OBSERVATION XXI

D. H. PATERsON (Eodem loco)

Fille de 7 ans, née à terme, nourrie au sein pendant six semaines et qui n'a jamais marché.

Les jambes sont contracturées, malgré une ténotomie

faite à 3 ans.

Taille : 85 centimètres.

Enfant très arriérée, parlant à peine.

Traces d’albumine dans les urines.

Grosses déformations osseuses :

Incurvation des clavicules.

Humérus amincis.

Gonflement des épiphyses radiales et cubitales avec traces d’anciennes fractures mal consolidées.

Thorax en carène avec chapelet costal.

Genu valgum. Limitation de l'extension.

Tibias en lame de sabre avec gonflement des extrémités inférieures.

En voulant corriger les déformations, on fracture la jambe gauche.

Anurie, coma, mort.

À l’autopsie. — Reins petits et scléreux ; tous les signes d'une néphrite interstitielle avec tendance kystique.

Os : moelle osseuse abondante. Raréfaction des trabécules. Ce qui domine. c’est l'absence de dépôts calcaires dans les trabécules osseuses. Les radiographies avaient

d’ailleurs montré la décalcification.