LE MERCIER

LUPUS VULGAIRE DU CENTRE DE LA FACE

loge modulaire autrement figurée, est sensiblement arrondie (1-4-8); mais elle est modifiée, pour le plus grand nombre, en raison de conditions variées, particulièrement par contact réciproque (12), ou par fusion (2-3), ou par inclusion modulaire de la base (13-13), etc. Rarement, leur sommet reste acuminé, ou splienque (5); sur le plus grand nombre des tubercules, on le voit plan, plan convexe, plan concave, régulièrement ou irrégulièrement ombiliqué, avec tendance normale à s’excaver du centre à la périphérie — caractères que l’on pourra

etudier à la loupe sur la pièce moulée — selon la position des points où la maturité est le plus avancée.

Leur surface, dans le cas ici représenté, est généralement lisse, dépourvue d’exfoliation ou d’exsudat, à l’exception d’un conglomérat situé sur la lèvre

supérieure, à gauche (11), et qui présente une exulcération plane, à plateau jaunâtre, diphthéroïde.

La dimension des tubercules solitaires, primitifs, est peu considérable; miliaire : c’est un semis de granulations qu’il faut, sur le dessin, chercher au milieu des éléments plus anciens et des conglomérats; elle ne dépasse pas une tête d’épingle, un très petit pois, un grain d’avoine (1-5-4); à ce volume déjà, le plus souvent, et au-dessus régulièrement, ce ne sont plus des tubercules primaires, mais des conglomérats dont quelques-uns (2-3, etc.) conservent sur leur surface, ou à leur périphérie, la trace de leurs composants. Sur tous les éléments

qui ont atteint ces dimensions, on peut constater sur le vif, à l’aide d’une pression douce de la pulpe du doigt, une sensation de tissu spongieux, de mollesse, laquelle devient tout à fait caractéristique, quand on dilacère, on scarifie, on rugine, ou l’on cautérise à la pointe de platine.

La confluence des tubercules primaires, secondaires, des conglomérats, et des foyers composites est telle qu’elle ne laisse apercevoir entre eux que de très faibles portions du tégument de la face. En quelques points, entre les ilôts de la périphérie surtout, la peau, légèrement tuméfiée, est subérythémateuse , un peu violâtre (7-7); sur la lèvre supérieure, normalement, la tuméfaction est toujours plus marquée, épaississant son profil, — ce que l’on ne peut voir que sur le

vivant, ou sur le moulage. Dans tous, les points de confluence décidée, et surtout dans la portion latéro-nasale supérieure, ce n’est pas la peau saine, ou simplement érythémateuse, qui forme le fond, la trame, mais bien un véritable réseau cicatriciel, reliquat des phases évolutives passées, — spontanées ou thérapeutiques, — et au travers des mailles duquel émergent les tubercules et les foyers lupiques.

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Dans le cas que notre photochromie représente, ainsi que dans la presque totalité des cas simples de Lupus de Willan, le siège anatomo-topogiaphiquc des lésions, leur disposition symétrique, leur groupement géographique en archipel irrégulier, leur multiformité, leur coloration, leur consistance et leiu coulcui , l’état de la trame dermique sous-jacente, ont permis, sans la moindre hésitation possible, à titre objectif exclusif , de différencier les tubercules lupiques de la totalité des autres tubercules, et notamment des tubercules lépreux, et des tubercules syphilitiques.

Mais il faut ajouter, immédiatement, qu’aucun de ces caractères n’est isolément pathognomonique, et que l’on rencontre, parfois, des tubercules lépreux ou syphilitiques assez identiques, pris individuellement, pour qu’il reste toujours, même pour les dermatologistes consommés, des cas objectivement ambigus.

B. Partie centrale. — Constituée topographiquement par la région narinairc du nez, la sous-cloison, le lobule et une petite partie du dos du nez, la portion centrale de la lésion ne présente presque plus rien qui rappelle le tubercule proprement dit; sa coloration est rouge livide, marbrée d’îlots moins teintés, dans lesquels la trame de régression prédomine sur l’infiltrat lupique (10-10); sa surface est lisse et luisante, comme vernissée; au-dessous du niveau normal. C’est une nappe dermique infiltrée, diffuse, secondaire, ayant succédé aux éléments de la phase primaire , régressive , cicatricielle — nappe lupique secondaire — avec rétraction atrophique, destruction d’une grande partie du rebord narinaire surtout à droite, atrésie narinaire double, prononcée surtout à droite.

Cette analyse clinique détaillée, cet inventaire de l’état actuel des lésions, ne sont pas seulement d’intérêt scientifique; ils sont, au premier chef, d’intérêt pratique pour le médecin dermatologiste qui prend charge du traitement d’un cas semblable. Il doit informer les élèves, s’il enseigne, et le patient ou son entourage, dans tous les cas, du degré exact des désordres et des difformités irrémédiables déjà produites. Ici, l’on a eu soin d’avertir les intéressés qu’une portion des ailes du nez était détruite; que la sous-cloison était réduite à un moignon, et que les orifices nannaires étaient atrésiés. Faute de le faire, le médecin traitant

pourrait être, ultérieurement, accusé d’avoir déterminé , par son traitement, l’une ou l’autre de ces mutilations.

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Le moulage, représenté par notre photochromie, a été exécuté en 1884 par Baretta, sur une jeune femme de 25 ans, dont l’histoire clinique générale n’avait

présenté rien d’assez particulier pour que les détails en aient été longuement conservés.

Il suffît de consigner ici, dans la direction où peut être utilisée cette reproduction, que le lupus avait débuté, il y a dix ou onze ans, dans la région nasolabiale, là ou les lésions régressives se montrent le plus avancées.

Le premier traitement mécanique employé avait été appliqué par feu Ollivjer, en 1881, de la septième à la huitième année après le début; il avait consisté en scarifications réitérées, — scarifications quadrillées de Balmanno Squire , Vidal, etc., — à la suite desquelles, au bout de quelques mois, il était survenu une guérison incomplète, mais assez satisfaisante pour la patiente.

Selon la règle ordinaire, le processus lupique enrayé n’a pas tardé à reprendre son activité, lente, mais perpétuelle; et dès la troisième année après le traitement, la maladie avait repris l’étendue considérable que représente la photochromie. Ce n’est pas là une exception, ni un cas malheureux; c’est la règle, à laquelle il y a peu d’exceptions.

Ressource de traitement précieuse et brillante, la scarification ou dilacération ne constitue pas une méthode proprement dite de traitement du lupus, mais l’un des moyens, l’un des procédés chirurgicaux du traitement du lupus, le plus ordinairement insuffisant à donner une conclusion véritable à la maladie, alors même que l’application en est poursuivie pendant des mois, et des années.

Dans un cas semblable à celui qui a été représenté, le plan thérapeutique à dresser serait, pour nous, le suivant :

Dans une première séance, après anesthésie générale, rugination à fond, à la curette, de tous les éléments tuberculeux de la lésion. Nous disons de tous les éléments tuberculeux, parce qu’il ne servirait pas à grand’chose, et il y aurait des inconvénients, à soumettre à la rugination proprement dite, la sous-cloison, la bordure atrophiée des narines, et le lobule. En effet, même trop énergique, la rugination ne produirait pas grand délabrement sur la trame dermique normale ou modulaire qui est criblée par le* tubercules, et par les foyers lupiques; mais

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il n’en serait pas de même sur les tissus en régression diffuse du lobule et des bords narinaires, de la sous-cloison surtout, pour laquelle les operations ultéiieuies interviendront à leur moment. Opération et pansement aseptiques, bien entendu.

La cicatrisation réalisée il y aurait lieu, dans quelques séances ultérieures, de faire la dilacération générale à l’aiguille, ou la rugination profonde a la curette fine, avec cautérisation chimique s’il y a lieu; les scarifications proprement dites s’appliqueraient surtout à toute la partie centrale de la lésion, lobule, narines et sons-cloison.

Enfin, quelques séances de galvano-caustique interstitielle ponctuée , termineraient la curation qui pourrait être considérée comme aussi complète que l’on peut la réaliser dans un cas de ce genre, avec une cicatrice blanche et sensiblement

lisse.

La malade, dont le dessin est ici donné, s’est, comme la première fois, soustraite au traitement avant qu’il ne fût parachevé. Mais nous aurons l’occasion, dans d’autres fascicules de cet atlas, de reproduire des exemples des cicatrices remarquables que l’on peut obtenir dans le traitement du lupus, et dont nous avons déposé plusieurs types dans le Musée de U hôpital Saint-Louis.

ERNEST BESNIER

DERMATITE HERPÉTIFORME DE DUHRING

Pièce n° 1333, année 1888, service de M. Tenneson.

La photochromie ci-jointe représente la main droite et le poignet d’un homme atteint d’une forme rare de Dermatite herpétiforme.

Chez ce malade, l’aspect d’ensemble était celui d’une vaste brûlure au deuxième degré: rougeur vive, infiltration inflammatoire très accentuée et diffuse du derme et de l’hypoderme, huiles irrégulières, flasques, de grandes dimensions,

recouvrant la plus grande étendue des surfaces rouges.

Le liquide de ces bulles devenait promptement purulent; elles laissaient à nu par leur rupture un épiderme décortiqué, humide, sans exfoliation, sans ulcérations, sans bourgeonnements secondaires.

Tous les mouvements, tous les contacts étaient douloureux. Il y avait, comme il est ordinaire dans cette affection, hypoazoturie, légère dans ce cas, sans albuminurie.

Après de longs mois, le malade quitta l’hôpital, guéri pour le moment de son affection érythémato-bulleuse.

Si maintenant nous venons à l’analyse des lésions ici représentées, nous trouvons :

a. — En 1-1, une rougeur diffuse avec infiltration dermique et hypodermique, se perdant insensiblement sur le dos de la main où se voient des zones isolées plus pâles (2-2);

b. — En 3-3 des bulles irrégulières de la dimension d’une amande ou d’une petite noix, incomplètement distendues par un liquide purulent; l’une d’elles plus affaissée, flasque, est remarquable par le plissement de son opercule épidermique qui laisse entrevoir par transparence le corps muqueux sous-jacent (4);

Pl. ii.

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Trois bulles

plus petites, parfaitement

circulaires

et hémisphériques,

l'L Hyperhémie diffuse avec infiltration dermique. — 2-2, Zones isolées plus pâles. — 3-3, Bulles volumineuses' modérément tendues à contenu purulent. — 4-4, Corps muqueux visible par transparence au-dessous de l’opercule épidermique d’une bulle flasque. — 5-5-5, Bulles hémisphériques très tendues. •— 6-6-6, Pustules.

7-7-7, Papules à croûtelles sanguines. — 8-8, Bulles vides et affaissées. — 9-9, Pustules incomplètement desséchées.

remplies au maximum d’un liquide purulent et dont l’éclat rappelle assez bien l’orient de certaines perles (5-5-5);

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</. Des pustules., ou plus exactement peut-être, des petites bulles purulentes

tpmsts ça et la, et dont la présence atteste le polymorphisme au moins apparent de la lésion (6-6-6);

e- — Des papules à croûtelles sanguines (7-7-7);

/. Des bulles vidées de leur contenu, reconnaissables seulement à leur opercule épidermique, qui persiste affaissé et desséché (8-8);

g. Des pustules incomplètement desséchées, dont le centre a déjà subi la transformation croùtelleuse (9-9).

- Cette variété de Dermatite herpétiforme mérite une description à part, son

ensemble objectif étant notablement différent de celui des autres variétés, par exemple :

1° De la Dermatite herpétiforme à bulles de petites dimensions, du volume d un grain de millet, groupées sur des petites taches congestives d’un rouge vif, figurant des anneaux incomplets, formant parfois par leur intersection des contours polycycliques. Les petites bulles laissent après elles une exfoliation finement

lamelleuse. C’est le Pemphigus prurigineux à petites bulles , Pemphigus circiné miliaire des auteurs willaniques.

2 5 De la Dermatite à papules et à bulles de dimensions variées, où l’on voit des bulles grosses comme une tête d’épingle, comme un pois, comme une noix. Elles sont bien tendues, transparentes, tant qu’elles ne sont pas envahies par les organismes pyogènes. Les unes naissent sur la peau saine, les autres sur des

papules congestives, à bords nets ; ailleurs, il y a des élevures congestives sans bulles.

Le diagnostic ne présentait ici aucune difficulté :

Le Pemphigus vrai , tel que le conçoit E. Besnier, ne pouvait être mis en question. Les bulles, dans cette dermatose, naissent d’emblée sur la peau saine; les muqueuses sont atteintes dès le début (bouche, lèvres, arrière-gorge, vulve) ; l’éruption se développe en même temps sur la partie antérieure du thorax et s’étend ensuite aux autres régions. En se rompant, ces bulles mettent à nu un épiderme décortiqué, rouge, suintant, qui s’ulcère. De ces ulcérations, les unes se cicatrisent promptement, les autres, sous le même pansement, s’élargissent et creusent; d’autres bourgeonnent, deviennent végétantes. Au début, l’état général peut être excellent dans le Pemphigus vrai; mais bientôt la température s’élève, les forces déclinent, l’appétit se perd, et le malade meurt six mois, un an au plus, après le début de la maladie.

Certains Érythèmes polymorphes huileux graves simulent la Dermatite ber-

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pétiforme ici représentée, à tel point que le diagnostic n’est possible que pai la durée de la maladie. Cependant, quand il existe des lésions de grattage (pi g" mentation, croûtelles sanguines, etc.) entre les bulles, et quand ces lésions de grattage ne sont pas dues à des parasites, on peut de suite écarter 1 Érythème polymorphe et se prononcer pour la maladie de Duhring.

Le traitement mis en œuvre dans ce cas terminé, on l’a dit, par la guérison, (momentanée tout au moins) fut le suivant : ouverture des bulles; pansement humide avec un liquide aseptique, non irritant (eau bouillie de préférence) ; grands bains chauds; ils sont généralement bien supportés et agréables aux malades. Diète lactée pendant les premières semaines ; l’état des reins doit être attentivement surveillé. Se méfier des médications internes en raison de la grande susceptibilité toxidermique des malades de ce genre : on produit parfois à volonté, chez eux, en quelques heures, de nouvelles poussées de bulles.

TENNESON.