CAS DE TUMEUR CÉRÉBRALE AVEC ABOLITION DES RÉFLEXES TENDINEUX
Les modifications qui surviennent dans le tonus normal des muscles, dans l'état des réflexes cutanés et dans l'état des réflexes tendineux sont de la plus haute importance au point de vue du diagnostic des afiections nerveuses.
Tonus musculaire. Pour ce qui concerne le tonus musculaire nous croyons avoir démontré, il y a une dizaine d'années (i), que si l'état de demi-contraction, dans lequel se trouvent d'une façon plus ou moins permanente tous les muscles striés du corps, est sujet à des variations extrêmes aussi bien à l'état physiologique qu'à l'état pathologique, cela est dû uniquement à ce fait que le tonus du muscle à un moment donné n'est que la projection au dehors de l'état d'excitation dans lequel se trouvent à ce même moment les cellules motrices correspondantes de la corne antérieure de la moelle. Cet état d'excitation de la cellule nerveuse, que nous avons appelé tonus de la cellule motrice ou tonus nerveux, est lui-même sujet à des variations sans nombre et cela parce qu'il représente la résultante de toutes les excitations et de toutes les inhibitions qui arrivent à cette cellule motrice.
Nous devons admettre, dans 4'état actuel de nos connaissances neurologiques, que dans les cornes grises antérieures de la moelle viennent se terminer les ramifications collatérales et terminales :
i) des fibres des racines postérieures,
2) des fibres cortico-spinales,
3) des fibres rubro-spinales,
4) des fibres vestibulo-spinales,
5) des fibres du faisceau longitudinal postérieur et
6) des fibres réticulo-spinales,
(I) Van Geiiuchten : Le mécanisme des mouvements réflexes* Journal de Neu* rologie 1897. — Communie, faite au Congrès de Moscou.
àfi A. VAN GEfïUCHtEK.
Toutes ces fibres excercent sur les cellules motrices soit une action excitante, soit une action inhibitive.
L'action inhibitive appartient tout entière aux fibres corticospinales. C'est là le motif pour lequel les afiections organiques du système nerveux, caractérisées par la mise hors de fonction des seules fibres cortico-spinales, se traduisent cliniquement par une exagération considérable du tonus normal des muscles, une hypertonie musculaire allant jusqu'à la contracture. C'est ce que Ton observe dans toutes les paraplégies spastiques quelque en soit la cause.
Toutes les autres fibres nerveuses exercent sur les cellules radiculaires de la moelle une action excitante qui intervient puissamment dans le mécanisme du tonus normal. Aussi la lésion de Tun ou l'autre de ces faisceaux de fibres nerveuses se caractérisera-t-elle cliniquement par un affaiblissement du tonus normal ou une hypotonie musculaire de degré variable. Cette hypotonie s'observe dans le cas de lésion des Racines postérieures de la moelle, soit expérimentale, soit pathologique (tabès). Elle s observe aussi dans le cas de lésion du nerf vestibulaire par mise hors de fonction du faisceau vestibulospinal {i). Elle est signalée dans les lésions destructives du cervelet, probablement par mise hors de fonction concomitante des mêmes fibres vestibule -spinales. Elle existe à un degré extrême dans les cas de lésion transversale complète de la moelle, par mise hors de fonction à la fois des fibres rubrospinales, vestibulo-spinales et réticulo-spinales.
Ces modifications dans le tonus normal des muscles, qu'elles se manifestent par l'hypertonie, par l'hypotonie ou par l'atonie, Sont indépendantes des modifications qui peuvent survenir dans l'état des réflexes tendineux. C'est là encore un fait sur lequel nous avons le premier appelé l'attention en montrant (2), par des cas cliniques indiscutables (hémiplégie flasque, paraplégie flasque, hémiplégie avec contracture), que l'exagération des réflexes tendineux pouvant aller jusqu'au clonus du pied
(i) Van Gbhuchtbn : Anatomie du système nerveux. 4* éd. 1906. p. 864.
(2) Van Gehuchten : VexagéraHon des réflexes et la contracture ches le spas* modique et chez VhmipUgie. Joum. de Neurologie, 1897. L'état des réflexes et la contracture dans Vhémiplégie organique. La Semaine médicale, 1898. Exagération des réflexes tendineux avec hypertonie^ hypotonie et atonie musculaire. Joum. de Neurologie, 1899.
TUMEUR CÉRÉB. ET ABOL. ÛE^ RÉFLEXES TENDINEUX. ^3
et au clonus de la rotule peut exister avec une hypotonie musculaire tellement considérable qu'elle entraine de la paralysie flasque. La loi clinique généralement admise il y a quelques années, d'après laquelle l'exagération des réflexes tendineux marquerait un état d'imminence de contracture, n'est donc pas d'accord avec les faits.
Réflexes cutanés. Dans le domaine des réflexes cutanés, nos observations cliniques nous ont conduit à admettre deux groupes de réflexes cutanés nettement distincts ; i) des réflexes cutanés corticaux ou réflexes cutanés supérieurs qui nécessitent pour se produire, à côté de l'intégrité de l'arc réflexe périphérique, l'intégrité anatomique et fonctionnelle des fibres corticospinales.
2) Des réflexes cutanés médullaires ou inférieurs qui appartiennent en propre à la moelle et qui se manifestent, dans toute leur intensité, dans les cas pathologiques où la moelle est libérée de toute influence venant des centres nerveux supérieurs.
Nous avons insisté sur ces deux groupes de réflexes cutanés dans un travail récent (i).
Réflexes tendineux. Dans une série de travaux que nous avoiis publiés depuis 1900 (2) nous avons appelé l'attention sur un antagonisme indiscutable que, dans certaines aflections nerveuses, on peut observer entre les réflexes tendineux et les réflexes cutanés supérieurs. Dans un grand nombre de cas d'hémiplégie, de même que dans toutes les affections de la moelle épinière qui se traduisent au dehors par de la paraplégie spastique on observe, à côté de V exagération des réflexes tendineux^ Vabolition complète des réflexes cutanés supérieurs. Nous nous, sommes basés sur ces faits pour admettre l'origine corticale de ces réflexes cutanés.
Mais quelle est l'origine des réflexes tendineux?
Ce qui prouve que ces réflexes n'ont pas une origine corti-
(i) Van Gbhuchten : Le clonus du pied et le réflexe de Bahinski dans ThysUrie. Le Névraxe, Vol. VIII, 1906.
(2) Van Gbhuchten : Réflexes cutanés et réflexes tendineux. Le Névraxe. Vol. I. 1900. Commimic. faite au Congrès de Neurologie de Paris, 1900. — Considérations sur les réflexes tendineux et les réflexes cutanés, Journ. de Neuro* logie, 1900. — Les réflexes cutanés dans la paraplégie spasmodique. Le Névraxe, Vol. III. 1901.
44 A. VAN GEHUCHTEN.
cale, c'est que dans les cas de lésion des fibres cortico-spînales ces réflexes au lieu d'être abolis sont exagérés. Les fibres cortico-spinales, et par conséquent les cellules de Técorce grise dont elles proviennent, exercent sur eux plutôt une action inhibitive.
Ce qui prouve que ces réflexes n'ont pas une origine purement médullaire, c'est que dans les lésions transversales complètes de la moelle cervico-dorsale, les réflexes tendineux des membres inférieurs sont abolis. Il est vrai que certains auteurs admettent que cette abolition des réflexes tendineux serait due à une lésion des cellules de la corne grise antérieure de la moelle ; mais ce qui prouve que cette opinion n'est pas justifiée, c'est que chez ces mêmes malades la léflectivité cutanée inhérente à la moelle est exagérée. La percussion du ligament rotulien n'amène donc plus la contraction du muscle quadriceps crural et cependant la piqûre un peu vive de la peau de la plante du pied, de la jambe ou de la cuisse amène une contraction brusque et énergique de ce même muscle, preuve indiscutable que les cellules de la corne grise antérieure sont intactes.
Pour expliquer Tabolition des réflexes tendineux dans les cas de lésion transversale complète de la moelle, nous devons donc admettre la suspension d'une influence quelconque exercée sur les cellules radiculaires par les fibres descendantes autres que les fibres cortico-spinales, soit donc les fibres vestibulo-spinales, réticulo-spinales ou rubro-spinales.
Nous avons eu l'occasion d'observer, il y a un peu plus de sept ans, un cas de tumeur cérébrale chez un honame de 39 ans (i) ayant produit, pendant les trois dernières semaines de la vie, une abolition complète des réflexes rotuliens avec persistance des réflexes cutanés. Les réflexes tendineux des membres supérieurs étaient également abolis pendant les derniers jours.
A l'autopsie nous avons trouvé une hypertrophie considérable de tout le lobe sphénoïdal gauche ayant comprimé et refoulé à droite le mésencéphale et les parties voisines du plancher du troisième ventricule, fig. i.
(i) Van Gbhuchtkn et Lb Mort.: Un cas de tumeur cérébrale avec autopsie^ Journ. de Neurologie, io févr. 1900.
[TUMEUR CÉRÉB. ET ABOL. DES RÉFLEXES TENDINEUX. 4$
Sur une section horizontale, fig. 2, on voit que la tumeur occupe presque toute l'épaisseur du noyau lenticulaire, qu'elle a détruit Tavant-mur et qu'elle a fait disparaître une grande partie des circonvolutions de l'insula de Reil.
Les deux bras de la capsule interne sont refoulés en dedans et paraissent normaux. La méthode de Marchi, appliquée sur
Fig. I.
la partie inférieure de la moelle allongée, montre que tes voies motrices sont intactes. Il n'existe qu'une légère dégénérescence diffuse dans les cordons postérieurs. La méthode de NissL, appliquée sur des parties de la sphère motrice de l'hémisphère gauche, montre les cellules pyramidales normales.
La voie motrice cortico-spinale est donc anatomiquement
46 À. VAN GEflUCHTEN.
intacte. Il en est de même des voies motrices descendantes provenant du mésencéphale (noyau rouge, tubercules quadrijumeaux, noyau du faisceau longitudinal postérieur), du métencéphale et du myélencéphale (fibres vestibule- et réticulospinales.
Cette observation, la première croyons-nous qui ait été publiée, d'abolition des réflexes tendineux avec intégrité des réflexes cutanés dans un cas de tumeur cérébrale, semble avoir passé inaperçue.
Il y a trois ans (i) MM. Philippe et Lejonne ont publié, dans les Archives de Neurologie, une leçon du professeur Raymond consacrée à Tétude d'un cas de tumeur cérébrale avec abolition des réflexes tendineux. Il s'agit d'une jeune femme de 24 ans, dont l'histoire clinique se trouve résumée de la façon suivante : a son affection a débuté il y a trois mois environ par des vertiges ; en peu de temps sont apparus successivement trois grands signes : la céphalée, des vomissements à type cérébral, de la diplopie. Troubles oculaires aboutissant à l'amaurose, ophtalmoplégie bilatérale totale, anosmie à peu près complète, paralysie faciale inférieure droite, parésie généralisée des quatre membres plus accusée au membre supérieur droit, hyperesthésie de la moitié droite du corps. A l'autopsie on a trouvé un sarcome de la région optique inférieure droite avec compression du pédoncule cérébral correspondant et des tubercules quadrijumeaux voisins. Cette malade a de plus présenté l'abolition complète des réflexes tendineux (rotuliens, achilléens, réflexes du poignet, du coude et de l'épaule), l'abolition des réflexes abdominaux, avec persistance du réflexe plantaire normal.
Il y a entre ces deux observations cliniques suivies d'autopsie de nombreux points de contact, non seulement au point de vue du siège de la tumeur qui a entrainé une compression des pédoncules cérébraux, mais encore au point de vue des symptômes moteurs et sensibles. Ce qui frappe surtout dans les deux observations cliniques, c'est Vabolition des réflexes tendineux.
Comment pouvons-nous interpréter cette abolition ?
(i) Tumeur cérébrak avec abolition des réflexes tendineux. Archives de Neurologie, 1904.
TUMEUR* CÉRÉB. ET ABOL. ÛES RÉF'LEXES TENDINEU^^. 47
Lors de la publication de notre observation en igoo, nous nous sommes abstenu de toute interprétation, nos observations cliniques sur l'état des réflexes cutanés du tronc et des membres inférieurs dans les affections spasmodiques de la moelle n'étaient pas encore suffisamment nombreuses. « Il est
FiG. 2.
difficile d'expliquer pour le moment, disions-nous, l'abolition des réflexes tendineux, la persistance des réflexes cutanés et surtout l'absence du réflexe de Babinski. L'augmentation de la masse cérébrale a dû entraîner une augmentation considérable de la tension intracranienne ; celle-ci a pu agir, par l'intermédiaire du liquide encéphalo-rachidien, sur les parties du névraxe plus ou moins éloignées de la partie lésée. C'est le
48 A. VAN GEHUCHTEN.
motif pour lequel nous croyons prudent de ne pas essayer d'interpréter les phénomènes. Nous croyons cependant utile d'appeler l'attention sur la dissociation manifeste des réflexes tendineux et cutanés présentée par notre malade. Elle tend à montrer, croyons-nous, que le mécanisme de ces mouvements réflexes ne peut pas être le même ».
Ce fait de l'abolition des réflexes tendineux avec conservation des réflexes cutanés nous avait cependant vivement frappé.
Aussi à partir de cette époque avons-nous consacré une attention toute spéciale aux réflexes cutanés et tendineux dans les aflections organiques de la moelle épinière.
Nos observations cliniques nous montrent bientôt l'existence beaucoup plus fréquente d'un antagonisme inverse entre les deux ordres de réflexes, c'est-à-dire l'abolition des réflexes cutanés supérieurs et l'exagération des réflexes tendineux dans toutes les paraplégies spasmodiques. C'était là une nouvelle preuve de l'indépendance anatomique des voies nerveuses centrales qui devaient servir de substratum à ces deux groupes de réflexes.
Ainsi donc, dans les paraplégies spasmodiques dues à une lésion incomplète de la moelle cervico-dorsale il y a exagération des réflexes tendineux et abolition des réflexes cutanés. D'autre part, dans les paraplégies flasques dues à une lésion transversale complète de la moelle cervico-dorsale il y a à la lois abolition des réflexes tendineux et abolition des réflexes cutanés. L'abolition des réflexes tendineux doit donc être due à une lésion des fibres motrices descendantes passant par la moelle cervico-dorsale : fibres cortico-spinales, rubro-spinales, vestibulo-spinales, réticulo-spinales, etc.
Nous savons que dans Vhémiplègie les réflexes tendineux sont exagérés et les réflexes cutanés sont abolis comme dans la paraplégie spasmodique due à une lésion médullaire. L'abolition des réflexes cutanés doit donc être attribuée à l'interruption des fibres cortico-spinales. Mais à quoi attribuer alors l'abolition des réflexes tendineux? Notre observation de tumeur cérébrale nous paraissait résoudre le problème. Ici la tumeur respectait le cervelet, les noyaux de Deiters, le pont
TUMEUR CÉRÉB. ET ABOL. DES RÉFLEXES TENDINEUX. 49
de Varole et la moelle allongée; les fibres descendantes vestibulo-spinales et réticule-spinales pouvaient donc être considérées comme intactes. La tumeur comprimait par contre le mésencéphale, c'est-à-dire la région du tronc cérébral où se trouvent les cellules du noyau rouge donnant origine aux fibres rubro-spinales. Or, ces fibres forment, avec les fibres d'origine corticale, l'élément constituant principal de la zone pyramidale du cordon latéral.
La conclusion qui devait se dégager de ces considérations était bien simple : l'abolition des réflexes tendineux, dans notre observation clinique, pouvait être attribuée à une mise hors de fonction des fibres rubro-spinales avec intégrité fonctionnelle plus ou moins complète des fibres cortico-spinales puisque les réflexes cutanés persistaient.
Voyons maintenant comment Raymond explique l'abolition des réflexes tendineux qu'il a signalée chez sa malade.
Bien que lautopsie ait démontré que la tumeur de la région sous-optique comprimait le mésencéphale au point d'entraîner une paralysie complète des muscles oculaires des deux côtés, de la parésie et de l'asthénie musculaire dans les quatre membres, Raymond ne fait jouer à cette compression aucun rôle dans la genèse du phénomène. Pour lui, l'abolition des réflexes tendineux est d'origine médullaire^ elle est due à la compression de la moelle qui accompagne la compression cérébrale. C'est, en somme, la première explication à laquelle nous avons nous-même pensé lors de la publication de notre observation clinique.
Pour soutenir cette opinion Raymond se base sur les lésions anatomo-pathologiques que l'on observe dans la moelle dans les cas de tumeur cérébrale. Il est, en efiet, d'observation constante que la méthode de Marchi montre l'existence de fibres en dégénérescence dans toute l'étendue des cordons postérieurs.
D'après les recherches de Philippe et Lejonne, faites sur les conseils de Raymond, ces lésions des cordons postérieurs, prédominantes dans le système radiculaire postérieur, sont d'emblée difluses, n'obéissant à aucune systématisation. Elles ont leur point de départ dans le voisinage immédiat du gan-
50 A. VAN GEHUCHTEN.
glion spinal et sont la conséquence d'une compression exercée à ce niveau par le liquide encéphalo-rachidien refoulé en dehors de la cavité crânienne.
Ces constatations anatomo-pathologiques faites, Raymond y trouve la raison d'être de l'abolition des réflexes tendineux. « Lorsque vous rencontrerez, conclut-il, au cours des tumeurs cérébrales l'abolition des réflexes tendineux, cela voudra dire que les cordons postérieurs sont altérés vraisemblablement par le mécanisme que je vous ai fait connaître. Cette constatation est très importante pour le pronostic, car elle implique une exagération énorme de la pression du liquide céphalorachidien et indique la gravité des désordres causés par la tumeur ».
La dégénérescence diffuse des cordons postérieurs dans les cas de tumeur cérébrale est un fait indiscutable. Nous l'avons d'ailleurs signalée nous-même dans notre cas clinique. Mais cette dégénérescence diffuse peut-elle être considérée comme la cause anatomo-pathologique de l'abolition des réflexes tendineux ? Nous ne le croyons pas.
Ces lésions des cordons postérieurs existent dans presque tous les cas de tumeur cérébrale et cependant Tabolition des réflexes tendineux n'a encore été signalée, à notre connaissance, que dans notre observation publiée en igoo et dans celle de Raymond publié en 1904.
De plus, les lésions observées par Philippe et Lejonne ne sont pas bien profondes, de sorte que l'on peut se demander avec raison si ces lésions sont suffisantes pour suspendre le fonctionnement normal des fibres radiculaires postérieures. Au dire même de Raymond, « la gaine de myéline est atteinte la première subissant la désintégration poussiéreuse, avec fines granulations,assez lentement puisque les corps granuleux sont exceptionnels. Le cylindraxe est pris plus tardivement. Il persiste longtemps après la démyélinisation complète du tube nerveux. Il s'agit en résumé d'un processus surtout parenchymateux, peu destructif, à évolution lente et subaigûe, frappant d'abord la gaine de myéline, plus tardivement le cylindraxe dont la persistance est certainement très longue, sinon indéfinie ».
A supposer même que cette lésion puisse mettre hors de
TUMEUR CÉRÉB. ET ABOL. DES RÉFLEXES TENDINEUX. 5l
tonction les fibres nerveuses des racines postérieures sans les interrompre anatomiquement, on se demande pourquoi cette lésion n'intéresse, dans les racines postérieures, et cela sur toute la longuer de la moelle^ que les seules fibres qui interviennent dans la constitution de Tare réflexe nécessaire pour la production des réflexes tendineux et pas les fibres qui interviennent dans la constitution de Tare réflexe cutané. Nous ne devons pas oublier que si, dans le cas de Raymond, les réflexes cutanés abdominaux étaient abolis, nous avons signalé chez notre malade la persistance du réflexe plantaire, du réflexe crémastérien et des réflexes abdominaux.
D'ailleurs si une lésion des racines ou des cordons postérieurs est suffisante pour entraîner l'abolition des réflexes tendineux et cutanés du tronc et des quatre membres, on se demande comment cette lésion peut ne pas entraîner des troubles dans la coordination et des troubles de la sensibilité profonde renseignant l'organisme sur la position respective des différents segments de membres, troubles qui accompagnent toujours l'abolition des réflexes tendineux et cutanés dans le tabès. Or, Raymond signale expressivement que sa malade ne présentait « ni incoordination, ni tremblement, ni perte des attitudes segmentaires, ni perte de la perception stéréognostique ». Il en était de même chez notre malade.
Une lésion des cordons postérieurs, aussi diffuse et aussi peu constante dans son siège et dans son étendue que celle signalée dans les cas de tumeur cérébrale, expHquerait donc difficilement l'abolition des réflexes tendineux observée dans le cas de Raymond et dans le nôtre.
Par contre la compression des pédoncules cérébraux et des régions voisines du mésencéphale nous permet de comprendre, de la façon la plus simple et la plus naturelle, l'abolition des réflexes cutanés par compression des fibres cortico-spinales, aussi bien que l'abolition des réflexes tendineux par mise hors de fonction des fibres rubro-spinales.
L'examen anatomo-pathologiquedu cas de Raymomd n'a pas encore été publié, au moins à notre connaissance. Il nous est donc impossible de dire si la mise hors de fonction de ces fibres corticales et mésencéphaliques était anatomique ou fonctionnelle.
52 A. VAN GEHUCHTEN.
Le cas de Raymond confirme donc le fait clinique que nous avons publié en 1900 : la possibilité de l'abolition des réflexes tendineux avec conservation des réflexes cutanés supérieurs dans certains cas de tumeur cérébrale comprimant le mésencéphale et la région sous-optique voisine. Il nous paraît également venir à Tappui de l'opinion que nous avons émise concernant l'origine corticale des réflexes cutanés supérieurs et l'origine mésencéphalique des réflexes tendineux.
QUELQUES REMARQUES A PROPOS DE L'ARTICLE du Prof. A. VAN 6EHUCHTEN
