PARALYSIE ASCENDANTE DE LANDRY
(Lecture faite à V Académie royale de Médecine de Belgique le 25 Janvier iço8J.
PAR
A. VAN GEHUCHTBN
UN CAS DE RAGE HUMAINE éToluant cliniquement comme une poliomyélite
antérieure aiguë ascendante ou comme une paralysie ascendante de Landry.
Le mercredi 19 juin 1907, j'ai vu en consultation un malade d'Alost, dont voici l'histoire clinique telle qu'elle résulte des renseignements qu'a bien voulu me fournir son médecin traitant M. le docteur Daelman.
Emile G..., âgé de 47 ans, a été blessé à la figure, le 3 mai, par son chien atteint de paralysie du maxillaire inférieur. En voulant frictionner la mâchoire avec une pommade prescrite par le vétérinaire, il a été blessé légèrement par les dents du chien qui avait relevé brusquement la tête, blessure au niveau du menton, un peu à droite de la ligne médiane, et une autre au-dessus de l'arcade sourcilière droite. Le chien est mort, le 6 mai, de paralysie généralisée.
Comme on ne signalait dans la région aucun cas de rage canine, le chien a été enfoui et le malade ne s'est plus occupé de ses blessures.
Le 8 juin, soit trente six jours plus tard, il rentre de voyage et se met à pleurer. Il se plaint de fatigue générale et déclare qu'il a le pressentiment d'une mort prochaine. Le lendemain il consulte pour la première fois le docteur Daelman pour des névralgies de la face. Le 10 juin, il est sorti toute la journée en voiture. Il rentre, le soir, exténué et déclare que probablement il va devenir enragé. Son médecin le visite le lendemain, 11 juin. A ce moment, il existe un certain degré d'hydrophobie : quand le malade veut boire de l'eau, il éprouve une certaine suffocation avec spasme pharyngé. Ces troubles de la déglutition n'existent pas pour les autres liquides, ni pour la salive, ni pour les solides. Interrogé par son médecin sur le point de savoir s'il n'a pas été mordu par un chien, il lui raconte comment il a été blessé au menton et au front le 3 mai dernier. Les
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cicatrices des plaies sont encore très visibles ; elles sont très superficielles et ne présentent aucune réaction inflammatoire. C'est au niveau de ces cicatrices que le malade localise ses douleurs névralgiques.
Le médecin se croit en présence d'un cas de rage hystérique lorsque brusquement, le i3 juin, sans frisson ni fièvre, le malade se plaint de douleurs et de fourmillements dans le membre supérieur gauche avec parésie de la musculature. Cette parésie a envahi, au bout de trois à quatre jours, le membre supérieur droit, le tronc et les membres inférieurs. C'est en présence de cette situation aggravante que j'ai vu le malade le mercredi, 19 juin.
L'intelligence est entièrement intacte. Le malade répond avec calme à toutes les questions qu'on lui pose. Il est triste parce qu'il craint que son affection ne soit incurable. Il ne présente aucun symptôme d'hydrophobie. Il boit en ma présence, sans aucune difficulté, des boissons chaudes. Il paraît que la déglutition des boissons froides offre quelque difficulté, sans véritable hydrophobie cependant. Il n'y a ni hypersécrétion de salive, ni phénomène de sputation.
Le symptôme prédominant est la paralysie flasque^ paralysie de la motilité volontaire et de la motilité réflexe.
La motilité volontaire est abolie dan« tous les muscles de la ceinture pelvienne et de la cuisse des deux côtés, sauf la persistance, à droite, d'un léger degré de contraction volontaire dans les muscles postérieurs ou fléchisseurs de la jambe sur la cuisse.
Les muscles de Iz jambe et du pied sont normaux : le malade exécute avec facilité l'extension et la flexion du pied sur la jambe, l'extension et la flexion des orteils sur les métatarsiens.
Les muscles larges de V abdomen sont complètement paralysés. Le diaphragme et les muscles intercostaux se contractent encore légèrement. Cependant le malade a beaucoup de peine à faire des inspirations profondes. Il tousse difficilement, sans beaucoup de force. Il a de la difficulté pour crier.
Du côté des membres supérieurs^ il y a :
A gauche^ paralysie complète de tous les muscles de l'épaule, du bras et de l'avant-bras. Il ne persiste que le mouvement de flexion et d'extension des doigts avec un léger mouvement de pronation et de supination de la main.
A droite, Touverture et la fermeture de la main se font avec plus d'énergie ; la pronation et la supination sont plus accentuées. De plus, il persiste un léger degré de contraction volontaire du biceps. Tous les autres muscles sont atteints de paralysie flasque, à l'exception des pectoraux qui se contractent légèrement.
Les muscles du cou et de l3i face sont indemnes.
Motilité réflexe. Réflexes tendineux, he réflexe rotulien et le réflexe du triceps brachial sont abolis des deux côtés.
Réflexes cutanés supérieurs. Le réflexe plantaire est normal. Les réflexes crémastériens et abdominaux sont abolis.
Réflexes cutanés inférieurs, La piqûre de la jambe et du pied n'amène aucune contraction réflexe dans les muscles de la cuisse (abolition des réflexes cutanés inférieurs dans les muscles paralysés), mais bien dans les muscles de la jambe et du pied.
Sensibilité, La sensibilité est normale sous toutes ses formes.
Viscères. La vessie et le rectum fonctionnent normalement. La température est légèrement fébrile ; elle oscille entre 37° et
En présence de ce tableau clinique, j'ai cru pouvoir écarter le diagnostic de rage pour porter celui de poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte intéressant la moelle dorso-lombaire, ainsi qu'une grande partie de la moelle cervicale.
La partie inférieure de la moelle cervicale, la plus grande partie de la moelle dorsale, la partie inférieure de la moelle lombaire et toute la moelle sacrée sont ou intactes, ou moins intéressées que les parties voisines, vu la persistance de la motilité volontaire dans les muscles de la main et quelques muscles de l'avant-bras, dans les muscles intercostaux, ainsi que dans les muscles de la jambe et du pied.
Il existe donc plus que probablement un double foyer de poliomyélite, l'un dans la moelle cervicale du cinquième au septième segments, l'autre dans toute 1 étendue de la moelle dorso-lombaire depuis le huitième ou neuvième segment dorsal {abolition du réflexe abdominal supérieur) jusqu'au quatrième segment lombaire (abolition du réflexe rotulien).
Voici révolution ultérieure de la maladie d'après les notes du docteur Daelman :
A. Van gehûchten
20 juin :
Température 3703 au
matin ; 3802 au s
Pouls IIO
21 juin :
Température 3802
Pouls 120
Respiration 25
22 juin :
Température 390
Pouls 160
Respiration très accélérée, superficielle, difficile, entrecoupée de temps en temps de mouvements irréguliers.
Le sensorium est intact. La sensibilité est conservée sous toutes ses formes. Le malade ne parle plus. Il ouvre et ferme volontairement la bouche. Pas de paralysie dans le domaine des nerfs faciaux, ni des nerfs oculaires. Difficulté pour mouvoir la langue. La déglutition se fait avec une extrême difficulté.
La motilité volontaire est conservée dans les muscles des jambes et des pieds.
Il y a incontinence d'urine.
Le 23 juin, à 5 heures du matin, le pouls est irréguHer et à peine perceptible. Il est impossible d'en compter les pulsations. Le malade a la bouche remplie de salive. La déglutition est totalement impossible, la salive coule constamment de la bouche et revient en partie par le nez.
Il meurt vers 10 heures.
Ces symptômes moteurs bulbaires — paralysie des muscles de la déglutition et de la langue, ascension progressive de la température, fig. i, du pouls, fig. 2, et des mouvements respi-
Juin 18 19 20 21 22 Juin x8 19 20 21 22
liO 39?
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cy
Fig. I.
ratoires — venant se surajouter aux troubles moteurs médul-
laires, semblaient confirmer le diagnostic de poliomyélite antérieure aiguè à marche ascendante ayant amené la mort par envahissement des noyaux du bulbe.
J'ai été autorisé à faire l'autopsie qui a été pratiquée le lundi matin, soit environ vingt-quatre heures après la mort.
Bien que le diagnostic clinique de poliomyélite antérieure me parût indubitable et que — vu l'évolution lente de la maladie, dont kl période de paralysie seule a duré dix jours, et vu l'absence complète de tout symptôme d'excitation caractéristique de l'infection rabique — toute idée de rage devait, à mon sens, être écartée, j'ai cependant injecté, pour avoir tous mes apaisements à cet égard, le mardi 25 juin, de la substance cérébrale sous la dure-mère crânienne de trois lapins.
Des morceaux de moelle épinière, pris dans la partie supérieure du renflement lombaire et dans le renflement cervical, et un certain nombre de ganglions spinaux ont été soumis à l'examen microscopique.
A ma grande stupéfaction, la substance grise de la moelle ne présentait nulle part la moindre trace des lésions vasculaires si caractéristiques de la poliomyélite (i). Les vaisseaux sont intacts et les cellules motrices de la corne antérieure, abstraction faite d'un certain degré de chromolyse, paraissent normales. Il existe seulement, dans toute l'épaisseur de la moelle, une infiltration considérable de gros bacilles que M. Denys m'a déclaré être des bacilles de la putréfaction et qui, d'après l'expérience personnelle de mon collègue, M. Bordet, se développent avec une rapidité incroyable dans la moelle épinière des animaux morts de la rage.
Dans les ganglions spinaux on trouve des lésions profondes, dont la plus importante et la plus visible est, sans conteste, une diminution considérable dans le nombre des cellules nerveuses, FiG.3,4,5et6Pl. IX.Celles qui persistent ont diminué de volume, leur protoplasme est pâle, presque complètement dépourvu de blocs chromophiles ; le noyau, excentrique, présente par ci par là de l'hyperchromatose et une hypertrophie du nucléole, toutes lésions cellulaires que nous avons observées et décrites ici
(i) Voir à ce sujet A. Van Gehuchten : La poliomyélite antérieure aiguë de Vaintte, Le Néviaxe, vol. VI, 1904.
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même avec un de nos élèves, M. Nélis (i), dans les ganglions spinaux de deux cas de rage humaine.
A côté de ces lésions cellulaires, on trouve encore, dans les ganglions spinaux que nous avons examinés, une infiltration abondante de petites cellules. A certaines places ces cellules sont venues remplacer la cellule nerveuse dans la capsule endothéliale qui Tenveloppait, donnant ainsi naissance à ces petits amas cellulaires que nous avons décrits, avec Nélis, sous le nom de nodules rabiques. A d'autres places, Tinfiltration cellulaire est beaucoup plus difïuse et plus irrégulière et produit des amas compacts de granulations nucléaires sans limites précises.
A la suite de cette étude microscopique de la moelle et des ganglions spinaux, notre conviction était faite : Thomme était bien mort d'infection rabique et notre diagnostic cliniqae de poliomyélite antérieure aiguë, à forme ascendante, ne résistait pas à l'examen impartial des faits anatomo-pathologiques.
Nous étions curieux de savoir comment allaient se comporter les trois lapins inoculés.
L'un présente les premiers symptômes de paralysie du train postérieur le i3 juillet, soit dix-huit jours après inoculation. Il meurt le 17 juillet, soit après une survie de vingt-deux jours. • Le deuxième devient paralysé du train postérieur le 14 juillet ; il meurt le 18 juillet.
Le troisième a survécu sans présenter jusqu'à présent aucun symptôme de paralysie.
Sur des coupes longitudinales faites à travers le ganglion noueux du nerf vague et colorées par le bleu de méthylène, on voit que toutes les cellules présentent à un haut degré le phénomène de chromolyse centrale avec déplacement plus ou moins considérable du noyau, fig. 7, 8, 9 et 10, PI. X. Le corps protoplasmatique se montre comme une zone claire, très légèrement teintée en bleu, complètement dépourvue de blocs de Nissl.
Il ne persiste à la périphérie du corps cellulaire qu'un mince anneau fortement coloré par le bleu de méthylène. Par ci parla, une cellule nerveuse a disparu et se trouve remplacée par un nodule rabique.
(1) Van Gehuchten et Nelis. Les lésions histologiques de la rage chez Us animaux et chez rhomme. Bull, de TAcad. royale de méd. de Belgique 1900 ; voir aussi : Le Névraxe, vol. 1, 1900.
A côté de ces lésions cellulaires il existe encore, dans tout le ganglion, une infiltration diffuse de petites cellules, qui se manifeste de la façon la plus évidente sur des coupes colorées par rhématoxyline ferrique de Heidenhain, fig. ii et 12, PL XI.
Dans les ganglions spinaux les lésions sont beauconp moins profondes. La plupart des cellules ont gardé leur aspect presque normal, à part un léger degré de chromolyse qui leur donne une teinte bleu pâle plus ou moins uniforme, fig. i3, PI. XII. L'infiltration diffuse des petites cellules fait ici complètement défaut. Mais on trouve par places un ou deux nodules rabiques caractéristiques : disparition de la cellule nerveuse et son remplacement par un amas nettement limité de petites cellules.
La FIG. i3 représente la photographie d'une coupe longitudinale d'un ganglion spinal. Aux trois endroits marqués I, II et III, existent un ou deux nodules rabiques que nous avons photographiés à un grossissement plus considérable dans les FIG. 14, i5 et 16.
Les résultats des inoculations faites sur les lapins et les lésions anatomo-pathologiques que présentent leurs ganglions cérébro-spinaux apportent donc la preuve irréfutable de la nature rabique de l'infection à laquelle a succombé notre malade.
Ce cas de rage me paraît intéressant à plus d'un titre.
I** Il montre à toute évidence l'importance qu'il convient d'attribuer aux lésions destructives des cellules des ganglions cérébro-spinaux au point de vue du diagnostic histologique rapide de la rage, chez les individus morts de l'évolution naturelle de la maladie, importance que tous les auteurs se sont plu à reconnaître.
2*) Il nous permet d'entrevoir la véritable nature de la rage mue. On sait, en effet, que l'infection rabique peut se manifester cliniquement chez le chien sous deux formes différentes : la rage furieuse, présentant une période prodromîque, une période d'excitation et une période de paralysie, et la rage mue ou paralytique. Les conditions étiologiques et les lésions anatomo-pathologiqués, qui déterminent tantôt l'une, tantôt l'autre de ces formes, ne sont guère connues. Comme la rage furieuse se termine par un stade de paralysie et que la rage m^ie
débute par des symptômes de paralysie, Texplication qui se présente tout naturellement à l'esprit, c'est que plus que probablement la rage mue est une rage à évolution rapide, dans laquelle le stade prodromique et le stade d'excitation sont tellement courts, qu'ils peuvent passer inaperçus.
La longue durée de la période de paralysie chez notre malade semble plutôt prouver le contraire. Elle nous incline à admettre que c'est l'évolution lente de l'infection rabique qui doit amener la forme paralytique d'emblée, tandis que l'évolution rapide doit plutôt donner naissance à la rage furieuse. Dans le premier cas. l'intoxication frappe les cellules nerveuses d'une façon lentement progressive, comme serait, si je puis employer cette comparaison pour mieux faire saisir ma pensée, une chloroformisation conduite par une main habile et sûre. Dans le cas de rage furieuse, au contraire, l'intoxication serait tellement brusque et massive, qu'elle provoque une période de révolte, se traduisant au dehors par des phénomènes d'excitation, absolument comme ferait une chloroformisation trop hâtive conduite par un aide inhabile ou inexpérimenté.
Ces deux formes cliniques de la rage s'observent également chez l'homme. La forme furieuse est cependant la plus fréquente. C'est elle que présentait le malade d'Uccle, que j'ai pu examiner de son vivant et dont j'ai été autorisé à faire Tautopsié grâce à mon Collègue, M. Cratia. C'est cette forme de •rage qu'a présentée également le jeune garçon d'Anvers, dont j'ai pu, il y a huit ans, faire l'autopsie grâce à Tintervention obligeante de mon Collègue, M. Desguin.
Le cas de rage humaine, relaté à la dernière séance de l'Académie par M. Thiriar, appartient également à la forme furieuse.
La forme paralytique semble être plus rare. On en trouve cependant des exemples relatés dans la littérature médicale.
Ce qui la caractérise, au moins si Ton en juge d'après le cas qui fait l'objet de cette communication, c'est l'absence complète de la période d'excitation : absence de spasme pharyngé lors des mouvements de déglutition surtout pour les liquides, absence de période d'hyperesthésie caractérisée par des hallucinations visuelles et auditives et une hypersensibilité cutanée telle que les malades réagissent au moindre attouchement et même au moindre déplacement d'air.
3^) La longue durée de la période|de paralysie et sa marche lentement ascendante méritent également d'être mises en relief. Cette paralysie était tellement caractéristique de celle qui est consécutive à la lésion de la corne grise antérieure de la moelle — surtout accompagnée qu'elle était d'abolition des réflexes cutanés supérieurs, d'abolition des réflexes cutanés inférieurs ou réflectivité inhérente à la moelle épinière, d'absence de troubles dans le domaine de la sensibilité cutanée — que le diagnostic clinique de poliomyélite antérieure aiguè me paraissait incontestable. Comme la marche ultérieure des symptômes a montré que la lésion anatomo-palhologique, cause de cette paralysie, devait avoir une marche ascendante, le diagnostic de poliomyélite antérieure ascendante aiguë, ou paralysie ascendante aiguë de Landry, vient tout naturellement à l'esprit.
Si Ton se rappelle maintenant que l'anatomie pathologique de la paralysie ascendante aiguë de Landry n'est guère connue, l'examen histologique ayant montré tantôt l'existence d'une polynévrite ou d'une poliomyélite, tantôt l'absence complète de toute lésion, on arrive naturellement à se demander si, dans certains des cas publiés comme paralysie aiguë de Landry, avec absence de lésions anatomo-pathologiques dans la moelle et les nerfs périphériques, lexamen des ganglions spinaux n'aurait pas fait découvrir les lésions caractéristiques de l'infection rabique ! S'il en était ainsi, un certain nombre de cas de paralysie, classés sous la rubrique de paralysie ascendante de Landry^ seraient donc véritablement des paralysies rabiques. Cette idée nous paraît mériter d'autant plus de considération qu'une blessure lép;ère, faite par un chien, peut facilement passer inaperçue. Nous savons de plus, par des cas soigneusement observés, que la période d'incubation de la rage peut atteindre, dans l'espèce humaine, jusque un et même deux ans.
4°) Un autre fait à signaler et qui me parait quelque peu paradoxal, c'est l'absence de concordance qui existait chez notre malade entre les symptômes cliniques et les lésions anatomo-pathologiques.
D'une part, nous constatons, et cela encore la veille de la mort, l'intégrité de la sensibilité cutanée sous toutes ses
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formes ; d'autre part, Texamen microscopique nous montre, dans les ganglions spinaux, des lésions cellulaires tellement profondes qu'on arrive à se demander si, dans la fonction de transmission des excitations périphériques de la surface cutanée jusqu'à la moelle, les cellules des ganglions spinaux jouent bien le rôle que nous sommes habitués à leur attribuer.
Cette même absence de concordance existe entre les symptômes de paralysie motrice — qui étaient tels que cliniquement on ne pouvait penser à autre chose qu'à une lésion destructive des cellules radiculaires des cornes antérieures de la moelle — et les résultats de l'examen histologique qui n'a pas permis de mettre en évidence la lésion que les phénomènes cliniques avaient permis de soupçonner.
Ceci m'amène à dire un mot de la question de la pathogénie de la paralysie rabique que j'ai étudiée, il y a neuf à dix ans, avec xm de mes élève, M. Nélis (i), et qui a été soulevée, icimême dans notre séance du mois de novembre, par mon honorable collègue, M. le professeur Heger (2).
Il résulte des recherches expérimentales, que M Heger a faites sur des lapins inoculés par !e virus fixe, que la paralysie n'est pas due à une cause périphérique agissant sur les muscles, sur les plaques motrices ou sur les nerfs, mais qu'elle doit avoir une origine centrale. M. Heger a, en effet, excité le bout périphérique du nerf sciatique sectionné et a obtenu des contractions musculaires dans tous les muscles correspondants.
Cette conclusion des recherches de M. Heger confirme en tous points nos propres recherches d'il y a environ neuf à dix ans. Avec M. Nelis, nous avons opéré sur deux chiens atteints de rage paralytique. Nous avons mis à nu le nerf sciatique et l'avons excité par le courant faradique, nous avons également ouvert la cavité rachidienne pour exciter les racines antéri.eures des nerfs spinaux. Chacune de ces excitations a été suivie de contractions musculaires énergiques.
Le fait nous paraît donc établi : la paralysie rabique n'est pas d'origine périphérique, elle doit être attribuée à une lésion centrale.
(i) Nelis. Etude sur Vanatomie et la physiologie pathologiques de la rage. Aichives de Biologie, 1900.
(2) Heger. Nouvelles expériences sur la valeur des échanges nutritifs dans les centres nerveux chez les lapins inoculés du virus fixe de la rage* Bull, de TAcad. royale de méd., tome XXI, n© 10, .3o nov. 1907.
Mais où est le siège précis de la lésion anatomo-pathologique entrainant la paralysie rabique ?
Dans nos recherches avec M. Nelis, nous avons cru pouvoir écarter une lésion des cellules motrices de la corne grise antérieure de la moelle, de même qu'une lésion de la zone motrice corticale et des fibres de la longue voie descendante corticospinale reliant l'écorce cérébrale aux cellules radiculaires de Taxe gris médullaire. Sur les deux chiens atteints de paralysie rabique, nous avons, en efiet, mis à nu, des deux côtés, Técorce cérébrale tout autour du sillon crucial. L'excitation de cette écorce grise par le courant faradique a provoqué des contractions dans les muscles correspondants du côté opposé du corps.
Les chiens, sur lesquels nous avons opéré, étaient complètement insensibles, au point que, sans anesthésique aucun, nous avons pu les disséquer pour ainsi dire vivants, incisant la peau et les tissus sur une grande longueur, mettant à nu le nerf sciatique, ouvrant à la pince une grande étendue de la cavité rachidienne au niveau du renflement cervical et du renflement lombaire, ouvrant des deux côtés et largement la boîte crânienne et tout cela sans provoquer de leur part la moindre réaction de douleur.
De plus, nous avons observé chez eux ce fait anatomo-pathologique incontestable : la disparition de la plupart des cellules des ganglions cérébro-spinaux. En présence de ces faits, nous nous sommes demandés s'il n'y avait pas de corrélation entre cette anesthésie due à la lésion des ganglions spinaux et la paralysie motrice coexistant avec une voie cortico-musculaire histologiquement et physiologiquement intacte, et nous sommes arrivés à la conclusion que la paralysie devait être considérée comme la conséquence inévitable de l'anesthésie. C'est ce que M. Nélis a traduit en disant : l'animal rabique est paralysé parce qu'il est insensible.
Contre cette interprétation des faits observés par Nélis moi, plaide maintenant l'observation clinique de mon malade d'Alost, qui a été BXteint pendant dix jours de paralysie flasque, avec abolition des réflexes tendineux et cutanés, sans troubles apparents du côté de la sensibilité cutanée. Contre cette interprétation des faits plaide aussi l'expérience de M. Heger, qui
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a observé des réactions douloureuses de ranimai à la suite de l'excitation du bout central du nerf sciatique, preuve que les voies centripètes n'étaient pas complètement interrompues.
La lésion destructive des cellules des ganglions cérébro-spinaux, si elle intervient, comme nous le croyons, dans le mécanisme des paralysies chez l'animal atteint de rage, ne peut donc pas expliquer à elle seule toute paralysie rabique.
Reste alors comme cause de cette paralysie une lésion de la moelle épinière elle-même.
Ce qui prouve que, chez notre malade, la lésion n'intéressait pas la substance blanche de la moelle, c'est que la motilité volontaire a persisté dans les muscles de la jambe et du pied. Or il serait difficile d'imaginer une lésion des zopes pyramidales latérales intéressant, des deux côtés, les fibres corticospinales en connexion avec les muscles de la cuisse, du tronc et des membres supérieurs, tout en respectant les fibres en connexion avec masses grises de la moelle lombo-sacrée d'où dépend Tinnervation des muscles de la jambe et du pied. D'ailleurs, une lésion de ces fibres descendantes entrainerait une exagération des réflexes tendineux, ou tout au moins une exagération de la réflectivité propre à la moelle épinière (exagération des réflexes cutanés inférieurs), réflexes qui sont tous abolis.
La lésion n'intéresse donc pas les fibres descendantes de la substance blanche.
Elle n'intéresse pas non plus les fibres ascendantes, puisque la sensibilité consciente est intacte.
La lésion doit donc se trouver dans la substance grise.
Ce qui prouve que les cornes postérieures sont intactes, c'est la persistance de la sensibilité cutanée et surtout de là sensibilité douloureuse. Or, les impressions de sensibilité douloureuse passent par les cornes postérieures, soit que l'on admette que la transmission de cette forme de la sensibilité se fait par la substance grise comme substance grise, ce qui est anatomiquement inadmissible ; soit que l'on admette que cette transmission se fait par les fibres du faisceau de Gowers qui ont leurs cellules d'origine dans les cornes postérieures.
Il ne reste donc que la corne antérieure grise qui puisse être considérée comme le siège de la lésion entraînant la paralysie rabique.
Cliniquement les symptômes évoluent comme si les cellules radiculaires étaient mises hors de fonction. De là la grande analogie qui existe entre la paralysie rabique et la paralysie due à la poliomyélite antér^ieure aiguë.
Histologiquement ks cellules radiculaires ne présentent pas de lésions nettes, suffisantes pour expliquer leur mise hors de fonction.
Physiologiquement ces cellules paraissent normales, puisque l'excitation de la zone motrice de Técorce cérébrale provoque des contractions dans les muscles et que Texcitation directe de la substance grise de la moelle, telle qu'elle a été réalisée par M. Heger, amène également des contractions dans les muscles.
Si donc la cause de la paralysie rabique doit, plus que probablement, être localisée dans la corne grise antérieure, nous devons cependant reconnaître que la lésion histologique, qui entraîne cette paralysie, nous échappe complètement.
La seule hypothèse que nous pouvons émettre est la suivante:
Admettre une intoxication profonde des cellules radiculaires, intoxication suffisante pour rendre ces cellules incapables de répondre aux excitations physiologiques amenées par toutes les fibres qui se terminent dans la corne antérieure, mais insuffisante toutefois pour qu'elles ne puissent plus répondre à des excitations plus fortes, extra-physiologiques, telle que celle déterminée par un courant faradique. Mais ce n'est là qu'une hypothèse, qui n'explique pas pourquoi cette intoxication respecte les cellules de la moelle sacrée, ni pourquoi elle envahit progressivement, de bas en haut, les cellules motrices du bulbe tout en respectant les noyaux moteurs du pont de Varole et du mésencéphale.
5°) Dans le domaine de Tanatomie et de la physiologie pathologiques de la rage, bien des problèmes restent donc encore à résoudre. Un de ces problèmes, et non des moins importants, est celui auquel M. Heger a lait allusion dans notre séance du mois de novembre, et qui se rapporte à l'époque d'apparition des lésions dues à l'infection rabique et à leur marche ultérieure.
On sait que, d'après Babês, les lésions rabiques consisteraient essentiellement dans la production de petits amas de
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cellules embryonnaires, ou foyers miliaires, autour des cellules nerveuses et le long des vaisseaux sanguins dans la substance grise de tout l'axe cérébro-spinal, amas de petites cellules auxquels il a donné le nom de tubercules rabiques. Dans les recherches que nous avons faites avec Nélis, ces lésions de la substance grise ne nous ont pas paru constantes. Nous avons considéré comme lésions beaucoup plus importantes, celles que Ton voit survenir dans les ganglions cérébro-spinaux et sympathiques et qui consistent dars la destruction plus ou moins complète des cellules nerveuses et leur remplacement par des amas de petites cellules qui constituent les nodules rabiques.
Il est bien entendu, et c'est là un fait sur lequel nous avons insisté à plusieurs reprises, que les lésions anatomo-pathologiques de la rage — tant celles relevées par Babès que celles que nous avons décrites avec Nèlis — ne sont pas, si Ton peut s'exprimer ainsi, les lésions primaires de l'infection rabique, mais bien de véritables lésions secondaires. La lésion primaire est incontestablement l'intoxication profonde des cellules nerveuses se traduisant, sous le microscope, par la chromolyse ou la disparition des blocs chromophiles pouvant aller jusqu'à l'achromatose et par les modifications du noyau et du nucléole. Cette intoxication seule peut entraîner la mort de lanimal. C'est ce qui se passe, croyons-nous, dans l'infection par le virus fixe (i).
Les tubercules rabiques de Babès dans la substance grise de la moelle, de même que les nodules rabiques des ganglions cérébro-spinaux que nous avons décrits avec Nélis, sont des phénomènes secondaires réactionnels, des phénomènes de défense de l'organisme vis-à-vis de l'intoxication.
D'après Babés, les lésions réactionnelles de la substance grise seraient très précoces et déjà appréciables le troisième jour après l'infection par le virus fixe.
Pour ce qui concerne les lésions réactionnelles des ganglions cérébro-spinaux, les recherches que nous avons faites avec Nélis ne nous ont pas pennis de résoudre la question et cela pour les motifs suivants :
(1) Van Gehuchten. A propos des lésions ganglionnaires de la rage. Bull, de FAcad. royale de médecine de Belgique, 1900. voir aussi : Le Névraxe Vol L 1900.
tJN CAS DE RAGE HUMAINE 2/^
Dans le but de surprendre le début et la marche des lésions ganglionnaires, nous avons inoculé le même jour par le virus des rues huit chiens ; Tun a été tué six jours plus tard et ne présentait encore aucune lésion ; un autre, tué neuf jours après l'inoculation, présentait dans le ganglion noueux un commencement de prolifération. Chez les six autres chiens la rage s'est déclarée du quatorzième au vingtième jour après l'inoculation. Vu cette variabilité dans la durée de la période d'incubation, il nous était impossible de fixer, pour les animaux tué3 avant l'apparition des symptômes rabiques, le nombre de jours qui les séparaient encore de l'éclosion de la rage.
Nous avons eu recours alors au virus fixe qui faisait mourir les chiens après une incubation de neuf à onze jours et les lapins après une incubation de douze à treize jours.
Malheureusement dans ces conditions les ganglions cérébrospinaux ne présentent pas des lésions aussi profondes que celles que l'on observe chez les animaux qui succombent à la rage des rues. Ces lésions peuvent même faire défaut. De telle sorte que de ce côté aussi nos recherches n'ont pu fournir de solution satisfaisante.
&>) Un dernier point sur lequel je désire, pendant quelques instants encore, retenir l'attention de l'Académie, concerne la prophylaxie de la rage.
Répondant à un vœu émis par M. Thiriar, l'Académie a nommé, dans sa dernière séance, une commission chargée de rechercher les mesures à prendre pour combattre efiicacement la propagation de la rage. En vue de la communication du présent travail, j'ai recueilli quelques données concernant les mesures appliquées depuis dix ans déjà et avec tant de succès en Angleterre.
A la veille de la discussion qui va s'ouvrir sans aucun doute sur cette question au sein de l'Académie, la connaissance de ces mesures me parait présenter une réelle utilité.
J'ai, il y a sept ou huit ans (i), préconisé, pour combattre la rage, le port obligatoire de la muselière en tout temps et la chasse sans merci aux chiens errants. Des âmes sensibles ont protesté contre ces mesures. D'après ce qu'on a pu lire dans
(i) Van Gehuchtbn. La rage. Conférence faite à la Société médico-chirur' gicale d'Anvers, le lo avril 1900. — Annales de la Société*
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les journaux politiques, beaucoup de gens estiment que le port de la muselière est non seulement une torture imposée aux pauvres chiens, mais encore une torture inutile, vu qu'une muselière n'empêche pas un animal atteint de la rage d'en infecter d'autres. Il est possible que, dans certaines circonstances spéciales, un chien enragé muselé puisse encore transmettre la rage. Pour ce qui me concerne personnellement, je ne puis toutefois m'enpêcher de déclarer que j'aurais beaucoup moins peur d'un chien enragé porteur d'une bonne muselière que de celui qui n'en porterait pas.
D'ailleurs, pour pouvoir juger de l'efficacité de la muselière au point de vue de la prophylaxie de la rage, il suffit de jeter un coup d'oeil sur les résultats obtenus en Angleterre.
Avant l'année 1887, aucune mesure sérieuse de police n'a été prise pour combattre la rage canine. Aussi le nombre de chiens enragés abattus annuellement a-t-il dû être considérable si l'on pense que, dans la période de dix-huit années comprise entre 1870 et 1887, le nombre de cas d'hydrophobie observés chez l'homme variait annuellement de 26 (en 1886) à 79 (1877).
A la fin de Tannée 1886, des mesures de police sont prises, consistant essentiellement dans le port de la muselière. Ces mesures sont décrétées par les autorités locales. Leur influence sur le nombre des cas de rage dans l'espèce canine et dans l'espèce humaine, tout en étant sensible, ne fut cependant pas très efficace, ainsi que cela ressort du tableau suivant, qui indique par année le nombre des cas de rage observés chez le chien et chez l'homme (i) :
ChieiM. Hommet.
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(i) Ces chiflEres ont été empruntés à Alex. C. Cope: Report ofie chùfpeUrinary officer. (Annual reports of proceedings under the diseases of animais acts, the markets and fairs acts for the year 1903, publiés par le Board of Agriciilture and Fisheries, pp. Z2 et i3, London, 1904,
3ia
En 1895 et en 1896, vu la recrudescence inquiétante de la rage tant chez les animaux que chez Thomme, le gouvernement s'est ému et le Ministère de TAgriculture (Board of Agriculture) constitue, au mois d'avril 1896, un comité chargé de prendre les mesures efficaces pour combattre l'infection rabique. Ce comité ordonne le port de la muselière dans tous les districts connus pour renfermer des foyers de rage, et cela jusque au moins six mois après la constatation du dernier cas de rage. Ces premières mesures firent tomber le nombre des cas de rage canine de 672 en 1895 à 438 en 1896.
Le 23 mars 1897 paraît une ordonnance (connue sous le nom de c( Rabies order of 1S97 ») applicable à toute l'étendue de la Grande-Bretagne, dont voici les principales dispositions :
Toute personne, ayant ou ayant eu en sa possession ou à sa charge un animal atteint ou suspect de rage, est obligée de notifier le fait le plus tôt possible à un constable de la police du district. Celui-ci en informera télégraphiquement le secrétariat du Ministère de l'agriculture, de même que l'inspecteur de l'autorité locale qui en informera à son tour cette dernière. L'inspecteur se rendra à l'endroit où l'animal rabique ou suspect de rage aura été signalé et y appliquera les mesures prescrites.
En même temps, l'autorité locale informera le public par voie d'affiche, si elle le juge utile.
Tout animal enragé ou suspect de rage, ou mordu par un animal malade ou suspect, sera abattu.
Le proprétaire et la personne qui a cet animal à sa charge devront, sous peine de poursuites, donner à cet effet toutes les facilités raisonnables.
Pour tout animal mort de la rage ou abattu parce que atteint ou suspect de rage, l'autorité locale fera faire un examen postmortem par un inspecteur ou un médecin vétérinaire spécialement préposé à cet effet. Celui-ci transmettra au Ministère de l'agriculture le résultat de son examen. A cet efiet, toute facilité sera donnée par le propriétaire du chien ou la personne responsable, sous peine d'amende.
Sera considéré comme ayant été exposé à l'infection rabique tout chien qui, dans le même hangar, la même écurie, le même bâtiment, chenil, champ ou autre place ou de toute autre façon aura été en contact avec un chien malade ou suspect*
aSa À. VAN gehuchteN
L'autorité locale assurera, pour autant que cela est praticable, risolement de tout chien qui a été exposé à Tinfection rabique et cela de la manière suivante :
Un inspecteur de l'autorité locale ou un inspecteur du Ministère écrira au propriétaire du chien, ou à la personne qui en a la charge, pour Tobliger à enfermer son chien dans un chenil, hangar ou autre lieu. A partir de ce moment, et cela jusqu'au moment où un autre écrit aura annulé le premier, il sera défendu à toute personne :
a) De faire sortir l'animal suspect des lieux où il a été enfermé ;
b) D'y introduire un autre animal, ou
c) De permettre à un autre animal de venir en contact avec le premier.
Un inspecteur de l'autorité locale informera de tout cela, aussi promptement que possible, le secrétariat du Ministère de l'Agriculture, l'autorité locale et l'officier de police de la station de police la plus proche du district.
L'autorité locale fera saisir tous les chiens errants du district.
Les animaux atteints ou suspects de rage, ou mordus par un chien malade ou suspect, seront abattus.
Ceux qui ont été exposés à l'infection rabique seront isolés ou abattus suivant que l'autorité le juge utile.
Les autres chiens seront isolés pour un temps à déterminer par elle. Si le propriétaire du chien est connu, l'autorité locale lui fera savoir que son chien a été pris et isolé. L'animal lui sera rendu contre remboursement des frais que la détention du chien a causés à Tautorité locale, sans préjudice de la pénalité que le propriétaire aura encourue pour transgression de la loi.
Si le chien n'est pas réclamé endéans les trois jours après la capture, ou endéans les deux jours après notification au propriétaire, l'autorité locale peut l'abattre ou en disposer comme elle l'entend.
Quand un inspecteur d'une autorité locale trouve que la rage existe ou a existé dans son district, il en fera immédiatement rapport à l'autorité locale et au Ministère ; il renouvellera ce rapport le samedi de chaque semaine, jusqu'à ce que la rage ait cessé d'exister.
Si un animal ou un objet quelconque a été transporté en contravention soit avec la présente ordonnance, soit avec une mesure prise par une autorité locale, conformément à la présente ordonnance, des poursuites seront exercées contre le propriétaire de Tanimal ou de Tobjet, la personne qui en a momentanément la charge, la personne provocant, dirigeant ou permettant le transport, la personne transportant ou accompagnant ranimai ou Tobjet, la personne le recevant ou le prenant sachant que le transport a été fait frauduleusement et la personne qui occupe le lieu d'où l'animal ou Tobjet a été transporté et cela pour chacun d'eux dans la mesure des responsabilités encourues.
Si un chien ou un autre animal n'a pas été isolé, comme il est requis dans la présente ordonnance, des poursuites seront exercées contre le propriétaire du chien, la personne qui en a momentanément la charge, la personne chez qui l'animal a été retenu et la personne ne l'ayant pas isolé ou ayant négligé de le faire.
Il en sera de même pour toute personne qui, dans le but de se soustraire à l'application de cette ordonnance, aura laissé courir un chien ou un autre animal.
Ces mesures générales une fois prises pour toute l'étendue de la Grande-Bretagne, voici maintenant les mesures prises chaque fois qu'un cas de rage est signalé dans une localité.
Nous avons sous les yeux l'ordonnance prise le 17 mai 1902 [Devonshire and Cornwall (muzzling of dogs) order of 1902].
Aucun chien ne sera autorisé sur la voie pubUque que s'il est eflScacement muselé au moyen d'une muselière construite de façon à empêcher l'animal de mordre les personnes ou les animaux, tout en ne l'empêchant pas de respirer librement et de lapper de l'eau (lapping water).
Il y a exception : 1°) pour les chiens utilisés dans un but sportif, ou employés à la capture et à la destruction de la vermine, à condition toutefois que ces animaux soient sous la surveillance d'une personne compétente.
2^] Pour les chiens transportés en vue d'une exposition, mais enfermés dans une cage construite de telle façon que ces chiens soient mis ainsi dans l'impossibihté de mordre les personnes ou les animaux.
Tout chien non muselé, conformément à la présente ordonnance, et trouvé sur la voie publique sera saisi par Tautorité locale ou par la police.
a) Si le chien est atteint ou suspect de rage, ou s'il a été mordu par un chien malade ou suspect, il sera instantanément abattu.
b) Si le chien a été exposé à Tinfection rabique, il sera enfermé ou abattu suivant que l'autorité locale le jugera utile. S'il est enfermé, on l'empêchera de venir en contact avec n'importe quel autre animal.
c) Tout autre chien sera enfermé dans une place ad hoc pour un temps à déterminer par l'autorité locale. Si le propriétaire du chien est connu, l'autorité lui donnera avis de la saisie de son chien qui lui sera rendu contre payement des frais occasionnés, sans préjudice de la pénalité encourue par le propriétaire pour contravention à la loi.
Si le chien n'est pas réclamé endéans les trois jours, ou si deux jours après avoir reçu avis le propriétaire ne la pas réclamé, l'autorité locale fera abattre le chien ou en disposera comme elle Tentendra.
Si un chien est trouvé sur la voie publique, non muselé conformément à la présente ordonnance, des poursuites seront exercées contre le propriétaire du chien, la personne qui en a momentanément la charge, ainsi que contre la personne qui a laissé courir le chien sur la voie publique et cela dans la mesure des responsabilités encourues.
Une des plus grandes difficultés du début était de décider dans quel district il fallait imposer le port de la muselière. La plupart des rapports de police avaient été faits à la suite des déclarations de personnes qui avaient vu le chien enragé avant qu'il ne fût mort ou abattu. Comme ces déclarations n'avaient que peu de valeur, on dut, dans le but de distinguer les cas avérés des cas faux, prendre des mesures en vue de préciser le diagnostic' A cet effet, ordre fut donné aux autorités locales d'envoyer au département central la tète de tout chien mort enragé, ou abattu parce que atteint ou suspect de rage, afin que, par inoculation, le diagnostic pût être précisé. C'est seulement quand le diagnostic de rage fut ainsi établi que des mesures spéciales furent prises.
Malgré ces mesures, la rage persistait dans certains districts, et notamment dans ceux du pays de Galles, où les routes sont rares et la police peu nombreuse de sorte que l'application de l'ordonnance ordinaire, dans les districts les plus éloignés, offrait de réelles difficultés. De plus, dans ces districts, les habitants ont l'habitude de laisser courir librement, la nuit, les chiens de ferme.
C'est ainsi que, en 1899, il n'y a eu qu'un seul cas de rage canine en Angleterre, alors qu'il y en avait huit dans le pays de Galles.
En igoo, rien en Angleterre, six cas dans le pays de Galles.
En 1901, rien en Angleterre, un cas dans le pays de Galles.
En 1902, un cas en Angleterre, douze dans le pays de Galles.
Pour combattre cette situation spéciale, le Ministre de l'Agriculture, par ordonnance du i'*^ juillet 1902, édicta des mesures supplémentaires applicables à toute la partie sud-ouest du pays de Galles (i).
Défense de transporter des chiens en dehors des districts visés.
Tout chien, sur la voie publique, sera muselé efficacement. De plus, du 'coucher au lever du soleil, il sera tenu par une chaîne ou une laisse, excepté toutefois les chiens enfermés dans un panier ou une caisse construits de façon à les mettre dans l'imposibilité de mordre les personnes ou les animaux.
Dans les endroits privés, le chien sera enfermé dans un chenil d'où il ne peut s'échapper, ou attaché par un collier et une chaîne, ou muselé efficacement et tenu par une chaîne ou une laisse. Entre le lever et le coucher du soleil, il suffira toutefois que le chien soit muselé, ou tenu par une chaîne ou une laisse.
En même temps que la propagation de la rage fut ainsi combattue efficacement dans l'intérieur du pays, le Comité central s'efforçait d'empêcher la réintroduction de l'infection par les animaux venus de l'étranger, en édictant le 12 décembre 1901 (2) les mesures sévères suivantes :
i® Aucun chien étranger ne sera admis en Grande-Bretagne
(i) South- West Wales (muzzling and control dogs) Order o£ 1902. (2) Importation of dOgs order of 1901.
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sans autorisation spéciale préalable du Ministère. Si l'autorisation a été accordée, il sera soumis aux prescriptions suivantes :
2° Tout chien importé sera retenu et isolé pendant une période de six mois, aux frais de son propriétaire, dans des lieux occupés ou placés sous le contrôle d'un médecin-vétérinaire préalablement approuvé par ordre écrit du Ministère.
3° Pendant cette période, le chien ne peut quitter son lieu de détention si ce n'est pour un autre lieu de détention, ou pour être transporté à bord d un navire afin d'être exporté. Ces transports ou déplacements ne peuvent avoir lieu que par autorisation spéciale du Ministère.
Toutes ces mesures ont été l'objet de protestations violentes surtout de la part des propriétaires de chiens, c'est-à-dire de ceux-là même qui étaient les plus intéressés à voir disparaître rinfection rabique. Les uns déclaraient que le port de la muselière était une véritable cruauté ; les autres estimaient que la restriction apportée à l'importation des chiens, leurs favoris, était un acte de tyrannie non anglaise. L'autorité tint bon.
Voici un tableau qui indique les résultats obtenus :
Chiens. Hommes.
Ainsi donc depuis 1899 il n'y a plus eu un seul cas de rage humaine dans toute l'étendue de la Grande-Bretagne.
Depuis novembre 1902 il n'y a plus eu un seul cas de rage canine.
Je dois ces renseignements à la bienveillante intervention de mon collègue d'Edimbourg, M. le professeur Alex. Bruce, qui les tient lui-même de Sir John Mcfadykan, le Directeur du collège royal des vétérinaires de Londres, auquel je suis heureux d'adresser tous mes remerciements. Dans une lettre de Sir John Mcfadyean au professeur Bruce, que celui-ci a bien voulu me communiquer, se trouve cette déclaration formelle : te There is no doubt whatever that the disease was stamped out by muzzling. » Ainsi donc il ne peut pas y avoir le moindre doute, si la rage n'existe plus depuis cinq ans dans toute rétendue de le Grande-Bretagne, c'est à la muselière qu'on en est redevable.
