II. Myxædème congénital et infantile

C’est l’idiotie myxædémateuse de Bourneville l’infantilisme myxædémateux de Brissaud.

Nos observations démontrent en pareil cas la possibilité de l’étiologie syphilitique.

Myxœdème congénital.

Il apparaît dès la naissance ou dans les premiers mois de la vie, mais en général on ne s’en aperçoit qu'après le sevrage ; peut-être pendant la période d'allaitement, l’arsenic et l’iode du lait atténuent-ils les effets de l’hypothyroïdisme.

A côté de la syphilis que nous visons dans cette étude on a incriminé l’alcoolisme des parents, dans d’autres cas, la tuberculose.

Le myxœdème congénital hérédo-syphilitique ressemble au mixædème des adultes, mais l’arrêt de développement physique et mental lui donne une physionomie très personnelle : il y a nanisme, idiotie myxædémateuse.

Le faciès est impressionnant, avec la tête grosse, en pleine lune, engoncée dans les épaules, le front bas et étroit, les petits yeux aux paupières bouffies, le nez court, les joues soufflées, de grosses lèvres avec langue pendante laissant s’écouler la salive, le tout s’accompagnant au maximum d’hébétude, d’apathie, de stupidité.

La palpation montre l'absence fréquente du corps

thyroïde, le thorax est comme écrasé entre une tête énorme et un gros ventre. Les membres sont volumineux, avec de grosses extrémités violacées, infiltrées d'un œdème dur. Les cheveux sont secs et cassants, les ongles sont striés, la peau est sèche, rugueuse.

Circulation et nutrition sont défectueuses : d’où l'hypothermie, l’hypotension. Mais surtout, survenant au moment du développement corporel et intellectuel, le myxædème entraine des troubles con-

sidérables,

Nanisme myxædémateux d’une part : la taille et le poids sont très inférieurs à la normale, les premières dents apparaissent très tardivement, la fon-

tanelle demeure ouverte jusqu’à un âge avancé.

Idiotie myxædémateuse d'autre part : idiotie complète ; l'enfant ne sait ni se tenir debout, ni marcher. Il reste inerte sur sa chaise, manifestant par des cris ses sensations de faim ou de soif, quelquefois même il est incapable de manger seul ; c'est alors un être purement végétal qui seulement mange et respire.

S'il grandit, il finit par savoir marcher, mais ses mouvements sont lents et difficiles, il est gâteux et toute tentative d'éducation est inutile.

Toutefois Bourneville a fait remarquer que l’idiot myxædémateux est moins profondément atteint que

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lidiot par lésion cérébrale ; il seraït plus éducable, on pourrait éveiller son attention, son affectivité, il ne serait pas onaniste et pourrait devenir propre.

Dans certains cas le myxœdème congénital est moins complet, et tous les signes sont moins accusés, l’état intellectuel est plutôt alors de l’imbécile que de l’idiot : c’est l’imbécillité myxædémateuse.

L'évolution ,par ailleurs, est lente, sans amélioration spontanée. Si l'enfant parvient à l’âge voulu, les modifications de la puberté ne se produisent pas, les organes génitaux conservent leur aspect infantile, la peau demeure glabre.

Par ailleurs l’organisme n’opposant aux infections qu’une faible résistance, ces sujets succombent à une maladie intercurrente, très souvent la tuberculose.

Chez l'enfant l’atteinte thyroïdienne spécifique se fait sous forme d’hérédo-syphilis, se manifestant soit avant soit après la naissance.

Hallez en a observé récemment un cas dans le service de Marfan (Progrès Médical, 1* décembre 1923), chez un enfant de 3 mois, né d’une mère syphilitique et qui présentait un myxœdème congénital très net. Bien que le B. W. se soit monté positif chez la mère seulement, le traitement mercuriel associé à l’opotherapie thyroïdienne, se montra très efficace.

Quincke (Deutsch. Méd. W. 190, p. 787-805) a