on constate des altérations nucléaires qui indiquent une prolifération active et maligne de la tumeur. Ces néoplasmes prennent naissance au niveau des ganglions du hile ou du médiastin et envahissent secondairement le poumon par l'intermédiaire des gaines péribronchiques. Les trois observations que nous relatons plus loin sont des Iymphosarcomes.
Depuis la découverte de la radioscopie, quelques travaux ont été publiés, concernant les images radiologiques que l’on pouvait observer dans les cancers pulmonaires. On doit faire une large place aux travaux de M. Barjon qui a individualisé une forme particulière au point de vue de son évolution, suivie à l’écran et à laquelle il a donné le nom de « cancer médiastino-pleuropulmonaire ». Après avoir rappelé qu’au cours de l’évolution des néoplasmes pulmonaires, les images radiologiques rencontrées étaient extrêmement nombreuses, (nous verrons plus loin la classification qu’en avait proposé le même auteur au Congrès de Physiothérapie de Lyon, en 1914.) M. Barjon montre, avec l'appui d’observations que nous aurons l’occasion de comparer avec les nôtres au cours de cette étude, qu'il a pu dégager une série. d'images radiologiques semblant répondre à une forme particulière de néoplasme. Et M. Barjon propose le terme de cancer médiastino-pleuro-pulmonaire qui indique bien les trois phases successives de l’évolution de ce lymphosarcome.
a) La première phase ou phase médiastinale se manifeste cliniquement, surtout par des signes classiques de
compression du médiastin (dyspnée, dysphonie, dilata-
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tion veineuse et cyanose de la face, troubles de la déglutition). On songe, dit M. Barjon, à une tumeur du médiastin ou à un anévrysme de l’aorte et on examine le malade à l’écran. Celui-ci montre simplement un élargissement de l’ombre médiane qui présente des bords déchiquetés, et une légère augmentation des ombres hilaires. En somme, dit M. Barjon, on ne trouve pas la tumeur que l’on cherchait et cependant, quoique diffuse, cette médiastinite cancéreuse est suffisante pour amener des troubles de compression assez importants.
b) Dans la phase suivante, ou médiastino-pleurale, on assiste cliniquement à l'augmentation de tous les symptômes médiastinaux, surtout dyspnée et cyanose. La toux devient fréquente et quinteuse. L'examen montre une diminution de la sonorité et des vibrations, d’abord à la base, puis à la partie moyenne du poumon, le murmure devient obscur et s'accompagne de râles de bronchite. A cette seconde période, dit M. Barjon, l’examen radiologique montre d’abord l'extension et l'élargissement de l'ombre du hile atteint, ainsi que l’effacement du sinus et la diminution de l’amplitude des mouvements du diaphragme. Puis l'ombre du hile s'étend en dehors, pousse une pointe dans l’interlobe, arrivant ainsi à donner une ombre en bande transversale. :
c) A la dernière phase, tous les signes cliniques précédents s’accusent. La matité avec une abolition de vibrations, l’obscurité respiratoire gagnent toute la hauteur du poumon. L'écran montre une opacité croissante du champ pulmonaire où persiste encore au début de faibles clartés, mais-à”la fin, c’est la nuit complète et totale : de
l’autre côté le champ pulmonaire reste clair. Comme
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conclusions l’auteur montre combien est difficile l’interprétation de tels signes cliniques et radiologiques qui, pris isolément à chaque période, ne permettent pas de faire un diagnostic précis, mais dont l’évolution progressive, en ces trois phases successives, est bien plus significative.
Les trois observations suivantes, longuement suivies au point de vue clinique et radiologique, et terminées toutes trois par l’autopsie, avec examen histologique, présentent de grandes analogies avec celles auxquelles nous venons de faire allusion. Nous commençons par les relater avec détail et nous les ferons suivre des ré-
flexions qu'elles comportent.