RD
dispute, la malade étant surexcitée par l’alcool, elle accuse un grand vertige sans chute, mais suivi immédiatement d'une hémiparésie gauche avec troubles de la parole et de la déglutition. Elle voit double.
Pas de perte de connaissance.
Quatre jours plus tard l'examen neurologique montre :
1° Une légère hémiparésie gauche, avec exaltation discrète des réflexes tendineux au membre gauche, mais sans Babinski.
Manœuvre de Barré positive.
2% Une paralysie de la VIe paire droite. Strabisme interne O. D.
30 Une paralysie du facial inférieur droit.
4 Une paralysie du palais mou et une paralysie unilatérale du pharynx, l'excitation du pharynx supérieur pour la recherche du réflexe pharyngien montre un mouvement de rideau vers la gauche.
5° Des troubles sensitifs. |
a) Du côté gauche du corps la partie inférieure de la face étant comprise, gros troubles de la sensibilité thermique, avec hypoesthésie algésique très nette, mais conservation profonde des sensibilités tactiles, du sens des attitudes de la stéréognosie et des discriminations complexes.
b) Du même côté une bande d'hypoesthésie tactile à topographie radiculaire correspondant à peu près à C4, C5, C6.
60 Pas de troubles cérébelleux ni sphinctériens.
79 Parole nasonnée, se rapprochant de celle des bulbaires
vrais.
Le fait qui nous frappe le plus àcet examen est le suivant : en examinant le facial inférieur du côté paralysé nous sommes frappés par l'existence de petites secousses rythmées, brusques comme des décharges faradiques dans les muscles périorbiculaires des lèvres du côté droit et dans les petits muscles de la houppe du menton du même côté.
Ces phénomènes n'existent pas à gauche.
Mais l’examen du voile montre (et cela d'autant plus nettement que le voile est flasque) les mêmes oscillations de gauche à droite avec soulèvement du voile et de la luette.
— Ni
Le pharynx montre les mêmes secousses rythmiques dans sa moitié droite.
La vitesse de ces oscillations varie de 144 à 152 par minute.
Le 18 mai, nouvel ictus. Quelques minutes après cet incident cérébral la malade est très agitée. On est obligé de la tenir parce qu'elle veut s'enfuir. Logorrhée inintelligible. Mais les ordres donnés sont exécutés et elle ne présente pas de signes de confusion mentale.
Son agitation ressemble à l'agitation de la période d’excitation de l'ivresse, la logorrhée est mêlée d’éclats de rire et d’impertinences.
Les membres droits sont secoués de secousses cloniques ainsi que l’hémiface gauche, les yeux déviés à l'extrême droite battent un nystagmus horizontal à une vitesse de 120-126 par minute. La tête suit la déviation du regard et le bras gauche est en flexion-adduction.
Le lendemain l'examen montre :
1° Hémiplégie alterne droite, avec atteinte du facial gauche.
20 Paralysie oculo-lévogyre.
3° Nystagmus rotatoire dans le regard porté vers l'extrême
.droite. Conservation de la convergence. Latéro-déviation spontanée du regard. l
4 Radotage, agitation avec gros troubles intellectuels.
5° Persistance du nystagmus vélo-palato-pharyngien.
Septjours plus tard, disparition dela paralysie-oculo-lévogyre, apparition de myoclonies dans le musele périorbiculaire des lèvres, le peaucier du cou et l’orbiculaire de l'œil droit (tout particulièrement dans les faisceaux sourciliers), la persistance des myoclonies élévatrices du voile et des myoclonies pharyngées. Toutes les secousses qui intéressent la musculature facio-palato-laryngée se produisent au même rythme.
La laryngoscopie indirecte (Dr Helsmoortel Jumor) montre que les replis aryépiglottiques sont animés d’un mouvement nystagmique en même temps que les cartilages aryténoïdes pivotent sur eux-mêmes et se rapprochent. L'épiglotte reste immobile. Les contractions des deux hémi-larynx sont
se RE
synchrones, en sorte que l’orifice supérieur du larynx se rétrécit concentriquement.
Les mouvements des replis aryépiglottiques s'expliquent par des contractions intéressant les muscles aryténo-épiglottiques qui s’insèrent en arrière au sommet de l’aryténoïde, en avant sur le ligamentaryépiglottique par quelques rares fibres sur l’épiglotte (innervé parle laryngé inférieur).
L'examen des cordes vocales montre qu’elles aussi se contractent synchroniquement. Elles ne sont pas toutefois assez fortes pour amener les cordes vocales sur la ligne médiane à chaque contraction.
Pendant la respiration calme, on peut explorer facilement la région sous-glottique tandis que les parois de l’espace triangulaire délimité parles deux cordes vocales et la paroi postérieure de la glotte (les deux aryténoïdes) sont animées d’un mouvement nystagmique très net. La langue ne présente aucun tremblement.
La voix est chevrotante et la parole presque inintelligible.
La parole est beaucoup plus nette quand la malade se fâche ou répète une phrase avec impatience. La parole est aussi un peu améliorée quand on fait chanter la malade. Pendant la phonation les cordes ont une motilité normale, mais les oscillations rythmiques persistent.
La cocaïnisation du larynx ne fait pas disparaître ces contractions nystagmiques.
Une ampoule introduite entre les cordes vocales permet d'enregistrer les secousses nystagmiques.
L'examen radiologique du diaphragme (Dr Peremans) montre :
19 Une excursion normale et synchrone des deux coupoles diaphragmatiques.
2° Aux mouvements de montée etde descente des coupoles se superposent de petites secousses myocloniques synchrones dans les deux hémidiaphragmes et dont la vitesse est exactement égale à celle des myoclonies pharyngo-laryngées Les troubles respiratoires sont intéressants : en examinant cliniquement la malade nous avions déjà été frappés par la tendance à la respiration périodique type Cheyne-Stokes et la transmission à la paroi abdominale des myoclonies diaphragmatiques.
CR
OBSERVATIONS IX et X
Kcrex, Deutsche Medizinische Wochenschrift, 1904, nos 17 et 18, p. 619-620 et 665-666.
Cas E. — F. P. Un débardeur de 53 ans entre à la clinique le 20 décembre 1903. Pas d'antécédents héréditaires, ni alcoolisme, ni syphilis. Pas de maladies antérieures.
Pendant son service militaire il remarque que l'audition est diminuée à droite.
En juin 1902 grippe dont le principal symptôme était la fièvre.
En 1903 apparaissent les premiers symptômes de la maladie actuelle : apparition réitérée de paresthésies de la moitié gauche du corps sans participation de la face, accompagnées de temps en temps de vertige. A la fin de mai se produit un accès, avec une sensation de spasme dans les extrémités, du côté gauche, accompagnée de douleurs sourdes dans la moitié droite de la tête. Cet état coexiste avec des vomissements violents et un vertige très accentué, revêtant la forme typique d'un vertige rotatoire.
Le 2 juin 1903 se produit un nouvel accès. Alors que le malade se levait de son lit, il se sentit impotent du côté gauche. Son médecin constate qu'il est paralysé de ce côté. Il en subsiste une faiblesse des extrémités gauches, mais l'état s’est amélioré au point que le malade a pu reprendre son travail fin juillet. Le 4 août, survient pendant le travail une criseavec paresthésie du côté gauche, céphalée droite très violente, vertige très accentué, mais cette fois sans vomissements ni manifestations consécutives. Le 10 août, survient subitement une céphalée localisée à droite, et une sensation prononcée d'ivresse, avec difficulté intense et subite de la parole, au point que les mots prononcés étaient indistincts, écorchés. La parole s'améliore rapidement, mais présente par la suite une aggravation persistante. Il s’installe de la dysphagie.
Depuis cette crise le malade présente un spasme désordonné de son larynx. Par la suite il se plaignait beaucoup de sensation de « murmures dans la tête ». Quand il remuait
la tête il avait l'impression «que son cerveau remuait à l'intérieur ». Ila une sensation d'ivresse persistante. Audessous du vertex à droite, il a une sensation tenace et douloureuse « d’écorchure au sommet de la tête ». L’entourage a observé les derniers temps chez le malade une diminution des capacités intellectuelles et une tendance à l’'obscènité.
Pendant l’examen, le malade, sans compter les symptômes ci-dessus exposés, se plaignait d’un vertige dont le degré était variable, et de la sensation d’avoir dans la tête quelque chose qui la faisait tomber en avant, d'un épuisement général et de palpitations. Il éprouvait, en même temps que la sensation subjective de spasme du larynx une sensation dans l'oreille gauche, analogue au bruit que produiraient deux baguettes de glace cognées l’une contre l’autre. L'examen nous a fourni la constatation surprenante d’un spasme rythmique et continu de l'ensemble des muscles de la déglutition du côté gauche. Tous ces muscles se contractaient complètement, ensemble, avec la vitesse de l'éclair, à la fréquence de 132 à 160 fois à la minute. Il n’y avait pas de corrélation entre le nombre des spasmes et la fréquence du pouls. Les spasmes ne subissaient l'influence ni de compressions nerveusee, ni de phénomènes psychiques. Ils persistaient sans changement pendant le sommeil.
Le côté gauche du voile était soulevé rythmiquement et’ attiré vers la gauche, tandis que les piliers gauches du voile se rapprochaient de la ligne médiane.
Objectivement, on avait l'impression, comme cela se voit quelquefois dans les spasmes du tenseur du voile, de la séparation des lèvres des trompes, non constatée, qui expliquerait la sensation ci-dessus décrite observée dans les oreilles. La paroi postérieure du pharynx était attirée à gauche, en même temps que le voile du palais. Synchroniquement la base de la langue était attirée contre l'épiglotte par la contraction du styloglosse.
Les muscles du plancher de la bouche, et surtout le mylo-hyoïdien, étaient attirés nettement à gauche.
Pendant le spasme,un caractère notable est la pers sistance de l’unilatéralité des spasmes.
L'os hyoïde est rythmiquement attiré en haut, de même que le larynx. L'examen Jaryngoscopique montre que les cordes vocales se mettent en adduction nette, en même temps qu'ont lieu les autres spasmes, tandis que les ligaments des cordes y participent très peu ou pas du tout. La diascopie montre nettement que la moitié gauche du diaphragme prend une part très nette au spasme, tandis qu'on
-n'observe pas de contracture dans la moitié droite du même muscle.
Seuls les muscles de la déglutition entraient en action. Les contractions se manifestaient au niveau des muscles de la langue et du larynx, mais uniquement sur les constricteurs du larynx qui participent à la déglutition Il n'y avait plus de contractions rythmiques que sur un territoire nerveux éloigné.
Les paupières étaientlégèrement relevées en même temps que se produisaient lès spasmes.
L'examen clinique a prouvé l'existence d'une légère sténose mitrale Ni trace d’alcoolisme, ni de syphilis. Pas de sclérose des artères périphériques ; seules les artères temporales étaient sinueuses. Les bruits respiratoires sent influencés par les spasmes du diaphragme. Dans la bouche, le nez et le pharynx, nulle trace d'affection organique, ni de catarrhe. Les viscères paraissent sains. Par Ja percussion du crâne, la région voisine de la saillie du vertex à droite, ainsi que la région où le malade accuse la sensation d’écorchure sur le sommet de la tête, deviennent douloureuses.
Les pupilles sont égales. Toutes leurs réactions sont normales, Les mouvements des yeux ne sont pas troublés. I] n'existe que les légers spasmes des paupières décrits plus haut. Le front se plisse en rides transversales pendant l'ouverture des yeux, comme dans la ptosis, mais cela ne persiste pas. Les muscles inférieurs de la face sont relâchés des deux côtés, en position derepos, mais il n'y a pas preuve
7 de parésie. Les deux piliers, surtout le postérieur, sont plus contracturés à gauche qu’à droite, et reviennent à leur position par le soulèvement du voile. La luette subit une déviation vers la droite. Pas de parésie de la langue. Pen-
Se
dant que le malade boit, il y a quelquefois passage du liquide dans les narines. Toutes les voyelles sont convenablement prononcées. Les consonnes sont nasonnées, les mots plurisyllabiques sont fatiguants à prononcer, hésitants, les syllabes finales altérées.
On ne constate pas de réaction de dégénérescence des nerfs craniens. La partie supérieure du corps est constamment penchée en avant. Il subsiste une certaine parésie des extrémités gauches. Les mouvements sont limités, accompagnés de spasmes. Le malade serre faiblement la main du médecin. Il peut à peine soulever son bras, qu'il maintient un certain temps en l'air, puis qui retombe brusquement. :
Pas de différence sensible entre les réflexes du côté sain et du côté parésié. Les réflexes cutanés sont d'intensité moyenne. Nulle part on ne trouve de rigidité musculaire. Pas de signe de Babinski, pas de phénomène d'Oppenheim, pas de signe de parésie organique, pas d’atrophie. Les réflexes pharyngés sont obtenus des deux côtés de la même façon. Les réflexes conjonctivaux sont normaux. La sensibilité superficielle et profonde est complètement intacte. Pas de troubles sensoriels, sauf une diminution de l’ouie à droite (les deux tympans présentent des troubles anciens).
Le fond de l'œil est normal.
Pas de troubles ni de l'intelligence, ni de la pensée, mais une inclination très marquée au pleurer et au rire, pour des motifs insignifiants. Enfin le malade s’exaltait au plus haut degré quand il abordait la question sexuelle. Il présentait une inclination nette aux expressions obscènes.
Cas IT. — A. B., femme de 52 ans. — Le 14 septembre 1902, la malade a eu un vomissement abondant et tombe sans connaissance. Elle reste plusieurs heures dans cet état et demeure étourdie pendant plusieurs semaines.
Quelques heures après sonictus son langage était devenu incompréhensible. Il s'améliore peu à peu, mais le trouble de la parole revient. Il apparaît des troubles de la déglutition, qui s’améliorent un peu, mais pas complètement. Dès la syncope, paralysie du côté droit et déviation des traits de la face. Dans le premier mois qui a suivi le trauma-
raie
tisme, prédisposition excessive aux vomissements qui se produisaient facilement 10 à 15 fois par jour à chaque mouvement brusque du corps.
Cette tendance aux vomissements s’est améliorée, mais persiste encore dans une faible mesure. $
Depuis le traumatisme, la malade présente un spasme ininterrompu dans le cou, qui n’a pas disparu.
L'état général est mauvais. Pas de signes de dégénérescence, sauf un thorax en entonnoir. Légère hypertrophie du ventricule gauche. Quelques extrasystoles une fois sur 20 ou 30. Pouls en général irrégulier et inégal. Les artères périphériques sont sclérosées. Bronchite légère diffuse. Le mouvement vésiculaire est soumis à l'influence de spasmes du diaphragme. L’estomac est dilaté. Les paupières et les jambes sont œdématiées. Les urines contiennent des traces d'albumine, pas de cylindres. Leur quantité et leur densité sont sensiblemént normales.
Les muscles de la mastication présentent des spasmes rythmiques continus, identiques au premier cas, mais bilatéraux. Leur succession est irrégulière, leur fréquence est de 140 à la minute et Dsl te du pouls. Les spasmes ne sont influencés par rien, et persistent pendant le sommeil. Les muscles du plancher de la bouche, du voile du palais, les constricteurs du pharynx, les styloglosses, les thyro-hyoïdiens, les muscles des replis ary-épiglottiques et des poches ventriculaires, les adducteurs des cordes vocales et le diaphragme y participent. Les ligaments des cordes vocales’ et les autres muscles du larynx sont indemnes. ;
De plus on observe encore des spasmes bilatéraux des muscles intercostaux, qu'on peut observer vu la maigreur de la malade.
Enfin se meuvent avec le même rythme tous les muscles du domaine du facial inférieur (sauf le peaucier), mais dans de plus faibles limites. On ne peut savoir si les paupières participent au spasme, car on constatait un clignement des paupières quand elles se fermaient.
Les pupilles sont égales. Pas de strabisme. Les réactions se produisent promptement. Pas de troubles moteurs de
la musculature extrinsèque de l'œil. Les muscles du front sont innervés de façon normale des deux côtés. Les mouvements des paupières sont aussi vigoureux et rapides des deux côtés. Aucun des deux yeux ne peut rester fermé seul.
Les muscles du domaine du facial inférieur sont relâchés des deux côtés ; l’innervation à gauche est peut-être un peu plus faible qu’à droite. |
Le pilier postérieur du voile du palais pend de haut en bas, l’antérieur est légèrement attiré au dehors. Pendant la phonation le voile reste attiré vers la gauche, et la luette primitivement dirigée à gauche est ensuite attirée à droite. Quand le malade boit, au bout d’un moment une partie du liquide passe dans les narines. La parole présente les mêmes défauts que dans le cas précédent. Quand la langue est propulsée, elle est légèrement déviée à gauche. Elle présente un léger degré d’atrophie de cette moitié gauche.
Les membres du côté droit sont légèrement parésiés. Dans le bras droit on constate une ataxie caractérisée, dans la jambe droite une ébauche seulement. L’épaule et le bras droit sont atrophiés. Les réflexes sont nettement altérés du côté droit. À droite phénomène de Babinski, à gauche un type de flexion légèrement esquissé. Les réflexes cutanés sont nettement altérés à droite. Les réflexes pharyngiens et conjonctivaux sont normaux. Aucune réaction de dégénérescence n'existe sur les muscles parésiés. Sur les muscles du voile l'examen électrique n'a rien donné à cause du spasme, Les sensibilités tactile et douloureuse se sont montrées normales partout. On ne peut avec certitude diagnostiquer une altération de la sensibilité profonde.
Il y a un rétrécissement concentrique du champ visuel des deux yeux. L'oùie, l’odorat et le goût sont normaux. L'examen du fond de l'œil ne montre rien d’anormal.
Au point de vue psychique, il existe une tendance au rire et aux larmes, avec un caractère convulsif, pour des causes insignifiantes. Pas de troubles de l'intelligence ni de la pensée.
