EXAMEN
L’érythromélie. — On constate deux ordres de lésions : l’une, lésion récente, consiste en infiltration érythémateuse des téguments; c’est le stade initial qui existe constamment; en se modifiant, peu à peu, il aboutit au deuxième type de lésion : atrophie avec distension.
Le paraspasme facial. — Depuis près de 20 ans, la malade a remarqué l’existence de contractions involontaires de la face.
Causes provocatrices. — Le spasme peut survenir spontanément, mais en outre il a des causes déclanchantes et aussi des causes favorisantes. On peut en effet le produire par la percussion du zygoma, de langle interne de l'œil, par la rotation extrême de la tête à droite ou à gauche. Il est arrivé à la malade de subir ce spasme après une surprise, un bruit, une conversation un peu forte. Au cours des multiples examens électriques qui leur furent pratiqués, le spasme fut déclanché plusieurs fois, soit au cours de l’examen, soit sous forme de crise pendant la journée consécutive. Dans ce dernier cas, le rôle était de favoriser leur apparition, car leur début était spontané. Une fatigue assez intense, telle qu’un voyage prolongé en chemin de fer, avait sur elle la même influence fâcheuse. Ces crises sont donc à la fois spontanées et provoquées. Elles sont plus fréquentes quand la malade est debout, mais il nous à été possible de les déclancher dans le décubitus dorsal.
Par la manière de les déclancher par la percussion du zygoma, ces crises ont une apparence de signe de
A Ben
Chvosteck, mais nous verrons en analysant la crise qu’il n’en est rien.
Description. — La crise débute toujours par lorbiculaire de la paupière droite, mais elle est souvent précédée de picotements et de douleurs névralgiques. D’un côté l’orbiculaire se contracte et entraîne une semi-fermeture de lœil; la peau de l’angle externe de l’œil se plisse et forme de nombreuses rides coneentriques qui ne sont qu’une exagération des rides normales. Cette contraction reste fixe, mais avec quelques trémulations. Puis elle s’étend à l’hémi-face et aux lèvres, faisant faire à la malade une grimace figée. Puis le côté opposé se prend, tout d’abord l’orbiculaire des paupières, puis les autres muscles innervés par le facial.
L'extension s’est produite rapidement. Un aspect très spécial se trouve alors réalisé, les paupières contractées en semi-fermeture, les rides de la face exagérées, la bouche grimaçante. Dans la grande crise, le territoire du facial n’est plus seul intéressé; les globes oculaires y participent. Le regard devient fixe, la malade regardant fixement devant elle. Cette fixité du globe a été confirmée par un examen ophtalmologique pratiqué au moment d’une crise. La langue se contracte également, ainsi que les muscles du pharynx; la malade à une impression de gorge serrée et contractée, qui lui est très pénible.
Au cours de la crise, elle ne peut vaincre la contracture; elle la perçoit et en souffre, mais elle reste impuissante sur elle. C’est ainsi qu’elle ne peut lutter contre Ja semi-occlusion des yeux, elle ne peut déplacer ses globes oculaires qui restent fixes, elle ne peut parler, elle ne peut avaler sa salive; lorsqu'on lui pose une question à ce moment, elle s'efforce d’y répondre, mais n’émet aucun son.
Durée. — Une crise généralisée dure 30 secondes à une minute et plus. Elle se termine $Spontanément par
Eau
une disparition rapide de la contracture, les rides s’effacent, le faciès redevient normal: elle fait d’abord un effort, puis tous les mouvements reviennent. Le plus souvent, les crises sont localisées aux orbiculaires des paupières, parfois même d’un seul côté; ces crises sont alors de courte durée, mais s’accompagnent néanmoins de fixité du regard.
Leur répétition est variable; certains jours, nous les avons observées avec une grande fréquence, elles se déclanchaient spontanément ou provoquées par le moindre choc dans le territoire du facial, ainsi que par la rotation brusque et forte de la tête.
Actuellement, à la suite d’un traitement par l’ionisation magnésienne faite par le D' Bourguignon, l’amélioration est considérable. Depuis plus de 15 jours qu’elle suit cette thérapeutique, les crises sont devenues exceptionnelles et il est impossible de les provoquer comme autrefois, soit par la percussion même forte de la face, soit par la modification des attitudes.
Un examen neurologique est négatif. La face est nornale, sa motilité conservée, sa sensibilité normale. Un examen oculaire montre une vision normale, des pupilles égales et réagissant bien à la lumière et à la distance. La convergence est normale; la motilité semble normale, mais, dans le regard extrême droit, il y a diplopie, par parésie légère du moteur oculaire commun gauche. Aux membres la force et la notilité sont normales; les réflexes tendinaux y sont un peu forts, les réflexes de posture sont normaux; la sensibilité est légèrement diminuée.
L'examen général montre une adipose diffuse (Poids : 103 kgs) avec de multiples replis graisseux; les cuisses et les fesses sont particulièrement intéressées, localisation qui peut être facilitée par la distension de la peau. Les articulations ne sont pas douloureuses; il existe des nodules de Bouchard. Le cœur est normal; la tension