PATHOGÉNIE

I. Les différentes théories émises. — L'existence du nystagmus du voile du palais a donné lieu à des interprétations très diverses.

Nous citons, pour mémoire, la croyance en son origine hystérique, sérieusement discutée encore vers 1898 par certainsauteurs. De même l'opinion de Peyser qui, sous prétexte de cholestéatome, attribue les myoclonies du voile à unelésion du facial périphérique.. qui n'innerve pas le voile.

L'hypothèse d'une lésion en foyer atteignant les nerfs moteurs des muscles atteints fut longtemps soutenue. On penchait naturellement pour une lésion du bulbe. Cette hypothèse nucléaire ne pourrait expliquer que les cas de myoclonies d'un groupe restreint de muscles, même au point de vue théorique elle ne résiste pas à l'examen si l’on réfléchit à l’innervation des muscles atteints de myoclo-

nies. Nous remarquerons d’abord que ces muscles

dépendent d'un assez grand nombre de nerfs craniens. Les muscles du voile, à l'exception du péristaphylin externe, sont innervés par le vagospinal tel que le comprend Lermoyez. Ce nerf est le nerf moteur du larynx par l'intermédiaire des laryngés et du constricteur supérieur du pharynx. La racine motrice du trijumeau ou nerf masticateur, innerve le péristaphylin externe, tous lesmuscles masticateurs, y compris le mylohyoïdienet le ventre antérieur du digastrique. Le styloglosse, le stylohyoïdien et tous les muscles de la face sont innervés par le facial. Les muscles de la langue, certains muscles hyoïdiens (geniohyoïdien, thyrohyoïdien), dont l'atteinte est moinscertaine,sont innervés par le grandhypoglosse. Les muscles de l’œil (puisque le nystagmus oculaire peut coexister avec celui du palais) sont innervés parle moteur oculaire commun, sauf le droit externe etle grand oblique (mot. oc. ext. et pathétique). Enfin le diaphragme, atteint de façon indubitable dans certaines observations, est innervé par le phrénique provenant en majeure partie de C,.

Nous ferons remarquer la longueur à laquelle correspondent, sur l'axe encéphalique, les origines des nerfs que nous avons cités, l'étendue de leur territoire d'origine allant des [Ve et même Ve paires cervicales (phrénique) aux tubercules quadrijumeaux antérieurs (moteur oculaire commun). Cette étendue est en contradiction avec l'hypothèse d’une

théorie pathogénique nucléaire, car quelle est la

EROTLES

lésion en foyer: qui portera électivement sur un territoire semblable pour donner pareils symptômes ? Si l’on objecte que le nystagmus oculaire et l'atteinte du diaphragme ne coexistent pas dans la même observation, nous ferons remarquer qu'un cas simple, avec nystagmus oculaire et nystagmus du voile, suppose déjà une bien vaste lésion.

C'est pourquoi, dans certains cas, on était obligé de faire appel à « plusieurs foyers ». Mais contre cette hypothèse souvent peu satisfaisante s'élève l'absence d'atrophie musculaire, de réaction de dégénérescence et la conservation habituelle du réflexe pharyngien.

Klien remarque que les muscles atteints ont tous un rôle dans la déglutition. Il en conclut à l'existence d’un centre de la déglutition. Ce centre serait lésé ou excité par la lésion et produirait le syndrome. Une excitation de voisinage du centre respiratoire mettrait en jeu le diaphragme et les muscles intercostaux. Où est ce centre ? Peut-être dans le bulbe, peut-être dans le thalamus. L'auteur reste naturellement très vague. Il fallait s'attendre à cette explication qui reproduit curieusement les idées d’une époque, mais qui schématise à l'extrême en compliquant. Elle contient cependant une part de vérité. En réalité, il existe des cellules nerveuses que leurs prolongements mettent en connexion. C'est

beaucoup plus simple mais moins schématique.

HGUEEL

L'idée de centre perd ainsi du terrain en faveur du faisceau d'association. En outre, la théorie de Klien netient pas compte des cas de nystagmus oculaire associé. Il pourrait, ilest vrai, admettre que «lécentre des mouvements de l'œil » participe à l'excitation. On pourrait ainsi aller très loin mais onne fait que reculer l'explication, si l’on ne sait rien de l'endroit où se produit la lésion. Il est curieux de remarquer que, selon les théories que nous avons exposées jusqu ici, les auteurs ont été trés embarrassés pour expliquer l'existence de cas uni ou bilatéraux. Beaucoup admettent une pathogénie différente pour expliquer les différents cas et font appel à l'hystérie ou à une « prédisposition nerveuse générale » aux lésions du bulbe, aux lésions des centres. Toutefois, compte tenu des critiques exposées ,ci-dessus, la théorie de Klien avait le mérite d’exclure l'hypothèse d'une lésion nucléaire.

1. La théorie sus-nucléaire. — L'existence d’une lésion en foyer, se traduisant par des secousses rythmées de muscles innervés par des nerfs assez distants, ne peut en effet s'expliquer que par une lésion sus-nucléaire, une lésion desfaisceaux d’associations. C'est l'hypothèse qui a été soutenue par Foix et Hillemand avant tout examen anatomique, l'atteinte bilatérale s’expliquant par la situation para-médiane du faisceau. Dans les cas envisagés, une paralysie faciale, certains symptômes parfois

légers permettaient de situer la lésion dans la calotte protubérantielle. Cette hypothèse a été vérifiée.

Nous avons vu quelles étaient les lésions. Dans tous les cas vérifiés, atteinte du faisceau central de la calotte, qui s'accompagne de la dégénérescence de l’olive bulbaire et quelquefois du faisceau de Helweg ; lésion de la substance réticulée ; lésion inconstante de la bandelette longitudinale postérieure. Intégrité des noyaux moteurs bulbaires.

Nous étudierons l'anatomie des divers éléments lésés dans le chapitre suivant. Disons de suite toutefois que le faisceau central de la calotte est une voie descendante faisant partie en somme, comme le faisceau rubro-spinal, des voies motrices extrapyramidales ; que, dans son trajet vers l'olive bulbaire, il semble abandonner desfibres courtes dans la substance réticulée. Il semble dès lors légitime et logique de supposer que les lésions de ce faisceau sont en cause dans la production du syndrome myoclonique vélo-facio-pharyngo-laryngé; toutefois, nous le verrons, certains points restent à préciser.

La bandelette longitudinale postérieure est souvent lésée, parfois indemne. Nous rappellerons ici ses connexions avec les voies optiques (tubercule quadrijumeau antérieur), et ,avec les noyaux moteurs de l'œil (que certaines fibres soient décrites comme appartenant au faisceau tecto-bulbaire prédorsal ou à la bandelette, cela ne change rien à

leur existence). Nous avons fait la remarque que lorsque ces fibres étaient atteintes (deux fois sur

quatre cas vérifiés par Foix et Chavany et dans le cas vérifié par van Bogaert), il existait des troubles

oculaires, paralysie ou nystagmus. Ces troubles étaient absents quand la bandelette était indemne. Nous pensons que la lésion de la bandelette est à incriminer comme cause du nystagmus oculaire existant dans certaines de nos observations, confirmés dans cette idée par d’autres faits, sans rapport, il est vrai, avec les myoclonies vélo-faciales, et en particulier par van Gehuchten, qui a écrit : « La lésion des fibres du faisceau longitudinal postérieur et du faisceau vestibulo-mésencéphalique produit le nystagmus central. » (Les maladies nerveuses, p. 368.)

Quel est le rôle de la substance réticulée ?

Nous pensons qu'il est très important. Elle est traversée par un courant de fibres longitudinales d'origines diverses. On sait que certaines de ses cellules (en certains points suffisamment denses: pour former des noyaux) émettent des cylindraxes qui prennent une direction longitudinale et grossissent certains faisceaux d'association; qu’à l'opposé elles recoivent aussi des fibres longitudinales (probablement en particulier du faisceau central de la calotte). Elles sont vraisemblablement en rapport avec les divers noyaux moteurs. Dès lors, on voit

le rôle intermédiaire qu’elles peuvent jouer. C'est

peut-être d'elles que dépend sinon le rythme, du moins certains caractères des myoclonies comme leur amplitude. Peut-être leur destruction ou leur lésion ont-elles un rôle dans la localisation des territoires atteints, bien qu'il faille tenir compte d'une différenciation probable des fibres du faisceau central de la calotte. Evidemment nous sommes ici en pleine hypothèse. Nous ignorons aussi s’il y a lieu d’incriminer un autre système de fibres longitudinales, lésé concomitamment ; parmi les faisceaux connus, le plus voisin, répondant aux conditions anatomiques, serait le faisceau tectobulbaire. En tout cas il s’agit bien d’une lésion de la région, et jusqu'ici l'atteinte du faisceau central et de la substance réticulée a été constante.

Les myoclonies du diaphragme sont dues sans aucun doute à la lésion protubérantielle, leur synchronisme avecles myoclonies du voile est en faveur d’une cause unique. Nous ne pouvons dire si elles sont provoquées par l'intermédiaire du faisceau dé Helweg ou d’autres fibres descendantes. On pourrait expliquer l'existence de myoclonies intercostales, si leur existence était. démontrée, soit par l'existence de ces fibres, soit par l'intervention du plexus phrénique. Il est intéressant de voir une lésion protubérantielle provoquer des myoclonies du diaphragme ; sans parler des lésions plus haut placées vers le télencéphale, on sait

og que ces mouvements rythmiques peuvent être provoqués par une lésion de la moelle cervicale, et nous connaissons ainsi deux cas de hoquet, l’un d'origine encéphalitique (Foix), l’autre au cours d'une méningite tuberculeuse. (Langeron, Dechaume et Petouvand). Ceci semble bien établir le mécanisme double des myoclonies, qui semblent pouvoir être provoquées localement, par lésion de leur territoire moteur, ou à distance.

Ces faits nous incitent à nous demander si le tableau clinique réalisé dans nos observations peut être produit par une lésion différemment placée, lésant par exemple les faisceaux de la calotte dans le mésencéphale ou dans le bulbe. Certains symptômes avaient fait supposer parfois (dans nos observations anciennes) que la lésion était bulbaire, mais nous ne connaissons pas de cas où cette lésion ait été vérifiée et la preuve n’est pas faite. Dans le cas de Wilson il s'agissait d'une tumeur des tubercules quadrijumeaux antérieurs. Mais comment agissait cette tumeur, la protubérance était-elle lésée indirectement comme dans le cas de tumeur du cervelet d'Oppenheim, ou y avait-il seulement lésion au niveau des tubercules, nous ne le savons pas. Nous avons bien trouvé dans la littérature quelques cas de myoclonies ou de tremblements dus à une lésion de la calotte mésocéphalique, mais ils n’éaient pas semblables cliniquement au syndrome myoclonique facio-vélo-pharyngo-laryngé. Peut-

SET ER être le syndrome est-il variable suivant la hauteur de ia lésion ; nous ne le savons pas.

IIT. Le syndrome myoclonique de la calotte et les myoclonies de l'encéphalite épidémique. — La preuve est faite malgré tout qu'il existe un syndrome myoclonique dû à une lésion de la calotte, et ceci nous

.a conduit à envisager différentes questions.

Nous avions été frappés, dès le début de ce travail, par la ressemblance des myoclonies du syndrome vélo-facio-pharyngo-laryngé, avec certaines myoclonies de l’encéphalite ou de ses séquelles, et nous nous étions demandé si l'encéphalite léthargique ne pouvait pas reproduire le symptôme que produisait la lésion en foyer. Nous avons trouvé de nombreux cas de myoclonies faciales de caractère semblable, mais ce n'était pas suffisant. Aussi avons-nous été très heureux de trouver dans la thèse de Gabrielle Lévy une observation démonstrative de myoclonies du voile du palais et de la face, manifestations tardives d’une encéphalite épidémique.

Comment interpréter ce cas ? Ici il ne s’agit plus d’une lésion en foyer, mais de lésions particulièrement diffuses, à tel point que l'anatomie pathologique de l’encéphalite est souvent peu interprétable. Mais du fait de cette diffusion il semble qu'il n'y ait pas de difficulté à admettre qu'il s’agit ici d'une lésion nucléaire, les noyaux des différents nerfs

innervant les muscles atteints étant touchés. C'est

mA) : l'éses

possible, et il semble bien que certaines myoclonies de l’encéphalite relèvent de ce mécanisme. Mais pourtant dans le cas cité plus haut, comment expliquer qu'ici encore les myoclonies soient synchrones, s’il s’agit de lésions nucléaires (1) ? Si, par hypothèse, certaines myoclonies encéphalitiques relevaient d'un mécanisme sinon identique, du moins analogue à celui du syndrome vélo-faciopharyngo-laryngé, on voit combien pourrait être élargie l’étude du syndrome myoclonique de la calotte, et quelle ampleur prendrait ce chapitre. Nous ne nous dissimulons pas que c'est une hypothèse très audacieuse. Peut-on apporter actuellement des arguments en sa faveur ? Peut-être quelques-uns.

Nous appuierons notre hypothèse surtout sur l’'encéphalite à l’état chronique, à l’état de séquelles, et en particulier sur le syndrome de Parkinson, dont les lésions nous sont mieux connues. N’a-t-on pas décrit (Krebs et Bethoux) un cas d’encéphalite dans lequel existaient d'un côté des myoclonies, de l’autre un tremblement parkinsonien, cas dans lequel on a vu peu à peu le parkinsonisme augmenter, et succéder, dans leur territoire, aux myoclonies ? Plusieurs faits de ce genre sont connus et sont interprétés non comme un

(1) Certains auteurs insistent sur le caractère derythmicité et le synchronisme des myoclonies tardives de l’encéphalite. (Voir le

syndrome eexito-moteur tardif del'encéphaliteléthargique. G. Lévy, Le Journal médical français, avril 1923, p. 154.)

changement de localisation des lésions, mais comme leur évolution. Or, quelles sont les lésions du syndrome de Parkinson ? Elles sont assez diffuses, mais portent avec prédilection sur certaines cellules à pigment noir dont beaucoup envoient des prolongements dans la calotte, où elles font partie des voies motrices extrapyramidales. Nous trouvons en effet, outre les lésions des noyaux gris centraux, des lésions constantes du locus niger, qui envoie très probablement un courant de fibres à la calotte ; de la formation cupuliforme du noyau rouge, du locus cœruleus, des cellules à pigment noir de la substance réticulée, des cellules à pigment noir du noyau dorsal du vague, enfin du noyau central supérieur sur lequel nous voulons insister puisqu'il est atteint dans nos observations anatomiques de lésion en foyer. |

« Le noyau central supérieur de la protubérance et les cellules sans pigment noir de la formation réticulée bulbo-ponto-pédonculaire présentent des lésions constantes mais d'intensité assez variable. On rencontre à ce niveau, à côté de cellules en achromatose centrale et en dégénérescence vitreuse, des éléments extrêmement atrophiés ou avec aspect multivacuolaire du protoplasme. Il existe toujours un certain degré de prolifération névroglique, principalement des grands éléments déformés, à noyau clair et à gros grains de chromatine. » (Foix et Nicolesco, Anatomie pathologique de la maladie de

Parkinson.) Les lésions ci-dessus se rapportent au parkinsonisme classique. Mais le parkinson postencéphalitique, s’il est plus diffus, s’en différencie principalement par « la persistance dans un certain nombre de cas de lésions inflammatoires de périvascularite. Ces lésions, de façon sensiblement constante, prédominent au niveau du mésencéphale (F. et N. L. cit.) », et l’accentuation des lésions du locus niger, alors que celles du globus pallidus sont relativement discrètes. Nous ne voyons rien là qui soit opposé à notre hypothèse, bien au contraire. Signalons enfin que dans plusieurs cas on a trouvé des lésions du noyau dentelé du cervelet, et qu'une fois il y avait dégénérescence du faisceau de Helweg, coïncidence qui nous paraît troublante.

Bien entendu nous n'avons pas en vue ici toute la symptomatologie de la maladie de Parkinson, qui présente d'ailleurs des cas assez différents. Nous n’envisageons que certains tremblements parkinsoniens. Dans notre hypothèse certaines myoclonies encéphalitiques, certains tremblements parkinsoniens ont un mécanisme très analogue à celui du syndrome myoclonique vélo-facio-pharyngolaryngé dont les lésions nous sont bien connues. Nous avons tendance à rapprocher anatomiquement ces cas du syndrome de Bénédikt et de certains cas de tremblements décrits par Wilson. Nous ne saurions insister davantage sans sortir exagérément de notre sujet.

Îl est curieux, d'autre part, de constater quele cas de ramollissement de van Bogaert, atteignant non seulement la calotte protubérantielle mais la calotte pédonculaire et la région sous-optique, s’accompagnait de léthargie.

En résumé nous pensons qu'on peut supposer que le cas de nystagmus du voile d’origine encéphalitique peut s'expliquer lui aussi par une théorie sus-nucléaire. Cela agrandit singulièrement le cadre des myoclonies, symptômes de la calotte. Les myoclonies, comme certains tremblements, relèvent de lésions des voies motrices extrapyramidales. Or des lésions diffuses portant sur certaines cellules peuvent équivaloir à des lésions de faisceaux ; là encore nous retrouvons en cause les cellules de la substance réticulée, substance qui a donné lieu jusqu'ici à si peu de documents au point de vue physiologique.

Nous allons maintenant, dans un chapitre anatomique, rappeler certaines notions nécessaires à l'étude des éléments lésés, puis nous formulerons

les conclusions de ce travail.