OBSERVATION VII
(Gabrielle Lévy, Travail du service de M. le Pr Roussy, Revue neurologique, 1925, p. 449.)
M°° Pr., Joséphine, 72 ans, hospitalisée à l'Hospice Paul- Brousse dans une salle de gâteuses, oùelle est confinée aulit.
Histoire. — Elle aurait eu un premier ictus en mars 1923. Quelquesjours après une grosse émotion (mort accidentelle d'un fils,)elle a été prise de très forts vertiges, et répétait : « J'ai la tête qui tourne ; il me semble que j'ai la tête en feu. » Elle n’a pas perdu connaissance, mais a eu « la figure un peu detravers (?)», parlait très difficilement et ne pouvait plus se servir de son bras gauche ni de sa jambe gauche.
Elle est restée plusieurs mois sans pouvoir marcher, et a pu remarcher ensuite à l’aide de béquilles.
Les troubles de la parole auraient duré environ 4 mois.
Les vertiges n'ont jamais cessé depuis.
Le pleurer spasmodique que la malade présente actuellement existerait depuis ce premier ictus. Mais la malade n'était pas gâteuse après cet ictus.
Vers le 4 septembreelle aurait eu un second ictus.
On a remarqué, le matin, au réveil, qu'elle avait la bouche de travers, ne pouvait plus parler et ne pouvait plus se soutenir avec des béquilles.
Les troubles de la parole n’ont duré que quelques heures, mais depuis lors la malade est gâteuse et confinée au lit.
AG
On ne sait pas depuis quand existent les petits mouvements de la face. Antécédents : bonne santé antérieure:
On ne sait pas sila malade a fait de fausses couches (la mémoire est très défectueuse, et l'histoire est rapportée par une de ses amies).
Elle a eu deux enfants morts, l’un par accident, l’autre
tué à la guerre.
Etat actuel. — Deux ordres defaits dominent, à première vue :
1° De petites myoclonies rythmiques au niveau de la face et des muscles de la région thyro-hyoïdienne à gauche;
20 Uneimpotence à marcher, une impotence cérébelleuse du bras gauche et une sensation de vertige continuel que la malade accuse au moindre mouvement, même dans son lit.
Aussitôt qu'on demande à la malade de s'asseoir dans son lit, elle crie qu’elle va tomber. -
Elle ne peut pas marcher.
Lorsqu'on la met debout, soutenue par deux aides, la jambe gauche plie ; si l’on essaie de la faire marcher, la jambe gauche et le pied restent en arrère et sont entraînés passivement.
La malade crie toujours qu’elle va tomber. On ne parvient pas à savoir si cette sensation de chute est localisée d'un côté ou d’un autre.
Le pied gauche est déformé, anormalement creusé, avec extension permanente de la première phalange du gros
orteil. Cette déformation est attribuée par la malade à un gros ulcère variqueux de la jambe, actuellement cicatrisé, mais qui a entraîné de grosses réactions tendino-aponévrotiques. Cette pathogénie est certainement exacte.
La force segmentaire est assez bonne aux deux membres supérieurs pour les mouvements des doigts, du poignet et du coude. Cependant elle est très diminuée à gauche. Le mouvement d'élévation du bras gauche, en particulier, est très difficile et sans aucune force (et la malade'est gauchère).
A l’occasion desefforts, on constate, au niveau du membre supérieur gauche, du tremblement, de l'instabilité choréiforme des doigts et de l’asynergie.
Aux membres inférieurs, grosse diminution de la force des deux côtés, mais surtout à gauche, où elle peut à peine lever le pied au-dessus du plan du lit. Les ordres sont d’ailleurs mal exécutés, car la malade est très diminuée psychiquement, et incapable d'attention soutenue.
Les mouvements passifs sont un peu gênés au niveau du bras gauche. Légère sensation de roue dentée, mais qui peut être due à l’ankylose marquée du coude et de l'épaule. Au niveau des membres inférieurs, il existe une légère hypertonie à gauche. L’ exploration est gênée par la raideur douloureuse des genoux.
Réflexes tendineux, radial, cubito-pronateur et tricipital normaux à droite, plutôt vifs.
Très exaltés à gauche.
Rotuliens : vifs des deux côtés, mais plus vifs à gauche.
Achilléens : paraît normal à droite. À gauche difficile à apprécier, à cause des rétractions tendineuses qui entravent le mouvement.
Réflexe plantaire : extension bilatérale. Pas de clonus ni de raccourcisseurs.
Réflexes de posture paraissent abolis au Pics gauche et normaux au biceps droit ; ne peuvent être cherchés aux membres inférieurs à cause de l’ankylose du pied gauche et des genoux.
Examen cérébelleux. — Le doigt sur le nez est correctement exécuté à droite, mais avec une grosse dysmétrie à gauche. La malade oscille de plus en plus en approchant du but, le dépasse, y revient, mais ne parvient pas à sy maintenir. |
Les marionnettes sont exécutées avec une grande lenteur à droite, à gauche le mouvement est à peine ébauché.
La main gauche plane quand elle veut saisir un objet.
Les manœuvres cérébelleuses ne peuvent être exécutées au niveau du membre inférieur gauche, à cause de limpotence motrice. À droite l'épreuve talon sur genou semble correcte, dans la mesure où la force, très diminuée, en permet l’appréciation.
En somme dysmétrie très nette, adiadococynésie et tremblement intentionnel à gauche.
ASC
Sensibilité. — Au tactetàla piqûre, normale pour le corps et la face. Au chaud et au froid paraît normale pour le corps et la face.
Sens stéréognosique normal à droite et à gauche. (De ce dernier côté, il faut aider la malade à mobiliser les objets, qu'elle ne peut identifier qu'à cette condition. Mais alors elle identifie correctement.)
Sens des attitudes normal, sauf quelques erreurs banales au niveau des orteils gauches.
Sensibilité gustative : très bonne pour le salé, le sucré, l’amer et l’acide.
Examen de la face. — Légère asymétrie. L’hémiface gauche est plusspasmodique que la droite. La commissure buccale gauche est plus relevée, mais aussitôt que la malade parle, on constate que la moitié droite de la bouche est seule mobilisée.
Les divers mouvements du facial sont bien exécutés mais le peaucier gauche se contracte beaucoup moins bien que le droit.
En examinant la face de près, on constate de petites secousses rythmiques de l'aile du nez gauche, de la com. missure buccale gauche, des muscles de la région thyrohyoïdienne. Ces myoclonies sont synchrones. On en compte 136 à la minute.
La narine gauche bat rythmiquement.
La commissure gauche de la bouche présente des secousses synchrones, qui rapprochent les deux lèvres, en les tirant vers la gauche.
Ce mouvement est mis très nettement en évidence par l'ouverture légère de la bouche.
La bouche étant éntr'ouverte, lorsque la résolution musculaire est suffisante, on constate que le maxillaire inférieur subit lui aussi de petits mouvements qui semblent le dévier vers la gauche. Cependant la palpation des deux
masséters ne permet pas d’affirmer une unilatéralité quelconque.
Les muscles de la région thyro-hyoïdienne présentent les mêmes myoclonies. On les distingue parfaitement du pouls carotidien, qui n’est pas synchrone.
La palpation permet de sentir nettement les propulsions du thyroïde. Vers l'oreille, il semble qu'on perçoive des secousses sous-Jacentes au sterno. Peut-être s'agit-il du stylo-hyoïdien.
L'œil gauche présente un nystagmus rotatoire presque imperceptible, dans le sens des aiguilles d’une montre, qui paraît synchrone aux autres myoclonies.
Par moments, de petites secousses dans l'orbiculaire de la paupière gauche apparaissent, affleurant à peine la peau.
L'œil droit ne paraît pas présenter de secousses nystag-
miques, ; La lfngue est bien tirée, mais présente de petits mouvements antéro-postérieurs qui paraissent synchrones. Il est difficile de savoir s'ils sont transmis par le laryngo-pharynx, ou s'ils sont indépendants.
Le voile du palais est le siège de myoclonies rythmiques, de même fréquence que les précédentes, qui rapprochent les deux piliers vers la ligne médiane et attirent l’ensemble du voile légèrement vers la gauche. Cependant la luette paraît médiane. L'ensemble du voile et des piliers paraît pulsatile. La base de la langue, malgré les secousses de cet organe, ne paraît pas pulsatile en elle-même.
La paroi postérieure du pharynx est rythmiquement attirée vers la gauche. Enfin l'examen laryngologique montre que les mêmes myoclonies, synchrones, se produisent au niveau de la corde vocale gauche ( D' Chabert).
La motricité des cordes vocales paraît normale.
Les trompes d'Eustache n’ont pas pu être explorées. La malade n’accuse aucun bruit anormal, et on n'en perçoit pas en s’approchant d'elle.
L'audition paraît bonne, mais lorsqu'on approche une montre, on constate que la malade n’en perçoit les battements qu’à une très faible distance, à droite et à gauche.
L'épreuve de Barany est restée complètement négative des deux côtés. Après irrigation prolongée pendant deux minutes, on n'a obtenu aucune modification du nystagmus à gauche et aucun nystagmus à droite.
Réflexe du voile et du pharynx normal,