‹ Le Nystagmus du Voile (Myoclonie vélopharyngolaryngée) et les myoclonies associées oculaires, faciales, sus-hyoïdiennes, diaphragmatiquesChapitre 25 sur 45 · OBSERVATION XI · texte numérisé non relu

OBSERVATION XI

(Rouez», Munchener Medizinische Wochehschrift, 1903, n° 13, p. 560.)

La malade, Mile D., à 60 ans et appartient à une famille dont le passé neurologique est très chargé. Un frère etune sœur ont présenté des troubles psychiques. La malade même était très bien portante.

Au début de 1901, la malade au réveil avait perdu lusage de la parole. Elle connaissait tous les mots, pouvait les écrire, ne pouvait prononcer que des bégaiements incompréhensibles. Elle constate elle-même qu’elle ne pouvait maintenir sa langue dans sa bouche que difficilement, et qu'elle restait « déplacée » pendant qu'elle parlait.

D’après les dires du médecin de la famille, le tonus des muscles de Ja face était diminué. I] n’y avait pas de paralysie perceptible ni aux extrémités, ni à la face. Pas d’augmentation de la sécrétion salivaire. La malade pouvait se lever et vaquer à ses occupations. Depuis quelques jours elle se plaignait de douleurs fugaces à la nuque, la voix était voilée, nasonnée, il se produisait des mouvements de déglutition fréquents.

Depuis cette époque elle a nettement remarqué des bourdonnements intenses dans l'oreille droite. Elle avait aussi des crises de rire répétées. | L

Au bout de quelques jours la parole s’est nettement améliorée.

À l'examen (30 juillet) on est en présence d’une malade de constitution robuste. Au premier abord elle présente un aspect démentiel, mais l'observation montre que lintelligence est à peu près normale, et que ce sont des grimaces, le langage monotone et des crises de rire non motivées qui donnent cet aspect.

Les muscles de la face sont flasques, la lèvre inférieure pend du côté droit où il existe une véritable paralysie faciale. Rien d'anormal du côté du crâne.

L'olfaction ét la vision sont normales. Les pupilles -réa-

Hs ;

gissent vite à l’accommodation et à la lumière. Les muscles extrinsèques de l’œil réagissent normalement.

Le regard de côté fait apparaître un nystagmus horizontal.

Tous les modes de sensibilité du visage sont normaux. Les muscles de la mâchoire sont bien innervés.

Pas de troubles de la gustation. La langue pend nettement hors de la bouche. Elle ne tremble pas.

La luette pend verticalement et se trouve entièrement à droite de la ligne médiane, le pilier droit du voile est plus élevé de quelques millimètres que le gauche, et présente des spasmes tout comme la paroi postérieure du pharynx. Ces spasmes partent de la zone d’union du palais osseux et musculo-membraneux et se propagent dans la direction du crochet pterygoïdien. La moitié gauche du voile est attirée par ces spasmes vers la droite. Ils se produisent 120 à 128 fois par minute (pouls à 76). Pendant la phonation tout le voile se soulève en une petite masse, la fréquence des spasmes reste la même, la luette se raccourcit un peu. Pas d’anesthésie du pharynx, dont Iles réflexes sont faibles.

Le langage est lent, monotone, nasillard, il présente de la disarthrie pour certains mots.

Les examens laryngoscopiques etrhinoscopiques donnent des résultats normaux. La voix chuchotée est entendue des deux côtés d’une façon à peu près normale. Pas de diminution de l’acuité auditive pour les sons aigus; Rinne positif des deux côtés. La mobilité des trompes est normale à droite et à gauche. On entend un craquement persistant à droite, qui ressemble au bruit d'un bouchon tombant dans un réservoir plein d’eau. Ce bruit se produit rarement, on ne l'entend que deux ou trois fois. On ne peut pas observer de mouvement simultané des trompes ou de leur bourrelet. Le rythme des. bourdonnements répond à peu près au nombre des spasmes.

L'examen général. montre une motricité et une sensibilité normales.

Les réflexes sont faibles aux membres, mais égaux des deux côtés. |

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