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Sr Rae CHAPITRE II

ÉTIOLOGIE

On ne connaît encore rien de certain sur l’étiologie de la néphrose lipoïdique, sauf en ce qui concerne la néphrose syphilitique que nous laisserons en dehors de notre travail. C’est une maladie de sujets jeunes, elle est surtout fréquente chez l'enfant et l’adulte jeune ; le malade le plus jeune parmi ceux dont on ait publié l'observation est un enfant de 2 ans ; après 35 ans la maladie semble exceptionnelle. Les cas publiés qui concernent des adultes de 40 à 5o ans ne sont pas sûrement des cas de néphrose lipoïdique vraie.

. Le sexe ne semble pas avoir d'influence bien nette ; certains auteurs ont signalé une plus grande fréquence chez la femme.

Il est possible que la maladie survienne chez des individus présentant un état constitutionnel spécial, mais rien de certain n'a été donné jusqu'ici en ce qui concerne ce terrain particulier. D'ailleurs, le plus souvent, on ne trouve pas de tare évidente ou d'insuffisance de développement ; les influences des glandes à sécrétion interne ont été surtout invoquées.

L'insuffisance thyroïdienne, pour Epstein, serait constante et il donne à ce sujet une série d'arguments. Le métabolisme basal serait toujours abaïssé ; il trouve en moyenne un abaissement de 18 9° ; l’hypercholestérolémie serait également en rapport avec l'insuffisance du corps thyroïde ; il trouve dans les cas de myxœdème une augmentation du cholestérol du sang, comme dans la néphrose lipoïdique.

1. Un cas de Conrad, concernant un malade de 4o ans, semble être une néphrose vraie.

Par contre, dans la maladie de Basedow, le taux du cholestérol du sang serait abaissé. Dans un de ses cas, l'évolution s’est faite vers le myxædème et il cite un deuxième cas de néphrose lipoïdique survenu au cours de l'évolution d’un myxœdème. La même opinion est soutenue par différents auteurs américains (Kaufmann et Mason, Major et - Helwig, Murphy et Warfield). Davidson a décrit les troubles hypo-thyroïdiens chez les femmes atteintes de néphrose lipoïdique : sécheresse de la peau, lenteur d'idéation, irrégularité des règles, qui sont peu abondantes. Bing et ITeckscher trouvent, chez les chevaux thyroïdectomisés, une augmentation des lipides du sang, augmentation qu'ils ont retrouvée également chez les crétins, et les myxœdémateux, Epstein a noté dans trois cas l'apparition de néphrose lipoïdique à la suite d’irradiations du cou.

La théorie de Kaufmann et Mason est un peu différente ; ils supposent qu'il y a, non pas une insuffisance thyroïdienne, mais une diminution de la thyroxine des tissus. Müller attribue la néphrose lipoïdique à un syndrome thyréotoxique. Knauer décrit un syndrome de déséquilibre thyro-surrénal, caractérisé par la résistance à l’adrénaline, la vagotonie, l'hypotension permanente. Ferrata note un syndrome d'obésité légère avec sécheresse de la peau, asthénie, altérations du système pileux, parfois enophtalmie et lenteur du pouls. |

En réalité, l’origine thyroïdienne du syndrome n'est nullement prouvée ; l'abaissement du métabolisme basal peut d'abord n'être qu'apparente, étant donnée la difficulté d’apprécier le poids réel de ces malades ayant des œdèmes. D'ailleurs il existe dans cette maladie des troubles complexes du métabolisme, qui suffiraient à expliquer la chute du métabolisme basal ; de plus Lüwenstein dans cinq cas avec autopsie n’a jamais trouvé de lésions du corps thyroïde: notons que l'aspect histologique du corps thyroïde dans nos 3 cas dénotait cependant un léger hynpofonctionnement. Enfin la lipoïdémie peut reconnatre des causes multiples,

en dehors de l'insuffisance thyroïdienne. Néanmoins il faut reconnaître quil n’est pas rare de rencontrer des troubles atteignant le système endocrinien, par exemple, dans. un de nos cas (observation 6) ; ou des troubles vaso-moteurs (observation” 2). Mais ces troubles sont tout à fait inconstants eton peut les rencontrer aussi bien dans les néphrites chroniques que dans les néphroses lipoïdiques (voir notre

obs. 8).

Volhard a noté dans certains cas un caractère familial. Infections. — Le rôle des infections ne peut pas être

considéré comme constant. Les maladies générales, telles que scarlatine, diphtérie, grippe, pneumonie, créent des albuminuries fébriles ou des néphrites aiguës, mais pas de néphroses. Les infections locales chroniques des amygdales, du pharynx, des dents ont été-souvent invoquées. Clausen attribue à l'infection des sinus de la face par le staphylocoque, les néphroses lipoïdiques de l’enfance ; il aurait retrouvé une sinusite chronique dans tous les cas qu'il a examinés et le traitement par le drainage aurait été suivi d'amélioration onu de guérison ; il n’a jamais d’ailleurs trouvé de staphylocoques dans le sang, ni pu reproduire. la maladie expérimentalement avec les germes isolés à partir du pus des malades. D'ailleurs la lecture de ses observations n'est pas convaincante, étant donné que, le plus souvent, cette amélioration est très incomplète et qu'il peut fort bien s’agir d'une rémission spontanée. Pour Clausen, si le staphylocoque est la cause des néphroses, c'est au streptocoque que sont dues les néphrites des enfants, Bonnenkamp, Stolz, Randerath attribuent, au contraire, un rôle pathogène au pneumocoque ; les arguments qu'ils donnent ne sont pas plus démonstratifs que ceux de (lausen en ce qui concernele staphylocoque. Ils ont trouvé dans le sang des vaisseaux du rein, en particulier dans les parois des vaisseaux inter-tubulaires et dans l’épithélium des tubes (Stolz) le pneumocoque en grande quantité ; mais il n’y avait aucune lésion inflammatoire autour de ces microbes, ce qui

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fait penser qu’il s'agissait d’un processus terminal. En outre, ces malades sont morts de péritonite ou de pleurésie purulente à pneumocoques, qui semblent être survenues comme complication. Les lésions dentaires ont été notées dans un cas de Kaufmann et Mason; mais,le plus souvent, il s’agit d'enfants ne présentant aucune lésion de cet ordre et cette étiologie ne peut, en tous cas, être généralisé.

Dans presque tous les cas que nous avons examinés il y avait soit une amygdalite chronique (cas 1 et 3) soit une lésion du pharynx (cas 2, où existaient des végétations adénoïdes). De plus une poussée nouvelle d’angine était survenue 15 jours ou 3 semaines avant le début, dans le cas n°2.

Dans notre observation &, pourtant, il n’y avait aucun antécédent de ce genre.

Infections spécifiques. — Nous ne nous occuperons pas des néphroses d’origine syphilitique, auxquelles Munk attache une grande importance. En tous cas, bien souvent,le Wassermann est négatif et aucun signe dans les antécédents ni dans l’état actuel ne permet de penser à l'existence d’une syphilis acquise. En particulier, dans tous nos cas il enétait ainsi.

La syphilis héréditaire ne pourrait avoir qu'un rôle accessoire. On sait depuis les travaux de Marfan qu’elle crée un terrain favorable à l’évolution de toutes les néphropathies de l’enfance. Nous l’avons trouvée dans un seul de nos cas (n° 4).

Le rôle de la tuberculose demande de nouvelles recherches. L’infection bacillaire se greffe assez souvent sur le terrain affaibli des néphrotiques, mais cela ne suffit pas à prouver l’étiologie tuberculeuse. Da Silva Mello a trouvé dans un cas que le liquide d'ascite tuberculisait le cobaye et a obtenu ensuite une guérison par les rayons ultra-violets. Mais il peut s'agir aussi d'infection secondaire. Quant aux né phrites parenchymateuses chrohiques décrites par Landouzy et L. Bernard et auxquelles ils attribuent une origine tuberculeuse, on ne saurait dire si ce sont en réalité des néphrites chroniques avec œdème ou des néphroses lipoïdiques.