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que interstitielle, fait d'autant plus frappant que cette forme de néphrite est plutôt rare chez l'enfant.

Cliniquement manifestée, elle s'affirme à l’autopsie par tous les signes essentiels des petits reins scléreux} rappelant de très près les lésions observées chez l'adulte après des néphrites chroniques à évolution lente durant des années.

Le rein est petit et rétracté, pesant à peine de 20 à 5o grammes, rouge ou grisâtre, à capsule adhérente, difficilement décorticable, à surface externe granuleuse, souvent parsemée de petites formations kystiques.

À la coupe, le tissu rénal est extrêmement résis< tant. La substance corticale est à peu près complètement atrophiée, envahie par la sclérose.

Cette sclérose est, à l’examen microscopique, l’élément dominant qui étouffe tout le tissu noble difficile à retrouver au milieu des bandes de tissu conjonctif. Elle prédomine dans la région capsulaire, elle envahit les glomérules qui subissent aussi une transformation fibreuse ou hyaline. |

Les tubes sont rétrécis, aplatis, obstrués par des cylindres.

Enfin, les vaisseaux sont atteints d’un processus de péri et d’endoartérite parfois très intense, avec gros épaississement des parois.

Quant à l’état d’aplasie artérielle, plus ou moins généralisée, que quelques auteurs ont décrit, nous devons dire que nous ne le trouvons que rarement

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signalé, fait important à retenir pour la pathogénie de l'affection.

La néphrite chronique atrophique ou interstitielle ne fait donc pas de doute.

Pourtant, à côté d’elle toute lésion chronique du rein chez l'enfant doit pouvoir entraîner le même syndrôme.

Il est, en effet, quelques observations qui relèvent, à l’origine, de l’arrêt de développement, de la calculose plus ou moins généralisée. C’est en particulier ce que nous avons signalé dans deux de nos observations personnelles, chez des enfants opérés et revus plusieurs années après.

Les infections colibacillaires peuvent également être en cause. C’est ainsi qu'Ogilvic (obs. XXVI) a signalé tous les symptômes osseux et le nanisme chez un enfant dont l'urine albumineuse et trouble contenait une grande quantité de colibacilles.

Evidemment, toute infection colibacillaire n’entraînera pas fatalement du nanisme rénal. Nous avons précisément publié dans nos observations personnelles (IV) le cas d’un enfant opéré à 10 ans pour de la pyonéphrose, puis, un an après, néphrectomisé et chez qui, avant les interventions, s'étaient manifestés tous Les signes d’une urémie convulsive. Revu cinq ans après, la croissance s'était effectuée normalement, la puberté s'était faite. Mineur, l’ancien malade fournissait dans les services du fond un dur travail. Le fonctionnement rénal était évidemment

redevenu très bon.

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La néphrite chronique, malgré la fréquence avec laquelle elle est signalée, n'est donc pas la seule cause du trouble de développement, et en général toute atteinte sévère des reins peut jouer le même rôle, parce qu’en réalité, qu’il s'agisse de néphrite ou de calculose, ou d'infection pyélo-néphrétique, c’est par Finsuffisance rénale lente que se constitue la sclérose.

Mais des interventions chirurgicales faites à temps permettent souvent d’enrayer ce processus de sclérose qui ne développera donc pas toutes ses conséquences. Ainsi pourrait s'expliquer la rareté de la calculose comme des infections colibacillaires à l'origine du nanisme rénal. C’est, en particulier, le cas de notre observation personnelle (HI). L'enfant n’a commencé sa croissance qu'après l'intervention qui l’a libéré de sa calculose vésicale. Mais il est encore petit; quatre ans après l'intervention, à 16 ans, il n’a pas fait sa puberté, il n’est pas d’apparence vigoureuse, ses urines restent troubles. L'étude des urines de vingt-quatre heures et l’examen complet du système urinaire montrent que le fonctionnement rénal n’est pas parfait.

Par contre, ni la syphilis ni la tuberculose, infections chroniques, ne semblent avoir une action, ou alors il s'agit de lésions spécifiquement syphilitiques ou tuberculeuses qui ont, en même temps que les reins, touché tous les tissus de l'organisme, et déterminé une véritable dystrophie totale, comme l’a montré en particulier Nobecourt dans une observation du Monde Médical (obs. XXVIID),

Mais alors ce n’est plus du nanisme rénal.

Cliniquement, on retrouve tous les signes de la néphrite chronique lente de l’enfant dans sa forme scléreuse. OEdèmes légers mais persistants, polyurie, albuminurie, diminution plus ou moins marquée des éliminations chlorurée et uréique, pâleur des téguments avec teinte bistrée, sale, de la peau, céphalée, signes cardio-vasculaires, signes oculaires, enfin troubles de petite urémie, puis progressivement urémie véritable à type gastro intestinal ou convulsif.

Tous ces signes se rencontrent diversement associés, donnant les aspects cliniques les plus variables et les plus trompeurs.

De tous ces signes, deux avaient particulièrement frappé les premiers auteurs, la polyurie et la polydipsie. Leur fréquence leur avait fait décrire une variété particulière de la maladie avec syndrôme de diabète insipide qu'ils considéraient comme une forme relative et bénigne. En réalité, il ne s’agit que de signes d’irritation rénale sans aucune significa-

tion particulière.

LES DEFORMATIONS OSSEUSES

Les déformations osseuses constituent un sÿmptôme bien particulier du nanisme rénal. Avec la petite taille, avec l'aspect sec, ridé et jaunâtre de la peau, elles contribuent à donner à l'enfant une physionomie caractéristique.

Leur fréquence ne peut être mise en doute. Toutes

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nos observations les signalent, à l'exception de trois ou quatre, parmi lesquelles deux de nos observations personnelles. Et presque toutes les signalent comme des déformations « proches de celles du rachitisme ».

Le genu valgum est sans contredit celle que l'on rencontre le plus souvent. Et c'est après des ostéotomies faites pour le genu valgum que se sont déclarées brusquement ces urémies mortelles révélatrices de la lésion. :

Il est: évidemment en tous points identique au genu valgum rachitique, résultant d'une courbure juxta-épiphysaire de l'extrémité inférieure du fémur, plus rarement d’une courbure de l'extrémité tibiale. Il s'accompagne souvent d’épaississement des condyles.

Ces déviations des membres sont d’ailleurs les déformations les plus importantes, intéressant soit la totalité des diaphyses, au niveau du fémur, au niveau du tibia (tibia en lame de sabre), au niveau du radius et du cubitus, donnant des incurvations des avant-bras, soit seulement les zones juxta épiphysaires et donnant alors naissance à des coudures brusques avec des aspects de subluxation.

Nous avons trouvé en particulier chez notre petit malade (obs. pers. 1) une telle subluxation de toute l’'épiphyse inférieure du genou, entièrement rejetée en arrière et en haut, la ligne dia-épiphysaire étant verticale et non plus horizontale (voir radios). De même, on voit un aspect analogue chez la petite ma-

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lade de C.-M. Page (obs. XXID, subluxation en dehors et en arrière de tout le massif carpien.

Par ailleurs on pourra rencontrer chez de tels sujets toutes espèce de déformations. Les observations de Paterson (obs. XIX, XX, XXI) sont particulièrement intéressantes à ce sujet par la variété même des lésions.

La scoliose, la coxa vara, le genu valgum, le pied équin, les déformations du thorax en carène, les nodosités costales, les incurvations des humérus, des clavicules, le cubitus ou radius varus, les simples nouures des articulations, reliquats des épaississements épiphysaires, toutes ces lésions ont été décrites isolément ou diversement groupées dans les observations que nous avons rassemblées.

Les radiographies confirment toutes ces lésions et en particulier mettent bien en évidence les états de subluxation qui peuvent cliniquement passer inaperçus. Mais elles montrent en plus la décalcification des os, parfois, très amincis, et, s’ils sont déformés, plissés comme une enveloppe de papier (Paterson), leur ossification irrégulière, les épaississements périostiques dans la concavité des déformations comme on les voit dans le rachitisme vrai, les aspects anormaux du cartilage de conjugaison, son irrégularité, son épaississement, les aspects en cupule irrégulière et bordée de noir des extrémités diaphysaires, enfin des fissures ou des traces de fractures anciennes plus ou moins bien consolidées, indices certains de la fragilité osseuse.

Cliniquement A radiologiquement il y a donc identité parfaite entre les déformations que nous étudions et celles du rachitisme. Elles se développent à des âges identiques, comme nous l'avons vu plus haut, c’est-à-dire dans la première enfance et au début de l'adolescence. Elles évoluent d’une manière analogue, se consolidant progressivement au point que chez des sujets de 12 à 14 ans, on ne trouve plus que des déformations fixées, sans trace d'activité des lésions.

Leur individualité particulière leur est conférée seulement par leur association à la lésion chronique des reins et à l'arrêt de développement.

L'évolution générale de la maladie est actuellement assez difficile à juger, étant donné le trop petit nombre de documents. Cependant il semble bien que, tout au moins pour les cas bien déterminés, la marche de la maladie se fasse progressivement vers la mort du fait des lésions rénales, qui dominent le pronostic.

En effet, la sclérose s'étendant, l'insuffisance rénale s'établit peu à peu et finalement le sujet meurt d'urémie à type surtout convulsif et gastro-intestinal. C'est ainsi que les choses se sont passées dans la plupart des observations rassemblées.

Dans quelques cas la sclérose n’a pas d'expression clinique ; elle n’en détermine pas moins une diminution considérable de la résistance de l'individu, et il suffira d’une infection ou d’une intoxication un

— A1 — peu sérieuse pour amener l’éclosion de tous les signes de la néphrite.

Enfin, dans les cas où la néphrite a été une surprise d’autopsie, il s'agissait de sujets jeunes, tels celui de notre observation personnelle 1, morts de tout autre chose. Mais on peut alors affirmer que plus tard la sclérose rénale aurait développé toutes ses conséquences et aurait plus où moins vite entraîné la mort de l'enfant.

Dans les cas d'atteinte légère, le pronostic est évidemment différent. Les auteurs ont signalé de longues survies ; nous-même en avons observé. C'est ici le pronostic habituel des néphrites chez l'enfant. Au moindre degré il leur reste une susceptibilité rénale particulière. Dans les cas plus accentués, la recherche de l’albumine, "du taux de l’urée sanguine, la valeur des éliminations permettront de se faire une idée de leur destinée. Ên tous cas, ils resteront des nains ou des infantiles, gagnant fort peu en croissance. Ils garderont également leurs déformations osseuses, contre lesquelles les interventions chirurgicales ne devront être envisagées qu'avec la plus grande réserve.