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Séparées par des intervalles variant de quelques secondes à quelques minutes, les crises spasmodiques apparaissent bilatérales. Ce sont d’abord les contractions toniques brutales des orbiculaires des paupières droit et gauche qui aveuglent les malades, malgré tous leurs efforts pour ouvrir les yeux. Les muscles frontaux se contractent synergiquement. En même temps, et d’une façon anarchique, sans ordre, sans symétrie, et selon l'intensité de la crise, on voit apparaître des mouvements convulsifs plus ou moins brefs dans les autres muscles de la face, muscles dés lèvres, du menton, jusqu’au peaucier du cou. Toute la face est alors ancinée de mouvements : spasme continu ou subcontinu dans le facial supérieur, agitation musculaire, secousses fragmentaires ou fibrillaires dans les muscles inférieurs.

Laignel-Lavastine et Jean Guyot présentent à la Société Neurologique, le 3 avril 1930, un homme de 65 ans, porteur de polypes naso-pharyngés, chez lequel le début des spasmes paraît avoir coïncidé avec l’obstruction nasale : l'abolition des polypes n’a d’ailleurs produit qu’une sédation momentanée.

La crise spasmodique, quand elle se produit dans sa forme parfaite, débute par une sensation de constriction pharyngée, avec sensation de corps étranger le long de la paroi du pharynx. En même temps, la langue se colle au palais, le voile se contracte, les commissures des lèvres s’écartent, la bouche s’entr'ouvre, la base de la langue se contracte par à-coups. Puis les yeux se ferment énergiquement, mais non complètement; le regard en bas reste possible. La tête du malade s'incline en avant. Bref, le malade paraît tout entier absorbé dans une déglutition difficile ou dans une tentative de mobilisation

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d’un corps étranger de la paroi postérieure des fosses nasales.

Pendant toute cette période il a d’ailleurs éprouvé justement cette gène de la déglutition. Puis, un mouvement de déglutition plus ou moins net se produit à vide. La sensation d’angoisse cesse, la langue se décolle du palais avec bruit; une inspiration se produit, la tête se relève et les yeux s'ouvrent.

Entre ces crises complètes, on observe quelques ébauches de crise (claquement de la langue, déglutition à vide, spasme des paupières).

Le même jour, à la même Société, Heuyer et M"° Rondinesco présentent un cas similaire; il s’agit d’une vieille femme de 64 ans, atteinte depuis deux ans :

Au début, c'était un blépharospasme. Puis l’orbiculaire des lèvres et la plupart des muscles faciaux furent intéressés. Actuellement le spasme s’étend à des muscles qui n’appartiennent pas au territoire du facial : muscles de la nuque et sterno-eleido-mastoidien.

La malade présente, en outre, un tremblement massif diffus, du type parkinsonien, sans hypertonie, mais avec perte de l’automatisme de la marche à droite.

Henri Roger et Albert Crémieux (Presse Médicale, 13 décembre 1930) ont observé un cas analogue :

Mad., l’homme, âgé de 65 ans, vient consulter parce que ses yeux se ferment brusquement et l’empêchent de se conduire dans la rue. Habituellement le spasme débute par une succession de contractions des muscles frontaux

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qui se plissent et se déplissent, en même temps que les sourcils se froncent et que les orbiculaires ouvrent et ferment alternativement les yeux, l'œil droit peut-être plus tôt et plus vivement que le gauche. Les spasmes, contre lesquels le malade paraît lutter avec énergie, mais en vain, se répètent fréquemment, mais sans aucun rythme. Bientôt les yeux restent fermés, mais l’hypertonie de l’orbiculaire est renforcée de secousses intermittentes. (

Parfois tout reste limité à ces mouvements de fermeture des globes.

Le plus souvent, s’y associent des grimacements du visage qui ne surviennent qu'après un certain nombre de clignements de paupières, jamais d'emblée. Des contractions désordonnées, mais à peu près symétriques, des élévateurs de la lèvre supérieure, découvrent et cachent alternativement les dents, par une sorte de rictus successifs. Parfois, l’orbiculaire buccal fait exécuter aux lèvres une série de moues ou de contorsions plus ou moins bizarres. Plus rarement, s’y ajoutent quelques mouvements d'ouverture ou de fermeture de la bouche par suite de la mise en jeu des masséters, mais les peauciers ne participent pas à cette sarabande musculaire.

Ces mouvements se répètent parfois une demi-heure, une heure ou même des heures entières, presque sans arrêt; des périodes d’accalmie de quelques minutes, d’une heure ou deux, séparent les crises. Ils entraînent parfois un peu de céphalée. D’une façon générale, ces spasmes ne surviennent à peu près jamais le matin au réveil; ils apparaissent une à deux heures après. Ils gênent considérablement le malade. Celui-ci peut sortir seul dans la rue, mais ne peut aller loin, car, dès que Poccasion involontaire des paupières survient, il n’y voit plus et est obligé d’attendre la cessation du spasme pour aller plus loin.

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En dehors de ces mouvements anormaux, le malade n’accuse aucun autre symptôme. Il n’éprouve aucune gêne visuelle, aucune diplopie.

Il n’a remarqué aucun mouvement anormal des membres, mais, vers la fin de certaines crises, nous avons vu quelques rares mouvements involontaires de peu d'amplitude des extrémités supérieures, pianotement du pouce et de l’index. Là nuit, les jambes auraient tendance à se replier, et quand ïil veut les allonger, il éprouve des crampes. L’intellect est normal et ne donne nullement l’impression d’un état névropathique.

L'examen du malade au cours, comme en dehors des spasmes, ne montre rien d’objectif.

La fermeture volontaire des yeux se fait normalement sans provoquer de spasmes. Le malade a tojours fermé isolément l’œil droit mieux que le gauche. Les mouvements volontaires des divers muscles de la face ne décèlent ni parésie, ni hypertonie, ni asymétrie. La vision est bonne, l’audition est normale. Du côté des membres, nous ne constatons aucun trouble de la motilité volontaire, aucune parésie, aucune dysmétrie, aucune contracture, aucune rigidité. Les réflexes tendineux sont normaux et égaux. Le réflexe de posture du jambier antérieur est peut-être un peu exagéré à gauche.

Le début ne peut être fixé d’un façon précise. Il remonte à un an environ et a été progressif. Du côté des antécédents, nous ne trouvons ni éthylisme, ni syphilis connue, mais seulement quelques troubles dyspeptiques.

Notre malade a eu 9 enfants, dont 2 seulement sont vivants; les 7 autres sont morts en bas-âge, presque tous en nourrice. On ne retrouve, dans le passé récent ou un peu lointain, aucun épisode infectieux, grippale ou autre, qui puisse faire penser à une encéphalite.