DIAGNOSTIC

Le nanisme rénal, avec ses caractères particuliers bien marqués trouve donc sa place à côté des autres nanismes et infantilismes avec lesquels on ne les confondra pas.

Ils ont en effet des particularités assez nettes.

Le nain vrai, le nain atéléïotique des auteurs anglais est un diminutif d'homme : c’est l'homme vu par le petit bout de la lorgnette. Ils sont donc bien proportionnés, sans déformations osseuses, mais sont souvent des infantiles et des cryptorchides.

Les achondroplases ont un aspect bien spécial, tronc normal, membres courts surtout dans leurs segments proximaux. L'intelligence est normale, il n’y a pas d’infantilisme.

Le progeria, où nanisme sénile, très rare, a un aspectd’écorché et une calvitie complète. Mais à côté de ces signes, inconstants d’ailleurs, comme viennent de le montrer MM. Apert et Robin (Presse Médicale, 6 avril 1927, il faut surtout tenir compte de l'aspect de vieillard, du retard de la fermeture des fontanelles, des malformations du massif facial, de

l’absence de développement des phalanges terminales des doigts.

On voit donc que tous ces nanismes diffèrent essentiellement de celui que nous étudions.

Il en est de même des troubles de développement d'origine glandulaire.

Le plus connu est lié à l’altération du corps thyroide, dont certains auteurs ont fait la base même de tout infantilisme. Cliniquement c’est toujours à cette glande que l’on pense, en présence d’un retard de développement. Nous-mênîe avons soumis le petit malade de notre observation personnelle n° 1 à un traitement thyroïdien, sans aucun résultat bien entendu. D’autres auteurs, par nous cités, ont également commencé le traitement de leurs malades par l'extrait thyroïdien. L’infantilisme thyroïdien à pourtant des caractères qui l’opposent au nanisme rénal. L'enfant est en effet petit, mais gros, réalisant, au degré extrême, le type du myxædémateux congénital. Le ventre est volumineux, les membres sont épais, empâtés par une importante couche adipeuse. Enfin il n’y a pas de lésions osseuses. D'ailleurs le nanisme n’est nullement constant et il y a des dysthyroïdiens de taille normale, ou même de grande taille, et qui présentent tous les signes de l’infantilisme.

Quant au nanisme d'origine hypophysaire ou surrénale, il est infiniment plus rare, les altérations de ces glandes donnant lieu ordinairement à de tout autres troubles.

L'infantilisme type Lorain est par contre très proche, par bien des points, du nanisme rénal. Ici, le

retard de la croissance n'est pas toujours très marqué, les proportions générales du corps sont conservées, le développement musculaire est suffisant. fl y a infantilisme et très souvent ectopie et atrophie testiculaires. Il n’y a pas de lésions osseuses, il n'y a pas de lésions rénales, mais il pourrait y en avoir. il est en effet certain que des altérations rénales, telles que nous les avons décrites, pourraient entraîner des troubles de développement aboutissant au chétivisme, genre Lorain, que lon a également fort bien appelé infantilisme trophique. D'ailleurs, à l'étiologie on trouve toutes sortes de maladies chroniques, depuis la tuberculose et la syphilis jusqu'aux troubles intestinaux graves de la première enfance et aux malformations cardiaques graves, en particulier le rétrécissement mitral. L’'infantilisme type Lorain ne paraît donc pas être une entité clinique bien définie, et il est possible d'y faire entrer tous les troubles de la croissance de cause quelconque.

C'est par là qu'il se rapproche de l’infantilisme rénal.

Tous les retards passagers de la croissance, soit par sous-alimentation trop longtemps prolongée, comme on à pu le voir dans les pays soumis pendant la guerre à l'occupation allemande, soit par maladies à longue évolution, doivent être éliminés.

Il en est de même de toutes les dystrophies. De celles-ci, une pourtant doit particulièrement retenir notre attention, c'est la dystrophie hérédo-syphilitique, à cause du rôle que certains auteurs, en parti-

ner.

culier les auteurs français, lui ont attribué dans le nanisme rénal lui-même. Nous avons déjà dit à propos d’un cas de Nobecourt (obs. XXVIII) que Îa syphilis n’y avait aucun rôle, et que les réactions de Wassermann étaient toujours négatives. Mais l’al- Jure même que prend la syphilis héréditaire peut souvent prêter à confusion, quand elle détermine, outre le retard de la croissance, une lésion rénale et des déformations osseuses. La recherche des antécédents, l’analyse précise des lésions osseuses, très différentes dans les deux maladies, les réactions de laboratoire, permettront d’assurer le diagnostic et de n’établir aucune confusion entre le nanisme rénal et une dystrophie hérédo-syphilitique à manifestations multiples portant sur les reins, les os et tous les tissus en général. 5

Tels sont donc les diagnostics qu’il faut envisager, quand le malade se présente surtout comme un retardé dans la croissance et que c’est pour ce trouble que le médecin est consulté. L'analyse d'urine est ici indispensable, suivie au besoin d’une étude complète des éliminations. De même des radiographies révéleront des lésions des épiphyses peu appréciables cliniquement.

Mais il est des cas où le retard de croissance est faible, le malade paraissant seulement chétif et mal développé, et où les signes de l'insuffisance rénale dominent. Nous ne ferons pas ici le diagnostic des néphrites chroniques de l'enfance.

Disons seulement que ces cas frustes et dissimulés

sont fréquents et rendent parfois le diagnostic très difficile. Il faut savoir s'orienter vers le diagnostic de lésion rénale, en-face des troubles digestifs, visuels ou cérébraux ; celle-ci se révélera alors d'ellemême par l'étude systématique et complète de la fonction rénale.

Mais il est un point sur lequel nous voulons insister, c’est qu'il ne faut pas classer d'emblée comme néphrite chronique interstitielle tous les cas d’infantilisme rénal. Nous avons vu en effet que des observations se rapportent à des cas certains de calculose, d’autres à des cas probables d'infection pyélonéphritiques à colibacilles. Gette distinction à un extrême intérêt au point de vue de l’évolution, du pronostic et pour certaine part du traitement.

Restent les déformations osseuses qui sont souvent prédominantes dans l’histoire clinique.

Avant tout il ne faut pas les confondre avec du rachitisme simple. Nous avons déjà remarqué que rien ne sépare ces deux affections ni dans l’aspect clinique ni dans l'aspect radiologique. C’est donc l'analyse d’urine qui permettra de découvrir qu’il s’agit de nanisme rénal. La distinction est ici particulièrement importante à cause des ostéotomies que l'on peut vouloir pratiquer chez de tels malades.

Enfin, nous revenons encore sur la question de la syphilis héréditaire. Celle-ci donne en effet des malformations osseuses dont le diagnostic est classique avec le rachitisme. Nous n'avons pas ici à l’exposer, mais nous remarquons une fois de plus que l’asso-

ciation avec une dystrophie généralisée simule assez bien l’infantilisme rénal. Le diagnostic est d'importance, à cause des traitements antisÿphilitiques que l’on pourrait tenter, et qui, outre qu'ils seraient inutiles, pourraient en plus devenir nuisibles par suite de l’état d’imperméabilité des reins.

ESSAI DE PATHOGENIE

Nous entrons ici dans un domaine particulièrement obscur, à cause de la rareté des documents et de’ l'absence complète d’expérimentation physiologique.

Nous avons montré plus haut, au cours de l’étude clinique, que le nanisme et les déformations osseuses étaient sous la dépendance d’une lésion rénale. C’est donc de celle-ci qu’il faut d’abord essayer d'établir Forigine ; mous verrons ensuite comment on peut expliquer son action sur les deux autres éléments du : syndrôme.

Tout d’abord, laissons de côté les cas où la lésion rénale est constituée par de la calculose ou de la coli bacillose. L'origine est ici évidente et d’ailleurs nous savons que ce ne sont pas les cas les plus fréquents.

On trouve en effet le plus souvent de la sclérose rénale précocement développée. Déjà, chez l'adulte, les causes de la néphrite chronique sont mal élucidées et toutes les infections lentes, toutes les intoxications sont successivement et même parallélement

invoquées. Notre ignorance est encore plus grande chez l'enfant. Et si l’on ouvre les traités classiques les plus récents, on verra que l’on tend à attribuer les néphrites soit à l'hérédo syphilis, dont le domaine s'étend chaque jour dans pathologie infantile, soit à l’aplasie artérielle, autrefois décrite par Lancereaux.

Une telle systématisation est, pour ce qui nous occupe, excessive et au surplus peu conforme aux faits observés.

L’aplasie artérielle doit porter non seulement sur les artères du rein, mais encore sur la presque totalité du système artériel dont tout le calibre est considérablement diminué, en même temps que les funiques sont amincies. Une telle anomalie n'est pour ainsi dire jamais signalée dans nos observations, sauf dans le cas de MM. Souques et Castaigne. Au con- {raire, aucune altération n'était visible au niveau des artères. L'hypothèse d’aplasie artérielle ne doit donc pas être retenue. Il s’agit d’ailleurs là, d'une vieille théorie qui fut étendue à l'explication de bien des maladies depuis la néphrite jusqu’à la myocardite et à l'ulcère d'estomac et qui a depuis perdu bien du terrain. Nous n’avons pas à la discuter plus longtemps.

Quant à l’hérédo-syphilis, par sa fréquence dans la pathologie infantile, par son action sclérosante, en même temps que généralement dystrophiante capable de s'exercer sur tous les tissus de l'organisme, elle paraissait évidemment une hypothèse particu-

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lièrement séduisante qui pouvait répondre à tous les cas particuliers.

Malheureusement, nous avons déjà indiqué combien rares étaient les cas d’infantilisme rénal où les stigmates d’hérédo-syphilis pouvaient être reconnus. Ni cliniquement, ni par la réaction de Bordet-Wassermann, il n’est seulement possible de soupçonner une syphilis. Les parents sont sains et bien portants, ainsi que les frères et sœurs, ou, si l’on trouve quelques tares, elles sont plutôt le fait de malformations congénitales, comme en rapporte A.-E. Naish (obs. IV).

Quant aux malformations osseuses, nous avons déjà dit qu'il faut précisément bien les distinguer des lésions que détermine la syphilis, et qu’au contraire elles sont en tous points semblables aux lésions du rachitisme.

La syphilis peut donc en effet créer un syndrôme d'infantilisme avec néphrite et avec déformations osseuses si elle vient à frapper ces différents organes, mais elle ne saurait déterminer l'infantilisme rénal typique, tel que nous l’avons décrit.

I ne faut pas davantage, d’ailleurs, lui attribuer un rôle de sensibilisation du rein, qui, sous cette action, deviendrait particulièrement apte à réagir par de la sclérose aux minimes infections qui peuvent attéindre l'enfant dès son plus jeune âge.

Ce que nous disons de la syphilis s'applique également aux autres grandes infections chroniques (réserve faite, nous l’avons déjà remarqué, des infec-