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Les phénomènes convulsifs ont pour caractère essentiel d’être bilatéraux et prédominants au voisinage de la ligne médiane, si bien qu’on pourrait donner à cette forme clinique le nom de spasme facial médian, d’après sa localisation.

Les muscles le plus fréquemment et le plus fortement atteints sont les orbiculaires des paupières. Aussi, dans la majorité des cas, les sujets se plaignent-ils surtout de la gène que leur cause la fermeture involontaire de leurs yeux.

Rochon-Duvigneaud en a présenté un bel exemple à la Société de Neurologie de Paris, le 5 décembre 1907.

Ces convulsions palpébrales n’ont pas les caractères d’un tie banal de clignement des paupières. La contraction des orbiculaires, quoique survenant plus rapidement que dans l’hémispasme palpébral, affecte presque d’emblée la forme tonique, réalisant ainsi un Blépharotonus, auquel s'ajoutent des secousses plus ou moins rythmées, la fente palpébrale se rétrécit, rarement jusqu’à l’occlusion complète : les malades peuvent encore distinguer les objets, mais à la condition de relever la tête; quelquefois,

locelusion est totale, au moins pour un œil.

Ce phénomène dure de quelques secondes à quelques minutes, il est souvent provoqué par le regard en haut qui, chez certains sujets, est complètement impossible, tandis que le regard en bas reste aisé, permettant même la lecture de écriture.

La marche exagère aussi les contractions. Par contre, on arrive fréquemment à les faire disparaître par une élévation brusque des sourcils, ou, comme l’a constaté Rochon-Duvigneaud, par la pression des nerfs sus-orbitaires contre le rebord osseux de l’orbite. Le repos étendu, Pobseurité ont toujours un effet sédatif. Mais, si intenses que soient les contractions, une surprise, un subit effort de volonté, l’attention portée à l’exécution d’un mouve-

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ment facial, réussissent presque toujours à faire ouvrir les paupières pour un temps plus ou moins long. Les contrariétés, les émotions tristes ont au contraire une influence fâcheuse.

Enfin, ce mode de convulsion palpébrale survient, tantôt chez des sujets dont les yeux sont normaux, tantôt chez d’autres qui ont une défectuosité quelconque de l’appareil de la vision, sans que d’ailleurs la museulature intrinsèque de l’œil soit intéressée.

Et il ne semble pas que le trouble visuel proprement dit puisse être incriminé directement.

Cette double convulsion palpébrale ou, si l’on veut, ce biblépharospasme, peut représenter à lui seul toute l'affection, mais il est bien rare que les orbiculaires des paupières soient seuls atteints. En effet, quand on examine attentivement et longuement les patients, on ne tarde pas à s’apercevoir que la plupart des muscles de la face participent au phénomène spasmodique, et des deux côtés à la fois. Les muscles frontaux et surtout les sourciliers se contractent aussi. Tous les muscles du nez, les pyramidaux, les élévateurs, les triangulaires des ailes du nez, les dilatateurs des narines, entrent en jeu. De même pour les muscles des lèvres, notamment les faisceaux médians de l’orbiculaire, et enfin les carrés et les houppes du menton. Par contre, les zygomatiques sont beaucoup moins atteints, ils ne se contractent qu’exceptionnellement ou très faiblement.

Objectivement, ces légères convulsions faciales se rapprochent beaucoup de celles du spasme facial : on y reconnaît les mêmes palpitations parcellaires, le même aspect de contracture frémissante, les petites grimaces qui en résultent ne répondent à aucune expression mimique connue; on voit tantôt de légers plissements intersourciliers, tantôt un froncement du nez, ou des batte-: ments brefs de ses ailes, tantôt comme un marmottement

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des lèvres et un tressautement du menton. L’intensité du phénomène convulsif varie suivant les jours; il a tendance à se produire par crises de durée variable, mais son siège reste toujours le même. Un effort d'attention ou de volonté, une surprise ou une émotion sont capables d’atténuer et même de faire complètement disparaître les contractions, pour un temps plus ou moins long.

Enfin, elles cessent pendant le sommeil. On les observe chez des sujets d’un certain âge à l’inverse des tics faciaux qui sont surtout fréquents chez les jeunes sujets. On ne les voit pas alterner ni coïncider avec d’autres tics de la face ou des membres; mais on peut les constater chez des sujets qui présentent d’autres phénomènes convulsifs que les tics. 5

En somme, il s’agit d’une variété de convulsion faciale remarquable surtout par sa bilatéralité et son siège au voisinage de la ligne médiane. Objectivement les contractions présentent les caractèrees des contractions spasmodiques.

Mais cette affection diffère de l’hémispasme facial périphérique, d’abord parce qu. les contractions sont bilatérales et qu’elles peuvent cesser, au moins passagèrement, sous linfluence d’une intervention corticale, enfin parce qu’elles disparaissent pendant le sommeil.

La bilatéralité n’est pas en faveur d’une localisation périphérique. L'effet inhibiteur de la volonté et la disparition des dents pendant le sommeil ne permettent pas de croire à une grave lésion irritative. D'autre part, les caractères objectifs des contractions musculaires les dis-

tinguent certainement de celles des tics ordinaires de

la face.

Fait important, les sujets qui sont atteints de cette affection présentent un état mental tout à fait analogue à celui que l’on observe dans les torticolis convulsifs {torticolis mental de Brissaud). Ils sont grandement

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affligés de leur infirmité; elle devient pour eux une véritable obsession. Ils imaginent toutes sortes de subterfuges pour l’atténuer ou la dissimuler, procédés de défense tout à fait comparables aux stratagèmes antagonistes signalés dans le torticolis mental.

Dans un cas, j’ai vu cette variété de convulsion faciale survenir chez une jeune fille dont la mère était atteinte de torticolis convulsif typique. Et il n’est pas douteux que ces deux affections présentent entre elles plus d’une analogie qui apparaît. encore davantage dans la similitude de leur évolution capricieuse et de leurs réactions aux interventions thérapeutiques.

Rochon-Durigneaud a traité son malade par l’arrachement des deux nerfs sus-orbitaires; à la suite de cette opération, les contractions ont d’abord disparu, mais pour peu de temps. Elles ont reparu ensuite, atténuées.

Kalt a relaté un cas analogue. Sicard a fait justement observer à ce propos que l'intervention chirurgicale ayant porté sur des nerfs sensitifs (les sus-orbitaires), on avait cependant obtenu une sédation des mouvements convulsifs; aussi croit-il que l’opération a eu surtout un effet psychothérapique, et il voit également là une analogie avec ce que l’on observe dans le torticolis mental de Brissaud.

J’ajouterai que parmi les cas que j’ai eu l’occasion d'observer et que j’ai pu soumettre à une discipline psycho-motrice assidue, j’ai vu survenir à des échéances variables les mêmes effets sédateurs que dans les cas de torticolis convulsif.

L'amélioration est très fréquente, la guérison est même possible : j’en connais au moins trois exemples: mais il faut aux malades une assez longue persévérance, beaucoup plus longue que dans les cas de tics ordinaires de la face.

Sur la nature même et plus encore sur son substra-

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tum anatomique, il serait prématuré de se prononcer. Tout au plus, peut-on supposer que la cause irritative, d’ailleurs légère, superficielle et intermittente, a son siège au voisinage du mésencéphale.

Au surplus, des phénomènes convulsifs, présentant les mêmes caractères cliniques, peuvent s’observer, soit isolément, soit en même temps, dans d’autres territoires nerveux que le domaine du VII. Dans une de mes obser-

vations, les contractions faciales s’accompagnaient de

contractions des muscles du pharynx, dans d’autres les muscles de la mâchoire, les muscles du plancher de la bouche, de la langue même, entraient parfois aussi en jeu. Je serais donc porté à croire que de tels accidents sont provoqués par un processus irritatif qui, suivant les cas, siège à des hauteurs diverses de la région bulbo-protubérantielle.

Une altération vasculaire ou méningitique, à la superficie de cette région, pourrait être incriminée avec vraisemblance.

Voilà, d'autre part, la description qu’en a donnée

Sicard pour une de ses malades :

L’agitation musculaire a débuté, il y a 3 ans environ, par une occlusion palpébrale bilatérale involontaire et intermittente. Cette occlusion se produit intempestivement, sans raison d’être, sans sollicitation extérieure, et se prolonge et s’intensifie anormalement. Puis, en quelques mois, les autres muscles faciaux ont participé aux mouvements convulsifs. Depuis lors la face tout entière est en perpétuelle instabilité, grimaçant sans cesse, SYStématiquement par ses muscles du front et des paupières, asynergiquement par ses muscles des joues, du nez, des lèvres, du menton.

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La contraction palpébrale s’affirme parfois avec une telle intensité que la malade privée inopinément et subitement de sa vision, s’arrête immobilisée au milieu de ses occupations habituelles, la détente ne se produisant qu'après deux ou trois minutes. Contre ces troubles moteurs qu’elle ne peut discipliner, cette malade essaie de lutter. Mais plus elle s’efforce de maîtriser l’état convulsif, et plus l’état d’hyperkinésie redouble. Elle ne retrouve un peu de repos que dans la position horizontale et dans le grand calme physique. L’agitation faciale cesse la nuit, pendant le sommeil, pour reprendre dès le réveil. Les troubles moteurs restent strictement localisés au domaine facial.

Par ailleurs, la réflectivité tendineuse des membres supérieurs et inférieurs est normale. Il n’existe aucun signe de la série pyramidale et le tonus de posture (hypertonicité provoquée du jambier antérieur) fait défaut. Ces pupilles réagissent à la lumière et s’accommodent à la distance.

Le B. W. du sang est négatif.

Chez trois autres malades que nous avons pu observer et qui présentaient également toutes trois une perturbation motrice faciale analogue, nous n’avons jamais noté, non plus, l’exténsion dyskinétique à d’autres territoires de l’organisme.

Depuis cette publication, l’attention des auteurs a été attirée rarement sur de pareils faits. Une communication d'Haguenau et Gilbert-Dreyfus concerne deux malades observés d’ailleurs par Sicard ; ces auteurs l’accompagnent de la présentation d’un film et des commentaires suivants :