‹ Le Nanisme RénalChapitre 24 sur 48 · RONDE · texte numérisé non relu

RONDE

adhérente. Atrophie de toute la substance corticale.

Microscopiquement : sclérose très accentuée avec disparition presque. complète des glomérules, englobement et étouffement des tubes contournés. Grosses lésions de périartérite et d’endartérite.

Par ailleurs, grosses surrénales hyperplasiées. Thyroïde normale. Hypophyse légèrement hyperplasiée. Testicules infantiles.

OBSERVATION IX H. L. Wazron-Wemys

(Edimburg Med. Journ., déc. 1922)

Fille de 9 ans, née à terme, bien portante jusqu’à 2 ans. Depuis, santé débile et rachitisme.

À 4 ans, ostéotomie pour double genu valgum.

Rien à noter dans les antécédents héréditaires.

Entre à l’hôpital en novembre 1920, pour des vomissements et des maux de tête survenant par périodes depuis deux mois.

La mère dit que depuis déjà trois ans, l’enfant boit et urine beaucoup.

Taille : r m. 15.

Poids : 17 kg. 5oo.

Maigreur et pâleur.

Intelligence de 6 ans.

Crises épileptiformes.

Signes cardiaques : cœur gros, clangor du 2° bruit aortique.

Tension artérielle : max. 20.

Albuminurie légère. Pas de cylindres. Hématurie.

Rétinite albuminurique.

On pose donc le diagnostic de néphrite avec petite urémie. Amélioration par repos et régime.

Puis l'enfant sort de l’hôpital et, peu de mois après, y revient mourir avec tous les signes d’une urémie convulsive.

A l’autopsie :

Reins petits, pesant respectivement 47 et 22 grammes, à capsule adhérente, à surface irrégulière.

A la coupe : aspect irrégulier de la couche corticale, dont l’épaisseur varie suivant les points considérés.

Au microscope : sclérose rénale accentuée avec englobement des glomérules et des tubes ; épaississement des parois des petits vaisseaux.

Par ailleurs, gros cœur, surtout au niveau du ventricule gauche.

OBSERVATION X F. W. Lararop (Arch. of Inter. Med., Chicago, 15 nov. 1926)

Fille de 15 ans, bien portante jusqu'à une fièvre typhoïde survenue à l’âge de 11 ans. Peu après, on trouve de l’albuminurie et une déficience des éliminations. Puis apparut un genu valgum, de l’anorexie, de la polydipsie,

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de l’œdème palpébral.

Actuellement, à 15 ans :

Taille : : m. 35.

Poids : 33 kilogs.

Infantilisme très marqué, sans le moindre début de puberté.

Genu valgum accentué avec épaississement des épiphyses.

Pâleur et bouffissure du visage sans véritable œdème.

Urines pâles et abondantes. Poids spécifique : 1.005.

Albumine : 1 à 2 grammes par litre.

Hypocalcémie et acidose marquée.

Mort par broncho-pneumonie.

Autopsie : Reins scléreux, atrophiés : 35 grammes.

Lésions accentuées de néphrite chronique.

Epaississement des muqueuses, du bassinet et de la vessie. |

Cœur et vaisseaux normaux.

Os moins durs que d’ordinaire, présentant des lésions voisines de celles du rachitisme.

(Nota. — L'auteur attribue dans cette observation le retard et les troubles de l’ossification à la rétention des phosphates entraînant elle-même l’hypocalcémie.)

Dans d’autres cas, l’autopsie n’a pu être faite, ou bien le malade a survécu, mais les signes cliniques, des analyses d’urines très complètes permettent alors d'affirmer l'atteinte rénale, comme vont le montrer les cas suivants.

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